Кардиомиопатии. Классификация КМП ВОЗ

1.

Кардиомиопатии
Доцент кафедры
кардиологии ФПО,
к.м.н. Ковалева Н.А.

2.

История развития представления о
кардиомиопатиях
В 1788 г. L. Pitcairn предложил термин «ревматизм сердца».
В 1828 г. G. Johnson описал клинику «кардитов» (в группу попали миокардиты,
перикардиты, ОИМ, пневмонии).
В 1891 г. L. Krehl одним из первых указал на наличие идиопатических болезней
сердечной мышцы. Однако, долгие годы сохранялись термины «хронический
миокардит» или «неклапанные болезни сердца».
Комитет экспертов ВОЗ принял предложения W. Brigden (1957) и J.F. Goodwin (1961)
объединить заболевания сердечной мышцы, природа которых неизвестна под
названием «кардиомиопатия» (КМП).
В 1996 г. опубликовано сообщение Целевой группы ВОЗ об определении и
классификации КМП, в котором они обозначены как заболевания миокарда,
связанные с сердечной дисфункцией. Предлагаются понятия «неклассифицируемых»
и «специфических» КМП. К последним относят ишемическую, гипертензивную,
воспалительную, метаболическую. ДКМП м.б. идиопатической, семейной, вирусной,
иммунной, алкогольно-токсической или связанной с распознанными сердечнососудистыми заболеваниями. Эта классификация отвергает основной признак
«кардиомиопатий» – неизвестная этиология.

3.

История развития представления о
кардиомиопатиях
• В 2006 г. Американская ассоциация сердца (B. J. Maron и др.)
предложили новую классификацию КМП, в которой они делятся
на 2 группы – первичные и вторичные.
• К первичным КМП отнесены те, при которых поражается
только (или преимущественно) миокард.
• При вторичных КМП сердце поражается как один из многих
органов, вовлеченных в системное заболевание. Вторичные
КМП включают инфильтративные, эндокринные,
аутоиммунные, токсические и др. заболевания с известной
этиологией.
• Авторы этой классификации отказались от термина
«специфические кардиомиопатии», исключили из числа КМП
группу заболеваний миокарда ясной природы, в том числе ИБС,
артериальную гипертензию, клапанные пороки.

4.

Кардиомиопатии (КМП) –
заболевания миокарда, приводящие
к развитию миокардиальной
дисфункции.
Точная распространенность неизвестна, вероятно
она не превышает 1:2000 – 1:3000 населения.
Чаще используется клиническая классификация
КМП (ВОЗ, 1996) построенную с учетом
патофизиологических механизмов.
Этиологическая классификация (ВОЗ, 1980, в
модификации 1995) используется реже, т.к.
причина КМП часто остается неизвестной.

5.

Классификация КМП ВОЗ (1996)
(функциональные КМП или клиническая классификация КМП)
• Дилятационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется
дилятацией и нарушением сократимости левого желудочка
или обоих желудочков.
• Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – типичным
признаком служит гипертрофия ЛЖ и/или правого желудочка
(ПЖ) сердца при сохраненной сократительной функции.
• Рестриктивная кардиомиопатия – характерно нарушение
диастолического наполнения ЛЖ и/или ПЖ.
• Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия –
прогрессирующее замещение миокарда ПЖ фиброзножировой тканью, приводящее к тяжелым аритмиям.
• Неклассифицируемые кардиомиопатии.

6.

Классификация КМП ВОЗ (1996)
(специфические КМП)
Ишемическая
Клапанная
Гипертензивная
Воспалительная (идиопатическая, аутоиммунная,
инфекционная)
Метаболическая (эндокринная и др.)
При системных заболеваниях соединительной ткани
При мышечной дистрофии
При нервно-мышечной дистрофии
При повышенной чувствительности и токсических реакциях
Околородовая

7.

Классификация КМП (АНА, 2006)
(первичные КМП)
• Генетические: гипертрофическая, аритмогенная правожелудочковая
КМП/дистрофия, некомпактный миокарда ЛЖ, нарушение депонирования
гликогена (мутация гена, кодирующего g-2-регуляторную субединицу АМФактивированной протеинкиназы; мутация гена, кодирующего
лизосомассоциированный мембранный протеин 2), дефекты проведения,
митохондриальные миопатии, патология ионных каналов (синдром
удлиненного Q-T, синдром Бругада, синдром укороченного Q-T,
катехоламинергическая полиморфная ЖТ, синдром ночной внезапной
смерти молодых мужчин Юго-Восточной Азии).
• Смешанные : дилятационная, рестриктивная (без гипертрофии и
дилятации).
• Приобретенные: воспалительная (миокардит), стресс-индуцированная
(такотсубо), околородовая, вызванная тахикардией, у детей от матерей с
инсулинозависимым диабетом.

8.

Некомпактный миокарда ЛЖ
Jenni R., Oechslin E., Schneider J., 2001

9.

