Состав и функции крови. Характеристика белков крови. Диагностическое значение ферментов плазмы крови

1.

СОСТАВ И ФУНКЦИИ КРОВИ.
ХАРАКТЕРИСТИКА БЕЛКОВ
КРОВИ. ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ
ЗНАЧЕНИЕ ФЕРМЕНТОВ
ПЛАЗМЫ КРОВИ.
Доцент Демьяненко Е.В.

2.

Функции крови:
• Дыхательная
• Трофическая
• Транспорт воды и ионов
• Коммуникативная
• Выделительная (Экскреторная)
• Теплорегулирующая
• Защитная
• Регуляция КОС
• Формирование осмотического и
онкотического давления
• Гомеостатическая
• Гемостатическая

3.

• должна находиться в жидком состоянии, и присутствовать в кровяном русле в
достаточном
объеме,
что
обеспечивается
свертывающей
и
противосвертывающей системой крови, работой почек и ЖКТ.
• должна содержать определенное количество форменных элементов, белков,
низкомолекулярных
органических
веществ,
электролитов,
что
обеспечивается работой органов кроветворения, кроверазрушения, печени,
почек и ЖКТ.
В связи с тем, что кровь поддерживает гомеостаз в организме и контактирует
практически со всеми органами и тканями, она является самым хорошим
биологическим материалом для выявления большинства заболеваний организма.
– жидкая фаза, остающаяся после свертывания крови. Она
отличается от плазмы тем, что не содержит фибриногена и других белков, которые
при коагуляции отделяются.
Сыворотку получают либо путем естественного свертывания (нативная сыворотка),
либо осаждением фибриногена ионами кальция.
Сыворотка за счет отсутствия фибриногена стабильная, в ней сохраняется
значительная часть антител, что позволяет использовать ее для иммунологического
и биохимического анализа.

4.

5.

• у новорожденных – 48 - 73 г/л
• у детей до года – 47 - 72 г/л
• от 1 до4 лет–61 - 75 г/л
• от 5 до7 лет– 52 - 78 г/л
• от 8 до15 лет – 58 - 76 г/л
• у взрослых – 65 - 85 г/л
Определяют
с
помощью
биуретовой реакции.
1. Альбумины, фибриноген, 80 %
глобулинов (все α-глобулины и
частично β-глобулины) синтезируются
в печени.
2. Иммуноглобулины синтезируют
В-лимфоциты.
3. α2-Макроглобулины, белки системы
комплемента синтезируют макрофаги.
4. Эритропоэтин синтезируется в
почках.
1. Относительно стабильные белки:
2. Нестабильные белки:
(особенно Е, D)
Концентрация нестабильных белков
может возрастать в миллион раз.
• в клетках эндотелия капилляров,
• в мононуклеарах,
• в клетках почечных канальцев.

6.

1. Создают
онкотическое
давление.
Оно
необходимо для удержания воды в кровяном
русле.
2. Участвуют в свертывании крови.
3. Образуют буферную систему (белковый
буфер).
4. Транспортируют в крови плохорастворимые в
воде вещества (липиды, металлы 2 и более
валентности).
5. Участвуют в иммунных процессах.
6. Образуют резерв аминокислот, который
используется,
например,
при
белковом
голодании.
7. Катализируют некоторые реакции (белкиферменты).
8. Определяют вязкость крови, влияют на
гемодинамику.
9. Участвуют в реакциях воспаления.
10. Регулируют тонус сосудов (кининовая система)
– это метод, при котором
вещества с различным зарядом и массой,
разделяются в постоянном электрическом
поле. Электрофорез проводят на различных
носителях, при этом получают разное
количество фракций.
В сыворотке крови
можно выявить методом электрофореза на
бумаге – 5 фракций, в ПААГе – 12-19
фракций,
методом
двухмерного
электрофореза – более 300 фракций.
Белки разделяют с помощью высаливания
нейтральными
солями
щелочных
и
щелочноземельных металлов (3 фракции:
альбумины, глобулины и фибриноген) или
осаждения в спиртовом растворе.
При оценке изменений белковых фракций
выделяют тип протеинограммы ( по
А.А.Покровскому, 1969)

7.

8.

