Аномалии развития и заболевания плода, плодных оболочек и плодного яйца

1. Аномалии развития и заболевания плода,плодных оболочек и плодного яйца

Министерство образования и науки Российской Федерации
Федеральное государственное бюджетное образовательное
учреждение высшего профессионального образования
Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М.
Бербекова
Медицинская академия кафедра детских
болезней,акушерства и гинекологии
Выполнили студенты 407пг: Настуева Джамиля и
Балкарова Алина
Преподаватель: Габаева Мадина Магаметовна

2.

Гаметопатии включают обширный круг состояний, возникающих в
результате мутаций в половых клетках родителей (спорадические
мутации), либо у отдаленных предков (унаследованные мутации), а
также вследствие повреждения гамет во время закладки,
формирования и созревания.
Бластопатии - более широкое понятие, включающее нарушения
гаметогенеза, а также все патологические процессы в свободной или
фиксированной бластоцисте и при ее имплантации в эндометрий, т.е.
в течение первых 12-15 суток после оплодотворения. Развиваются
под воздействием повреждающих факторов (алкоголь, химические
вещества, радиация, экстрагенитальные и инфекционные
заболевания матери).
Фетопатии - заболевания и функциональные расстройства,
возникающие у плода под влиянием экзогенных воздействий в
период с 13 недель беременности до рождения. В зависимости от
патогенеза и этиологического фактора различают инфекционные и
неинфекционные фетопатии.

3. Аномалии плода

Причины:
Неблагоприятные условия среды
Наследственность
Инфекционные заболевания и интоксикации матери
Влияние ионизирующей радиации
Влияние химических препаратов
Вредные привычки родителей

4. Гидроцефалия

водянка головного мозга. Возникает вследствие чрезмерного накопления
жидкости в желудочках мозга. Количество жидкости бывает
различным, иногда достигает 2-3 л. Выраженная гидроцефалия
встречается редко. Под влиянием накапливающейся жидкости
головка увеличивается, швы расходятся (очень широкие), роднички
увеличиваются, кости черепа тонкие и мягкие, мозг подвергается
атрофии от давления жидкости.

5. Диагностика

1. Данные УЗИ
2. Данные наружного
исследования (чрезмерная
величина головки, которая
не может вставиться в таз)
3. Данные влагалищного
исследования (во время
родов определяют
необычайно широкие швы и
большие роднички, тонкие
податливые кости)

6. Лечение

После уточнения диагноза при
достаточном открытии зева
производят прокол головки троакаром
или длинной иглой и выпускают
жидкость. После истечения жидкости
объем головки уменьшается и роды
заканчиваются самостоятельно. Если
возникают показания для ускорения
родов (слабость родовых сил,
повышение температуры и др.), плод
извлекают путем наложения
краниокласта.

7. Анэнцефалия

У плода отсутствует свод черепа и большая часть головного мозга,
лицевая часть черепа достаточно развита; маленькая головка
располагается непосредственно на плечевом поясе, глаза выпячены
(лягушачья голова).

8. Диагностика

9. Лечение

Лечения данной патологии не существует и при ее
обнаружении рекомендуется прерывание
беременности по медицинским показаниям на любом
сроке. Если ребенок рождается, ему оказывается
паллиативная помощь.

10. Энцефалоцеле(мозговая грыжа)

выпячивание мозга в области большого родничка, затылка
или переносицы.

11. Диагностика

Диагноз уточняется на основании данных КТ и МРТ,при
этом проводится серия снимков,подтверждающих
наличие костного дефекта и присутствие мозговых
тканей в выпячивании

12. Клиника Лечение

Видимое мягкое выпячивание
на голове, лице, в носу.
Затруднение носового
дыхания: ребенок при этом
дышит преимущественно
ртом.
Истечение прозрачной
жидкости (ликвор –
цереброспинальная жидкость)
из носа.
Беспокойство ребенка: ребенок
отказывается
от еды, плохо спит.
Асимметрия глазниц.
Широкая переносица.
Лечение только хирургическое:
иссечение грыжевого мешка,
его содержимого (по возможности
сохраняя мозговую ткань) и
закрытие костного дефекта черепа.

