Генодерматозы (врожденный буллёзный эпидермолиз, энтеропатический акродерматит, ихтиоз). Занятие №9

1. Ташкентский педиатрический медицинский институт Кафедра дерматовенерологии, детской дерматовенерологии и СПИДа.

5510100 - Медицинская педагогика и лечебное дело.
4-курс
Генодерматозы
(врожденный буллёзный эпидермолиз, энтеропатический
акродерматит, ихтиоз)
Занятие № 9
Исполнитель:
асс. Ходжаева Сабри Махмудовна
Ташкент - 2020

2.

Цель занятия:
Обучить студента диагностике буллезного эпидермолиза, энтеропатического
акродерматита, ихтиоза на основании жалоб больного, клиники заболевания, анамнеза,
данных лабораторных исследовании, методам лечения.
Задачи занятия:
Выделить главное в сборе анамнеза больных генодерматозами
Постановке диагноза различных клинических форм генодерматозов
Общим принципам лечения больных генодерматозами
Профилактике генодерматоз
План занятия:
Устная оценка теоретических знаний студентов.
Разбор истории болезни дерматологических больных.
Проверка и анализ листа «Клинического мышления студента» во время занятия,
решение ситуационных задач.
Оценка итогового уровня знаний студента.
Подведение итогов занятия.
Изложение нового материала. Домашнее задание на следующей урок.

3.

Требования к студенту в процессе освоения темы.
В результате проведенного занятия студент должен уметь:
Уметь различать первичные и вторичные элементы сыпи;
Уметь проводить методы диагностики дерматологических больных;
Уметь собирать жалобы, анамнез дерматологических больных;
Уметь описывать клиническую картину при дерматологических заболеваниях.
Студент должен овладеть следующими практическими навыками:
Собрать жалобы больного, анамнез заболевания;
Клинически обследовать больного и описать основное заболевание;
Провести дифференциальную диагностику;
Выделить опорные симптомы анамнеза и клиники для формирования
предварительного диагноза;
Составить план лабораторного обследования больного;
Интерпретировать результаты лабораторного исследования;
Определить терапевтическую тактику;
Провести профилактические мероприятия.

4.

Теоритическая часть::
Клинические формы простого врожденного буллезного
эпидермолиза
Локализованная форма – наиболее частый клинический вариант
дерматоза. Он встречается с частотой 1:30000-50000. Обычно
высыпания локализуются на конечностях после травмы и особенно в
жаркую погоду.
Генерализованная форма (тип Кебнера) – встречается с частотой
1:500000. заболевание характеризуется распрастраненым поражением
кожи с появлением пузырей чаще в местах трения и склонным к
осложнениям вторичной инфекцией.
Простой БЭ тип Доулинг-Мера (герпетифор) - это наиболее
тяжелый вариант простого БЭ, связанного с мутациями генов кератина.
Во время периода новорожденности отмечается генерализованное
высыпание пузырей, что усложняет дифференциальную диагностику с
дистрофической или юнктиональной формой. Характерна дистрофия
ногтевых пластинок. Иногда отмечается появление пузырей на
слизистой оболочке рта и пищевода, что затрудняет прием пищи

5. Классификация врожденного буллёзного эпидермолиза (2000 г)

Основные типы
Основные подтипы
Белки, гены в которых
происходят мутации
подтип Вебера-Коккейна
подтип Кёбнера
подтип Доулинга-Меары
подтип с мышечной дистрофией
Кератин 5, кератин 14
Кератин 5, кератин 14
Кератин 5, кератин 14
Плектин
подтип Херлитца
подтип не-Херлитца
Ламинин-332
Ламинин-332, коллаген XVII типа
с атрезией превратника
α6β4 - интегрин
Дистрофический БЭ
доминантный дистрофический БЭ
Коллаген VII типа
(пузыр локализуется в
верхней части дермы)
Рецессивный дистрофический БЭ,
подтип Аллопо-Сименса
Коллаген VII типа
Простой БЭ
(пузырь в эпидермисе
локализуется )
Пограничный БЭ
(локализация пузыря в зоне
базальной мембране)
Рецессивный дистрофический БЭ,
Подтип не-Аллопо-Сименса
Синдром Киндлера
-
Коллаген VII типа
FERMT 1, киндлин-1