– выполняют транспортную функцию. Тетрамер. В
плазме 0,25г/л. Белок острой фазы (5 группа). Переносят тироксин и ретинол. Снижается при
голодании, циррозе печени и хроническом гепатите.
– 35-55 г/л,многодисперсная фракция,молекула состоит из ~600 аминокислот
(17 дисульфидных связей), имеет избыточный отрицательный заряд (-18), за счет
преобладания гл утамата, аспартата, масса 65-70 кДа, на 100% синтезируются печенью (16 – 18
г в сутки, период полураспада 10-15 суток), 40% циркулируют в плазме, остальные
вовнеклеточно йжидкости
1.Поддержание коллоидно-осмотического давления (удерживают воду);
2.Депо аминокислот, поддержание пула аминокислот, которые могут быть использованы для
синтеза тканевых белков. Условный«белковый резерв».
3.Транспортная –альбумины переносят длинноцепочечные жирные кислоты, пигменты
(билирубин), катионы (Ca2+ и Mg2+), анионы (Cl–), желчные кислоты, жирорастворимые
витамины, гормоны (альдостерон, прогестерон, гидрокортизон), органические красители,
лекарственные вещества (дигоксин, барбитураты, пенициллин, ацетилсалициловая кислота,
сердечные гликозиды).
4.Буферная–поддерживают кислотно-щелочное равновесие благодаря наличию амино-и
карбоксильных групп (13% от общего кол-ва буферних систем крови)
5.Защитная функция (детоксикация) – связывание непрямого билирубина, тяжелых металлов
при попадании в организм

9.

Это грубодисперсные белки, не
растворимые в воде. Синтезируются в
печени, лимфоидной ткани, появляются
в моче при грубой патологии печени и
почек. Связаны с небелковым
компонентом.
Представлены фракциями:
• α1-глобулины
• α2-глобулины
• β-глобулины
• γ-глобулины
составляют 1-4 г (3-6%)
В эту фракцию входят белки, простетичной
группой которых являются углеводы
(гликопротеины). В их составе циркулирует
почти 60% всей глюкозы плазмы.
1) α1-антитрипсин
2) Орозомукоид (кислый α1-гликопротеин)
3) α1-фетопротеин (фетоглобулин)
4) Ретинолсвязывающий белок
(глобулин)
5) Тироксинсвязывающий белок
(глобулин)
6) Транскортин
7) α-липопротеины(ЛПВП)

10.

гликопротеин, белок острой фазы (БОФ),
ингибитор
ряда
протеаз
(трипсина,
химотрипсина,
калликреина,
плазмина,
эластазы лейкоцитов).
Уровень возрастает при воспалительных
процессах, злокачественных образованиях,
при действии гормонов (беременность,
стероидная терапия), системной красной
волчанке, снижается – при эмфиземе
легких,
хроническом
аутоиммунном
гепатите (ювенильный цирроз).
Врождённое снижение α1-антитрипсина
–фактор предрасположенности к бронхолёгочным
заболеваниям
(эластические
волокна
лёгочной
ткани
особенно
чувствительны к действию протеаз).
БОФ, синтезируется в печени, содержит до
40% углеводов, изоэлектрическая точка его
находится в кислой среде (2,7).
Связывает
стероиды
(прогестерон,
тестостерон) и лекарства (пропранолол и
лидокаин),
способствует
образованию
коллагеновых волокон в очаге воспаления.
Повышение уровня в крови отмечается при
лихорадке,
острых
и
хронических
воспалительных процессах, ревматоидном
артрите, злокачественных опухолях, травмах,
инфаркте миокарда, беременности. Хороший
индикатор гемолиза, снижение – при
нефротическом синдроме без воспаления.

11.

Синтезируется в печени и ЖКТ плода.
Участвует в поддержании осмотического
давления крови, связывании материнских
эстрогенов и предохранение плода от ее
иммунной системы, участие в развитии
печени.
Используется
для
оценки
правильного развития плода и срока
беременности.
Увеличивается
при
многоплодной
беременности,
пороках
развития и смерти плода. У взрослых
количество белка нарастает при раке
печени, онкологии яичек и, реже, других
органов.
осуществляет транспорт жирорастворимого
витамина А.
связывает и транспортирует йодсодержащие
гормоны щитовидной железы.
связывает и транспортирует глюкокортикоиды.
транспортная форма липидов (ЛПВП –антиатерогенная фракция).

