Рахіт. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, профілактика

1. Рахіт. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, профілактика.

Завідувач кафедри педіатрії з
дитячою хірургією N1
проф. О.Є.Федорців

2. Визначення

• РАХІТ є загальним захворюванням
організму, викликаним недостатнім
поступленням вітаміну Д в організм
дитини або (та) порушенням його
синтезу в організмі, з переважанням
змін зі сторони фосфорно-кальцієвого
обміну, і проявляється, в першу чергу,
змінами кісткової системи, зниженням
резистентності організму, порушенням
функціонування інших органів і систем.

3.

• “Сам по собі рахіт не буває причиною
смерті дітей. Але хто, як не рахітики
помирають від пневмоній, кишкових
інфекцій, кору, кашлюка…”
(Н.Ф.Філатов)

4.

5. Рахіт активний

• Рахіт - захворювання дітей раннього
віку, в основі якого лежать недостатність
вітамінів групи Д в організмі, порушення
мінерального та інших видів обміну
речовин внаслідок чого мають місце
розлади формування скелета, функцій
внутрішніх органів та систем.

6. Активний рахіт

7. Актуальність

• Проблема порушень фосфорно-кальцієвого
обміну у дітей за останні роки набула
великого значення. Це пов’язано із
збільшенням кількості дітей з проявами
рахіту.
Рахіт – поширене захворювання серед
дітей перших двох років життя. Воно відоме
ще з часів Сорана Ефеського (98-138 роки
н.е.) і Галена (131-211 роки н.е.).
• За даними різних авторів поширеність рахіту
становить від 56,6% до 80,6%. Серед
недоношених дітей частота рахіту – 75-85%.

8.

• Захворювання має багатофакторну
природу і переважно вражає дітей в
період їх швидкого росту.
• Порушення фосфорно-кальцієвого
обміну веде до значних змін в організмі
дитини, так як кальцій є одним з
найважливіших мінералів, який
міститься в усіх тканинах, клітинах і
субклітинних структурах.

9. Фактори схильності

• 1. Фактори, які сприяють розвитку рахіту:
а) з сторони матері:
• вік матері < 17 і > 35 років;
• гестози вагітності;
• екстрагенітальна патологія (обмінні захворювання,
патологія травного каналу, нирок);
• дефекти харчування під час вагітності і лактації
(дефіцит білка, кальцію, фосфору, вітамінів Д, В1, В2,
В6);
• недотримання режиму дня (недостатня інсоляція,
гіподинамія);
• ускладнені пологи;
• несприятливі соціально-економічні умови.

10.

б) зі сторони дитини:
• час народження (частіше хворіють діти, народжені з
вересня по червень) (анактіноз-нестача сонячного
опромінення);
• недоношеність, морфо-функціональна незрілість;
• велика маса тіла при народженні (більше 4 кг);
• швидка прибавка у масі тіла протягом перших трьох
місяців життя;
• раннє штучне і змішане вигодовування
неадаптованими молочними сумішами;

11.

• недостатнє перебування на свіжому повітрі;
• недостатній руховий режим (туге сповивання,
відсутність ЛФК, масажу);
• перинатальне ураження ЦНС з
пошкодженням ІІІ шлуночка;
• захворювання шкіри, печінки, нирок, синдром
мальабсорбції;
• часті ГРВІ і кишкові інфекції;
• прийом протисудомних препаратів
(фенобарбітал, седуксен та ін.).

12. Фактори ризику розвитку рахіту

• Гестаційний вік менше 30 тижнів;
• Мала маса тіла при народженні (менше 1500
г);
• Затримка внутрішньоутробного розвитку;
• Гіпоксія плода і новонародженого, в зв язку з
порушенням дихальних ферментів
(гідроксилювання віт Д);
• Тривалий СДР;
• Стійкий ацидоз;
• Тривале парентеральне харчування;
• Годування лише грудним молоком;
• Інфекційні захворювання.