6. Простой врожденный буллезный эпидермолиз

заболевания характеризуется появлением пузырей на видимо не измененной коже и
слизистых, возникающих вскоре после рождения и локализующихся большей частью на
местах, подверженных травматизации (локти, колени, кисти, стопы).
высыпания распологается поверхностно, бывают немногочисленными, быстро
заживляется без следов атрофии или рубцевания, отсутствует поражения ногтей в
детском возрасте и крайне редкое вовлечение в процесс слизистых ротовой полости
прогноз заболевание благоприятный

7. Юнктиональный (пограничный) врожденный буллезный эпидермолиз

заболевание наследуется аутосомно-рецессивно
частота встречаемости заболевание составляет 1:500 000
генетический дефект – мутация генов LAMA3, LAMB3, LAMC2,
кодирующий белок базалной мембраны ламинин-332
отсутствие или изменения в ламинин-332 ведет к образованию
пузырей на уровне световой пластинки
различают 2 клинические формы заболевание:
- потенциально летальную или тяжелую форму, тип Герлеца
(смерт наступает на первом году жизни и сотавляет 40%)
- относительно легкую форму, тип не-Герлеца
появление пузырей на слизистых оболчках затрудняет кормление
детей, поражание слизистых гортани и бронхов приводят к
абструкциям и может приводить к летальному исходу
больные дети часто погибают до 2 летного возраста

8. Юнктиональный (пограничный) врожденный буллезный эпидермолиз

Клиническая картина заболевания характеризуется многочисленными
пузырями, включая слизистую оболочек.
Особенно значительно поражается кожа ни жних конечностей,
особенно пальцы кистей и стоп, области ногтевых фалангов
Симптом Никольского бывает резко положительным.

9. Юнктиональный (пограничный) врожденный буллезный эпидермолиз

на участках пузырных элементов появляется медленно эпитилизирую эрозии,
постипенно на участках повторного появления пузырей появления пузырей
развивается атрофии.
наблюдается дистрофия ногтевых пластинок, рубцовая и нерубцовая атрофия
волосистой части, дефекты зубных эмалей

10. Дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз

частота встречаемости заболевания составляет 1:300 000
выявляется во всех формах мутация гена COL 7A , который
кодирует VII типа коллаген
Различается 2 клинические формы заболевания:
- рецессивный (полидиспластик )
- доминантный (гиперпластик )
при полидиспластический формы заболевания отмечается
высокая активность коллагеназа

11. Рецессивный дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз (полидиспластический) тип Галлопо-Сименса

частота встречаемости заболевания составляет 1:1 000 000
заболевания характеризуется образованием глубоких (субэпидермальных)
пузырей уже в момент рождения или после него и быстро вскрывается с
образованием глубоких кровоточащих эрозий
появление пузырей слизистых полости рта, гортани, пищевода приводят
образование рубцов, стриктуры, дисфагиям
наблюдается дистрофические изменения придатков кожи: волосы на
голове истонченные, разреженные, тусклые, ломкие, зубы поражается
кариесомс раннего детства, характерны дефекты зубной эмали,
парадонтоз, раннее выпадение
у пациентов наблюдается истощение, задержка физического развития,
анемия
в периоде новорожденности больные погибают от сепсиса или почечной
недостаточности, а в более старшем-от вторичного амилоидоза
внутренных органов (печени и почек)
в 40% наблюдается случае развитие плоскоклеточного рака кожи или
пищевода

12. Дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз

после рожения больных детей появляется глубокие пузыри, появляется глубокие
кровоточяшее эрозии. Патологический процесс чаще распологается в области кожи
ягодицы, локтевых и коленных всуставов, туловиша
у больных более сташего возраста высыпаний располагаются на фалангах кистей
рук и ног, в области коленных и локтевых суставов. На Высыпания бывают в
крупных размерах и посли них наблюдается долго незаживающихся кровоточяшие
эрозии, после котрого наместе этих эрозии образуются атрофические рубцы
в рузультате поражении кистей рук и ног строение их нарущается , наблюдается
дистрофические изменение ногтей, мутиляции, контрактуры пальцев фалангов.