Некомпактный миокард ЛЖ
Jenni R., Oechslin E., Schneider J., 2001

10.

Количественное определение
степени некомпактности миокарда
C. Lilje и соавт., 2006

11.

Нарушение депонирования гликогена
(гликогенозы)
• У взрослых пациентов поражение миокарда наблюдается при
IIIа — типе гликогеноза. При этом заболевании имеется
генетически обусловленный дефицит печеночной и мышечной
амило-1,6-глюкозидазы, участвующей наряду с фосфорилазой в
расщеплении гликогена — гликогенолизе.
• Вовлечение миокарда в патологический процесс проявляется
неспецифическими изменениями ЭКГ (снижение амплитуды
зубцов Т, снижение интервала ST книзу от изолинии), нередко —
ЭКГ-признаками гипертрофии миокарда левого желудочка и при
эхокардиографии.
Доплерэхокардиография выявляет нарушение диастолической
функции левого желудочка.
• Диагноз гликогеноза IIIa-типа ставится на основании низкой
активности фермента амило-1,6-глюкозидазы в биоптатах
печени, скелетных мышц, миокарда.

12.

Митохондриальные кардиомиопатии
(диагностические критерии)
Экстракардиальными критериями являются:
инфантильный соматотип;
мышечная слабость, выявляемая в покое или после физической
нагрузки;
снижение толерантности к физической нагрузке;
нарушения зрения (птоз) и слуха;
инсультоподобные эпизоды неясного генеза;
периодическая (циклическая) нейтропения;
стойкое увеличение печени,;
увеличение уровня лактата и пирувата, ацидоз;
повышенная экскреция органических кислот;
снижение содержания карнитина в крови.

13.

Митохондриальные кардиомиопатии
(диагностические критерии)
Особенности митохондриальных кардиомиопатий:
• нарушение проводящей системы сердца;
• злокачественные, рефрактерные к антиаритмическим
препаратам желудочковые аритмии у детей раннего возраста;
• сочетание дилатации полостей сердца и гипертрофии миокарда,
преимущественно задней стенки, с проявлениями фиброэластоза
эндокарда;
• выявление гипертрофической кардиомиопатии в раннем
возрасте;
• семейный характер заболевания;
• "гигантские" зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях.

14.

Митохондриальная миопатия при
синдроме Кернса-Сейра
И. В. Леонтьева, 2008

15.

КМП при снижении уровня карнитина в
митохондриях
И. В. Леонтьева, 2008

16.

Синдром Бругада

17.

Классификация КМП (АНА, 2006)
(вторичные КМП)
• Инфильтративные: при амилоидозе (первичном, вторичном, семейном и
наследственном амилоидозе сердца, периодической болезни и старческом
амилоидозе);
• Болезни накопления: гемохроматоз, лизосомальные болезни накопления
(болезнь Помпе (гликоген), болезнь Гурлера (МПС тип I), болезнь Хантера
(МПС тип II), болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика, болезнь Фабри
(сфинголипидозы)), синдром Рефсум, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
( син: гистиоцитоз Х, липогранулематоз);
• КМП при аллергических и токсических реакциях: алкоголь,
радиоактивное излучение, тяжелые металлы (свинец, ртуть),
производственные факторы (углеводороды, соединения мышьяка);
• Эндомиокардиальные: эндомиокардиальный фиброз,
гиперэозинофильный синдром (эндокардит Леффлера);
• Воспалительные (гранулематоз): саркоидоз;
• Эндокринные: гипер или гипотиреоз, сахарный диабет, феохромоцитома,
недостаточность коры надпочечников, акромегалия;
• Кардиофасциальные: синдром Нунан, лентигиноз.

18.

Синдром Гурлера
• Это лизосомальная болезнь накопления.
• Относится к мукополисахаридозам тип I и обусловлен дефицитом
лизосомального фермента гиалуронидазы, в результате чего в
органах и тканях откладываются мукополисахариды.
• Характерными признаками синдрома Гурлера являются:
низкорослость; отставание в психомоторном развитии; грубые
черты лица, макроглоссия; тугоподвижность суставов; помутнение
роговицы;спланхномегалия, прежде всего гепатомегалия,
спленомегалия; поражение сердца в виде синдрома рестриктивной
кардиомиопатии в связи с отложением в миокарде
мукополисахаридов, нередко наблюдается поражение митрального
клапана с формированием его недостаточности.

19.

Классификация КМП (АНА, 2006)
(вторичные КМП)
• КМП при системных заболеваниях соединительной ткани:
СКВ, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, системная
склеродермия, дерматомиозит;
• КМП при нейромышечных заболеваниях: мышечная дистрофия
Дюшена, Беккера, миотонические дистрофии, атаксия Фридрейха ,
нейрофиброматоз, тубулярный склероз;
• Электролитные нарушения: калия, кальция, фосфора, магния;
• Нарушения питания: дефицит белка, бери-бери (тиамин), селен,
карнитин, квашиоркор;
• Последствия лекарственной терапии: амфетамины,
доксорубицин и другие антрациклиновые ЛС, митоксантрон,
трициклические антидепрессанты, циклофосфамид, α-интерферон.

