Врожденная глаукома

1. Врожденная глаукома

- это наиболее тяжелая патология глаз у
новорожденных, которая чаще, чем другие глазные
заболевания, рано приводит к слепоте.

2. ЭТИОЛОГИЯ

• - наследственный фактор(15%) с передачей
преимущественно по аутосомнорецессивному типу ;
• - влияние неблагоприятных факторов на
плод в период его развития(коревая
краснуха, грипп, токсоплазмоз, паротит,
ионизирующие излучения, гипо- и
авитаминозы, эндокринные
расстройства).

3. Причины блокирования УПК:

- нерассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань;
-переднее прикрепление радужки;
-плохая дифференцировка ангулярных
структур(гониодисгенез 1,2,3ст.)
• Гониодисгенез 1ст.характезуется тем, что вход в УПК открыт
и кпереди от корня радужки иногда даже видна полоска
ресничного тела. Однако в нише угла и в трабекулярной зоне
имеется нежная сероватая вуаль.
• Гониодисгенез 2ст. отличается тем ,что корень радужки
прикрепляется на уровне задней трети аномальной
трабекулы, т.е. смещен несколько кпереди.
• Гониодисгенез 3 ст. корень радужки крепится на уровне
средней или передней трети аномальной трабекулы.

4. Классификация

-первичная врожденная глаукома (только
ангулярные проявления);
-глаукома с ангулярными изменениями,
сочетающимися с другими аномалиями
развития глаза и/или системными
заболеваниями.

5. Классификация первичной врожденной глаукомы:

• 1.Истинная врожденная глаукома бывает в 40%
случаев, и повышение ВГД начинается уже
внутриутробно.
• 2.Инфантильную глаукому выявляют в 55%
случаев и диагностируют в первые 3 дня жизни.
• 3.Ювенильная глаукома - наиболее редкий вид
ПВГ. Повышение ВГД может быть выявлено в
возрасте от 3 дней до 16 лет. Эти изменения можно
ошибочно принять за ПОУГ. При гониоскопии
патологии может не быть, но в некоторых случаях
отмечают признаки гониодисгенеза.

6. Клинические особенности

1. Затуманивание роговицы – первый
признак. Причина – отек эпителия и стромы
в результате повышения ВГД, клинически
проявляется слезотечением, светобоязнью
и блефароспазмом.

7. Облаковидное помутнение роговицы при врожденной глаукоме

8.

2. Буфтальм – увеличение размера глазного
яблока в результате его перерастяжения изза повышения ВГД; Выявляют в возрасте до
трех лет. Перерастянутая склера
истончается, становится полупрозрачной с
голубым оттенком из-за просвечивания
сосудистой оболочки.

9. Двусторонний буфтальм, более выраженный справа

10.

3. Нарушение целостности десцеметовой
мембраны возникает вторично к
растяжению роговицы и связано с
пропитыванием стромы водянистой влагой.
Хронический стромальный отек может
привести к формированию рубцов. Стрии
Haab представляют собой горизонтальные
ломанные линии десцеметовой мембраны.

11. Стрии Haab

12.

4. Экскавация диска зрительного нерва у
новорожденных может регрессировать при
нормализации ВГД. В норме у большинства
из них экскавацию не определяют, очень
немногие имеют соотношение
диск/экскавация 0.3 (в отличии от высокого
процента такого соотношения при ПВГ).
Склеральный канал у новорожденных
увеличивается вместе с увеличением
глазного яблока, и тонкая решетчатая
пластинка при повышении ВГД может
смещаться кзади.

13. Дифференциальная диагностика

1. Врожденное помутнение роговицы
– Отек роговицы и разрыв десцеметовой
мембраны в результате родовой травмы.
– Помутнение роговицы в исходе
внутриутробного кератита, вызванного
краснухой.
– Нарушения метаболизма по типу
мукополисахаридоза и муколипидоза.
2. Увеличение роговицы по типу мегалокорнеа
или миопии высокой степени

14. Дифференциальная диагностика

3. Слезотечение в результате отсроченного
восстановления назолакримального канала.
4. Вторичная инфантильная глаукома
- Ретинобластома или ювенильная ксантогранулёма.
- персистирующая гиперплазия первичного
стекловидного тела.
- ретинопатия недоношенных.
- внутриглазное воспаление.
- травма.
- эктопия хрусталика.

15. Первичная диагностика

• Выполняют под внутривенной анастезией,
вводя кетамин, поскольку другие
препараты могут снизить ВГД. Вначале
проводят офтальмоскопию, затем
тонометрию и измерение диаметра
роговицы, в заключение – гониоскопию.

16. Оценочные критерии для определения стадии развития врожденной глаукомы у детей первых лет жизни

Стадии
заболевания
Контрольные показатели
ДР, мм
Э/ДЗН
Зрение
Начальная
До 12
До 3/10
Не изменено
Развитая
До 14
До 5/10
Существенно снижено
Далекозашедшая
Более 14
Более 5/10
Снижено вплоть до
свеоощущения
Терминальная
Буфтальм
Более 5/10
Остаточное или
слепота
ВГД, мм рт. ст.
а – нормальное (1827/13-22)
в – умеренно
повышенное (28-32/2327)
с – высокая (33-40/28-35)
d – очень высокая (41/36
и более)
Диаметр роговицы более 11 мм в возрасте до 1 года или более 13 мм в любом
возрасте рассматривают как подозрение.

17. Лечение врожденных глауком

• Медикаментозная терапия
малоэффективна и, как правило, служит,
служит дополнением к оперативному
вмешательству

18. Оперативное лечение

1. Гониотомия выполняется после первичного
обследования, если диагноз подтвержден и
имеется достаточная прозрачность роговицы
для хорошей визуализации структур угла. Эта
процедура может быть выполнена повторно.
Эффективность около 85%. При диаметре
роговицы 14 мм и выше гониотомия обычно
не приводит к успеху, поскольку в таких
глазах шлеммов канал практически
облитерирован.

19. Гониотомия. Круговое удаление трабекулярной ткани.

20.

2. Трабекулотомия выполняется при
выраженном помутнении роговицы, когда
визуализация УПК невозможна или
повторная гониотомия не принесла успеха.