13. Доминантный гиперпластический дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз типа Коккейн-Турена

заболевание дебютирует обычно с рождения или вскоре после него
в раннем возрасте процесс носит генерализованный характер, в
дальнейшем пузыри локализуется на разгибательной поверхности
конечностей и тыле кистей
после заживления пузырей на пораженных участках образуются
рубцы, обычное келоидные, появляются псевдомилиумы
у большенство больных ногти дистрофичны или полностью
нарушаны
поражение слизистых оболочек встречается в 20% случаев
течение заболеваниея более легкое по сравнению с рецессивным
типом дистрофического буллезного эпидермолиза
прогноз для жизни благоприятный

14.

Язвенно-венетирующая форма заболевания
Эта форма заболевания начинается как при
полидиспластической форме однако
пузыри не заживают годами, а на их месте
образуются вегетирующие язвы, хотя с
возрастом количество появление новых
пузырей значительно уменьшается
поражение слизистых оболочек и ногтей
протекает тяжело

15. Прогноз заболевания

прогноз зависит от формы заболевания:
- при простых формах - благоприятный,
- при пограничном БЭ тип Герлица - неблагоприятный
- рециссивный дистрофический БЭ имеет - тяжелое осложнения и
значительно ухудшает качество жизни больных
- возможно развитие карциномы, которая быстро прогрессирует и
в большинстве случаев заканчивается - летальным исходом
ПРОФИЛАКТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ
1. необходимо генетическое консультирование семей
2. при доминантных формах заболевания риск рождения больного
ребенка составляет 50%, при рецессивных - 25%

16. ЭНТЕРОПАТИЧКСКИЙ АКРОДЕРМАТИТ

энтеропатик акродерматит в первые был описан шведским дерматологом
T.Brandt 1936 году. В 1942 году норвежские врачи N.Danbolt ва K.Closs
предлагали называт болезнь “энтеропатическим акродерматитом”
ЭА наследуется аутосомно-рецессивно, обусловленное нарушением
высасыванеия цинка в кишечнике
заболевание характеризуется триадой признаков: поражением кожи,
диареей и алопецией
частоты встречаемости составляет 1:500000 жителей
по данным ВОЗ распрастраненность дeфицита цинка в мире составляет
примерно 31%
дефицит цинка может быть врожденным и приобретенным
в 2002 году был идентифицирован ген, кодирующий белок, который
отвечает за транспорт цинка - ZIP4
белок ZIP4 отвечает за транспорт цинка энтероцитами тонкой кишки из
внутриклеточных визикул в цитоплазму
заболевание проявляется в результате мутации гена SLC9A4, который
кодирует кишечный транспорт цинка
SLC9A4 ген расположен в локусе 8q24.3

17. Клинические проявление

на коже появляются везикуло-буллезные и пустулезные высыпания. Пузыри быстро
вскрываются с образованием эрозий и корок. В дальнейшем в очагах поражения
появляются пластинчатое шелушуние, кожа приобретает ярко-розовую или красную
окраску и уплотнняется, образуя четко очерченные бляшки
Вскоре к поражению кожи присоединяются воспалительные изменения дистальных
фаланг пальцев кистей и стоп, а затем уплошение и деформация ногтевых
пластинок

18. Клинические проявление

со стороны ж.к.т. отмечается диспепсия, не поддающаяся традиционным методам
лечения. У детей возникает вялость, сонливость и анорексия. Некоторые дети,
напротив беспокойны, раздражительны, беспричинно кричат
Еще одним признаком ЭА является дистрофия волос, которые становятся тонкоми,
тусклыми, ломкими, обесцвечиваются. При прогрессировании заболевания
усиленная потерия волос приводит к алопеции

