20.39M

Category:

medicine

Патология гемостаза

• Гемостаз - это физиологическая
реакция организма, направленная
на поддержание жидкого состояние
крови, а также на предотвращение
и остановку кровотечения при
нарушении целостности
сосудистой стенки.

3.

Гемостаз включает в себя:
• первичный гемостаз:
• 1) локальное сужения просвета кровеносных сосудов
- вазоконстрикция (для уменьшения притока крови к
месту повреждения)
• 2) образование тромбоцитарной «пробки»
• - вторичный или плазменный гемостаз,
представляющий собой взаимодействие между
многочисленными факторами и ингибиторами
системы свертывания крови.
• - фибринолиз: процесс, в результате которого
происходит растворение сгустка после того, как
восстановлена целостность стенки поврежденного
сосуда.

4.

Гемостаз
Сосудистотромбоцитарный
Коагуляционный
Диаметр менее 100 мкм
Диаметр более 100 мкм
Однако абсолютного разделения на самом деле не
существуют.
В случае ранения мелких и крупных сосудов включаются
как
тромбоцитарные
реакции,
как
и
процессы
фибринообразования.
Вместе с тем, при повреждении мелких сосудов гемостаз
эффективнее за счет агрегации тромбоцитов, а крупных –
за счет фибрина.

5.

Патология гемостаза
Патология
сосудисто-тромбоцитарного
гемостаза
Патология свертывания крови
(коагулопатии)
Гиперагрегабельность
тромбоцитов
Тромбоцитопении
Тромбоцитопатии
Удлиннение времени
кровотечения
Агрегаты,
слайджи
Гиперкоагуляция
Гипокоагуляция
Тромбоцитоз
Тромбозы
Кровотечения

6.

Нарушения сосудистотромбоцитарного
гемостаза

7.

Схема адгезии и агрегации
тромбоцитов
gpIIb/IIIa
gpIIb/IIIa
Фибриноген
gpIb
gpIb
wf
wf
Коллаген
Тромбоцит
Адгезия
wf – фактор Виллебранда
wf
Тромбоцит
Агрегация

8.

сосудисто-тромбоцитарный гемостаз норма.mp4

9.

Тромбоцитопатии
• Обусловленны качественной неполноценностью
кровяных пластинок при нормальном их
количестве.
• Распространение даже первичных наследственных
тромбоцитопатий не установлено, но несомненно,
что это самая частая генетически обусловленная
патология системы гемостаза. В большинстве
случаев так называемой семейной кровоточивости
неясного генеза можно подозревать наследственные
тромбоцитопатии.
• Частота наследственных тромбоцитопатий в
популяции достигает 5% и более.

10.

11.

Тромбоцитопатии
• Болезнь Бернара-Сулье - отсутствуют рецепторы на
тромбоцитах к фактору фон Виллебранда
(гликопротеин Ib-V-IX)
• Болезнь Гланцмана - отсутствие рецепторов на
тромбоцитах к фибриногену (поверхностные
гликопротеины IIb / IIa)

12.

Тромбоцитопении
• Состояния, характеризующиеся
снижением количества тромбоцитов
менее 150,0 тысяч в 1 мкл.
• Спонтанные кровотечения возникают
при снижении числа тромбоцитов менее
20,0 тысяч в 1 мкл. При величинах от 20
до 50 тысяч в 1 мкл возникают
кровотечения при незначительных
травмах.

13.

Сниженная продукция
тромбоцитов в костном
мозге
Вследствие общей
функциональной недостаточности
костного мозга:
апластическая анемия,
лучевая терапия,
цитостатическая терапия,
инфильтрация костного мозга,
некоторые лекарства.
Селективное угнетение продукции
мегакариоцитов:
сульфаниламиды, НПВС, тиазиды;
врожденные инфекции (краснуха,
цитомегаловирус),
врожденное отсутствие мегакариоцитов
(редко).
Другие причины:
ВИЧ и др. инфекции,
мегалобластные анемии.
Усиленный расход
тромбоцитов
Иммунное повреждение
(синтез аутоантител, тромбоциты
разрушаются в селезенке, печени,
костном мозге).
Тромбоз мелких сосудов:
тромбоцитопеническая пурпура
(сосуды головного мозга, почек),
гемолитико-уремический синдром,
васкулиты.
ДВС-синдром.
Снижение количества циркулирующих
тромбоцитов:
гиперспленизм,
массивное переливание плазмы и
др. жидкостей, не содержащих
тромбоциты.

14.

Болезнь Верльгофа (идиопатическая
тромбоцитопеническая пурпура)
• Абсолютная или относительная
недостаточность протеиназы ADAMTS13, расщепляющей фактор фон
Виллебранда (VWF)

15.

Болезнь Верльгофа (идиопатическая
тромбоцитопеническая пурпура)
• В норме ADAMTS-13 расщепляет
молекулу VWF, предотвращая её
избыточную экспрессию на поверхности
эндотелия и циркуляцию в крови, и
следовательно снижение агрегации
тромбоцитов и их адгезии к сосудистой
стенке.

16.

Дефицит ADAMTS-13
Накопление необычно больших мультимеров VWF
Формирование многочисленных тромбоцитарных агрегатов
Их активное разрушение в кровеносном русле
Тромбоцитопения потребления
Окклюзия артериол
нарушение ламинарного тока крови
повышение напряжения сдвига
гемолитическая анемия
деформация и разрушение эритроцитов

17.

Классические признаки ИТП
• выраженная тромбоцитопения;
• петехиальный, пурпурный или
экхимозный тип кровоточивости;
• гемолитическая анемия;
• различные неврологические
нарушения;
• недостаточность функции почек;
• лихорадка.

18.

Иммунная тромбоцитопения:
множественные кровоподтеки,
экхимозы и пурпура
Тромбоцитопения:
петехиальная сыпь

19.

Вазопатии

20.

Болезнь Ослера
Множественные
телеангиоэктазии
на языке

21.

Нарушения
свертывания крови
(коагулопатии)

22.

23.

24.

Болезнь Виллебранда
(«антигемофилия» или «наследственная
псевдогемофилия»)
Тип 1 – нарушен синтез фактора фон
Виллебранда, наблюдается снижение
содержания фактора VIII в плазме.
Тип 2 – вызван качественными дефектами
фактора фон Виллебранда,
освобождаемого в кровь в нормальном
количестве.
Тип 3 – тяжелая форма с практически
полным отсутствием фактора фон
Виллебранда и значительным снижением
содержания фактора VIII в плазме.

25.

26.

Диссеминированное
внутрисосудистое
свертывание крови
(ДВС)
или
тромбогеморрагической синдром
(ТГС)

27.

28.

Причины
Последствия
Септические состояния
Обширные ожоги
Тяжелые травмы
Шоки различной
этиологии
Тромбозы и
тромбоэмболии
Злокачественные
опухоли
Хирургические
вмешательства
Внутрисосудистый
гемолиз и цитолиз
(несовместимые трансфузии)
Аллергические реакции
(укусы насекомых, медикаменты и др.)
Иммунные и
иммунокомплексные болезни
Акушерская патология
(эмболия околоплодными водами и др.)
ДВСсиндром
Кровотечения
Полиорганная
недостаточность
Летальный исход