Обмен углеводов-3

1. КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ И КЛИНИЧЕСКОЙ БИОХИМИИ

Лекция по теме:
«Обмен углеводов–3»
Краснодар
2009

2. Олигосахариды

3. Строение гликогена

α-1→6 связи
α-1→4 связи

4.

Схема синтеза гликогена
фермент
ветвления

5. Синтез гликогена (гликогенез)

СН 2ОН
АТФ
O
OH
HO
OH
OH
глюкоза
Р
СН 2О
АДФ
СН 2ОH
O
гексокиназа
OH
HO
O
OH фосфоглюко- HO
мутаза
OH
глюкозо-6-фосфат
OH
O
OH
Р
глюкозо-1-фосфат

6. Глюкозо-1-фосфат + УТФ УДФ-глюкоза + РРi

O
СН2ОН
O H
OH
O
O
O
P
O P
HO
OH
HN
OH
Уридиндифосфоглюкоза
(УДФ-глюкоза)
OH
O
N
O СН2
O
OH OH

7.

СН 2О H
СН 2ОН
СН 2ОН
O
O
O
OH
OH
OH
O
HO
ЦДФ
OH
HO
ЦДФ-глюкоза
R
гликоген (n остатков)
ЦДФ
гликогенсинтаза
O
OH
O
HO
СН 2ОН
СН 2ОН
СН 2ОH
O
O
O
OH
OH
OH
O
O
HO
HO
OH
гликоген (n+1 остатков)
O
OH
R

8. ГЛИКОНЕОГЕНЕЗ

глюкоза
АТФ
АДФ
фосфатаза
гексокиназа
Н3РО4
глюкозо-6-фосфат
АТФ
АДФ
CH3
С O
фруктозо-6-фосфат
6-фосфат
фруктокиназа
дифосфатаза
COOH
Н3РО4
СО2 АТФ
АДФ + Рi
С O
биотин
пируваткарбоксилаза
COOH
COOH
пируват
фруктозо-1,6-бисфосфат
СН2
оксалоацетат
2 глицеральдегидфосфат
COOH
2 1,3-бисфосфоглицерат
2 АДФ
2 АДФ
2 АТФ
СН2
СО2 АТФ
С O
2 АТФ
2 3-фосфоглицерат
CH2
O
АДФ + Рi С O ~ P
фосфоенолпируваткарбоксикиназа
OH
COOH OH
COOH
2 2-фосфоглицерат
оксалоацетат
фосфоенолпируват
2 фосфоенолпируват
4 АДФ
2 АДФ
2 АТФ
2 пируват
2 лактат
4 АТФ
Fr-1,6-P
Gl-6-P
Fr-6-P
Gl

9. Распад гликогена в мыщцах (гликогенолиз)

(С6Н10О5)n + Н3РО4
гликогенфосфорилаза
(С6Н10О5)n-1 + глюкоза-1-фосфат
изомераза
глюкоза-6-фосфат
ГЛИКОЛИЗ
2 лактат

10. Мобилизация гликогена в печени

ГЛИКОГЕН ПЕЧЕНИ
МОБИЛИЗАЦИЯ
НОН
ГИДРОЛИЗ
Н3РО4
ФОСФОРОЛИЗ
АМИЛАЗА
ФОСФОРИЛАЗА
ГЛЮКОЗА
+
ДЕКСТРИНЫ
ГЛЮКОЗО-1- Ф
МУТАЗА
ГЛЮКОЗО-6-Ф
ОКИСЛЕНИЕ
ФОСФАТАЗА
ГЛЮКОЗА
Н2О
СО2
ЭНЕРГИЯ

11. Регуляция метаболизма гликогена

12. Влияние инсулина на метаболизм гликогена

ИНСУЛИН
Протеинфосфатаза
(неактивная)
АТФ
АДФ
Протеинфосфатаза
(активная)
Гликогенсинтаза
(неактивная)
Рi
Гликогенсинтаза
(активная)
Гликогенфосфорилаза
(активная)
Рi
Гликогенфосфорилаза
(неактивная)

13. Нарушения обмена гликогена

Тип
Болезнь
Дефект фермента
Структурные и клинические
проявления дефекта
I
Гирке
Глюкозо-6фосфатаза
Тяжелая постабсорбционная
гипогликемия, лактоацидоз,
гиперлипидемия
II
Помпе
Лизосомальная
α-гликозидаза
Гранулы гликогена в
лизосомах
III
Кори
Олигосахаридтрансфераза
Изменение структуры
гликогена, гипогликемия
IV
Андерсена
«Ветвящий»
фермент
Изменение структуры
гликогена
V
Мак-Ардла
Мышечная
фосфорилаза
Отложение гликогена в
мышцах, судороги при
мышечной нагрузке
VI
Херса
Фосфорилаза
печени
Гипогликемия

14. Нарушения обмена гликогена

15. Важнейшие гликозаминогликаны тканей человека

Гликозаминогликаны
Дисахаридная единица
Наличие
НSO3-
гексуроновая кислота
гексозамин
Гиалуроновая
кислота
глюкуроновая
N-ацетилглюкозамин
─
Хондроитин-4сульфат
глюкуроновая
N-ацетилгалактозамин
+
Дерматансульфаты
идуроновая или
глюкуроновая
N-ацетилгалактозамин
+
Кератансульфаты
галактоза
N-ацетилглюкозамин
+
Гепарансульфаты
идуроновая или
глюкуроновая
N-ацетилглюкозамин
+
Гепарин
идуроновая или
глюкуроновая
N-ацетилглюкозамин
+

16. Строение гликозаминогликанов

Гиалуроновая кислота
СН2ОН
O
COOH
O
...
1
OH
О
OH
HO
OH
3
HN
...
СО CH3 n
Дерматансульфат
НО 3SО СН2ОН
O
H
O
... О
COOH
OH
1
О
H
H
OH
H
О
3
HN
...
СО CH3 n

17. Строение гликозаминогликанов

Хондроитин-4-сульфат
n
Хондроитин-6-сульфат
n

18. Синтез гликозаминогликанов

глюкоза
АТФ
глюкозо-6- Р
глюкозо-1- Р
фруктозо-6- Р
глутамин
УТФ
УДФ-глюкоза
УДФ-галактоза
глюкозамин-6- Р
N-ацетилглюкозамин-6- Р
N-ацетилглюкозамин-1- Р
УДФидуроновая
кислота
УДФглюкуроновая
кислота
УДФксилоза
УДФ-N-ацетилглюкозамин
УТФ
УДФ-N-ацетилгалактозамин

19. Строение протеогликана

Гиалуроновая кислота
Коровый белок

20. Связующая область гликозаминогликанов

Коровый белок
СН2
Остаток серина
О
ксилоза
Связующий участок
галактоза
галактоза
гексуроновая
кислота
аминосахар
Повторяющаяся
дисахаридная единица
n