13. Причини розвитку рахіту

• Дефіцит вітаміну D в результаті:
- порушення його поступлення з
продуктами харчування;
- порушення утворення в шкірі;
- порушення його метаболізму.
* Дефіцит кальцію, фосфору, білка,
вітамінів, мікроелементів (міді, кобальта,
заліза, марганцю).

14. Класифікація

вітамін – Д – дефіцитний рахіт;
вітамін - Д – залежний рахіт;
вітамін – Д - резистентний рахіт;
вторинний рахіт.
Вітамін - Д – дефіцитний рахіт має
наступні варіанти:
• кальційпенічний;
• фосфорпенічний;
• без вираженого відхилення вмісту кальцію і
фосфору в сироватці крові від норми

15.

За характером перебігу розрізняють:
гострий;
підгострий;
рецидивуючий.
За ступенем тяжкості виділяють:
легкий (1 ступінь);
• середньо тяжкий (2 ступінь);
• тяжкий (3 ступінь).

16. Початковий період хвороби

виявляють найчастіше у віці 2-3 міс., що
проявляється появою таких симптомів:
• неспокій дитини;
• порушення сну;
• здригання.

17.

В подальшому приєднуються:
пітливість (особливо в ділянці голови);
гіперестезія;
підвищена вазомоторна збудливість;
емоційна лабільність;
облисіння потилиці (від тертя голівкою об подушку
при підвищеній пітливості та збудливості);
• свербіж шкіри (в результаті подразнення шкірних
рецепторів потом, що має кислу реакцію);
• метаболічний ацидоз (зсув рН крові у кислу сторону).

18.

19. Період розпалу

• симптоми ураження кісткової системи
залежать від перебігу рахіту:
• при гострому перебігу переважають
симптоми остеомаляції (розм’якшення)
кісток та їх деформації;
• при підгострому перебігу домінують
симптоми гіперплазії (розростання)
остеоїдної тканини.

20. Можливі зміни з сторони кісток при гострому перебігу

з сторони кісток черепа
- плоска потилиця;
- розм’якшення країв великого тім’ячка,
збільшення його розмірів;
- незарощення малого тім’ячка;
- розм’якшення швів;
- асиметрія черепа (сплощення в бокових
або передньо-задніх розмірах);

21.

краніотабес (розм’якшення кісток черепа
особливо потиличної кістки та задніх
частин тім’яних кісток);
- недорозвиток нижньої щелепи;
- порушення прикусу;
- порушення прорізування зубів
(несвоєчасне і неправильне);
- сідлоподібний ніс.

22. Краніотабес

– (craniotabes; краніо- череп, лат. tabes
руйнування, виснаження) розмягчення і
витончення плоских кісток черепа в ділянці
великого та малого тім ячок, над
сосцевидним відростком і по ходу черепних
швів; симптом рахіту при гострому перебігу.
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская
энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. —
М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3.
Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.:
Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

23.

- зі сторони грудної клітки:
• деформація грудної клітки;
• деформація грудини:
• (вдавлена всередину – „груди чоботаря”,
виступаюча вперед – „куряча” або
„килеподібна”).
- зі сторони хребта:
• патологічний кіфоз;
• патологічний лордоз;
• сколіоз;

24. Підгострий перебіг

25.

з сторони тазу:
плоско-рахітичний таз.
- з сторони довгих трубчастих кісток:
О-подібна деформація нижніх кінцівок;
Х-подібна деформація нижніх кінцівок

26.

27.

28.

29.

30. Можливі зміни з сторони кісток при підгострому перебігу

- з сторони кісток черепа:
квадратна форма голови,
збільшення лобних горбів („олімпійський лоб”),
збільшення тім’яних горбів,
збільшення потиличного горба;
- з сторони грудної клітки:
„рахітичні вервиці” (розростання остеоїдної тканини в
місцях переходу хрящової частини ребер у кісткову),
стовщення епіфізів кісток передпліччя і гомілки;
„рахітичні браслети” в ділянці зап’ястя;
в міжфалангових суглобах пальців рук виникають
зміни, що носять назву „нитки перлин”.

