Гемолитико - уремический синдром. Лечение синдрома Гассера

1.

Гемолитико-уремический
синдром
(с-м Гассера)
Абу-Салех М.С.

2.

Gasser s-m = триада симптомов :
1. гемолиз эритроцитов
2. ТЦ-пения
3. ОПН

3.

Актуальность
• Ведущая причина ОПН в педиатрии (преимущ. 0,5-5 лет)
3:10 000 случая в год
• Трансформация в ХПН (при реконвалесценции)
• Малая осведомленность врачей
Трудности своевременной диагностики
Много летальных исходов

4.

Причины
- инфекционные
E. Coli, Streptococcus spp.,
D+ ГУС
75%
Salmonellae spp. + Shigella spp., Clostridium spp…
HIV, Coxacky, Herpesviridae...
- неинфекционные
D- ГУС (атипичный ГУС)
ятрогении (циклоспорин, КОКи), онкология, иммуннопатологии…
- наследственность (аутоиммунный тип)
- идиопатические причины
D- ГУС (атипичный ГУС)
D- ГУС (атипичный ГУС)

5.

- инфекционные
E. Coli, Streptococcus spp.,
D+ ГУС
} 75%
Salmonellae spp. + Shigella spp., Clostridium spp…
HIV, Coxacky, Herpesviridae...
токсинемия
полиорганная
недостаточность
2. Агрегация ТЦ
3. В том числе в почках
тромботическая
микроангиопатия
повреждение эндотелия
1. Механическое
повреждение Эри

6.

полиорганная
недостаточность
гиперактивация
системы комплемента
- неинфекционные
ятрогении, онкология, иммуннопатологии…
- наследственность
- идиопатические причины
2. Агрегация ТЦ
3. В том числе в почках
D- ГУС (атипичный ГУС)
D- ГУС (атипичный ГУС)
D- ГУС (атипичный ГУС)
тромботическая
микроангиопатия
повреждение эндотелия
1. Механическое
повреждение Эри

7.

Gasser s-m = триада симптомов :
1. гемолиз эритроцитов
2. ТЦ-пения
3. ОПН
1. Механическое
повреждение Эри
2. Агрегация ТЦ
3. В том числе в почках

8.

1. гемолиз эритроцитов
Gasser s-m = триада симптомов :
1. гемолиз эритроцитов
2. ТЦ-пения
3. ОПН
• Характерная для надпеченочной анемии клиника:
- желтуха
- ↑ ОБ за счет непрямой фракции
- печеночные ферменты в норме
• Появление шизоцитов
(откускованных эритроцитов)
при микроскопии мазка крови

9.

Gasser s-m = триада симптомов :
2. ТЦ-пения
1. гемолиз эритроцитов
2. ТЦ-пения
3. ОПН
• Тромбоцитопения в ОАК
• ДВС-синдром:
- стадия ГИПЕРкоагуляции тромбоз различных органов
- стадия ГИПОкоагуляции –
петехиальная сыпь

10.

11.

Gasser s-m = триада симптомов :
1. гемолиз эритроцитов
3. ОПН
2. ТЦ-пения
3. ОПН
• ↑ креатинин в крови
• ↓ СКФ
• протеинурия
• дизурия: (ан)олигурия
• клиника почечных отёков (генерализ. отеки, пастозность век...)
• злокачественная АГ

12.

Суммарный список данных по крови:
- анизоцитоз (шизоциты при микроскопии мазка крови)
- ↑ свободный гемоглобин (и ↓ связанный гемоглобин)
- ↑ общий билирубин (↑ непрямой)
- тромбоцитопения
- ↑ креатинин в крови
- ↑ мочевина в крови
- ↓ СКФ
- протеинурия
- ↓ Na+, ↑ K+

13.

Gasser s-m = триада симптомов :
Синдромальная клиническая
модель
1. гемолиз эритроцитов
2. ТЦ-пения
3. ОПН
D- ГУС
желтуха
++++
++
петехиальная сыпь
+++++
+++++
(ан)олигурия
++++
++++
интоксикация
+++++
++
лихорадка
++++
++++
диспепсия
+++++
-
абдоминальная боль
+++
-
опорные
признаки
D+ ГУС

14.

Этиотропное лечение синдрома Гассера
• D+ ГУС – этиотропная терапия инфекционного агента
• D- ГУС (аГУС) - моноклональные антитела к С5-компоненту СК:
1. экулизумаб (солирис/элизария) – орфанный препарат
2. равулизумаб (ультомирис)* не доступен в РФ

15.

Патогенетическое лечение синдрома Гассера
• Гемотрансфузии
• Гемодиализ
• Плазмаферез
• Трансплантация почки
Симптоматическое лечение синдрома Гассера
• Исходя из симптомов, составляющих синдром

16.

Прогноз
• Смертность ≈ 15%
• Среди реконвалесцентов
≈ 30% остается с ХПН,
≈10% с пожизненной полиорганной патологией

17.

Благодарю за внимание!