Аномалии развития пищевода

1.

Кафедра госпитальной
педиатрии и
неонатологии.
Тема: Аномалии развития
пищевода.
Подготовил:
Адамов Ю.В.
6 курс 11 группа.

2.

Врожденные пороки
развития пищевода
• – эта группа заболеваний пищевода,
возникающая во внутриутробном
периоде развития плода из-за
нарушений процесса формирования
пищеварительной трубки.
• По данным ВОЗ распространенность
врожденных пороков развития
внутренних органов составляет от 3,1
до 20 на 10 000 или 1 случай на 2500–
5000 новорожденных.

3.

Этиология и эпидемиология
АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА
Атрезия пищевода –
тяжелый порок развития
(несовместимый с
жизнью), при котором
пищевод заканчивается
слепо, а нижняя часть
чаще сообщается с
трахеей.
• Возникновение атрезии пищевода порока связано с
нарушениями на ранних стадиях эмбриогенеза,
вследствие нарушения реканализации первичной
пищеводной трубки и отклонения трахео-пищеводной
перегородки.
• Частота порока составляет от 0,3–0,5 % всех
новорожденных или 1 случай на 3500
новорожденных. Соотношение мужского и женского
пола 1:1. До 40 % случаев атрезий пищевода
сочетается с врожденными пороками развития других
органов и систем.
• Наиболее часто сочетается с врожденными пороками
сердца (37 %), пороками развития органов желудочнокишечного тракта (25 %). VACTER-ассоциация
(дефекты позвоночника, пороки сердца, трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, аномалии
развития почек) составляет 25 %.

4.

Классификация
анатомических
вариантов
Атрезия пищевода без трахеопищеводного
свища (5 %), встречается в двух формах:
• а) верхний (оральный) и нижний (отводящий)
заканчиваются слепо, сопровождаются
большим диастазом между верхним и нижним
атрезированными сегментами пищевода;
• б) полное отсутствие (аплазия) пищевода,
когда вместо пищевода существует
соединительнотканный тяж

5.

Атрезия пищевода с
трахеопищеводными свищами :
• а) верхний конец заканчивается слепо, а нижний
сообщается с трахеей (90 %);
• б) верхний заканчивается слепо, нижний сообщается с
бифуркацией трахеи;
• в) верхний и нижние концы атрезированного
пищевода сообщаются с трахеей;
• г) верхний конец атрезированного пищевода
сообщается с трахеей, а нижний конец заканчивается
слепо.

6.

Клиническ
ая картина
• Наиболее ранним и постоянным признаком (100 %)
является обильное выделение слюны и слизи изо
рта и носа ребенка в первые часы после рождения.
Верхний слепой конец пищевода и носоглотка
переполняются слизью, у ребенка появляются
обильные пенистые выделения изо рта. Часть слизи
новорождённый аспирирует, возникает приступ
цианоза.
• После отсасывания содержимого изо рта и носа
ребенка вновь появляется жидкостное содержимое
изо рта. Из-за попадания слизи или грудного молока
в дыхательные пути клинически сопровождаются
приступами кашля, удушья, цианоза носогубного
треугольника. В легких появляются хрипы,
нарастает одышка и развивается картина
аспирационной пневмонии. Состояние ребенка
прогрессивно ухудшается.

7.

• На современном этапе атрезия пищевода должна быть диагностирована
антенатально, УЗИ в ранние сроки. Если не диагностирована антенатально, то
новорожденные с атрезией пищевода должны быть диагностированы сразу
после рождения в родильном зале.
• Первым методом диагностики является зондирование пищевода. Катетер
вводят через нос и задерживают на расстоянии 10–12 см от десны, если нет
атрезии пищевода зонд проходит в желудок, и это расстояние равно около 24–
25 см. После этого проводят пробу Элефанта – после отсасывания
содержимого пищевода вводится воздух шприцом в объёме 10–15 см3 через
катетер, и он с шумом выходит обратно через нос.
Диагностика.
• Окончательный диагноз ставят после рентгенологического исследования.
После введения рентгеноконтрастного катетера в пищевод до упора,
выполняют обзорную рентгенографию органов грудной клетки и брюшной
полости. При атрезии пищевода рентгеноконтрастный катетер отчётливо виден
в слепом отрезке пищевода.
• Наличие воздуха 7 в брюшной полости указывает на свищ между трахеей и
абдоминальным отрезком пищевода. При бессвищевых формах, на фоне
запавшего живота и органов брюшной полости, отмечается полное затемнение
в брюшной полости.
• Для достоверности диагностики проводится рентгено-контрастное
исследование пищевода, введением через катетер водорастворимого
йодсодержащего контрастного (барий противопоказан!) вещества в количестве
1–1,5 мл

8.