13. Волчья пасть Заячья губа

расщепление верхней челюсти и
твердого неба. Полости рта и
носа сообщаются, поэтому
молоко при сосании вытекает
через нос. Ребенка при
кормлении следует держать в
вертикальном положении, что
способствует попаданию
молока в пищевод.
расщепление верхней губы.
Эта аномалия не препятствует
акту сосания и правильному
развитию ребенка.

14. Лечение

Волчья пасть и заячья губа устраняются путем пластических
операций. Операцию производят через несколько месяцев
после рождения или даже позднее, в первые годы жизни.

15. Пупочная грыжа

состояние, при котором внутренние органы
(кишечник, большой сальник) выходят
за пределы передней брюшной стенки
через отверстие, локализующееся в
области пупка (пупочное кольцо).
Пупочные грыжи могут быть различной
величины. При большом грыжевом
отверстии (дефект брюшной стенки) в
грыжевой мешок может переместиться
значительная часть кишечника и даже
печень, сальник.
Пупочные грыжи, даже большие, обычно
не затрудняют течения родов.
Небольшие грыжи устраняются
оперативным путем, при больших
грыжах дети нередко погибают.

16. Диагностика

При осмотре пациента обращается
внимание на наличие
шаровидного выпячивание в
околопупочной области.
Пальпация пупочного кольца
выявляет дефект брюшной
стенки,грыжевой мешок,в
который входит петля кишки и
большой сальник. При плаче
ребенка,возникает напряжение
живота и грыжевое
выпячивание увеличивается.
Необходимые сведения
уточняются при проведении
УЗИ органов брюшной
полости и грыжевого
выпячивания

17. Полидактилия

большее, чем обычно, количество пальцев на руках и ногах. Добавочные
пальчики иногда бывают плохо развиты.
Лечение многопалости осуществляется только хирургическими
способами. Выбор варианта исправления недуга осуществляется на
основании типа аномалии.

18. Сросшиеся двойни

Срастание, вернее, неполное расщепление
близнецов может возникнуть при однояйцевых
моноамниотических двойнях. Срастание плодов
может быть в области головы, грудной клетки,
живота, ягодиц. В результате неполного
расщепления зародышевого зачатка возникают
уродства, характеризующиеся удвоением разных
отделов тела (две головы при общем туловище, два
туловища при одной голове и др.). При рождении
сросшихся двоен обычно возникают
непреодолимые трудности, требующие
применения оперативной помощи.
При некоторых видах сращения (головами,
ягодицами) роды могут произойти
самостоятельно. Встречаются пороки развития
глаз (например
циклоп), ушей, конечностей (отсутствие
конечностей — фокомелия, сросшиеся нижние
конечности —сирена), половых органов, сердечнососудистой системы и других органов.

19. Диагностика

УЗИ плода-выполняется
трансвагинально,чтобы врач мог
оценить строение хориона,наличие
конфигурации плодного
яйца,выявить признаки отклонений
в развитии зародышей. Во 2-3
триместрах УЗИ проводится только
трансабдоминально, чтобы не
спровоцировать гипертонус матки.
МРТ-назначается,если специалист
УЗИ заподозрил наличие сиамских
близнецов
Биопсия хориона-показана при
подозрении на наследственную или
спонтанную генетическую
мутацию,которая вызвала комплекс
пороков,в том числе неполное
разделение плодов. Полученный
материал используется для
исследования хромосомного
набора.

20. Многоводие

избыточное количество околоплодных
вод в амниотической полости.
Частота данной патологии
составляет 0,5—1,5%.
Нормальное количество околоплодных
вод в конце беременности составляет
1 л (от 0,5 до 1,5 л). При многоводии
количество вод достигает 3- 5,
иногда 10-12 л и даже больше.

21. Причины мНоговодия

Заболевания матери:
инфекционные;
воспалительные;
сахарный диабет
(многоводие является
следствием полиурии у
плода в ответ на
повышенный переход
глюкозы от матери к плоду,
а также результатом
реакции эпителия амниона
на высокое содержание
сахара в амниотической
жидкости).
Плодовые факторы:
внутриутробное
инфицирование;
пороки развития плода (за
исключением пороков
развития
мочевыделительной
системы);
оболочечное прикрепление
пуповины (нарушение
кровоснабжения амниона и
резорбции околоплодных
вод).

