Принципы диагностики ОРЛ. Приобретенные пороки сердца

1.

Принципы диагностики ОРЛ.
Приобретенные пороки сердца.
2023

2.

План
1.Диагностика ОРЛ:
1.1 Определение
1.2.Классификация
1.3.Патогенез
1.4.Клиническая картина
1.5. Диагностические критерии

3.

Коды по МКБ-10
• I00 Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении
сердца
• I01.0 Острый ревматический перикардит
• I01.1 Острый ревматический эндокардит
• I01.2 Острый ревматический миокардит
• I01.9 Острая ревматическая болезнь сердца неуточненная
• I02 Ревматическая хорея
• 109 Хроническая ревматическая болезнь сердца.
• I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана
• I05.2Митральный стеноз с недостаточностью
• I06 Ревматические болезнь аортального клапан

4.

Эпидемиология
Распространенность ревматизма среди детей и
подростков в разных регионах России составляет 0,2 —
0,8 на 1000 детского населения. Первичная
заболеваемость приходится преимущественно на период
от 5 до 20 лет; в 90% случаев на период от 7 до 15 лет.
Количество ревматических пороков сердца за последние
годы существенно не изменилось и составляет 1,7
случаев на 1000 детского населения.

5.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)
постинфекционное осложнение Астрептококкового тонзиллита (ангины) или
фарингита в виде системного воспалительного
заболевания соединительной ткани с
преимущественной локализацией в сердечнососудистой системе (ревмокардит), суставах
(мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и
коже (кольцевидная эритема, ревматические
узелки), развивающееся у
предрасположенных лиц (главным образом,
молодого возраста, от 7-15 лет) в связи с
аутоиммунным ответом организма на антиген
стрептококка

6.

Хроническая ревматическая болезнь
сердца
заболевание, характеризующееся поражением
сердечных клапанов в виде
поствоспалительного краевого фиброза
клапанных створок или порока сердца
(недостаточность и/или стеноз),
сформировавшихся после перенесѐнной
острой ревматической лихорадки.

7.

В настоящее время общепризнанной является инфекционноиммунологическая теория происхождения ревматизма. Ведущая
роль в возникновении патологического процесса принадлежит
инфицированию организма β-гемолитическим стрептококком
серогруппы А.
Подтверждением этой теории являются следующие факты:
-наличие хронологической связи между острыми заболеваниями
стрептококковой этиологии (ангина, синусит, фарингит,
скарлатина) и ревматической атакой;
-выявление у больных с активной фазой ОРЛ высоких и
нарастающих титров антитоксических противострептококковых
антител;
-обнаружение у 80-90% больных в мазках из носа и зева БГСА
-высокая эффективность в лечении и профилактике ОРЛ
антибиотиков антистрептококкового профиля действия.

8.

9.

Преимущественное поражение сердечно-сосудистой и
нервной систем при ревматической лихорадке обусловлено
не только кардиотропностью стрептококковых токсинов,
но и наличием сродства антигенных детерминант клеточной
стенки стрептококка со структурными компонентами
кардиоцитов, эндокарда.
Это так называемое «антигенное сродство» или
«антигенная мимикрия».

10.

11.

12.

Развитие ОРЛ сопровождается, как специфическими, так и
неспецифическими вариантами воспаления. В настоящее время
принято выделять 4 морфологические стадии специфического
ревматического процесса, характеризующих системную
дезорганизацию соединительной ткани.
• 1-я стадия — мукоидное набухание, которое представляет собой
деструкцию поверхностных слоев коллагеновых волокон с
накоплением в очаге воспаления кислых мукополисахаридов и
развитием полностью обратимогомукоидного отёка
соединительной ткани.
Продолжительность – 2 недели.
• 2-я стадия — фибриноидная дегенерация, характеризующаяся
глубокой деструкцией коллагеновых волокон, их распадом и
накоплением в межуточном пространстве фибрина
(фибриноидный некроз). Продолжительность - 1,5 месяца.

13.

• 3-я стадия — специфическое гранулематозное воспаление с
формированием гранулем Ашоффа — Талалаева, состоящих из
крупных базофильных клеток, гигантских многоядерных клеток
миогенного происхождения, миоцитов Аничкова, лимфоидных,
плазматических и тучных клеток. Располагаются гранулёмы
периваскулярно в соединительной ткани преимущественно левого
желудочка, сосочковых мышцах, эндокарде, хордах, клапанном
аппарате. По частоте поражения на первом месте стоит митральный,
затем аортальный и трикуспидальный клапаны. Такая гранулема
— специфический морфологический маркер ревматического кардита.
Цикл развития гранулемы 3-4 месяца.
• 4-я стадия — склеротическая, когда завершается процесс очаговой
деструкции соединительной ткани с развитием на месте гранулемы
склероза или гиалиноза.
Исход специфического воспаления— кардиосклероз, рубцевание и
деформация клапанов, подклапанных структур, формирование пороков
сердца.