Классическим
признаком
атрезии пищевода
является
расширенный и
слепо
заканчивающийся
верхний сегмент
пищевода:

9.

Лечение
В родильном доме необходимо начать предоперационную подготовку, состоящую из следующих
моментов: полное исключение кормления через рот; создание возвышенного положения для
исключения аспирации содержимого ротовой полости и желудка; аспирация содержимого рото- и
носоглотки каждые 10–15 минут; подача кислорода; введение антибиотиков, витамина К и
транспортировка ребенка в хирургический стационар.
Длительность предоперационной подготовки зависит от тяжести состояния ребенка и наличия
сопутствующих пороков развития Оперативное лечение заключается в торакотомии справа под
эндотрахеальным наркозом, внеплевральном выделении пищевода с пересечением и ушиваниием
трахео-пищеводного свища и наложении прямого анастомоза между атрезированными отрезками
пищевода при их небольшом диастазе (менее 2 см).
При больших диастазах между отрезками пищевода устраняется нижний трахеопищеводный 8 свищ и
накладывается гастростомия; в последующем проводится бужирование пищевода для удлинения
верхнего сегмента и создание искусственного пищевода и желудка или толстой кишки в более старшем
возрасте.

10.

ВРОЖДЕННЫЙ ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЙ СВИЩ.
Патофизиология.
• Представляет собой сообщение
между пищеводом и трахеей из-за
нарушения эмбриогенеза и
встречается в 3–4 % всех аномалий
развития пищевода.
• Наличие свища между пищеводом и
трахеей вызывает аспирацию
жидкости при кормлении ребенка и
способствует развитию пневмонии.
При крике и плаче заглатываемый
воздух поступает в желудок, приводя
к его вздутию, поднятию диафрагмы
и ухудшению вентиляции легких.
Диаметр свища обычно 2–4 мм.

11.

Классификация
Схема трахеопищеводных
свищей
Выделяют три типа трахеопищеводных
свищей: узкий и длинный, короткий и
широкий (встречается наиболее часто), свищ
на большом протяжении между пищеводом
и трахеей.
Трахеопищеводный свищ может
локализоваться на любом уровне (от
перстневидного хряща до бифуркации
трахеи), но чаще отходит от нижнешейной
или верхнегрудной части трахеи.

12.

Клиническая
картина
Клинические проявления зависят от диаметра и угла
впадения свища в трахею.
Общие характерные симптомы: приступы кашля и
цианоза, возникающие во время кормления,
беспокойство и наличие постоянных физикальных
данных.
При широком диаметре свища между пищеводом и
трахеей рано появляется приступ кашля, цианоз и
способствует развитию аспирационной пневмонии.
При узких и длинных свищах признаки появляются
более поздно и исчезают при кормлении в
горизонтальном положении.
При дефектах на значительном протяжении между
пищеводом и трахеей, при первом глотке и приеме груди
сопровождается приступами кашля и поперхиванием.

13.

Диагностика
• Диагностика трахеопищеводного свища трудна,
особенно при узких свищах. Рентгеноконтрастное
исследование выполняют в горизонтальном
положении ребёнка. Через зонд, введенный в
начальный отдел пищевода, под контролем
рентгеноскопии вводят раствор водорастворимого
контрастного вещества. Затекание его в трахею
указывает на наличие свища.
• Наиболее достоверным методом является
трахеоскопия. Определяется свищ щелевидной
формы по задней стенке трахеи. При трудности
определения, во время трахеоскопии свищевого
хода проводят введение раствора метиленового
синего через катетер в начальный отдел
пищевода, что позволяет выявить поступление
красителя в трахею.

14.