12.

содержит Zn2+, белок острой фазы.
Синтезируется в печении в иммунокомпетентных клетках.
1)α2-макроглобулин
Контролирует
развитие
инфекций
и
2)Гаптоглобин
воспалительных
процессов,
ингибитор
3)Церулоплазмин
4)Интер-альфатрипсиновый ингибитор – протеиназ (свертывающей системы крови и
основный ингибитор трипсина в плазме других) –плазмина, пепсина, трипсина,
химотрипсина,
эндопептидаз,
тромбина,
крови человека
калликреина.
Повышение уровня при циррозе печени,
остроми хроническом гепатите, эндокринных
заболеваниях (сахарный диабет, микседема),
при беременности и лечении эстрогенами,
нефротическом синдроме.
Снижение – при ревматическом полиартрите, потере белка или недостаточности его в
питании, диссеминированном свертывании
крови, фибринолитической терапии.

13.

БОФ, синтезируется в печени, в низких
концентрациях присутствует во многих
жидкостях организма.Представитель скэвэджбелков -белков-мусорщиков
Функции:
связывает
гемоглобин
А,
который
высвобождается
при
разрушении
эритроцитов, предохраняет организм от
потери железа; данный комплекс разрушается
в клетках РЭС и печени, а железо повторно
используется для синтеза гемоглобина. 1г
гаптоглобина
может
связать
875мг
гемоглобина.
выполняет неспецифическую защитную
функцию, комплексируясь с белковыми и
небелковыми веществами, появляющимися
при распаде клеток,
участвует в транспорте витамина В12.
комплекс гаптоглобина с гемоглобином
повышает пероксидазную активность крови, а
следовательно и бактерицидную активность
крови.
Повышение
концентрации
при
повреждении тканей, воспалении, опухолевом
процессе (особенно с метастазами). Высокие
показатели
-при
сахарном
диабете,
пиелонефрите, ожогах, острых и хронических
воспалительных состояниях, некрозе тканей,
инфаркте миокарда, активных аутоиммунных
заболеваниях, механической желтухе.
При
воспалении,
инфекционных
заболеваниях и заболеваниях с разрушением
соединительной ткани гаптоглобин начинает
увеличиваться через 4-6 часов от его начала,
возрастая в 2-3 раза.
Снижение - при поражении паренхимы
печени, гемолизе и гемолитических анемиях,
беременности, при использовании эстрогенов.

14.

белок, содержащий ионы меди (одна
молекула церулоплазмина содержит 6-8
ионов Cu2+), голубого цвета, БОФ. В норме
концентрация 0,25-0,45 г/л.
Функции:
является транспортной формой ионов
меди из печени в другие органы. Содержит
90% всей меди плазмы.
участвует в обмене биогенных аминов
(адреналина, норадреналина, серотонина) и
аскорбиновой кислоты.
регулирует
уровень
симпатических
медиаторов мозга.
обладает
оксидазной
активностью:
окисляет Fe2+в Fe3+, что обеспечивает
связывание железа трансферрином.
как антиоксидант ликвидирует супероксидные радикалы кислорода, восстанавливает
О2 до воды и предотвращает окисление
ненасыщенных жирных кислот.
Повышенные
концентрации
–
при
хронических
воспалительных
процессах,
холестазе, ревматоидном артрите, системной
красной волчанке, гепатите, циррозе печени,
инфаркте миокарда, острых инфекциях,
злокачественных
новообразованиях
с
метастазами,
при
беременности
и
использовании эстрогенов.
При отсутствии синтеза – болезнь
Вильсона-Коновалова. При этом Cu2+ уходит
из
крови,
выводятся
с
мочой
или
накапливается в тканях (например, в ЦНС,
роговице). Снижение при повышенной потере
белка при заболеваниях ЖКТ, нефротическом
синдроме, уменьшении абсорбции меди в
кишечнике.

15.