14.

Клинические формы
Острая ревматическая лихорадка
Повторная ревматическая лихорадка
Хроническая ревматическая болезнь
сердца

15.

16.

Диагноз ревматической лихорадки подтверждается наличием у больного
двух больших критериев или сочетанием одного большого и минимум
двух малых признаков, при доказательстве их связи с перенесенной
ревматогенной стрептококковой инфекцией.

17.

Исходы
А. Выздоровление;
Б. Хроническая ревматическая болезнь
сердца :
без порока сердца;
с пороком сердца.

18.

Недостаточность кровообращения
По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х.
Василенко (стадии 0, I, IIА, IIБ, III);
По классификации Нью-Йоркской
кардиологической ассоциации — NYHA
(функциональные классы 0, I, II, III, IV).

19.

для диагностики ОРЛ применяют критерии
Киселя—Джонса
Большие критерии:
· Кардит;
· Полиартрит;
· Хорея;
· Кольцевидная эритема;
· Подкожные ревматические узелки.
Малые критерии:
· Клинические: артралгия, лихорадка;
· Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение
концентрации СРБ;
· Удлинение интервала Р—R на ЭКГ, признаки
митральной и/или аортальной регургитации при
эхокардиографии

20.

Данные, подтверждающие
предшествовавшую -инфекцию
1. Положительная БГСА-культура, выделенная
из зева, или положительный тест быстрого
определения группового БГСА-Аг.
2. Повышенные или повышающиеся титры
противострептококковых Aт.
Наличие двух больших критериев или одного
большого и двух малых критериев в сочетании
с данными, подтверждающими
предшествовавшую БГСА-инфекцию,
свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ

21.

Жалобы
o повышение температуры тела чаще до субфебрильных
цифр;
o мигрирующие боли, симметричного характера в
крупных суставах (чаще всего коленных);
o перикардиальные боли;
o одышка при обычной физической нагрузке;
o учащенное сердцебиение;
o утомляемость, общая слабость;
o признаки хореи (гиперкинезы - множественные
насильственные движения мышц лица, туловища и
конечностей, эмоциональная лабильность, изменение
поведения).
Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСАинфекцией и проявляется преимущественно
развитием кардита.

22.

Анамнез
Дебют ОРЛ в среднем начинается через 2—4
недели после эпизода острой
стрептококковой инфекции носоглотки
Внезапно повышается температура до
фебрильных цифр, появляются
симметричные мигрирующие боли в
крупных суставах и признаки кардита
(перикардиальные боли, одышка,
сердцебиение и др.) -ДЛЯ ДЕТЕЙ

23.

Для подростков и молодых людей характерно
постепенное начало — после стихания
клинических проявлений ангины появляются
субфебрильная температура, артралгии в
крупных суставах или только умеренные
признаки кардита.
Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется
БГСА-инфекцией и проявляется
преимущественно развитием кардита

24.

Кардит - основной и наиболее постоянный критерий активного
ревматического процесса, выраженность которого варьирует от
минимальных симптомов при локальном миокардите до тяжелого
состояния при поражении эндокарда, диффузном миокардите,
перикардите, панкардите.
Ревматический миокардит начинается с ухудшения общего
состояния, снижения толерантности к физической нагрузке,
кардиалгии, сердцебиения. При пальпации определяется ослабление
сердечного и верхушечного толчка, при аускультации —
расширение границ относительной сердечной тупости
преимущественно влево, снижение звучности первого тона. Нередко
выслушивается систолический шум функционального генеза,
который обусловлен относительной недостаточностью митрального
клапана, дисфункцией папиллярных мышц. При перемене
положения тела, физической нагрузке интенсивность шума
изменяется.

25.

