Сосудисто-стромальные дистрофии: белковые и жировые

1.

Башмаков А.Б.

2.

СОСУДИСТО-СТРОМАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ
Развиваются на территории гистиона
соединительной ткани:
-отрезок микроциркуляторного русла (или
более крупный сосуд) с окружающими
элементами соединительной ткани
(основное аморфное вещество,
коллагеновые волокна и клеточные
элементы)

3.

СОСУДИСТО-СТРОМАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ
Различают белковые, жировые, углеводные.
Белковые: мукоидное набухание,
фибриноидное набухание, гиалиноз,
амилоидоз.
Жировые: общее ожирение, кахексия.
Углеводные:
- характерно ослизнение тканей : кахексия,
недостаточность эндокринных желез
(микседема), мукополисахаридозы
(наследственные заболевания).

4.

СОСУДИСТО-СТРОМАЛЬНЫЕ
ДИСПРОТЕИНОЗЫ
Причины этих дистрофий являются
инфекции, чаще стрептококковые, и
тяжелые иммунные ( аутоиммунные)
нарушения и ярко выражены при
коллагенозах, артериальной гипертензии
и некоторых других состояниях

5.

мукоидное набухание
фибриноидное набухание
гиалиноз

6.

1. Мукоидное набухание
Проявляется поверхностной
дезорганизацией основного вещества
соединительной ткани с накоплением
измененых ГАГов (аморфное вещество) и
глобулинов (плазма крови), усиливающих
гидрофильность; коллагеновые волокна
практически не страдают. Процесс
обратим, диагностируется только
микроскопически (феномен
метахромазии).

7.

Механизм развития - инфильтрация. Чаще встречается
в стенках артериол и артерий, клапанах сердца, пристеночном
эндокарде.
Макроскопическая картина: орган или ткань обычно
не изменены.
Микроскопическая картина: выявляется феномен
метахромазии, особенно с толуидиновым синим: в фокусах
мукоидного набухания накопление изменённых
гликозоаминогликанов, дающих метахроматичное (сиреневое)
окрашивание.
Электронно-микроскопическая картина:
расширенные межфибриллярные пространства, содержащие
зернистые белковые массы; коллагеновые волокна сохранены,
лишь местами выявляется некоторое их разволокнение и отек.

8.

9.

2. Фибриноидное набухание
Характеризуется выраженной плазморрагией и
деструкцией коллагеновых волокон и основного
вещества, пропитыванием их фибрином с
образованием прочных белково-полисахаридных
комплексов «фибриноида».
Необратимый процесс. Завершается
фибриноидным некрозом, гиалинозом, склерозом.
Макроскопически ткань изменяется не
выражено.
Микроскопически при окрашивании Г-Э очаг
повреждения выглядит аморфным, ярко-розовым,
при окрашивании пикрофуксином – желтым.

10.

11.

3. Гиалиноз
Характеризуется накоплением в тканях полупрозрачных
плотных (белковых) масс,
напоминающих гиалиновый хрящ.
Возникает в исходе фибриноидного набухания,
плазморрагии, некроза.
Гиалин - сложный фибриллярный белок.
Механизм образования гиалина складывается из
разрушения волокнистых структур и пропитывания их
фибрином и другими плазменными компонентами
(глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными
комплексами и пр.) с последующим уплотнением.

12.

13.

Гиалиноз сосудов

14.

15.

16.

Амилоидоз
(амилоидная дистрофия) — нарушение
белкового обмена, сопровождающееся
образованием и отложением в тканях
специфического белково-полисахаридного
комплекса — амилоида.

17.

Амилоидоз
Амилоид выпадает по ходу ретикулярных
(периретикулярный амилоидоз) или
коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз)
волокон.
Выраженный амилоидоз ведет к атрофии
паренхимы и склерозу органов, что
сопровождается развитием их
функциональной недостаточности.
Амилоид состоит из фибриллярного белка (Fкомпонент), связанного с плазменными
глюкопротеидами (Р-компонент).

18.