22. Клиника

Резкое увеличение матки,
стеснением соседних органов,
одышка, недомогание,
отеки нижних конечностей,
ощущение тяжести и боли в животе,
возникают поздние токсикозы беременности, тазовые предлежания, поперечные и косые
положения плода,
нередко (более 20%) наступают преждевременные роды.
При остром многоводии обычно возникает необходимость искусственного прерывания
беременности в связи с нарастающим нарушением кровообращения, дыхания и других
функций.
Слабость родовых сил, связанная с перерастяжением матки.
Во время излитая вод нередко наблюдается выпадение пуповины или ручки плода
Быстрое истечение вод может способствовать несвоевременному отделению плаценты.
Пониженная сократительная деятельность матки иногда служит причиной гипотонического
кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах.

23. Диагностика

Матка чрезмерно велика и напряжена.
Консистенция матки туго-эластическая.
Объем живота на уровне пупка больше 100 см, достигает 110 – 120
см и даже больше.
Части плода прощупываются с трудом, сердечные тоны плода
кажутся глухими или не выслушиваются.
При влагалищном исследовании во время родов плодный пузырь
сильно напряжён не только во время схваток, но и в паузы между
ними.
При УЗИ величина вертикального кармана превышает 8 см (рис.
28.1), а индекс амниотической жидкости — более 24 см.

24. Осложнение

Серьезное осложнение многоводия — кровотечение в
последовом и раннем послеродовом периодах,
обусловленное атонией или гипотонией матки, а также
частичным плотным прикреплением плаценты.

25. Лечение

При остром многоводии, сопровождающемся нарушениями
кровообращения и дыхания, необходимо досрочное родоразрешение.
В первом периоде рекомендуется вскрыть напряженный плодный
пузырь при неполном раскрытии зева (на 3 — 4 см). Воды
необходимо выпускать медленно, не извлекая руки из влагалища,
чтобы предупредить выпадение пуповины или ручки.
После излития вод объем матки уменьшается, стенки ее уплотняются
и схватки нередко усиливаются. При слабости родовых сил
назначают
средства, стимулирующие сократительную
деятельность матки, проводят мероприятия
по профилактике асфиксии плода.
После рождения плода родильнице вводят
окситоцин, чтобы предупредить гипотоническое
кровотечение.

26. Маловодие

уменьшение количества околоплодных вод,
связанное с нарушением их секреции,
резорбции и обмена. При маловодии
объем околоплодных вод при
доношенной беременности составляет
менее 500 мл вплоть до полного их
отсутствия (ангидрамнион). Частота
маловодия составляет 3—5%.

27. Причины маловодия

врожденные пороки развития (агенезия почек, поликистоз почек,
обструктивные уропатии) и хромосомные аномалии плода;
переношенная беременность;
преждевременный разрыв плодных оболочек;
антенатальная гибель плода

28. Клиника

величина полости матки небольшая
плод тесно прилегает к водной
оболочке и стенкам матки.
возникает искривление
позвоночника и конечностей
косолапость, сращение участков
кожи плода с водной оболочкой.
Роды при маловодии затяжные,
схватки болезненные. Для ускорения
родов приходится вскрывать плодный
пузырь не дожидаясь полного
раскрытия зева.

29. Диагностика

маловодия во время беременности основывается на
отставании высоты стояния дна матки и окружности живота от
гестационной нормы и снижении двигательной активности плода.
При маловодии матка при пальпации плотная, отчетливо
определяются части плода.
В родах диагностика маловодия основывается на данных влагалищного
исследования — плодные оболочки натянуты на головке плода
вследствие сниженного количества передних вод (плоский плодный
пузырь). Точная диагностика маловодия и степени его выраженности
осуществляется при УЗИ. О маловодии свидетельствует наличие
свободных участков амниотической жидкости (вертикальный
«карман») глубиной менее 2 см.