Клиника ревматического изолированного эндокардита не столь
яркая и, в основном, проявляется аускультативными
симптомами, которые зависят от локализации специфического
гранулематозного воспаления. При митральном вальвулите
выслушивается дующий систолический шум с проведением в
левую аксиллярную область; при аортальном вальвулите —
диастолический шум, льющегося характера с максимальным
звучанием по левому краю грудины; при трикуспидальном
вальвулите — систолический шум над мечевидным отростком с
усилением при задержке дыхания на вдохе.
В отличие от сформированных пороков этих клапанов, эти
шумы тихие, дующие, изменчивы при перемене положения
тела

26.

Ревматический перикардит развивается при
выраженной активности процесса и практически
всегда сочетается с эндо- или миокардитом.
Характерными являются кардиалгии, бледность
кожных покровов, одышка, набухание вен шеи,
расширение перкуторных границ сердца в обе
стороны, при аускультации — снижение звучности
тонов сердца, шум трения перикарда. Больной
занимает вынужденное положение сидя

27.

Физикальное обследование
Кожный синдром:
Кольцевидная (анулярная) эритема появляется в
первые дни заболевания, при выраженной активности
процесса и сохраняется всего 1-3 дня. Эти нестойкие,
бледно-розовые, кольцевидные элементы «ободки» с
просветлением в центре и локализацией в области
кожи лица, шеи, туловища, боковых поверхностях
плеч и бедер. Важно для дифференцирования с
другими кожными синдромами, что эритема исчезает
бесследно, не оставляя шелушения и пигментации.
Но редкий (4—17% всех случаев ОРЛ) признак.

28.

29.

Подкожные ревматические узелки (мелкие
узелки, расположенные в местах
прикрепления сухожилий в области коленных,
локтевых суставов или затылочной кости) —
характерный, но крайне редкий (1—3% всех
случаев ОРЛ) признак

30.

Поражение суставов
преобладающая форма поражения в
современных условиях — олигоартрит, реже
— моноартрит
в патологический процесс вовлекаются
коленные, голеностопные, лучезапястные,
локтевые суставы
характерны: доброкачественность, летучесть
воспалительных поражений с переменным,
часто с симметричным вовлечением суставов
суставной синдром быстро разрешается на
фоне НПВП, деформации не развиваются

31.

Через 2,5-2 недели после обострения хронического
тонзиллита, фарингита развивается суставная атака ревматический полиартрит:
Поражаются крупные суставы (локтевые,
коленные, лучезапястные и др.;
Симметричность поражения (2 сустава);
«летучесть» поражения суставов;
Полная обратимость функции.
суставной синдром быстро разрешается на фоне
НПВП, деформации не развиваются
Повышается температура, развивается общая преобладающая форма
интоксикация.
поражения в современных
По сути ревматическое повреждение суставов – условиях — олигоартрит,
реже — моноартрит
это аллергический синовиит

32.

33.

34.

35.

Недостаточность митрального клапана — самый частый
ревматический изолированный порок сердца у детей.
Нарушение гемодинамики характеризуется регургитацией
потока крови в систолу из левого желудочка в левое
предсердие на фоне неполного смыкания двустворчатого
клапана. В первое время наблюдается объемная перегрузка
левых отделов сердца, их компенсаторная дилатация и
гипертрофия. Затем присоединяются и постоянно
прогрессируют симптомы легочной гипертензии.

36.

Жалобы на начальных стадиях заболевания
отсутствуют, ребенок справляется с физическими
нагрузками умеренного характера.
При развитии недостаточности кровообращения по
левожелудочковому типу появляется одышка,
покашливание. Границы сердца расширены влево и
вверх. При аускультации определяется снижение
звучности 1 тона и грубый «дующий», систолический
шум с максимальным звучанием на верхушке и 5 точке.
Шум стойкий, мало зависит от перемены положения
тела, проводится в левую подмышечную область и на
спину.

37.

УЗИ сердца позволяет не только визуализировать
морфологические изменения (створки клапана
деформированы, атриовентрикулярное кольцо расширено,
увеличены ЭхоКГ параметры левых отделов), но и
определить степень нарушения внутрисердечной
гемодинамики (повышение давления в левом предсердии и
легочной артерии, степень регургитации).
Недостаточность левого атриовентрикулярного отверстия
протекает относительно благоприятно, длительное время
остается компенсированным

38.

Стеноз митрального клапана формируется реже, на фоне
сформированной ранее недостаточности.
Левое предсердие испытывает перегрузку не только объемом,
но и сопротивлением с развитием рабочей гипертрофии.
Повышение давления в системе легочной артерии приводит к
обратимой (спазм артериол, рефлекс Китаева), а затем
необратимой склеротической стадии легочной гипертензии.
При прогрессировании процесса развивается перегрузка
давлением правого желудочка сердца и появлением
правожелудочковой недостаточности.
Течение этого порока неблагоприятное, фаза компенсации
непродолжительная

39.

