Гломерулопатии

1.

Гломерулопатии
Кафедра пропедевтики детских болезней
АГМУ – 2022 г

2.

3.

Гломерулопатии
Заболевания почек с первичным и преимущественным
поражением клубочкового аппарата
По масштабу и локализации повреждение может быть:
- Фокальное (очаговое)
- Диффузное
По этиологическому принципу:
-врожденные
-приобретенные
- Первичные (поражение почек является главным проявлением
заболевания)
- Вторичные (поражение почек является частью системного
заболевания) обусловлены иммунокомплексным повреждением,
метаболическими нарушениями, поражением сосудов

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

Острый постстрептококковый
гломерулонефрит – N 00.4
Иммунокомплексное, обусловленное перенесенной стрептококковой
инфекцией заболевание, характеризующееся разнообразными
клиническими проявлениями в сочетании с морфологической
картиной острого диффузного пролиферативного ГН
Этиология: стрептококки группы А, нефритогенные М-штаммы: 1, 4, 12
(после фарингитов) и 2, 49, 55, 57, 60 (после кожных инфекций)
Патогенез: отложение антигенов нефритогенных штаммов в клубочках
почек и связываание их с аутоантителами с образованием ИК и
активацией комплемента
Морфология: световая микроскопия – эндокапиллярная
пролиферация с большим кол-вом нейтрофилов
-
Иммунофлюоресцентное исследование – в мезангии и стенках
капилляров клубочков выявляются депозиты IgG и С3 –компонента
-
Электронная микроскопия – субэпителиальные депозиты в виде
«горбов», представляют собой ИК

12.

13.

Клиника ОПСГН
Длительность латентного периода зависит от локализации
инфекции: 1-3 недели после фарингита и 3-6 недель после
кожной инфекции
ОТЕКИ – лицо и лодыжки – снижение фильтрации и задержка
натрия
АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ – увеличение объема
циркулирующей крови, связанное с задержкой натрия и
жидкости, повышение сердечного выброса и
периферического сосудистого сопротивления
ГЕМАТУРИЯ – макро или микро
ПРОТЕИНУРИЯ до 1 г/л

14.

Лечение ОПСГН
Режим постельный в остром периоде
Диета с ограничением соли до 1*2 г/сут и жидкости (прием не должен
превышать более 200 мл от диуреза), и белка до 0,5г/кг/сут при снижении СКФ
менее 60 мл/мин в острый период
Назначение АБ пенициллинового ряда – доза зависит от СКФ
-Амоксиклав – дети до 12 лет - 20-40 мг/кг/сут в 2-3 приема
При отеках и АГ – петлевые диуретики и ИАПФ
-Фуросемид – 1-2 мг/кг/сут
-Эналаприл 2,5-5 мг/сут
При выраженной гиперкоагуляции и активации в/сосудистого свертывания –
антикоагулянты прямого действия - гепарин
При высокоактивном течении ОПСГН, сохраняющемся более 2 недель,
применение глюкокортикостероидов – преднизолон - 1мг/кг/сут

15.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Экстракапиллярный гломерулонефрит (гломерулонефрит с полулуниями)
Синдром, характеризующийся быстрым прогрессирующим снижением функции
почек и развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или
месяцев
Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев
• Массивная протеинурия, гематурия, олигурия (в финале БПГН)
• Артериальная гипертензия, часто злокачественная
• Отёки (часто)
• Кровохарканье при синдроме Гудпасчера
ОАМ •• Макрогематурия (не всегда) •• В осадке мочи эритроцитарные,
лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры • В анализах крови анемия,
лейкоцитоз, повышены концентрации мочевины, креатинина • Серологические
исследования •• Увеличение титра АТ к стрептококкам •• Повышение ЦИК •
Криоглобулинемия •• Гипокомплементемия •• АТ к БМК •• антинейтрофильные
цитоплазматические АТ

16.

17.

18.