20.

Эпидемиология ДКМП
(функциональная 1996, первичная КМП 2006)
• Наиболее распространенная кардиомиопатия:
заболеваемость составляет около 8 на 100000
населения в год, распространенность – около
37 на 100000 населения. Чаще болеют лица
молодого и среднего возраста; соотношение
больных мужчин и женщин 2-3:1.

21.

Этиология ДКМП
• Более чем у 50% больных этиология остается
неизвестной. В таких случаях говорят о первичной
или идиопатической ДКМП (нельзя исключить роль
энтеровирусного миокардита).
• Доказанный вирусный миокардит служит причиной
ДКМП в 15-35% случаев.
• Хроническое злоупотребление алкоголем – 20%
(истинная алкогольная кардиопатия развивается при
длительном потребления алкоголя 100 мл и более в
течение 20 лет).
• ДКМП носит наследственный характер у 10-20%
больных.

22.

Патогенез ДКМП
• Под действием повреждающих факторов часть
кардиомиоцитов погибает и происходит
компенсаторная гипертрофия оставшихся клеток. На
начальных этапах заболевания сократимость
миокарда остается нормальной при нарушении
диастолического расслабления
гипертрофированных кардиомиоцитов.
• Кроме гибели клеток возможно угнетение их функции
под действием медиаторов воспаления (цитокинов).
Это приводит к нарушению систолической функции
сердца.
• Стимулируется фиброз миокарда, что снижает его
эластичность и вызывает дилятацию.

23.

Диагноз и рекомендуемые
исследования ДКМП
Данные анамнеза;
Клинические проявления СН;
Физическое обследование;
Лабораторные анализы;
ЭКГ;
ЭхоКГ – ведущий метод диагностики;
Рентгенография органов гр. клетки;
Катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия;
Коронарография.

24.

Клиника ДКМП
• Хроническая левожелудочковая и/или
правожелудочковая недостаточность в
сочетании с признаками поражения сердечной
мышцы и нарушениями ритма сердца.

25.

Лабораторные исследования
при ДКМП
• Проведение комплекса серологического, иммунологического и
биохимического исследования крови для исключения острого
миокардита инфекционной и неинфекционной природы.
• Повышение КФК и МВ-КФК может свидетельствовать об
остром миокардите, нейромышечном заболевании,
необходимо исключить и повреждение миокарда при ИБС.
• Повышенный уровень железа и трансферрина в крови может
свидетельствовать о гемохроматозе как причине ДКМП.
• Гипонатриемия в сочетании с повышением уровня креатенина
и мочевины (нарушение функции почек), снижение уровней
фибриногена, альбумина, холинэстеразы (нарушение функции
печени) свидетельствуют о выраженных нарушениях
гемодинамики.

26.

ЭКГ при ДКМП
Изменения ЭКГ разнообразны и неспецифичны:
различные нарушения ритма;
нарушения проводимости БЛНПГ в 20% случаев ДКМП,
неспецифическое расширение комплекса QRS, удлинение
интервала P-Q;
признаки перегрузки/гипертрофии ЛЖ (замедленное
нарастание амплитуды зубца R от отведения V1 к отведению
V6, глубокие зубцы Q в отведениях V5 и V6) и левого
предсердия;
неспецифические изменения зубца Т.

27.

Эндомиокардиальная биопсия при ДКМП
• Выявляется истончение кардиомиоцитов, зазубренность их
контуров, увеличение ядер, уменьшение количества миофибрилл.
Возможно выявление вирусной ДНК или отложений иммунных
комплексов в кардиомиоцитов.
• В зависимости от выраженности интерстициального
фиброза выделяют 3 типа ДКМП: I тип – с отсутствием
фиброза, II тип – с диффузным фиброзом, III – с фокальным
фиброзом.
• Метод не получил широкого распространения из-за его
инвазивного характера, высокой стоимости и отсутствия
непосредственного влияния результатов на лечение и прогноз
заболевания.
• Единственным четким показанием к проведению
эндомиокардиальной биопсии служит подозрение на
реакцию отторжения трансплантата или кардиотоксическое
действие антрациклинов.

28.

Общие принципы лечения ДКМП
• Ограничение физической нагрузки (постельный режим показан
только при выраженной декомпенсации).
• Ограничение приема жидкости и поваренной соли.
• Терапия ХСН.
• По показаниям антиаритмики; при постельном режиме антикоагулянты прямого типа действия (режим введения
профилактический).
• Пациентам с ФП, тромбоэмболиями в анамнезе назначают
непрямые антикоагулянты.
• Установление причин ДКМП позволяет проводить этиотропное
лечение.

29.