Лечение.
Хирургическое лечение. Операция торакотомия под
общим обезболиванием и перевязка свищевого хода
с ушиванием и пересечением трахеопищеводного
свища обработкой

15.

ВРОЖДЕННЫЙ
СТЕНОЗ ПИЩЕВОДА
• Врожденный порок развития пищевода – из-за
нарушения эмбриогенеза в стенке пищевода
происходят морфологические изменения,
несколько типов сужений: а – циркулярный, б –
гипертрофический, в – перепончатый.
Циркулярный тип возникает в связи с
включением в стенку пищевода в период
эмбриогенеза фиброзного или хрящевого
кольца; гипертрофический – вследствие
гипертрофии мышечного слоя; перепончатый –
в результате образования слизистых мембран.
Врожденный стеноз пищевода локализуется
чаще в средней или нижней части его, реже в
верхней трети.

16.

Клиника
• Обусловлена степенью сужения, его морфологией и возрастом
больного. Классическими признаками являются постоянная
дисфагия и срыгивания во время или сразу после еды. В 33 %
случаев у детей первых 3-х месяцев жизни наблюдаются
расстройства дыхания, рвота и срыгивания.
• У детей старше 6 мес. временами появляется гиперсаливация. При
декомпенсированном супрастенотитическом расширении пищевода
появляются признаки диспноэ, стридора, приступы кашля.
• У маленьких детей из-за аспирации пищевой массой возникает
картина аспирационной пневмонии. Изо рта появляется
неприятный, тухлый запах из-за застоя пищевых масс, иногда
клиника непроходимости пищевода. Дети отстают в физическом
развитии, анемичные.

17.

Основными методами
диагностики являются
эозофагоскопия и рентгенография
контрастированием пищевода.
Диагностика.
При рентгеноконтрастировании
пищевода с раствором бария
отмечается сужение пищевода.

18.

Лечение
При небольшой степени сужения,
лечение начинают с бужирования
эластическими бужами или
дилататорами. При неэффективности
бужирования производят хирургическое
лечение.

19.

ВРОЖДЕННЫЙ КОРОТКИЙ
ПИЩЕВОД
• Сущность этого порока заключается в особенности слизистой пищевода.
Пищевод изнутри выстлан желудочным эпителием, но имеет обычную
длину, как трубчатый орган.
• Поэтому морфологически дистальный отдел пищевода представляется
продолжением желудка, что имеет значение в патогенезе образования
эрозивных процессов в пищеводе.

20.

Основными признаками являются картина
желудочнопищеводного рефлюкса. Частая рвота,
срыгивания после рождения. Из-за аспирации во
время рвоты такие дети часто болеют
пневмонией, бронхитом. Дети отстают в
физическом развитии и анемичные.
Клиника
На фоне язвенного эзофагита нередко
развиваются вторичные стенозы пищевода. При
вторичном сужении пищевода преобладают
симптомы нарушения проходимости пищевода:
дисфагия, затрудненное глотание во время еды,
боли за грудиной, нарушения дыхания и
сердцебиения.

21.

Диагностика
Необходимо учитывать анамнез болезни и жизни.
Применяется рентгенологическое исследование с
контрастным веществом (жидкий барий). В
положении Тренделенбурга без стенозирования
пищевода определяется забрасывание контрастного
вещества из желудка в пищевод и определяется
симптом «воронки» или «колокола» в дистальной
части пищевода. (РИС.)
При вторичном стенозе проходимость контрастного
вещества затруднена, а выше сужения определяется
супрастенотитческое расширение. При эзофагофиброскопии важным признаком является смещение
вверх линии перехода слизистой оболочки пищевода
выше проекции диафрагмальной щели. В дистальном
отделе пищевода выявляется катаральный или
язвенно-фибринозный эзофагит. При развитии
стеноза сужение пищевода.

22.

Лечение
• Чаще хирургическое, направленное на устранение
желудочнопищеводного рефлюкса. Применяется
антирефлюксная операция по Н. Н. Каншину в модификации
Ю. Ф. Исакова и др., в основе которой лежат наложения
сбаривающих швов на расширенный пищевод и клапанная
гастропликация для профилактики рефлюкса.

23.