30. Ведение родов

При маловодии, не связанном с пороками развития почек у плода,
помогает обильное питье жидкости в объеме около 2 литров в день.
При маловодии, ассоциированном с гестозом или сахарным диабетом
у матери требуется тщательное их лечение.
Накануне родов и во время них возможно
введение физиологического раствора поваренной соли в плодный
пузырь, что значительно снижает риск осложнений, в частности
ущемления пуповины.

31. Пузырный занос

Заболевание плодного яйца, характеризующееся
тем, что ворсинки хориона превращаются в
пузырьки, заполненные светлой жидкостью.
Пузырьки располагаются на шнуровидных
стебельках, величина их от просяного зерна до
вишни. Конгломераты пузырьков по внешнему
виду напоминают грозди винограда.
При превращении хориона в пузырный занос
происходит разрастание эпителия ворсин
(синцития и цитотрофобласта) и отек их
стромы. Пузырьки врастают в децидуальную
оболочку, которая истончается; вокруг
пузырьков нередко образуются кровоизлияния
из разрушенных сосудов децидуальной
оболочки.
Иногда пузырьки прорастают децидуальную
оболочку, внедряются в мускулатуру матки,
разрушают стенки матки и проникают в
брюшную полость. Эта разрушающая
(деструирующая) форма пузырного заноса
встречается редко.

32. Классификация

Полный пузырный занос перерождаются все ворсины хориона.
Наблюдается при заболевании хориона в первые месяцы беременности, когда плацента
полностью не сформирована. Плод всегда погибает, распадается и рассасывается
Частичный пузырный занос пузырчатому превращению подвергается большая или меньшая
часть ворсин плаценты.
Возникает в более поздние сроки беременности плод чаще погибает; развитие плода возможно
только при перерождении небольшого участка плаценты, но такие случаи бывают редко.
После гибели плода пузырный занос продолжает расти, и размеры матки быстро увеличиваются.
В яичниках образуются кисты.
Различают три формы пузырного заноса:
доброкачественная: без пролиферации и анаплазии;
потенциально злокачественная: с гиперплазией и персистентной анаплазией хориального
эпителия;
злокачественная: с выраженной пролиферацией и анаплазией хориального эпителия.

33. Клиника

I. Кровотечение из матки — начинается в первые месяцы
беременности и продолжается, то ослабевая, то усиливаясь, до
рождения заноса. Кровь жидкая, темная, иногда (редко) с ней
выделяются пузырьки заноса. Кровотечение обычно необильное,
оно усиливается, как правило, во время рождения пузырного
заноса. В связи с длительным кровотечением возникает анемия.
II. Отсутствие достоверных признаков беременности: части
плода не прощупываются, сердечные тоны и движения плода не
определяются.
III. Несоответствие между сроком беременности и величиной
матки.
Размеры матки значительно больше, чем при нормальной
беременности соответствующего срока.
IV. Частое возникновение токсикозов беременных. Наблюдаются
тошнота, рвота, слюнотечение, описаны случаи эклампсии в
первой половине беременности.

34. Диагностика

Клинические симптомы
Оценка состояния полости матки и
плодного яйца или плода на УЗИ
Информативным методом диагностики
является определение содержания
бета-субъединицы ХГЧ в сыворотке
крови беременной. При пузырном
заносе уровень ХГЧ в сыворотке крови
резко увеличен (более 150 000 МЕ/л).

35. Лечение

Тактика врача при пузырном заносе включает вакуум-эвакуацию
пузырного заноса с контрольным кюретажем, гистологическое
исследование материала.
Пациенткам с резус-отрицательной кровью (без сенсибилизации) и
частичным пузырным заносом необходимо введение
иммуноглобулина антирезус.
Мониторинг после удаления пузырного заноса включает еженедельное
исследование сывороточного уровня |3-ХГЧ до получения трех
последовательных отрицательных результатов, затем исследуют
ежемесячно до 6 мес, а следующие полгода — 1 раз в 2 мес.
Повышенный уровень ХГЧ после 8 нед может свидетельствовать об
озлокачествлении. Необходимо также УЗИ малого таза: через 2 нед
после эвакуации пузырного заноса, затем ежемесячно до
нормализации уровня ХГЧ. После нормализации уровня ХГЧ на
фоне лечения в течение одного года рекомендуется контрацепция