Онкогинекология. Редкие злокачественные опухоли вульвы

1.

ОНКОГИНЕКОЛОГИЯ

2.

Редкие злокачественные опухоли вульвы.
■ Меланомы вульвы ( 1-2% от всех меланом )
■ Саркомы вульвы ( 1-3% всех ЗНО вульвы)
■ Герминогенные опухоли
■ Себацейная карцинома вульвы
Заключение : Редкие опухоли вульвы на сегодняшний день не имеют
стандартных подходов к лечению . Основной метод лечения – хирургический. Объем
хирургического вмешательства остаются обсуждаемыми. При МВ метод выбора –
вульвэктомия или широкое иссечение опухоли с БСЛУ. Более того радикальная
операция с выполнением лимфаденэктомии и вульвэктомии имеет более
высокий уровень осложнений ( инфицирование, лимфоррея, лимфостаз) . С целью
накопления данных о клинике , течении и прогнозе для формирования лечебных
подходов необходимо больше репортировать о всех редких случаях .

3.

Молекулярная классификация рака эндометрия
Классификация легла в основу современных рекомендаций ESGO/ ESTRO/ ESP
по ведению пациентов с карциномами эндометрия .
Эндометриодная аденокарцинома :
■ POLE – ультрамутантный РЭ
■ ММR – дефицитный РЭ
■ Р53 - мутантный РЭ
■ РЭ без специфичного молекулярного профиля , NSMP

4.

Молекулярная классификация рака эндометрия
POLE – ультрамутантный РЭ
ММR – дефицитный РЭ
Р53 - мутантный РЭ
РЭ без специфичного
молекулярного профиля
, NSMP
Гистолог
ические
черты
Обычно high-grade
карциномы , заметные TIL
Обычно high-grade
карциномы ,
заметные TIL,
муцинозная
дифференцировка
Обычно high-grade Обычно Low-grade
карциномы , с
карциномы , TIL
заметной
отсуствует
клеточной атипией
Методы
диаг-ки
NGS, ПЦР
NGS, ИГХ
NGS, ИГХ
NGS, ИГХ
Клиника
Ранний возраст
проявлений
Могут быть
ассоциированы с
синдромом Линча
Агрессивное
течение
Высокий индекс
массы тела
прогноз
Хороший
Промежуточный
Плохой
Промежуточный
иди хороший

5.

6.

7.

Рак шейки матки
■ Современные подходы к классификации аденокарциномы шейки матки (WHO,
2020) рекомендуют подразделять ее на ВПЧ –ассоциированную ( 85%)и ВПЧ
–независимую
■ ВПЧ - независимая - аденокарцинома шейки матки желудочного типа ,
повышенная экспрессия р53 , худший прогноз.
■ Представлен клинический случай ( ретроспективный) . Пациентка Т , 36 лет . ,
Крайне сложный для клинической интерпретации случай . Первичный очаг :
Эндоцервикальная муцинозная аденокарцинома , желудочный тип .

8.

Клинический случай
■
11.07.2017 - УЗИ ОМТ - объемные образования яичников . Онкомаркеры : АФП, НЕ 4 , РЭА , са15,3норма , сА-125 – 40,3 , СА-19,9 -336,8 ед/мл. Операция : лапароскопия , удаление правых придатков ,
резекция левого яичника , резекция большого сальника , аппендэктомия , множественые биопсии
брюшины , гистероскопия , РДВ . Гистология : муцинозная карцинома яичников с поражением аппендикса
, сальника , тазовой брюшины , эндометрия . Предполагаемый генез опухоли метастатической природы из
панкреатобилиарного тракта .
■
28.09.17 - США . Гистерэктомия с левыми придатками , тазовой , диафрагмальной , париетальной
перитонэктомией латеральных карманов , резекции мочевого пузыря , низкой передней резекции прямой
кишки с формиованием колоректального анастамоза , холецистэктомии и интраоперационной
гипертенмической внутрибрюшной химиотерапии. Гистология (университет Hopkins) - инвазивная
муцинозная аденокарцинома шейки матки , желудочный тип . 11 курсов ПХТ ( повышение СА -19- 9 - не
ниже 100)
■
25.04.2019 прогресс , полиорганная недостаточность
■
Крайне сложный для клинической интерпретации случай . Первичный очаг : Эндоцервикальная
муцинозная аденокарцинома , желудочный тип .
■
Смена диагноза в процессе лечение , отсутствие эффекта от проводимого хирургическог ои лекарственного
лечения , невозможность точно определиться с лечебной тактикой ( д/д между 1) муцинозная карцинома
яичников с метастатическим поражением сальника , аппендикса , эндометрия , 2( метастатическое
поражение аденокарциномой панкреатобиллиарного типа ,3) метастатическое поражение
эндоцервикальной карциномой )

9.

10.

БСЛУ в онкогинекологии
■ БСЛУ широко стал применяться в онкогинекологии при раке эндометрия
■
Доказано Количество удаленных лимфоузлов - не значит качество
■ Адекватность стадирования - найти один л/у (+)
■ Детекция сигнальных лимфоузлов .Преимущества: точное определение
пациентов с N + . Функциональные результаты : исключить необоснованную
полную лимфаденэктомию ( избежать осложнений : лимфоррея, лимфостаз ,
лимфокисты)

11.

БСЛУ в онкогинекологии
■ Показания к лимфодиссекции при эндометриодном РТМ 1 стадии
Инвазия
миометрия
Степень
Риск
дифференцировки лимфогенных
метастазов
Тазовая и
поясничная
лимфаденэктомия
Менее ½
Высокая и
умеренная
Низкий
Нет
Менее ½
Низкая
Промежуточный
Возможна для
уточнения стадии
Более ½
Высокая и
промежуточная
Промежуточный
Возможна для
уточнения стадии
Более ½
Низкая
Высокий
Да

12.

БСЛУ в онкогинекологии

13.

БСЛУ в онкогинекологии

14.

БСЛУ в онкогинекологии
■ БСЛУ – исследование является информативным , если сторожевые л/у
выявлены в малом тазу с обеих сторон . Если на одной из сторон сторожевой
узел не найден , выполняют ипсилатеральную лимфодиссекцию
■ При выявлении метастазов в сторожевых л/у выполняют тазовую и
поясничную лимфаденэктомию
■ Не применять БСЛУ : при подозрении на выход опухоли за пределы матки по
данным предоперационного обследования , при диссеминированном процессе,
при наличии макроскопически увеличенных л/у при обследовании .
■ БСЛУ при раке шейке матки : Возможно только при IA1 ,

15.

Видеострим :ЛЭМП с БСЛУ