ДКМП при гемохроматозе и электролитных
нарушениях
• Возможно применение дефероксамина
(комплексообразующего ЛС), связывающего и выводящего
ионы железа в сочетании с кровопусканиями:
Дефероксамин в/м 50 мг/кг (макс. 1 г) каждые 4 часа,
длительно под контролем железа крови. В тяжелых случаях:
дефероксамин в/в со скоростью 15 мг/кг/ч и менее (в суточной
дозе 6 г и менее) длительно или дефероксамин п/к 30-50 мг/кг/
сут, длительно в течение 10-12 ч ночью с помощью
инфузионного насоса (подкожное введение может вывести в
2-3 р больше железа, чем в/в при одной и тойже дозе
препарата).
• Коррекция гипокалиемии, гипомагниемии, гипофосфатемии
(натрия или калия фосфат одноосновной или двухосновной),
гипокальциемии, гиперкалиемии (полистеролсульфонат
натрия внутрь 15-40 г 1-4 р/сутки).

30.

ДКМП при нарушениях питания
• При дефиците белка прежде всего необходима
диета.
• При дефиците тиамина: тиамин в/в 50-100 мг
однократно, затем тиамин внутрь 25 мг 1р/сут, 14 сут.
Затем обеспечить поступление тиамина с пищей.
• При дефиците селена: селен внутрь 100 мкг 1р/сут,
длительно.
• При дефиците карнитина: левокарнитин внутрь 50100 мг/кг/сут (макс доза 3 г/сут), длительно.
• При амилоидозе проводят только симптоматическое
лечение.

31.

Оценка эффективности лечения
Критерии эффективности лечения ДКМП:
• Отсутствие прогрессирования СН, расширения камер
сердца и снижения ФВ ЛЖ;
• Отсутствие осложнений ДКМП (тромбоэмболий и
опасных для жизни нарушений сердечного ритма);
• Удовлетворительная переносимость физической
нагрузки (определенная с помощью тредмил-теста,
велоэргометрии или пробы с 6-минутной ходьбой) и
качество жизни больных.

32.

Осложнения и побочные эффекты
лечения
• Назначение иАПФ и калийсберегающих диуретиков
нередко приводит к гиперкалиемии. В большинстве
случаев уровень калия не превосходит 5,5 мэкв/л и
прекращения приема препаратов не требуется. При
более высоком уровне калия крови, которое чаще
встречается у пациентов пожилого возраста
требуется отмена препаратов, а при возобновлении
приема – тщательный контроль калия крови.
• Назначение антиаритмиков часто сопряжено с
проаритмическим эффектом и снижением насосной
функции сердца.

33.

Осложнения и побочные эффекты
лечения (продолжение)
• Применение диуретиков, иАПФ, ББ может привести к
усилению гипотонии. Поэтому дозы иАПФ и ББ
титруют с медленным повышением доз.
• Бесконтрольное применение диуретиков вызывает
развитие гипокалиемии и гипомагниемии, что
увеличивает риск аритмий. Кроме того возможно
развитие гипонатриемии – одна из частых причин
рефрактерности к мочегонным препаратам.
• Применение сердечных гликозидов у больных ДКМП
сопряжено с повышенным риском ЖТ и ФЖ,
особенно на фоне гипокалиемии.

34.

Осложнения и побочные эффекты
лечения (продолжение 2)
• Одновременное назначение иАПФ и
ацетилсалициловой кислоты у больных ДКМП может
приводить к снижению эффективности иАПФ и
уменьшению выживаемости больных. При
выраженной СН целесообразно не назначать
ацетилсалициловую кислоту без веских оснований.
• Применение препаратов ионобменных смол для
лечения гиперкалиемии сопряжено с риском развития
гипернатриемии, которая может усугубить симптомы
СН.

35.

Ошибки и необоснованные назначения при
ДКМП
• Проведение профилактической антиаритмической
терапии при желудочковых нарушениях ритма (ЖЭС
и неустойчивая ЖТ) при СН не приводит к
повышению выживаемости, но может повысить
смертность (кроме лечения амиодароном).
• Применение кардиотоников негликозидной природы
(милринон и др.) также может сопровождаться
значительным повышением смертности.
• Применение высоких доз калийсберегающих
диуретиков (100 мг/сут и более) сопряжено с
повышенным риском гиперкалиемии. Для достижения
клинического эффекта достаточно использовать 2550 мг препарата.

36.

Прогноз при ДКМП
• На ранних стадиях заболевания можно добиться
значительного улучшения состояния у 50% пациентов.
При поздней диагностике очень трудно уменьшить
выраженность симптомов.
• При идиопатической ДКМП 10-летняя выживаемость
составляет около 10-20%. Годичная летальность достигает
10%. Основным фактором неблагоприятного прогноза служит
низкая ФВЛЖ на момент диагностики заболевания.
• При ДКМП, развившейся на фоне беременности,
выздоровление наступает у 50% больных; стойкая ЛЖ
недостаточность развивается у 30% больных; у 20%
беременных ДКМП приводит к смерти. Прогноз особенно
неблагоприятен при сохранении дилятации 6 мес и более.
Сохраняется риск рецидива при следующей беременности.
• После ТС при ДКМП 3-летняя выживаемость – 70%.