19. Диагностика

ЭА базируется на клинических симптомах заболевания и
выявлении сниженного содержания цинка в сыворотке крови
нормальное содержание цинка в плазме крови составляет11-13
ммол/л
другим важным показателем является определение активности
цинк-зависимого фермента сывороточной шелочной фосфотазы в
сыворотке крови
дифференциальную диагностику следует проводит с АтД,
себорейным дерматитом, псориазом, кандидозам
прогноз заболевания – если не провидится заместительная терапия
препаратами цинка, то заболевание неуклонна прогрессирует и
может привести к смерти

20. ИХТИОЗ

Термен “ихтиоз” используется для обозначения широкой группы
заболеваний, связанных с нарушением кератинизации. Этот термин
был предложен в 1988 году R.Willian и Th. Bateman
Классификация
- вульгарный ихтиоз – самый частый вариант, наследуется
аутосомно-доминантно;
- рецессивный Х-цепленный ихтиоз, встречается только у мужчин;
- аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз;
- врожденная буллезная ихтиозоформная эритродермия
(эпидермолитический гиперкератоз), в большенстве случаев наследуется
аутосомно-доминантно

21. Сравнительные данные об основных формах ихтиоза

Показатель
Вулгарный
ихтиоз
Х-сцепленный
ихтиоз
Аутосомнорецессивный
врожденный ихтиоз
Туғма пуфакли
ихтиозли
эритродермия
Частота встречаемости
1:300
1:2500
(у мальчиков)
1:100000
1:300000
Тип наследования
аутосомнодоминантное
Х-сцепленный,
рецессивное
аутосомно -рецессивное
аутосомно доминантное
Первые проявления
не ранее 3 мес жизни
На 1-м месяце или при
рождении
с рождения
с рождения
Нарушение генов
FLG
STS
KRT 1, KRT 10
Ген филаггрин
ген стероидной
сульфатазы
TGM 1, ABCA12, ichthyin
Ген трансглютаминаза 1,
12- урегулирующий синтез
белка
ретенционный
гиперкератоз
ретенциознный
гиперкератоз
пролиферативный
гиперкератоз
пролиферативный
гиперкератоз
сухая кожа,
примушественно на
разгибательных
поверхностях
конечностей
коричневые чешуйки
на туловище
“Коллоидный плод”,
сухая, шелушащаяся
кожа, эктропион, эритема
Патомеханизм
Типичные симптомы
кератин
пузыри при
рождении,
веррикозный
гиперкератоз и
эритема

22. Вульгарный ихтиоз

тип наследования - аутосомно-доминантный, частота встречаемости 1:300, наблдается
нарушение ген филагрена
клиническая картина включает всебя 3 признака: шелушение, фолликулярный гиперкератоз,
огрубение и повышенную складчатность (гиперлинеарность) кожи ладоней и подршв
гиперкератотические чещуйки распологаются примушественно на разгибательных
поверхностях конечностей и болше всего выражены на передней и боковых поверхностях
голеней
кожа на этих участках сухая, ороговевщие чешуйки крупные, толстые и темные и они трудно
отшелушиваются
фолликулярный гиперкератоз (гиперкератоз устьев волосяных фолликул) лучше всего заметен
на разгибательных поверхностях плеч и бедер
в летный период, особенно при пребывании в теплом и влажном климате и на море, сухост
кожи занчительно уменьшается, а зимой - усиливается

