Легочная гипертензия

1.

Легочная
гипертензия

2.

Легочная
гипертензия
-
это
патологическое
гемодинамическое состояние, определяемое как
систолическое давление в легочной артерии и
среднее выше 30 и 25 мм рт.ст. соответственно.
Увеличение легочного
кровотока
Увеличение ЛСС
Повышение легочного
венозного давления

3.

Виды
Прекапиллярная
Посткапиллярная
Смешанная

4.

Нормальное давление в лёгочной артерии 15-30
мм.рт.ст
Умеренная ЛГ - до 50 мм.рт.ст (систолическое)
Значительная ЛГ - 50 - 75 мм.рт.ст.
(систолическое)
Тяжёлая ЛГ - более 75 мм.рт.ст. (систолическое)

5.

Симптомы
Обморок
Снижение переносимости физических
нагрузок
Одышка в покое
Правосторонняя СН (асцит)

6.

Классификация

7.

1. Легочная артериальная гипертензия
1а. Идиопатическая (ИЛАГ)
1в. Наследственная
1с. Индуцированная лекарственными
препаратами и токсинами
1d. Ассоциирована с:
1d1. Врожденные шунты сердца
1d2. Легочный васкулит
1d3. Легочный сосудистый амилоидоз
1/ Легочная веноокклюзионная болезнь
(ЛВОБ) или легочно-капиллярный
гемангиоматоз (ЛКГ)

8.

2. Легочная гипертензия обусловленная патологиями
левых отделов сердца
2a. Дисфункция левого желудочка
2a1. Дилатационная кардиомиопатия собак
2a2. Миокардит
2b. Заболевание клапанов
2b1. Приобретенные
2b1a. Миксоматозное заболевание митрального клапана
2b1b. Клапанный эндокардит
2c1. Врожденная/приобретенная обструкция приносящего/выносящего
тракта левого желудочка и врожденные кардиомиопатии
2c1a. Дисплазия митрального клапана
2c2a. Стеноз митрального клапана
2c3a. Аортальный стеноз

9.

3. Легочная гипертензия, вторичная по отношению к
респираторным заболеваниям, гипоксии или обоим
3a. Хронические обструктивные заболевания дыхательных путей:
3a1. Трахеальный коллапс или коллапс крупных бронхов
3а2.Бронхомаляция
3b. Первичные паренхиматозные заболевания легких:
3b1. Интерстициальная болезнь легких:
3b1а Фиброзная болезнь легких
3b1b Криптогенная организующая пневмония/ вторично организованная пневмония
3b1с Легочный альвеолярный протеиноз
3b1d Неклассифицируемая интерстициальная болезнь легких
3b1е Эозинофильная пневмония/ эозинофильная бронхопневмония
3b2. Инфекционная пневмония: Pneumocystis; Ehrlichia
3b3. Диффузная неоплазия легких
3с. Обструктивное апноэ во сне / нарушение сна
3d. Хроническая высотная болезнь
3е. Заболевания легких, с вязанные с патологиями развития
3f. Разное: бронхиолярные расстройства; бронхоэктатическая болезнь; эмфизема; пневмонэктомия

10.

4. Легочные эмболии /легочный тромбоз
/ тромбоэмболии легочных артерий
4а. Острые (массивные
легочные эмболии / тромбоз легких /
тромбоэмболии легочных артерий с
дисфункцией ПЖ или субмассивные
без дисфункции ПЖ).
4b. Хронические

11.

5. Паразитарные заболевания
(дирофиляриоз или ангиостронгилез)

12.

6. ЛГ неизвестного или смешанного
генеза
6а. Нарушения, имеющие в основе ЛГ
явные 2 или более патологий из 1-5 групп
6b. Массы, сжимающие легочные
артерии (например, неоплазия, грибковая
гранулема и т. д.)
6с. Другие расстройства с неясным
генезом

13.

Патофизиология

14.

Пути развития
Факторы влияющие на лёгочное
артериальное давление
• Сосудорасширяющие/антимитотичские
факторы - простациклин и оксид азота
• Сосудосуживающие/митотические
факторы - эндотелин
• Вазоактивные вещества - гистамин,
серотонин, тромбоксан А2

15.

Ремоделирование сосудов и
сердца

16.

1.1. Идиопатическая (ИЛАГ)
Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия (ИЛГ) - редкое заболевание
неизвестной этиологии, характеризующееся выраженным повышением общего
легочного сосудистого сопротивления (ОЛСС) и давления в легочной артерии,
часто прогрессирующим течением с быстрым развитием декомпенсации
правого желудочка, фатальным прогнозом.
Дисфункция/повреждение эндотелия
Миграция ГМК в интиму
Образование тромбов
Вазоконстрикция
Повышенная продукция
тромбоксана и
эдотелина
Снижение продукция
оксида азота и
простациклина
Нарастание сосудистой обструкции и облитерации

17.

1d1 Шунты
Перфузионное
повреждение
артериолы
Перегруз объёмом
ЛК
Выброс эндотелина
Вазоконстрикция,
пролиферация интимы,
гипертрофия и фиброз медии.
Окклюзия сосуда. Выброс
тромбоксана А2 - серотонин Тромбоксан А2
ЛАГ

18.

2 Группа
Посткапиллярная
ЛАГ
Высокое венозное
в МКК - перегруз
артериол
объёмом
Активация
рецепторов
рястяжения
Выброс эндотелина
- вазоконстрикция и
гипертрофия
медии
Хроническая гипоксия
и структурные
изменения в лёгких
Гипоксическая
вазоконстрикция
ЛАГ

19.

20.

3 Группа
Очаговая
пневмония
Диффузное/генерализованное нарушение
вентиляции
Генерализованный
вазоспазм
артериол
Аномальна
механика
лёгких
Повышение
давления в ЛА
Снижение РО2 в повреждённом
участке - блокирования К каналов вход Са - вазоконстрикция
Рефлекторная, реакция на
гипоксию направлена на
перераспределение крови.
Аномальный выброс
эндотелина пролиферация, фиброз,
окклюзия - Тромбоксан А2
ЛАГ

21.

22.

4 Группа

23.

24.

5 Группа
Обструкция сосудов лёгких
(Дирофиляриоз)
Сужение просвета сосуда локальная гипоксическая
вазоконстрикция
Поражение стенки капилляров червями воспаление паренхимы лёгких гистамин - вазоконстрикция
Периваскулярный фиброз и
пролиферация стенки артериолы
Устойчивая ЛАГ

25.

26.

Лечение

27.

1.
Снижение риска прогрессирования и развития осложнений
2.
Выявление основных заболеваний или факторов,
способствующих ЛГ
3.
Специфическое лечение ЛГ

28.

1.
Ограничение активности
Профилактика инфекционных респираторных патогенов
Избежание беременности
Избегание высотных и воздушных путешествий
Избежание необязательных оздоровительных процедур, требующих
общей анестезии

29.

2.
1 группа
Нет эффективного первичного лечения
Закрытие шунта
Флеботомия

30.

2 группа
Лечение ЛСН
Не использовать ингибиторы ФДЭ-5 в
качестве 1 линии

31.

3 группа
Общие рекомендации (снижение массы
тела, оптимизация окружающей среды и
тд.)
Симптоматическая терапия
Пульмонолог и остальные

32.

4 группа
Воздействие на причину формирования
тромба
Антикоагулянты + антиагреганты

33.

5 группа
Отдельные рекомендации

34.

3.
Ингибиторы ФДЭ5 (Силденафил, Тадалафил)
Бозентан
Пимобендан
Милринон
L-аргинин

35.

Спасибо за
внимание!