37.

Гипертрофическая КМП (функциональная 1996,
первичная 2006)
• ГКМП – поражение миокарда, характеризующееся
гипертрофией ЛЖ и/или ПЖ, часто асимметричной, с
распространением на МЖП.
• ГКМП – относительно редкое заболевание,
распространенность – 2-20:10 000 населения. Для
идиопатической ГКМП типично раннее начало заболевания
(первые 10 лет жизни). Половые различия в заболеваемости
не выявлены.
• Классификация (по наличию обструкции выводного тракта
ЛЖ):
гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
(субаортальный стеноз) – 25% случаев;
гипертрофическая необструктивная кардиомиопатия (75%
случаев).

38.

Этиология ГКМП
• В 50% случаев – семейная форма ГКМП. Тип наследования –
аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.
Известны следующие мутации и гены, ответственные за
развитие ГКМП:
Локализация
Ген
14q11-q13
Тяжелая цепь β-миозина (40% случаев)
1q3
Тропонин Т (15%)
15q2
α-тропомиозин (5%)
11p13-q13
Связывающий миозин белок С (15%)
• Гипертоническая ГКМП пожилых.
• Спорадическая форма ГКМП.

39.

Патоморфология ГКМП
• Для ГКМП характерно локальное или диффузное
беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение
мышечной ткани фиброзной, утолщение стенок
интрамуральных коронарных артерий.
• Неупорядоченная гипертрофия кардиомиоцитов
характеризуется разнонаправленным расположением
миофибрилл с появлением необычных связей между
отдельными кардиомиоцитами.
• Очаги фиброза представлены беспорядочно
переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.
• Существенно нарушена структура симпатической иннервации
сердца.
• Кардиомиоциты перегружены кальцием, что нарушает их
способность к расслаблению.

40.

Патофизиология ГКМП
• Имеется выраженное снижение эластичности миокарда и
диастолическая дисфункция. В тяжелых случаях наполнение
ЛЖ нарушено по рестриктивному типу.
• При обструктивной форме ГКМП сужение выносящего тракта
ЛЖ в конце диастолы (за счет асимметричной гипертрофии
МЖП и движения вперед передней створки митрального
клапана) создает градиент давления внутри ЛЖ.
• Градиент увеличивается при уменьшении полости ЛЖ (при
тахиаритмиях и/или уменьшении преднагрузки вследствие
приема нитратов, диуретиков, при натуживании во время
пробы Вальсальвы), увеличении сократимости ЛЖ
(назначение инотропных средств и др.) и уменьшении
посленагрузки (под действием вазодилятаторов и др.).

41.

Клиника ГКМП
• При умеренно выраженной обструкции выносящего тракта ЛЖ
клинические проявления отсутствуют.
• Первым клиническим признаком заболевания м.б. внезапная
смерть, чаще у детей и молодых людей и чаще при
физической нагрузке.
• Самой частой жалобой является одышка, обусловленная
нарушением диастолического наполнения ЛЖ с повышением
диастолического давления в ЛП, ЛЖ.
• Кроме того, жалобы на слабость, утомляемость,
головокружение, перебои в работе сердца, нередко обмороки
и предобморочное состояние.
• Боли в грудной клетке могут носить стенокардитический
характер без поражения коронарных артерий.

42.

Обследование при ГКМП
• Семейный анамнез (в т.ч. анамнез внезапной смерти
родственников в молодом возрасте);
• клиническая картина, результаты физического
исследования;
• ЭКГ и холтеровское мониторирование;
• ЭхоКГ (ведущий метод диагностики);
• в отдельных случаях прибегают к сцинтиграфии
миокарда и инвазивным методам диагностики
(катетеризация сердца, коронарография, биопсия
миокарда).

43.

Физическое обследование при ГКМП
• Дикротический пульс на сонной артерии;
• Двойной верхушечный толчок;
• Систолическое дрожание вдоль левого края грудины
(30% пациентов);
• Веретеновидный систолический шум по левому краю
грудины без проведения, усиливающийся при
физической нагрузке и пробе Вальсальвы;
• Возможно выслушивание IV тона сердца (за счет
повышенной нагрузки на предсердия).

44.

ЭКГ и холтеровское мониторирование
при ГКМП
• Признаки гипертрофии ЛЖ (нередко у таких больных
подозревают ИМ из-за наличия глубоких зубцов Q и
отрицательных зубцов Т в отведениях II, III, aVF или
левых грудных отведениях);
• БПВЛНПГ (25% пациентов);
• удлиненный интервал Q-T (у 40% пациентов);
• различные желудочковые нарушения ритма.

45.

