Первичный билиарный холангит (ПБХ)

1.

Первичный билиарный
холангит (ПБХ)
Подготовил: Пустеленин
Григорий Петрович

2.

Этиология
1
Аутоиммунный
2
Чаще встречается у женщин
3
С 2014 г. не цирроз
4
Экологические триггеры и генетика

3.

Упрощённая схема патогенеза

4.

Усложнённая схема патогенеза

5.

Дебют заболевания
• Самая частая клин.картина –
зуд,усиливающийся в ночное
время, без желтухи!

6.

Холестаз – наше всё

7.

Диагностика

8.

Дифференциальный диагноз
Негнойный холангит
Первичный билиарный холангит
Первичный склерозирующий холангит
Аутоиммунный гепатит
Лекарственное поражение печени Саркоидоз
Дефицит ABCB4
Облитерирующий фиброзный холангит
Первичный склерозирующий холангит
Вторичный склерозирующий холангит
IgG4-ассоциированный холангит
Саркоидоз
Дефицит ABCB4
Другие холангиопатии Злокачественная холангиопатия
Лимфома
Системный мастоцитоз
Нейтрофильный холангит
Эозинофильный холангит
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

9.

ДЖОННИ,ОНИ В МИКРОСКОПЕ!
А-Лимфоцитарный холангит B-Утрата желчных протоков
и дуктулярная реакция D- «Пограничный» гепатит EЦирроз

10.

11.

Прогноз
Уровень пригодности
Уровень пригодности
Высокий (высокая
пригодность, высокая
надежность
Уровень ЩФ и билирубина как
показатель ответа на УДХК-терапию;
используются бинарные критерии
или шкалы балльной оценки
Исходная стадия заболевания
(ранняя vs поздняя) по данным
эластографии, уровню сывороточного
билирубина и альбумина или
гистологической картине
Умеренный (высокая
пригодность, надежность
подтверждена недостаточно)
Показатель эластометрии
Индекс отношения уровня АсАТ к
количеству тромбоцитов
Маркеры усиленного фиброза печени
Неопределенный
(ограниченная
применимость и/или
надежность)
Возраст, пол и профиль симптомов
ПБХ-специфичные АНА Степень
выраженности «пограничного»
гепатита и дуктопении
Новые шкалы гистологической
оценки Прямое измерение
портального давления

12.

Прогноз со звёздочкой*

13.

Спасибо за внимание и
понимание