23. Рецессивный Х-сцепленный ихтиоз

заболевание встречается с частотой 1:2000….1:6000 жителей, болеют
только мужчины
заболевания отличается большей тяжестью, нежели при вульгарном
ихтиозе
заболевание начинается на 2-6-й недели жизни
у девочек, гетерозиготных по дефектному гену, на 2-3-й недели жизни
может развиваться помутнение роговицы
у мальчиков поражение кожи локализуется в складках, на задней
поверхности шеи, в локтевых и поколенных сгибах, на туловище
лицо, ладони и подошвы свободны от поражения
высыпания представлены крупными темно-коричневыми плотными
чещуйками, в связи с чем кожа выглядит грязной, как бы давно не мытой
помутнение роговицы наблюдается у 50% больных, у 20% выявляется
крипторхизм
в отличие от вулгарного ихтиоза, состояние кожи больных с возрастом не
улучшается

24. Аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз

тип наследования аутосомно-рецессивное, наблюдается нарушение генов TGM 1, ABCA12, ichthyin,
Ген трансглютаминаза 1, 12- урегулирующий синтез белка
при рождении заболевание чаще всего проявляется в виде “коллоидного плода”, значительно реже по
типу “плода-Арлекина”
дети могут родится недоношенными. Кожа новорожденного обычно полностью покрыты
пергаментообразной пленкой, напоминающей коллодий. У ребенка отмечается эктропион, эклабион
в 60-80% случаев “коллоидный плод” – начальное проявление аутосомно-рецессивного врожденного
ихтиоза
у 10% больных с фенотипом “коллоидный плод” процесс на коже самостоятельно разрешается в
течение первых трех месяцев
носовые ходы могут быть забиты роговыми корками
ушные раковины деформированы
отшелушивание коллоидной мембраны происходит обычно между 7-м и 26-м днем жизни ребенка и к 3
мес она полностью исчезает

25. Пластинчатый ихтиоз и врожденная ихтиозиформная эритродермия

при пластинчатом ихтозе и врожденной ихтиозиформной
эритродермии поражение кожи наблюдается с рождения
в 70-80% случаев наблюдается поражение кожи по типу “кллоидного
беби”
отшелушивание коллоидной мембраны происходит обычно между
7-м и 26-м днем жизни ребенка

26. Пластинчатый ихтиоз и интиозиформная эритродермия

пластинчатые чешуйки крупные, квадратные, желто-коричневые, с центральным прикреплением
роговые пласти распологаются на лице, туловище и конечностях, с примущественной локализацией
на сгибательных поверхностях конечностей и в складках
при рождении, особенно при пластинчатом ихтиозе у больных отмечается эктропион и эклабион,
деформация ущных раковин
с возрастом эритродермия исчезает
в жаркую погоду и при физической нагрузке может отмечаться ухудшениесостояние больных:
повышается температура тела вследствие перегревания, внов наблюдается покраснение кожи
гиперкаратоз ведет к закупоке эккриновых потовых желез, вследствие чего нарушается
потоотделение
волосистая часть головы покрыта плотно сидящими чешуйками, что затрудняет рост волос, особенно
по переферии.
oтмечается гиперкератоз ладоней и подошв
заболеванеи продолжается всю жизнь, с возрастом улучшение состояния не наблюдается

27. Диагностика

диагностика устанавливается на основании анамнеза, клинической картины
заболевания, патоморфологического и генетического исследования
с открытием мутации гена АВСА12 стала возможна ранняя диагностика на сроке
9-12 нед беременности путем исследования ворсин хориона
гистологически выявляется выраженный гиперкератоз
ЛЕЧЕНИЕ
лечение в основном симптоматическое
дети должны находить в кувезе, где поддерживается оптимальная температура и
влажность воздуха 70-80%
уход за кожей включает использование мягких очишающих средств и эмолентов
после выпеске домой ребенку проводится масленные ванны с последующим
наносением гидрофильных (летом) или гидрофобных кремов
после года могут применяться кремы и мази с 5% мочевины, а на ладони и
подошвы – 2% салициловая мазь

28. Практические навыки.