ЭхоКГ при ГКМП
• Асимметричный характер гипертрофии ЛЖ и сужение
полости ЛЖ (критерий асимметричности – отношение
толщины МЖП и ЗС ЛЖ более 1,6:1, при этом
толщина МЖП и задней стенки ЛЖ более 13 мм);
• При обструктивной ГКМП – удлинение передней
створки МК и ее систолическое движение в сторону
МЖП, сужение выносящего тракта ЛЖ в систолу
(форма песочных часов) и преждевременное
мезосистолическое прикрытие аортального клапана;
• При необструктивной ГКМП можно выявить характер
гипертрофии сердца (например, верхушечный
вариант).

46.

Общие принципы лечения ГКМП
• Избегать тяжелой физической нагрузки в связи с
риском внезапной смерти. Повседневные нагрузки не
ограничивают.
• Всем больным с ГКМП показана профилактика
инфекционного эндокардита.
• При отсутствии жалоб и тяжелых аритмий ЛС не
назначают.
• Наличие клиники ГКМП является показанием к
назначению препаратов, уменьшающих градиент
давления в ЛЖ (антагонисты кальция), β-блокаторов.
• При нарушении систолической функции ЛЖ –
терапия СН.

47.

Общие принципы лечения ГКМП
(продолжение)
• При желудочковых аритмиях назначают
антиаритмики. При жизнеугрожающих аритмиях, а
также после остановки сердца показана установка
внутрисердечного кардиовертера-дефибриллятора.
• Целесообразно обследовать родственников.
• При отсутствии эффекта от консервативного
лечения используют: двухкамерную ЭКС с коротким
АВ-интервалом (улучшает состояние до 90%
пациентов), хирургическую коррекцию обструктивной
ГКМП (миоэктомия части базального сегмента МЖП),
чрескожная аблация гипертрофированной МЖП
(инъекция спирта в первую септальную ветвь).

48.

Критерии оценки эффективности
лечения ГКМП
• уменьшение степени обструкции выносящего тракта
ЛЖ;
• отсутствие опасных для жизни нарушений сердечного
ритма, приступов стенокардии и обмороков;
• увеличение продолжительности жизни;
• предотвращение развития СН;
• удовлетворительная переносимость повседневной
физической нагрузки и качество жизни.

49.

Осложнения лечения ГКМП
• При приеме дигоксина верапамил назначают с
осторожностью, т.к. он снижает клиренс дигоксина,
что приводит к гликозидной интоксикации. При
назначении верапамила дозу дигоксина снижают в 2
раза. Аналогичные предосторожности соблюдают при
назначении дилтиазема и кордарона.
• Риск сочетания верапамила (дилтиазема) и ББ.
• Высокие дозы диуретиков могут привести к
повышению внутрижелудочкового градиента и
ухудшению симптоматики. Аналогичный эффект
могут вызвать вазодилятаторы и иАПФ.

50.

Ошибки при лечении ГКМП
• Осторожно назначать препараты с положительным
инотропным действием (СГ, симпатомиметики) и
системные вазодилятаторы (нитраты,
дигидропиридиновые АК), т.к. они повышают
внутрижелудочковый градиент.
• Применение антиаритмиков 1 класса по поводу
желудочковых аритмий приводит к ухудшению
прогноза.

51.

Прогноз при ГКМП
• В отсутствии лечения летальность составляет 2,5-3% в
год у взрослых и около 6% у детей.
• Факторами риска внезапной смерти являются: молодой
возраст, обмороки, внезапная смерть близких родственников в
анамнезе, бессимптомная ЖТ при ХМ, ГКМП вследствие
мутации гена тропонина Т.
• Риск внезапной смерти не зависит от тяжести симптомов или
величины давления в выносящем тракте ЛЖ.
• В 10% случаев развивается ДКМП и СН.
• Беременность переносится хорошо.
• Хирургическое лечение позволяет улучшить состояние у
70-75% больных. Летальность при операции составляет 35 %.

52.

Рестриктивная КМП
(функциоанльная 1996, первичная 2006)
РКМП – это поражение миокарда, характеризующееся
выраженным нарушением диастолического наполнения одного
или обоих желудочков сердца при сохраненной систолической
функции и практически нормальной толщине стенок сердца.
РКМП встречается в 5% всех случаев КМП. Возможны семейные
случаи заболевания. Пол не влияет на уровень заболеваемости.
К классическим формам РКМП относятся 2 заболевания, которые
являются стадиями одного процесса – фибропластический
эозинофильный эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный
фиброз (распространен в районах с тропическим климатом –
Африка, Южная и Центральная Америка, Индия).
Другими причинами РКМП являются инфильтративные болезни, в
том числе лимфомы, саркоидоз, амилоидоз, а также
гемохроматоз и гликогенозы.

53.