1)Трансферрин
2)Гемопексин
3)С-реактивный белок
4)β-микроглобулин
5)β-липопротеины –транспортная
форма липидов (ЛПНП).
участвуетв
связываниии
транспортеFe3+в
различныемткани,
особенномв
кроветворные.
Синтезируетсяв печеними РЭС.
регулируетмсодержаниемFe3+
в
крови,
его
транспорт между печенью и костным мозгом.
предотвращает избыточное накопление железа и
потерю с мочой.
Повышение трансферрина вызывают эстрогены и
дефицит
железа.
Снижается
уровень
при
хроническом воспалении, онкопроцессе.
Связывает гем и предотвращает его потерю почками.
Комплекс гем-гемопексин улавливается из крови
печенью, где происходит распад гема и связывание
железа с ферритином.
Повышается при беременности, опухолях (особенно
меланоме), сахарном диабете, мышечной дистрофии.
Снижается при гемолизе, гемолитическиха немиях,
заболеваниях печени, недостаточности белка в пище.

16.

белок, способный преципитировать (в
присутствии
Са2+)
С-полисахарид
клеточной стенки пневмококка.
способен активировать фагоцитоз и
ингибировать процесс агрегации тромбоцитов.
активирует комплемент
В норме -концентрация С-РБ в плазме
ничтожно мала и стандартными методами
не определяется.
Повышается более чем в 20 раз в крови
при остром воспалительном процессе.
Быстрое увеличение С-РБ в первые 6-12
часов, максимальное –на 2-3 сутки
С-РБ более чувствителен, чем СОЭ и число
лейкоцитов, его увеличение происходит
раньше и после выздоровления быстрее
возвращается к норме.
низкомолекулярный белок, свободно
проходит через мембрану почечных
клубочков, 99,8% его затем реабсорбируется в
проксимальном отделе почечных канальцев.
Повышается при почечной
недостаточности, при нарушении функции
почечных канальцев экскретируется большое
количеств β-МГ с мочой.
транспортная форма липидов (ЛПНП –
атерогенная фракция)
Иммуноглобулины (IgA, IgG, IgM, IgD,
IgE) представляют собой антитела, которые
осуществляют гуморальную защиту организма
от бактерий и вирусов и их растворимых
токсинов (антигенов).

17.

Диспротеинемия – изменения процентного соотношения белковых фракций,
когда общее содержание белка в сыворотке остаётся в пределах нормыα1глобулины 1-4 г/л
(3-6%), α2-глобулины 4-12 г/л (7-13%),β-глобулины 511 г/л (8-14%),γ-глобулины 5-16 г/л (12-22%).
Парапротеины - белки, образующиеся в организме при некоторых
патологических состояниях, отличаются по физико-химическим свойствам,
биологической активности.
Виды парапротеинемий:
-миеломная болезнь,
-макроглобулинемия,
-хронический лимфолейкоз,
-болезни тяжёлых цепей.
-коллагенозы,
-хронические гепатиты,
-циррозы.

18.

19.

20.

21.

Анализ распределения белковых фракций позволяет установить за счет
какой фракции произошли изменения количества общего белка и
судить о специфичности изменений, характерных для данной
патологии

22.

23.

24.

25.

Повышение синтеза
ЩФ (рахит)
Повышение проницаемости мембран
КК (прогрессирующая мышечная
дистрофия)
Некроз клеток
Уменьшение числа клеток,
секретирующих фермент
ХЭ (цирроз печени), пепсиноген
(гастроэктомия)
Избирательная недостаточность синтеза
Церулоплазмин (болезнь Вильсона), ЩФ
(гипофосфатазия)
АсАТ, Альдолаза, КК
Усиление выделения фермента
Понижение выведения
Церулоплазмин (нефроз)
ЩФ, ЛАП (закупорка желчных путей)
Торможение активности фермента
Трипсин (под влиянием антитрипсина)

26.

Выход ферментов в кровеносное русло из повреждённых участков органов на
фоне усиленного биосинтеза энзимов ( выход ферментов из пораженных тканей и
снижение их содержания в клетке стимулирует по принципу обратной связи
синтез).
Увеличение каталитической активности ферментов как непосредственно в
поврежденном органе так и при поступлении их в кровеносное русло.
а) скорости высвобождения из клеток, которая определяется скоростью
повреждения клетки,
б) степени повреждения клетки или уровня пролиферации или индукции
биосинтеза энзима,
в) скорости клиренса фермента изплазмы крови.