Определение кожной чувствительности. Чувствительность кожи достигается 3
различными способами: путем определения тактильной, болевой и температурной
чувствительности.Тактильная чувствительность кожи определяется путем проведения
ватной палочкой по поверхности кожи и оценки восприятия сенсорного состояния кожи.
Болевая чувствительность определяется поверхностным введением иглы или острого
предмета в поверхность кожи. Состояние измерения температуры определяется путем
периодического прикосновения к поверхности кожи трубкой, наполненной горячей и
холодной водой, или кусками нагретого и охлажденного железа.
Метод пальпации. Методом пальпации определяется распространение патологических
очагов на коже, состояние инфильтратов, их поверхностное расположение, твердостьмягкость (эластичность), состояние поверхности и другие признаки. Метод пальпации
проводится через поверхности пальцев.
Метод поскабливание. Этот метод определяет состояние рубцевания в очагах
пораженной кожи и хрупкость сосудистых капилляров, расположенных на поверхности
кожи. Метод поскабливания выполняется с помощью куска стекла, медицинского ножа и
ногтей.
Мышечно-волосяной рефлекс или «мурашки по коже». Скелетно-мышечный
рефлекс возникает в результате легкого движения холодным предметом или смоченным
эфиром кусочком ваты по поверхности кожи. В это время волокна волос поднимаются
вертикально по поверхности кожи. У здоровых людей это состояние обычно длится 5-10
секунд, а затем бесследно исчезает. Этот рефлекс играет важную роль в дифференциации
заболеваний, предоставляя информацию о дисфункции симпатической нервной системы

29. Практические навыки.

Дермографизм. Дермографизмом определяется процесс реакции нервной и сосудистой
структуры кожи на внешние механические воздействия. Метод дерматографзм проверяется
проведением деревянного шпателя, тупого предмета или рукоятки молотка по поверхности
кожи в области груди, плечевого пояса, запястий и бедер. Когда такое обследование
проводится на коже здорового человека, через 15-20 секунд вдоль линии образуется
красная отметка, а примерно через 25-40 секунд эта отметка расширяется и наблюдается
негерметичный выпуклый путь посередине. Этот вид бесследно исчезает через 2-3 минуты.
Этот вид дермографизма называется нормальным дермографизмом.
Метод осветления рогового слоя. При некоторых кожных заболеваниях патологические
изменения подкожного слоя четко не видны на поверхности кожи, поэтому для уточнения
уровня высыпания поверхность высыпания очищается от роговых клеток такими
веществами, как подсолнечное масло или вазелин. Например, при болезни красного
плоского железа разрастание зернистого слоя в своеобразной форме и его проявление на
основе формы ретикулярного облика называется «сеткой Уикхема».
Метод использования зонда. Этот метод основан на определении твердости и мягкости
(эластичности) элементов сыпи и степени болезненности. При туберкулезе кожи, когда
непроницаемый зонд помещается на неровную сыпь, наблюдается, что он погружается в
сыпь под собственным весом.
Кожная реакция в виде изоморфной сыпи. При некоторых заболеваниях в результате
внешних воздействий на поверхности здоровой кожи появляются новые высыпания в виде
кожных реакций, характерных для этих заболеваний. Эта реакция кожи называется
изоморфной или сыпной реакцией. После внешних воздействий реакция может
наблюдаться сразу, через несколько часов или даже через несколько дней.

30.

Раздаточный материал.
1. Тематические пациенты.
2. Листок “Клинического мышления студента”.
3. Таблицы «Генодерматозы ».
4. Слайды « Генодерматозы ».
5. Ситуационные задачи.
Список литературы в учебной программе.
I. основной:
1. Маннанов А.М., Хаитов Қ.Н. Болалар тери ва таносил касалликлари.- Дарслик. Тошкент: IqtisodMoliy, 2016.- 560 б. (кирилл ва лотин имлосида)
[ТашПМИ доступен в электронном виде в фонде АРМ.]
2. Горланов И.А. Детская дерматовенерология. Учебник. М: ГЭОТАР-Медиа, 2017. –с. 512.
[ТашПМИ доступен в электронном виде в фонде АРМ.]
3.Шадиев Х.К., Ахмедов. Тери-таносил касалликлари.Т:, 2009. (лотин имлосида).
4. Ваисов А.Ш. Тери ва таносил касалликлари. Тошкент., 2004 й.–316 б.
5. :Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. М.Медицина: 2005
II.Дополнительный :
6. Арифов С.С., Набиев Т.А., Сабиров У.Ю. Жинсий йул билан юкувчи
инфекциялар. Т., 2004. - 159 б.
7. Арифов С.С., Абидова З.М. Терининг замбуругли касалликлари.Т. 2004 й. - 135 б.
8. Мукаррамов М.А. Кожные и венерические болезни. Тошкент. 2002. – 132 б.
9. Скрипкин Ю.К., Мордовцев В.Н. Кожные и венерические болезни. 1999. М:, в 2-х томах.
10. Арифов С.С. Умумий амалиёт шифокорлари учун дерматавенерологиядан кулланма. Т:, 2004.