Патогенез РКМП
• В основе заболевания лежит уменьшение податливости
желудочков вследствие эндомиокардиального фиброза или
инфильтративного поражения миокарда. Это приводит к росту
КДД в полостях, перегрузке и дилятации предсердий и
легочной гипертензии. Систолическая функция сердца
длительное время не нарушается, не наблюдается и
дилятация желудочков. Толщина стенок увеличена
незначительно (за исключением амилоидоза и лимфомы).
• Прогрессирующий фиброз эндокарда приводит к резистентной
к лечению СН, в клинической картине большое значение
имеет нарушение заполнения ПЖ.
• При эндомиокардиальном фиброзе отмечается утолщение
эндокарда вплоть до облитерации полостей, на котором
образуются пристеночные тромбы. Часто поражаются АВ
клапаны с появлением регургитации.

54.

Обследование при РКМП
• семейный анамнез;
• клиническая картина и физическое обследование
(СН);
• ЭКГ;
• ЭхоКГ;
• рентгенография органов грудной клетки;
• КТ и МРТ (исключают констриктивный перикардит,
кальциноз перикарда);
• катетеризация сердца и эндомиокардиальная
биопсия (д.д. идиопатического миокардиального
фиброза, амилоидоза, саркоидоза и гемохроматоза).

55.

Общие принципы лечения РКМП
• Ограничение физической нагрузки и поваренной соли.
• Лечение СН. СГ не назначают т.к. нет дилятации полостей.
• Терапия аритмий. Установка ЭКС или кардиовертерадефибриллятора.
• Антикоагулянты при внутрисердечном тромбозе.
• При эндомиокардиальном фиброзе с эозинофилией
применяют ГКС в сочетании с противоопухолевыми
препаратами (гидроксимочевина 15 мг/кг 1 р/сут, 4 нед под
контролем о.анализа крови).
• При эндомиокардиальном фиброзе резекция эндокарда с
протезированием митрального клапана иногда улучшает
состояние больных.
• Единственный радикальный метод лечения – ТС.

56.

Осложнения при лечении РКМП
• Применение диуретиков и вазодилятаторов для
лечения СН при РКМП часто вызывает резкое
снижение сердечного выброса. Необходимо начинать
лечение с минимальных доз ЛС.
• Назначение СГ при РКМП неэффективно, однако
сопряжено с повышенным риском развития
жизнеугрожающих аритмий.

57.

Прогноз при РКМП
• Прогноз при РКМП неблагоприятный, если не
производится трансплантация сердца, во всех
случаях за исключение гемохроматоза и
эндомиокардиального фиброза с эозинофилией. При
этих заболеваниях лечение позволяет уменьшить
выраженность СН и увеличить продолжительность
жизни.
• При СН на фоне амилоидоза сердца летальность в
течение 2 лет составляет 50-70%. Увеличенная
толщина стенки ЛЖ и сниженный вольтаж комплекса
QRS позволяет прогнозировать еще более высокую
летальность.

58.

Кардиомиопатия такотсубо
• Стресс-индуцированная кардиомиопатия такотсубо
(КМПТ) по классификации кардиомиопатий АНА
(2006г.) относится к группе первичных приобретенных
КМП. Синонимы: нейрогенный станированный
миокард, транзиторное баллонирование верхушки
ЛЖ, стресс-кардиомиопатия, «синдром разбитого
сердца», «ампульная» кардиомиопатия.
• Клинически и ЭКГ КМПТ напоминает ОКС.
Заболевание встречается в основном у женщин в
постменопаузальном периоде. Прогноз благоприятен
в большинстве случаев.

59.

История кардиомиопатии такотсубо
• Впервые КМПТ описана японским кардиологом H.
Sato (1990) как транзиторное шарообразное
(баллоноподобное) расширение верхушки сердца с
одновременной гиперкинезией базальных отделов и
апикальной дисфункцией ЛЖ. В результате
патологического процесса ЛЖ имеет форму,
напоминающую керамический горшок с круглым
основанием и узким горлышком, используемый в
Японии для ловли осьминогов в море и называемый
takotsubo.
• Распространенность неизвестна.

60.

Изменение ЛЖ при кардиомиопатии
такотсубо
а) систола при КМП такотсубо; б) у здорового человека
Н.Р. Палеев, Ф.Н. Палеев (2011)

61.

Теории патогенеза КМПТ
• Увеличенная симпатоадреналовая активность.
• Прямое кардиотоксическое действие катехоламинов и
катехоламиновое «оглушение» миокарда.
• Катехоламининдуцированный множественный коронароспазм.
• Коронарная микроваскулярная дисфункция.
В высоких концентрациях адреналин может вызвать
отрицательный инотропный эффект. Плотность адренорецепторов
выше в области верхушки ЛЖ и этим объясняется особенность
дисфункции ЛЖ при КМПТ.
Предрасположенность у женщин в постменопаузе: более
низкий уровень адреналина, отсутствие защиты эстрогенов,
особенности реакции надпочечников на стресс.

62.