Больные жалуются на одышку при нагрузке, утомляемость,
головную боль, кардиалгии. Дети несколько отстают в массе.
Границы сердца расширены преимущественно вверх.
Определяется акцент 1 тона на верхушке, расщепление 2
тона на легочной артерии и диастолический грубый шум. По
мере нарастания давления в левом предсердии появляется
пальпаторный феномен диастолического прекардиального
дрожания («кошачье мурлыканье») и аускультативный
трехчленный «ритм перепела»: 1 тон становится громким,
«хлопающим», выслушивается щелчок открытия
митрального клапана после 2 тона.
На ЭКГ — признаки гипертрофии левого предсердия, затем
гипертрофии правого желудочка

40.

Недостаточность аортального клапана.
Нарушение гемодинамики при этом пороке характеризуется
обратным током крови из аорты в левый желудочек во время
диастолы. Перегрузка объемом левого желудочка приводит к
его компенсаторной дилатации, и затем гипертрофии.
Декомпенсированная стадия сопровождается развитием
левожелудочковой недостаточности. Клиническая картина
определяется степенью недостаточности клапана.
Жалобы могут отсутствовать или характеризоваться
одышкой, утомляемостью, головокружением. При осмотре
видна пульсация сосудов шеи «пляска каротид», подёргивание
головы (симптом Мюссе), высокий приподнимающийся
верхушечный толчок. Пульс быстрый и скорый, систолическое
артериальное давление повышено, ДАД снижено.

41.

Границы сердца расширены влево, выслушивается
ослабленный 2 тон и грубый протодиастолический шум на
аорте; дилатация левого желудочка в более позднем периоде
сопровождается появлением систолического шума в 5 точке
(относительная недостаточность митрального клапана) и
пресистолического шума Флинта (относительный
митральный стеноз).
На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка,
нарушение процесса реполяризации.

42.

Стеноз аортального клапана возникает из-за деформации и
сращения полулунных створок аортального клапана по
комиссурам. Возникающее препятствие систолическому выбросу
сопровождается перегрузкой, развитием дилатации и гипертрофии
левого желудочка.
Порок длительно компенсируется, не проявляясь клинически.
В последующем появляются симптомы снижения центрального и
периферического кровотока: обмороки, головокружения, боль в
сердце, сердцебиение. Пульс слабый, медленный. Верхушечный
толчок приподнимающийся, границы относительной сердечной
тупости расширены влево. Пальпаторно — прекардиальная
вибрация во втором межреберье слева в виде систолического
дрожания. Выслушивается ослабленный 2 тон и грубый
систолический шум с максимальным звучанием на аорте,
проводящийся на сосуды шеи.
На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка.
На рентгенограмме органов грудной клетки сердце в виде
«сапожка» с подчеркнутой талией и закругленной верхушкой,
расширение тени аорты.

43.

Исходом кардита является формирование
РПС.
Частота развития РПС после первой атаки
ОРЛ у детей составляет 20 — 25%.
Преобладают изолированные РПС, чаще —
митральная недостаточность.
Реже формируются недостаточность
аортального клапана, митральный стеноз и
митрально-аортальный порок.
Примерно у 7—10% детей после
перенесѐнного ревмокардита развивается
пролапс митрального клапана.

44.

• У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ,
пороки сердца диагностируются в 1/3 случаев.
• У взрослых пациентов данный показатель
составляет 39-45% случаев. Максимальная
частота формирования РПС (75%)
наблюдается в течение 3 лет от начала
болезни.
• Повторные атаки ОРЛ, как правило,
усугубляют выраженность клапанной
патологии сердца.

45.

Поражение нервной системы
в 6-30% случаев выявляются признаки малой
хореи (гиперкинезы, мышечная гипотония,
статокоординационные нарушения, сосудистая
дистония, психоэмоциональные нарушения).
У 5— 7% больных хорея выступает
единственным признаком ОРЛ.
Хорее больше подвержены девочки 10-15 лет.
Продолжительность хореи- 3-6 месяцев.
Обычно хорея заканчивается выздоровлением

46.