Мембранозная нефропатия
(мембранозный гломерулонефрит)
Вариант иммуноопосредованной гломерулопатии, характеризующийся
диффузным утолщением и изменением структуры гломерулярной базальной
мембраны вследствие субэпителиальной и интрамембранозной депозиции
иммунных комплексов и отложения матриксного материала, продуцируемого
пораженными подоцитами. Клеточной пролиферации нет.
Классификация:
-
Первичная (идиопатическая) – основой формирования ИК является образование
аутоантител к внутренним антигенам клубочка.
-
Вторичная МН – результат специфического поражения клубочков ИК, в которые
включены экзогенные (вирусные, опухолевые) антигены.
-
Аллоиммунная МН – связана с фетоматеринской иммунизацией женщин АТ к
нейтральной эндопептидазе (мембраноассоциированному антигенному белку
подоцитов) и развитием типичной МН у плода
-
Механизм развития - иммунокомплексный
-
Клиническая картина – развитие нефротического синдрома

19.

Болезнь минимальных изменений у детей
Непролиферативная гломерулопатия, не имеющая никаких морфологических
критериев при световой микроскопии, обусловленная повреждением
(иммунныи или неиммунным) подоцитов (подоцитопатия), которое
диагностируется исключительно при ультрастуктурном анализе в виде
диффузного слияния ножковых отростков подоцитов.
Классификация:
-
Первичная (идиопатическая) БМИ – основой развития является дисфункция Тклеточного звена иммунной системы или генетические мутации. Но может быть
ассоциирована с множеством других патологических состояний(аллергия,
онкопатология, лекарственное воздействие)
-
2 механизма развития БМИ:
-
Иммуноопсредованный - высокая активность Т-лимфоцитов на антигенную
стимуляцию, дифференцировка Т-клеток с преимущественным образованием
Ер2, экспрессирующих интерлейкин-4 и 13, что и ведет к изменению структуры
подоцита
- Неиммунный – структура подоцита изменяется в результате изменения
структурных белков подоцитов, обусловленного мутациями генов, что определяет
развитие стероидрезистетнтной формы и трансформацию в ФСГС

20.

Болезнь минимальных изменений у детей
Клинический синдром – внезапно разившийся НС
АГ наблюдается крайне редко, связана с компенсаторным механизмом с задержкой
натрия в ответ на выраженную гиповолемию
Триггеры: - отягощенный аллергический анамнез
-
ОРВИ
-
Атопические реакции

21.

22.

23.

24.

Болезнь минимальных изменений у детей
ЛЕЧЕНИЕ первого эпизода стероидчувствительного нефротического синдрома
при БМИ
КОРТИКОСТЕРОИДНАЯ ТЕРАПИЯ – не менее 12 недель
- преднизолон – 2 мг/кг/24ч, максимально до 60 мг/24ч
-
4-6 недель е/дневно, затем через день (альтернирующий прием), начиная с
дозы 1,5 мг/кг/24ч, 2-5месяцев
-
ПОДДЕРЖИВАЮЩАЯ ТЕРАПИЯ:
Диуретические препараты - применяются петлевые диуретики:
Фуросемид в возрастной дозировке
При рефрактерных отеках используются также сочетание петлевых диуретиков с
тиазидами Гидрохлоротиазид или Спиронолактон в возрастных дозировках

25.

Болезнь минимальных изменений у детей
При гипоальбуминемии ниже 20 г/л рекомендуется
профилактика тромботических осложнений
низкомолекулярными гепаринами (Далтепарин
натрия в дозе 100 МЕ/кг в сутки под контролем
Рекомендовано проводить лечение остеопении и
остеопороза
Колекальциферол (Витамин D3) в дозе 1000-3000 МЕ в
сутки в сочетании с препаратами кальция. 1000–1500
мг/сут (по элементарному кальцию)

26.

27.

28.

29.

Мембранопролиферативный
гломерулонефрит
Морфологический синдром, объединяющий группу
гломерулопатий, имеющих сходную морфологическую
картину при световой микроскопии биоптатов, но
различающихся по этиологии, патогенезу,
иммуногистохимическим и ультраструктурным (электронная
микроскопия) изменениям почечной паренхимы
Клиника - в анамнезе недавно перенесенная инфекция
верхних дыхательных путей (до одной недели)
- Синфарингитическая макрогематурия
- АГ
- Высокая ПУ (нефротическая)
- Прогрессирующее снижение СКФ

30.

31.

32.

33.

34.

35.

36.

37.

Спасибо за внимание!