Амилоидоз
Фибриллы амилоида синтезируются
клетками – макрофагами, плазматическими
клетками, кардиомиоцитами,
гладкомышечными клетками сосудов,
апудоцитами и др. из белковпредшественников
Выделено несколько видов специфичного
фибриллярного белка амилоида: АА, AL,
ASC1 (ATTR), FAP (ATTR) и др.

19.

Макроскопическая картина: органы увеличены,
очень плотные и ломкие, на разрезе приобретают
сальный вид.
при действии на ткань люголевского ра-ра или 10% серной
к-ты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязнозеленый цвет.
Микроскопическая картина:
а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид
представлен аморфными эозинофильными массами;
б) при окраске конго-красным (специфическая окраска на
амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет;
в) при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в
люминесцентном микроскопе – специфическое зеленое
свечение

20.

21.

22.

23.

При слабом увеличении – аморфное
вещество в мезангиуме
При сильном увеличении – видно
фибриллярное строение

24.

Тип
амилоида
АА
АА
AL
Аβ2М
ATTR
Agel
AApoA
Acys
AFib
Alys
Аβ
AANF
AIAPP
Заболевания, сопровождающиеся
амилоидозом
Хронические воспалительные заболевания
Периодическая болезнь
Миеломная болезнь
Длительный гемодиализ
Семейная амилоидная полинейропатия
Старческий генерализованный амилоидоз
Семейный амилоидоз финского типа
Семейная амилоидная полинейро-нефропатия типа Айова
Семейная церебральная амилоидная ангиопатия исландского типа
Наследственный амилоидоз с поражением почек
Наследственный амилоидоз с поражением почек
Болезнь Альцгеймера.
Старческий локальный амилоидоз с поражением сердца
Инсулинонезависимый сахарный диабет. Инсулинома

25.

СОСУДИСТО-СТРОМАЛЬНЫЕ ЛИПИДОЗЫ
Характеризуются нарушением обмена
жиров и холестерина.
Нейтральные жиры в норме обеспечивают
энергетические запасы организма и
локализуются в жировых депо.
Нарушение обмена нейтральных жиров
проявляется в увеличении или уменьшении
их запасов в жировой ткани.

26.

ОЖИРЕНИЕ или тучность
-носит общий характер и проявляется в
избыточном отложении жиров в подкожной
клетчатке, брыжейке кишечника, сальнике,
эпикарде, средостении и других жировых депо…
-первичное (идиопатическое) – причина
не известна…
-вторичное – алиментарное, церебральное,
эндокринное и наследственное.

27.

ОЖИРЕНИЕ или тучность
по размеру и числу адипоцитов:
гиперпластический – число адипоцитов увеличено,
но метаболические изменения отсутствуют, течение –
благоприятное.
гипертрофичечкий
- количество адипоцитов не
меняется, но клетки увеличены в объеме за счет
избыточного в них содержания триглицеридов,
злокачественное течение.
При тучности большое клиническое значение ожирение сердца

28.

29.

30.

ОЖИРЕНИЕ или тучность
Исход общего ожирения чаще всего
благоприятный, но оно провоцирует развитие
многих метаболических нарушений (дистрофий),
что ведет к прогрессированию (или развитию):
-атеросклероза, артериальной гипертензии,
сахарного диабета 2 типа, желчекаменной
болезни и др.
Антиподом тучности является истощение:
-кахексия, общая атрофия…

31.

Местное увеличение ЖИРОВОЙ ткани
Болезнь Деркума:
- Появление в подкожно жировой клетчатке
конечности и туловища (спина) узловых
болезненных образований напоминающих
липому. Причина – полигландулярная
эндокринопатия (чаще у пожилых людей). При
хирургическом удалении – рецидивируют.

32.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХОЛЕСТЕРИНА
При нарушении обмена холестерина и его
производных вследствие гиперхолестериномии
предполагается проникновение их в интиму
артерий и участие в формировании
атеросклероза…
последнее рассмотрим в следующем семестре…