31.

32. Підгострий перебіг

33. Зміни зі сторони м’язової системи

• м’язова гіпотонія;
• збільшення об’ємів рухів у суглобах („розбовтаність”
суглобів);
• гіпотонія м’язів передньої стінки живота (при лежанні
горілиць спостерігається „жаб’ячий” живіт);
• гіпотонія гладких непосмугованих м’язів кишок
(сприяє закрепам);
• високе стояння діафрагми, зменшена її рухливість;
• рухове гальмування статичних і кінетичних функцій
(пізно тримають голівку, сідають, стають на ноги,
ходять);
• можливе формування кил (пахової, пупкової),
розходження м’язів живота.

34. М’язова гіпотонія

35.

Зміни зі сторони органів дихання:
• порушення легеневої вентиляції, обумовлене
деформацією грудної клітки, гіпотонією
міжреберних м’язів, слабкістю діафрагми;
• тахіпное (збільшення частоти дихальних
рухів);
• у нижніх відділах легень можуть з’являтись
ателектази.

36.

Зміни зі сторони серцево-судинної системи:
• тахікардія (збільшення частоти серцевих
скорочень);
• слабкість тонів серця;
• поява систолічного шуму на верхівці;
• можливе розширення меж серця (при
вираженій м’язовій гіпотонії);
• на ЕКГ – зниження вольтажа зубців,
подовження Р – Q, розширення комплексу
QRS.

37.

Зміни зі сторони системи травлення:
• закрепи (порушення моторики травного
каналу);
• зменшення секреції ферментів
(гіпоферментія), що призводить до
порушення травлення, розвитку диспепсії;
• збільшується печінка.

38.

Зміни зі сторони системи крові:
• гіпоксемія;
• сповільнюється кровоплин;
• виникає гіпохромна анемія.

39.

Зміни зі сторони мінерального обміну:
гіпокальціємія;
гіпофосфатемія;
збільшення кількості лужної фосфатази.
Зміни зі сторони вітамінного обміну:
гіповітаміноз А, Е, С та ін.
Зміни зі сторони кислотно-основного обміну:
ацидоз.

40. Кісткова лужна фосфатаза

продукується остеобластами – крупними
одноядерними клітинами, які лежать на
поверхні кісткового матрикса в місцях
інтенсивного формування кістки. Завдяки
позаклітинному розташуванню фермента в
процесі кальцифікації можна прослідкувати
прямий зв язок між захворюванням кістки і
появою фермента в сироватці крові. У дітей
лужна фосфатаза підвищена до періоду
статевого дозрівання.
• Збільшення активності лужної фосфатази
супроводжує рахіт будь-якої етіології.

41. Маніфестна клінічна картина кальційпенічного варіанту рахіту у дітей характеризується:

• класичними кістковими змінами з
переважанням процесів остеомаляції;
• з сторони - ЦНС-підвищеною нервовом’язовою збудливістю: тремор рук,
порушення денного і нічного сну,
немотивований неспокій, зригування,
дисфункціях кишківника;

42.

• розлади вегетативної нервової системи:
підвищена пітливість, тахікардія, білий
дермографізм;
• в біохімічному аналізі крові: помітне
зниження кальцію в сироватці крові і в
еритроцитах, високий рівень
паратіреоїдного гормону і зниження
концентрації кальцитоніна у венозній
крові; в сечі: кальційурія.

43. Рахіт, що протікає на фоні незначних змін показників кальцій-фосфорного обміну характеризується:

підгострим перебігом хвороби з вираженою
гіперплазією остеоїдної тканини в ділянці
лобних, тім’яних горбів; відсутністю у хворих
чітких змін з сторони нервової і м’язової
систем;
• в крові спостерігається помірне підвищення
концентрації паратгормона, незначні зсуви у
вмісті кальцитоніна; в сечі: відсутність змін
екскреції циклічних нуклеотидів.

