Гемолитико-уремический синдром

1. Гемолитико-уремический синдром

Т.А. Хабелова

2.

Гемолитико-уремический
синдром
Микроангиопатическая (неиммунная)
гемолитическая анемия
Тромбоцитопения
Острая почечная недостаточность

3. Этиология ГУС

Инфекционные:
E. Coli (STEC- и VTEC-EHEC): O157:H7 (7080%), E. coli O 26:Н11, O145:Н28, O103:Н2,
O111:Н8, O104:Н4 (25%)
Shigella dysenteriae (шигоподобный токсин Stx1)
Микроорганизмы, секретирующие
нейраминидазу (Str. pneumoniae и др.)
ВИЧ-инфекция и др.

4.

Неинфекционные:
- идиопатический ГУС
- наследственный ГУС (аутосомно-рецессивный,
аутосомно-доминантный)
- лекарственный ГУС (циклоспорин А, митомицин С,
блеомицин, цитозин, арабинозид, дуанорубицин,
циклофосфамид, оральные контрацептивы, др.
- ГУС, ассоциированный с беременностью
- ГУС, ассоциированный с трансплантацией органов
- ГУС, ассоциированный с системной красной волчанкой
- ГУС, ассоциированный с опухолями
- ГУС, ассоциированный со склеродермией
- ГУС, ассоциированный со злокачественной гипертонией
- ГУС, наслаивающийся на гломерулонефрит

5. Эпидемиология типичного ГУС

тГУС – 90% случаев ГУС у детей
Частая причина ОПН в детском возрасте
Группа риска: дети 6 мес. – 5 лет
Заболеваемость в мире: 0,2-8:100 000 населения
детей до 6 лет ~ 6:100 000
взрослые - 0,5 на 100 тыс./год
Аргентина, Уругвай – 10,5:100 тыс./год
Калифорния - 0,67
Германия – 0,8
Австрия – 0,4

6. Число зарегистрированных больных EHEC и случаев ГУС в мире (ВОЗ и European CDC)

7. Патогенез ГУС

Stx1 S. disenteria и Stx2 E. coli O157 образуются в
эпителиальных клетках слизистой кишечника
Токсинемия: Stx обнаружен in vitro в эритроцитах,
тромбоцитах, моноцитах, но в большей мере в
нейтрофилах, которые имеют к нему специфический
рецептор Gb3
Рецепторы эндотелия клубочков имеют в 100 раз
более высокую аффинность к Stx , чем рецепторы
нейтрофилов
Эндотелий мелких сосудов более чувствителен к Stx,
чем эндотелий крупных сосудов
Stx блокирует синтез протеинов в клетках, индуцирует
апоптоз и лейкоцитоз-зависимое воспаление

8. Клиника

Продромальный период (2 – 14 дней) – клиника
основного заболевания:
- диарея 90-95%
- гемоколит 70%
- рвота 30-60%
Период разгара – манифестации ГУС (4 – 14 дней):
- гемолитическая анемия
- ДВС с тромбоцитопенией
- ОПН
Восстановительный период (3-4 нед.)
- обратное развитие клинических симптомов
- восстановление диуреза

9. Период манифестации ГУС

Ухудшение общего состояния
Кожные покровы: бледные, иктеричные
Геморрагический синдром: петехиальная сыпь,
экхимозы, носовые и желудочно-кишечные
кровотечения
Периферические отеки
Олигурия/анурия, макрогематурия
ССС: артериальная гипертензия, тахикардия,
приглушенность сердечных тонов, расширение
границ сердца, сердечная недостаточность

10.

Дыхательная система: тахипное, отек легких
ЦНС (25%): психомоторное возбуждение или
угнетение, фокальные или генерализованные
судороги, нарушение сознания (делирий,
сопор, кома), очаговая симптоматика
ЖКТ: язвенно-некротический энтероколит;
гепатоспленомегалия
Лабораторные показатели: ОАК (анемия,
тромбоцитопения, шизоцитоз > 1%); ОАМ
(протеинурия, макро/микрогематурия); БАК
( ОБ, НБ, ЛДГ, азотемия, гипонатриемия,
гиперкалиемия)

11. Неблагоприятные прогностические признаки ГУС

раннее появление анурии, длительность > 2 нед.
возраст детей до 5 лет
нарушения со стороны ЦНС (судороги, кома)
раннее развитие артериальной гипертензии
микротромбы в > 60 % гломерул
лейкоцитоз > 20 x 109/л
гиперкалиемия
атипичная форма ГУС
предшествующая патология почек

12.

Лечение ГУС
Госпитализация в диализные центры или МПС с ОРИТ
аппаратурой для ЭКОК
Диета
Эр-масса 10-15 мл/кг при выраженной анемии
СЗП 10-40 мл/кг/сут.
Плазмообмен
НМГ (фрагмин, фраксипарин 100-200 МЕ/кг)
Гипотензивные препараты: ингибиторы АПФ,
блокаторы рецепторов ангиотензина II, кальциевых
каналов, β-блокаторы
ЗПТ: перитонеальный диализ, гемодиализ, продленная
венозная гемофильтрация

13. Плазмообмен

Показания:
-
-
неврологические нарушения
угроза кортикального некроза на УЗИ
анурия > 15 сут.
Противопоказания:
Абсолютные:
- нестабильная гемодинамика
- сердечная недостаточность
- инфузия симпатомиметиков в массивной дозе
(допамин более 20 мкг/кг/мин)

14.

-
профузное кровотечение
церебральный инсульт
отек легких
Относительные:
- период новорожденности
- анемия (Эр < 3,0 х1012/мл, Hb 75-90 г/л)
- гипофибриногенемия (фибриноген < 2,0 г/л)
гипопротеинемия (общий белок < 55 г/л)
- некорригированная гиповолемия

15. Показания к ЗПТ

Анурия
Олигурия
Клинические показания:
- отек легких и/или ОДН
- уремическая энцефалопатия
- неконтролируемая артериальная гипертензия
Лабораторные:
- гиперкалиемия (> 7 ммоль/л)
- ацидоз (ВЕ < -12 ммоль/л)
- азотемия (прирост креатинина > 50-70 мкмоль/л/24ч)

16. Показания к выбору вида ЗПТ

Перитонеальный диализ:
-
-
«изолированная ОПН»
выраженные неврологические нарушения
геморрагичекие осложнения
выраженная недостаточность кровообращения
невозможность выполнения сосудистого
доступа
У детей раннего возраста поверхность брюшины
относительно поверхности тела больше, чем у взрослых,
что обеспечивает высокую эффективность ПД

17.

Продленная венозная гемофильтрация:
- отек легких
- отек мозга
- гиперазотемии
- декомпенсированного метаболического ацидоз
- крайне тяжелое состояние больного
- нестабильная гемодинамика
- противопоказаний к проведению ПД
Гемодиализ:
- стабильная гемодинамика
- выраженная азотемия
- гипергидратация
- противопоказания к др. методам ЗПТ

18. Исходы ГУС

выздоровление с восстановлением функции
почек – 70-80%
хронический тубулоинтерстициальный нефрит
артериальная гипертензия
стойкая протеинурия
поражение ЦНС – 25%
хроническая почечная недостаточность – 5%;
терминальная ХПН – 12%; сниженная
клубочковая фильтрация (< 80 мл/мин) - 25%
смерть в острой фазе – 3-5%