Геморрагиялық васкулит

1.

Геморрагиялық васкулит
Дәріскер: м.ғ.к., балалар аурулары
пропедевтикасы кафедрасының
доценті Долинная В.Т.

2.

Дәріс жоспары
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Геморрагиялық васкулиттің анықтамасы, жалпы мәліметтер
Этиопатогенез
Клиникалық синдромдар және олардың сипаттамасы
Ауырлық дәрежелері. Геморрагиялық васкулиттің формалары
Зертханалық – аспатық диагностика
Медикаментозды емес және медикаментозды ем
Алдын алу

3.

Геморрагиялық васкулит (ГВ),
Шенлейн-Генох ауруы
-жүйелі васкулит және ұсақ тромбтардың түзілуімен
сипатталатын иммунопатологиялық ауру.

4.

Ауру әр түрлі жастағы балаларда
кездеседі, 6 айдан 16 жасқа
дейін.

5.

ГВ этиологиялық факторлары
стрептококкты инфекция
ГВ стрептококктардың этиологиялық
рөлінің дәлелі науқастарда ASL-O титрінің
жоғарылауы.

6.

вирустық инфекция

7.

Профилактикалық екпелер
γ-глобулинді енгізу
Қан құю
Дәрілік заттар, т.б.

8.

ГВ шақыратын факторлар
Аллергендер
Жәндіктерді
ң шағуы
Тағамдық
өнімдер
Инсоляциян
ың
жоғарылауы
Физикалық және
нервті-психикалық
күйзеліс
Салқын
температура

9.

Бейімдеуші факторлар
Аллергиялық
тұқымқуалаушылық
Созылмалы инфекциялардың ошағы
Метеорологиялық жағдайлар

10.

ГВ үшін маусымдылық тән
12
10
8
6
4
2
0

11.

Геморрагиялық васкулит
патогенезінің негізі
Микроциркуляция тамырларының иммунокомплексті
некротиздаушы тамырлық қабынуы
Базальды
мембрана
Эндотелий
Иммунды
комплекстер
Тамыр
қабырғ
асы

12.

Зақымдалмаған
тамыр
Васкулитпен
зақымдалған
тамыр

13.

Комплемент жүйесінің белсенуі
хемотаксистік фактор және
полиморфоядролы лейкоциттердің
босауына әсер етеді
көп мөлшерде лизосомалық ферменттердің бөлінуі,
тамыр қабырғасының зақымдануын күшеюі

14.

С5-С9 комплексі
жасуша мембраналарының қабатына еніп, қос
липидті трансмембраналық канал түзеді
эндотелий жасушаларының осмостық лизисі

15.

субэндотелий беткейіне тромбоциттердің адгезиясы
қанның ұю механизмінің басталуына әкеледі.
Тамырларда түзілістер байқалады
фибринді депозиттер, тромбоцитарлы агрегаттар

16.

тамырлы эндотелийдің зақымдануы
нәтижесінде пайда болады
коллаген талшықтарының экспозициясы
соның нәтижесінде
Хагеман
факторының белсенуі
тромбоциттердің
субэндотелий бетіне жабысуы

17.

қан ағымының реологиялық
қасиеттерінің нашарлауы
тамырішілік диссеминирленген қан ұюдың
дамуы

18.

Тамыр өткізгіштігінің жоғарылауы,
тромбоцитопения және антикоагулянтты
тізгіннің тоқырауына әкелетін тромбоздар
салдары
капиллярлардың үзілуі

19.

геморрагиялық синдром
дамуына әкеледі

20.

Геморрагиялық васкулиттің
патогенезін келесі схема түрінде
ұсынуға болады

21.

микроциркуляция тамырларының
иммунокомплексті
некротизирлейтін тамырлық
қабынуы
комплемент жүйесінің белсенуі
С5-С9 комплексі
хемотаксисті факторлардың
босауы
эндотелий жасушаларының лизисі
тамыр қабырғасы
зақымдауының күшеюі
коллаген талшықтарының
экспозициясы

22.

Виллебранд факторының белсенуі
субэндотелий беткейіне
тромбоциттердің адгезиясы
қан ұю синдромы
ТШҚҰ синдромы 1 фаза
капиллярлардың үзілуі
геморрагиялық синдром

23.

Клиникалық синдромдар
терілік
буындық
абдоминалды
бүйректік

24.

Терілік синдром
Бөртпе
макулопапулярлы,
экссудативтігеморрагиялық
бөртпе полиморфтылығы
бөртпелердің
симметриялығы

25.

таңдамалы
орналасуы
толқындылық
Жаңа терілік
элементтер
кезеңділік
бөртпе бозарады, содан
кейін пигменттер пайда
болып, жоғалады
ангионевротикалық
ісіну

26.

Буындық синдром
Артралгия
Артрит
Симмтериялық тән
емес

27.

Орналасуы
Ірі және орташа
тамырлар
Буындар
зақымдануының қысқа
мерзімді сипаты
Буындардың
деформациясы
тән емес
Таңертеңгі құрысу
тән емес

28.

Абдоминалды синдром
Кіндік айналасындағы ұстама тәрізді жедел
ауырсынулар
2. Қара немес алқызыл түсті нәжіс (мелена)
3. Метеоризм
4. АІЖ рентгеноскопиясы: ішек
қозғалысының төмендеуі, сегментарлы
тарылулар
1.

29.

