Миеломная нефропатия

1.

Выполнил:
Студент группы 632 леч
Васильев Кирилл
Алексеевич

2.

Нефропатия Бенс-Джонса (миеломная
почка) - это тип острой или хронической
почечной недостаточности, возникающий
в результате экскреции с мочой легких
цепей моноклонального иммуноглобулина
или белков Бенс-Джонса.

3.

отложение
преципитатов
патологических
миеломных
белков в
дистальных
отделах
канальцев с
закупоркой и
повреждением
последних
синтезируемые
миеломными
клетками
микромолекулярн
ые белки БенсДжонса
поступают в ток
крови, достигают
почек и легко
проходят через
неповрежденный
клубочковый
фильтр
в просвете
канальцев, где
жидкость имеет
кислую реакцию,
профильтровавши
еся в клубочках
белковые массы
свертываются,
образуя большое
количество
цилиндров,
приводящих к
обтурации
просвета
дистальных
отделов
канальцев

4.

повышается
внутриканальцевое
давление в
вышележащих
(проксимальных)
отделах канальцев с
расширением их
просвета и
развитием так
называемого
интрареналъного
гидронефроза
(нефрогидроза
патологические
белки проникают в
интерстициальную
ткань, вызывая
отечность почечной
стромы, застой
лимфы с
возникновением
лимфоцитарных
инфильтратов, т. е.
воспалительного
процесса в
интерстициальной
ткани
(интерстициалъный
нефрит)
развиваются
гиалиноз и
склероз
интерстиция с
последующей
гибелью
клубочков,
нефронов и
нефротическим
сморщиванием
почек

5.

Макроскопически:
почки увеличены, плотноватой
консистенции, интенсивно-красного
цвета. На разрезе выбухает отечный
мозговой слой. В отдельных случаях почки
могут быть уменьшены в размерах и
сморщены.

6.

7.

Гистологически:
обилие цилиндров в расширенных
просветах канальцев, в отдельных
участках - с отложением кальция
(известковые цилиндры). Появление этих
цилиндров связано с преципитацией белка
Бенс-Джонса.

8.

9.

10.

Постановка точного диагноза происходит
после проведения трех исследований:
электрофореза мочи, который определяет
состав мочи и обнаруживает в нем не
альбумин, а белок Бенс-Джонса;
выявление парапротеинов в крови и моче;
проведение стернальной пункции для
определения количества плазматических
клеток.

11.

На сегодняшний день миеломная нефропатия
считается неизлечимым заболеванием. Цель
лечебных мероприятий улучшить качество и
увеличить продолжительность жизни пациента.
При своевременно начатом лечении удается
увеличить сроки жизни больного на 5, реже 7-10
лет.
С целью достижения периода ремиссии
назначаются цитостатики (циклофосфамид,
сарколизин) и глюкокортикостероиды. В
комбинации с анаболическими гормонами дают
стойкую и длительную (до 2-4 лет) ремиссию.