31.

Контрольные вопросы.
Устные вопросы:
1. Классификация наследственных заболеваний?
Этиология , патогенез буллёзного эпидермолиза?
Врожденный буллёзный эпидермолиз простая форма?. Клиника.
Врожденный буллёзный эпидермолиз гиперпластическая форма? Клиника.
Врожденный буллёзный эпидермолиз полидиспластическая форма. Клиника.
Вульгарный ихтиоз. Клиника.
Клинические формы вульгарного ихтиоза, диагностика, лечение
Врожденный ихтиоз. классификация, клиника ,лечение.
Ихтиозиформная эритродермия Брокка,(небуллезная форма) клиника, лечение.
Ихтиозиформная эритродермия Брокка,(буллезная форма) клиника, лечение.
11.Энтеропатический акродерматит., этиология, клиника, лечение.

32.

Тестовые вопросы:
Для какого заболевания хаактерна поражение аногениталной области, дисталные отделы пальцев рук и
ног, полиморфные высыпания и наблюдение диареи:
А.Энтеропатический акродерматит
В.Атопический дерматит
С.Нейродермит
Д.Экзема
Е.Буллезный эпидермолиз
2. При какой клинической форме буллезного эпидермолиза наблюдается симптом Никольского
отрицательным
А.Простая форма
В. БЭ летальная форма
С. Дистрофическая форма.
Д. БЭ мутилируюшая форма.
Е. БЭ полидиспластическая форма
3.Недостаток микроэлемента цинка характерна:
А. Энтеропатический акродерматит.
В. Склеродермия.
С. Эпидемическая пузырьчатка
Д. Ламеллярный ихтиоз.
Е. Буллезный эпидермолиз
4. Кровнородственный брак приводит к:
А. Врожденный ихтиоз
В. Псевдофурункулез.
С. Склеродермия
Д. стрептодермия.
Е. Крапивница

33.

Тестовые вопросы:
5. Наследование Вульгарного ихтиоза:
А. Аутосомно-доминантно
В. Аутосомно-рецессивно
С. Не относится к генодерматозу
Д. ненаследуется
Е. Х- сцепленный
6.Не характерно вульгарному ихтиозу:
А. появление восполительных папул
В. шелушение
С. Сухость волос
Д. гиперкератоз ладоней и подошв
Е. сухость кожных покровов
7.При лечение ихтиоза не применяется:
А. Ампициллин
В. Витамин Е
С. Никотиновая кислота
Д. Метеонин
Е. Витамин А
8. Не характерно для энтеропатического к акродерматита :
А. умственная отсталось
В. Диарея
С.алопеция
Д. Перианальный дерматит
Е. Паронихия

34.

9. Не характерный признак для ихтиозиформной эритродермии сухая форма:
А.Мокнутие
В.эритематозные пятна
С. Эктропион
Д. шелушение
Е. Эритродермия
10. Рождение в пленке характерна:
А.Врожденный ихтиоз
В. Энтеропатический акродерматит
С. Вульгарный ихтиоз
Д. Буллезный эпидермолиз
Е. Порокератоз Мибели

35.

Спасибо за
внимание!