Бүйректік синдром
1. Жиі жағдайда аурудың 3-4 апталарында
қосылады
2. Гломерулонефритті ағымда өтеді
Клиникалық нұсқалары
Транзиторлы гематурия
Нефритикалық синдром
Нефротикалық синдром
(айқын протеинурия)
Жедел үдемелі
гломерулонефрит

30.

ГВ клиникалық формалары
Жай форма
Аралас форма

31.

Ауырлық дәрежесі
жеңіл
орташа ауыр
ауыр

32.

Ағымының нұсқалары
Найзағай тәрізді
Жедел
Созылыңқы
Рецидивирлеуші
Созылмалы

33.

Белсенділік дәрежесі
Төмен
Орташа
Жоғары
Өте жоғары

34.

Зертханалық диагностика
мочевина,
тромбоцитоз, лейкоцитоз,
эозинофилия, ЭТЖ
жоғарылауы
гиперкоагуляция,
антитромбин 3
креатинин, СРБ
ЖҚА
БҚА
Коагуло
грамма
ЖЗА
гематурия,
протеинурия

35.

Аспаптық зерттеулер
Құрсақ қуысы және бүйректердің УДЗ
Өлшемдерінің ұлғаюы және эхогенділіктің өзгеруі

36.

Емі
Режим: бөртпе және ауырсынудың жойылуына дейін –
төсектік.

37.

Диета: гипоаллергенді өнімдер
Тыйым салынған: жұмыртқа, цитрус жемістері, құлпынай,
қойбүлдірген, шоколад, балық, сондай-ақ экстракциялық заттары бар
тағамдар және индивидуалды тағам түрлері

38.

Б
О
Л
А
Д
Ы
көкөніс пюресі немесе буға пісірілген пудинг түрінде
қайнатылған көкөністер;
көкөніс пюресі (қырыққабаттан басқа), сүт немесе жарма
сорпалары;
сүт немесе май қосылған ботқалар;
қайнатылған майсыз ет немесе майсыз балық;

39.

сүт, кілегей, майсыз сүзбе, қышқыл емес йогурт және қаймақ;
май, күнбағыс және зәйтүн майы;
бу омлеттері немесе жұмсақ қайнатылған жұмыртқалар;
жемістердің тәтті сорттары;
ақ ескен нан және одан жасалатын кептірілген нан;
жемістер мен көкөністерден жасалған шырындар, желе, компоттар,
консервілер, сүт және итмұрын тұнбасы қосылған әлсіз шай.

40.

Медикаментозды ем
Антиагреганттар және антикоагулянттар
- ГВ базисті емі

41.

Антикоагулянттар
Жеңіл дәреже
100 – 200 Б/кг·тәу;
Орташа ауыр
дәреже 200 – 500
Б/кг·тәу;
Ауыр дәреже
500 – 800 Б/кг·тәу.

42.

Гепарин қан ұюды бақылаумен, 8 сағат сайын тері
астына енгізіледі (4-6 рет).
(Егер қанның ұю уақыты екі есе артса, гепариннің
дозасы қолайлы болып саналады.)

43.

Антиагреганттар
Микроциркуляцияны жақсарту үшін

44.

Антибиотиктер
Макролидтер
Қорғалған
пенициллиндер Цефалоспориндер

45.

Трансфузионды терапия
глюкозановокаинды қоспа
(3:1)
декстроза
Инфузионды
терапия
курантил
преднизолон

46.

Кортикостероидты терапия
Ескерту:
Преднизолонның орташа дозаларын тәулігіне 2 мг / кг қысқа курста қолдану.
Гепариннің парапар дозасымен бірге қолдану.

47.

Антигистаминді препараттар

48.

Энтеросорбенттер

49.

Плазмаферез

50.

Қолданылған әдебиеттер
1. Лыскина Г.А. «Системные васкулиты» /детская ревматология. Руководство для врачей /Под
редакцией А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной, - М: Литтера, 2007. – стр.842-871.
2. Аюпова С.Х. Клиническая педиатрия. Руководство по педиатрии, Том №2, Алматы, 2008г.
3. Педиатрия. Избранные лекции под редакцией профессора Г.А.Самсыгиной. Москва « ГЭОТАРМедиа» 2009 г. стр. 588-600
4.
Максимович Н.А., Лашковская Т.А., Гузаревич В.Б., Кизелевич А.И., Малышко Н.А., Осипова
Е.А. Особенности современного течения и лечебная тактика геморрагического васкулита у
детей. ж. Охрана материнства и детства №1 (17) 2011г. стр. 39.
5.
Румянцев А.Г., Масчан А.А., Жуковская Е.В. Детская гематология – М: ГЭОТАР –Медиа, 2011.
6. Клинический протокол диагностики и лечения
«Геморрагический васкулит у детей» Министерства здравоохранения Республики Казахстанот 12
мая 2017 года, № 22
7. Кудряшова М.А., Подчерняева Н.С., Фроякова Е.В. Нарушения гемостаза при GA – васкулите
(Геноха-Шенлейна/ у детей и их коррекция, Педиатрия, 2019г., стр.7.
8. Интернет ru.wikipedia.org
9. http://www.dari.kz
10. http://pol-zhezk.kz/ru/redzabolevaniya?node=3756
11. https://www.youtube.com/watch?v=nFdDZGZiCE4
12. https://slide-share.ru/ehpidemiologiya-i-profilaktika-kori-krasnukhi-ehpidemicheskogo-parotita-145615
13. https://www.google.com/search