Гиперкинетический синдром реализуется в виде двигательного
беспокойства и нарушений координации движений – от мелких
изменений почерка до «хореической бури», когда больные не
могут ходить, стоять, сидеть, говорить.
При гемихорее двигательные нарушения могут быть
односторонними.
В легких случаях у детей наблюдаются непроизвольное
гримасничанье, подмигивание, искривление рта,
немотивированные движения тела и конечностей
Хореические гиперкинезы усиливаются при эмоциональном
напряжении и полностью исчезают во сне.
Симптомокомплекс расстройств психических функций
проявляется капризностью, плаксивостью, раздражительностью,
рассеянностью и невозможностью сосредоточиться на
выполняемой работе.

47.

Хорея – от греческого «пляска».
В ХV веке в Европе широко распространился вид истерии, которая
называлась
«пляска святого Витта».

48.

Принципы диагностики
Проблемы диагностики ОРЛ связаны с преобладанием в
настоящее время малотипичных форм болезни.
На первое место выдвигается первичная оценка состояния
пациента, особенно детальное изучение анамнеза:
Развитие лихорадки, суставного синдрома, с поражением
внутренних органов (особенно сердца), повышением СОЭ
через 1,5-2 недели после ангины вызывает мысль о
ревматизме;
Наличие в анамнезе порока сердца, семейный анамнез.

49.

Принципы диагностики
Критерии Джонса, используемые ВОЗ для
диагностики ОРЛ
Большие критерии
Кардит, полиартрит, хорея, подкожные узелки,
кольцевидная эритема.
«Малые» критерии
Клинические: лихорадка, артралгии, ревматическая
атака в анамнезе или наличие ревматического порока
сердца.
Лабораторные: повышение СОЭ, наличие СРБ,
лейкоцитоз, удлиненный интервал Р – Q.

50.

Лабораторные исследования
общий анализ крови (ОАК): увеличение
СОЭ, возможно лейкоцитоз со сдвигом
лейкоформулы влево;
иммунологический анализ крови: С
реактивный белок (СРБ)
(положительный), Ревматоидный фактор
(РФ) отрицательный, Антистрептолизин-О
(АСЛ-О) повышенные или что важнее
повышающиеся в динамике титры;

51.

бактериологическое исследование: мазок
из зева на определение В-гемолитического
стрептококка группы А (БСГА)- выявление
в мазке из зева БГСА, может быть как при
активной инфекции, так и при носительстве

52.

Инструментальные исследования
ЭхоКГ: необходима для диагностики
клапанной патологии сердца и выявления
перикардита.
ЭКГ: уточнение характера нарушений
сердечного ритма и проводимости (при
сопутствующем миокардите)

53.

Классификация ОРЛ
(по А.И.Нестерову)
Варианты течения ОРЛ
Острое и подострое течение – бурное начало,
антибактериальная терапия дает быстрый и четкий
эффект, клиническое выздоровление наступает через 1,5-2
месяца от начала течения.
Затяжное течение – отсутствие выраженного подъема и
спада активности. Часто наблюдается у больных
возвратным ревмокардитом на фоне имеющегося порока
сердца.
Непрерывно рецидивирующее течение.
Латентное течение - диагноз устанавливается
ретроспективно.

54.

Дифференциальная диагностика
Неревматический миокардит
ИЭ
Идиопатический пролапс митрального
клапана
Постстрептококковый реактивный артрит
Клещевая мигрирующая эритема

55.

Все больные с ОРЛ подлежат
госпитализации с соблюдением
постельного режима.
Постельный режим на 2-3 недели (на
период активности заболевания);
Диета №10.

56.

57.

58.

Стеноз митрального клапана –
это сужение отверстия митрального клапана
(левого атриовентрикулярного),
препятствующее поступлению крови из ЛП
в ЛЖ.

59.

60.

61.

Симптомы и признаки стеноза
митрального клапана:
Типичные симптомы:
Одышка
Отропноэ
Синюшно- розовый румянец на щеках (facies
mitralis)
Дисфония (синдром Ортнера)
Боли в груди, напоминающие стенокардию
напряжения
Отек лёгких, кровохарканье

62.

Специфичные признаки
усиленный (хлопающий) I тон, интенсивность
которого снижается по мере прогрессирования
стеноза;
диастолический шум с максимумом на верхушке,
который необходимо выслушивать в положении на
левом боку
на ЭКГ Р-mitrаle (широкий, с зазубриной PQ),
отклонением электрической оси сердца вправо,
особенно при развитии легочной гипертензии, а
также гипертрофией правого (при изолированном
митральном стенозе) и левого (при сочетании с
митральной недостаточностью) желудочков