Пусковые факторы КМПТ
• Главным пусковым фактором КМПТ служит психический или
физический стресс (описаны случаи после нагрузочной пробы, полового
акта, переохлаждения, поражения молнией, смерть близкого,
финансовые и правовые проблемы и др.).
• Стрессовыми м.б. неврологические заболевания (ЧМТ, менингит,
энцефалит, ОНМК и др.), ургентные состояния (пневмоторакс,
пневмоперикард, сепсис, гемодиализ, тиреотоксический криз, эпистатус, астматический статус, ИВЛ, отравление алкоголем,
наркотиками), хирургические процедуры, нарушение баланса
катехоламинов и эстрогенов.
• Описаны случаи КМПТ при эндокринной патологии: при болезни
Аддисона, дефиците АКТГ, избытке кортизола, феохромоцитоме,
тиретоксикозе и пр.
• Воздействие лекарств: адреналин, добутамин, амфетамин, дизопирамид,
антидепрессанты, некоторые антибиотики (левофлоксацин),
химиотерапия.

63.

Диагностические критерии КМПТ
(клиника Мейо)
1.
2.
3.
4.
Транзиторный гипокинез, акинез или дискинез средних
сегментов ЛЖ с вовлечением верхушки или без,
баллоноподобное расширение полости ЛЖ, не соответствующее
зоне кровоснабжения одной коронарной артерии; наличие
физического или психического травмирующего фактора.
Отсутствие гемодинамически значимых стенозов коронарных
артерий или ангиографического свидетельства отрыва
атеросклеротической бляшки.
Появление новых изменений ЭКГ (любая элевация сегмента ST
и/или инверсия зубца Т) либо умеренное повышение уровня
тропонина.
Отсутствие феохромоцитомы или миокардита.
(Kawai S., Kitabatake A., 2007)

64.

Варианты КМПТ по ЭхоКГ
1.
2.
3.
4.
Классический, с баллонированием в области верхушки и
базальной гиперкинезией, обструкцией выводного отдела ЛЖ,
акинезией передней стенки и МЖП;
обратный, с гиперкинезией верхушки сердца и акинезией
базальных отделов (редкий вариант);
среднежелудочковый, с баллонообразным расширением и
акинезом средних и гиперкинезией базальных и апикальных
отделов ЛЖ;
местный, с ограниченным локальным гипокинезом в области
сегмента, обычно передней стенки ЛЖ.
Наихудший прогноз наблюдается при КМПТ с поражением ПЖ.
В остром периоде заболевания обычно отмечается снижение
ФВ ЛЖ до 20-49%, с восстановлением до нормальных цифр
через 3 нед заболевания.

65.

Результаты обследования при КМПТ
• Сцинтиграфия миокарда – «опоясывающее» усиление перфузии и
грушевидная форма ЛЖ.
• Уровень кардиоспецифических ферментов повышается в 90%
случаев, в большинстве случаев – минимально.
• BNP увеличивается и до 10 раз превышает норму.
• При эндомиокардиальной биопсии и электронной микроскопии
выявляется структурное повреждение кардиомиоцитов с
вакуолизацией, нарушением цитоскелета клетки и деградацией
контрактильных белков. Иммуногистохимия выявляет уменьшение
количества актина, нарушение структуры дистрофина и коннексина43, активизацию коллагена I и фибротические изменения во
внеклеточном пространстве.

66.

Вентрикулограмма в систолу у пациента с
КМП такотсубо
Akinwande O., Hamirani Y., Chopra A. www.wikipedia.com

67.

Осложнения КМПТ
• Тяжелые осложнения встречаются в 20%
случаев. Это левожелудочковая
недостаточность, перикардит, эмболии,
инсульт, нарушения ритма и проводимости.
ЖТ и ФЖ встречаются в 9% случаев.
• Наиболее тяжелыми являются пристеночный
тромбоз, кардиогенный шок, остановка
сердца, отек легких, истончение и разрыв
миокарда, внезапная сердечная смерть.

68.

Прогноз при КМПТ
• Прогноз у большинства пациентов
благоприятный.
• У 95% пациентов наблюдается полное
восстановление функции ЛЖ в течение 4—8
нед, при этом у трети уже в стационаре на
первой неделе. Среднее время восстановления
составляет 2-3 нед. Риск рецидива – 2-10%.
Летальность варьирует от 1 до 3,2%.

69.

Лечение КМПТ
• Терапия сердечной недостаточности с использование иАПФ
или БРА, бета-адреноблокаторов или лучше – бета и альфаадреноблокаторов (карведилол). При задержке жидкости –
салуретики. Тромболизис не показан. Учитывая
внутриполостной тромбоз используются антикоагулянты.
• Серьезной проблемой является развитие кардиогенного шока
(4,2%). Ведущей причиной заболевания является повышение
симпатомиметиков, поэтому использование адреналина,
допамина, норадреналина,милринона противопоказано.
Рекомендуется использовать бета-адреноблокаторы и
неадренергические инотропные средства (левосимендан).