ХАЛАЗИЯ
ПИЩЕВОДА
(ЖЕЛУДОЧНОПИЩЕВОДНЫ
Й РЕФЛЮКС)
• Халазия пищевода – недостаточное
замыкание кардиального отдела пищевода
в результате недоразвития нервных
окончаний в мышечном слое пищевода,
происходит пассивное перемещение
желудочного содержимого в пищевод.
Является одним из наиболее частых
заболеваний пищевода у детей.

24.

Патогенез
• Для предотвращения заброса кислого
желудочного содержимого в пищевод
функционируют следующие антирефлюксные
механизмы: сжимающее действие диафрагмы;
длина брюшного отдела пищевода; угол Гиса;
клапан Губарева; зона высокого давления;
внутрибрюшное давление.
• Пищеводно-желудочный переход – основная
анатомическая структура, препятствующая
забросу желудочного содержимого в пищевод.
Недоразвитие вышеперечисленных механизмов
приводит к повреждающему воздействию на
пищевод соляной кислоты и пепсина. Аспирация
желудочного содержимого вызывает
обструктивные заболевания дыхательных путей.

25.

Клиническая картина
Основные клинические проявления
можно разделить на три группы:
пищеварительные, респираторные и
общие. Выраженная регургитация и рвота,
эти симптомы появляются вскоре после
рождения. Нередко наблюдаются
отрыжка и срыгивания.
Длительная халазия приводит к эзофагиту
(дисфагия, изжога, болевые ощущения).
Срыгивания и рвота приводят к тому, что
ребенок вследствие частичного голодания
плохо прибавляет в массе тела, возникает
анемия, обезвоживание. Из-за попадания
рвотных масс в дыхательные пути
развивается картина пневмонии,
бронхита.

26.

Диагностика
01
02
03
Основными методами
диагностики халазии являются
эндоскопическиеский и
рентгеновский методы
исследования. Эндоскопически
выявляем эозофагит.
При рентгенологическом
исследовании в положении
больного лежа обнаруживается
обратный заброс бариевой
взвеси из желудка в пищевод.
Заброс усиливается при
надавливании на область
желудка во время
рентгеноконтрастного
исследования.
С помощью рН-метрии
определяется снижение
показателя ниже 4,0 и
диагностическая точность
составляет 90–95 %.

27.

Лечение
Консервативная терапия. Создание возвышенного положения после кормления, особенно во время сна.
Более раннее подключение густой пищи с частым и дробным кормлением. Назначаются антиацидные
препараты, повышающие тонус пищеводного сфинктера, холинэргические стимуляторы, седативные и
витамины, особенно, группы В.
Хирургическое лечение показано при неэффективности консервативного лечения в течение 6 мес., при
угрожающих жизни осложнениях, рецидивирующей хронической инфекции дыхательных путей, наличии
ззофагита. При оперативном лечении наиболее распространенной и надёжной методикой следует считать
операцию Ниссена – создание из дна желудка манжеты, окутывающей терминальный отдел пищевода, что
направлено на устранение недостаточности кардии. В последнее время эти операции у детей выполняют при
помощи эндоскопической техники с хорошими функциональными и косметическими результатами.

28.

АХАЛАЗИЯ ПИЩЕВОДА.
Характеризируется нарушением проходимости
пищевода в дистальном его отделе вследствие
недостаточности расслабления мышечных структур.
• Этиология остается неясной. Большинство
исследований указывает на первичные
нейрогенные нарушения с недостаточностью
тормозящих функций и дегенерацией
ганглиозных клеток в мышечно-нервном
сегменте пищевода.
• Клиническая картина: Наиболее частыми
признаками ахалазии пищевода являются
регургитация неизмененной пищей,
дисфагия, отставание в физическом развитии,
хроническая пневмония.

29.

Диагностика
• При рентгенологическом исследовании пищевода с
барием выявляется значительное расширение
пищевода в верхнем и среднем отделах, с
ослаблением его перистальтики и резким сужением
в дистальном отделе, т. е. определяется симптом
«морковки» или «мышиного хвоста»

30.

Лечение
• Хирургическое с выполнением
дистальной эзофагомиотомии и
передней
эзофагофундопластики.
Послеоперационное ведение –
обычное. Больные после
операции должны находиться
на диспансерном наблюдении в
течении 3-х лет.

31.

Спасибо за
внимание!