44. Симптоми вродженого рахіту:

• наявність обширних вогнищ
остеомаляції кісток черепа;
• формування рахітичних „вервиць”;
• м’які і податливі кістки грудної клітки при
їх пальпації;
• не закрите мале тім’ячко, збільшені
розміри великого тім’ячка, розходження
основних кісткових швів черепа;

45.

• неспецифічні симптоми гіпокальціємії: тремор,
тахікардія, підвищена нервово-м’язова
збудливість;
• біохімічний аналіз крові: гіпокальціємія,
різнонаправлені зміни вмісту неорганічного
фосфору в сироватці та еритроцитах венозної
крові (в сторону як зниження так і
підвищення); підвищення активності лужної
фосфатази.

46. Період реконвалесценції

характеризується наступними
симтомами:
покращенням самопочуття;
відновленням сну;
зменшенням пітливості;
зменшенням м’язової гіпотонії;

47.

залишаються зміни зі сторони кісткової системи:
„олімпійський лоб”;
квадратна форма черепа;
сідлоподібний ніс;
порушення прорізування зубів (запізнення і зміна
черговості);
порушення прикуса;
лордоз; кіфоз; сколіоз;
плоскорахітичний таз;
О-подібне або Х-подібне викривлення нижніх
кінцівок.

48.

49. Деформації нижніх кінцівок

50. Зміни на рентгенограмі:

• остеопороз;
• бокалоподібні розширення метафізів;
• розмитість і нечіткість зон попереднього
звапнення;
• викривлення кісток.

51.

52. Нормальні показники для дітей віком до 3-х років:

рівень загального кальцію в сироватці крові
2,25-2,50 ммоль/л,
рівень неорганічного фосфору в сироватці крові
1,45-2,10 ммоль
активність лужної фосфатази
140-220 од.
(для дітей віком до 3-х років)

53. Проба Сулковича (виведення кальцію з сечею)

• - від'ємна (-)
• - слабопозитивна (+)
• - позитивна (++)
• - різко позитивна (+++)

54. Основні принципи лікування

• Мета лікування-усунення головних
симптомів захворювання з боку
кісткової, нервової та інших систем
організму дитини, нормалізація
показників фосфорно-кальцієвого
обміну.

55. Методи лікування

Медикаментозні:
• препарати вітаміну Дз,
• препарати кальцію, магнію, оротової
кислоти, карнітину хлориду, АТФ,
полівітаміни (Е, гр. В, С) - у вікових
дозах.

56.

додаткові:
• дотримання режиму дня та санітарногігієнічного режиму
• природне вигодовування, при неможливості адаптовані замінники грудного молока
• через 2 тижні від початку медикаментозного
лікування - призначити ванни: сольові (для
дітей малорухомих, пастозних), хвойні
(переважно збудженим дітям), трав'яні (дітям
з ексудативно-катаральним діатезом),
загальний массаж, ЛФК

57. Лікувальне призначення вітаміну D 3

Лікувальне призначення вітаміну
D3
Добова доза вітаміну D 3 для дітей,
хворих на рахіт різного ступеня тяжкості
процесу:
• легкий ступінь - 2000 МО,
• середньої важкості - 4000 МО,
• важкий - 5000 МО.

58. Тривалість прийому вітаміну D 3

протягом 30-45 днів;
у подальшому для попередження
загострень та рецидивів хвороби
по 2000 МО протягом 30 днів 2-3
рази на рік з інтервалами між ними
не менш ніж 3 місяці до 3-5 річного
віку.

59. Профілактичне призначення вітаміну D 3

• Здоровим вагітним жінкам:
з 28-32 тижня вагітності 500 МО
щоденно протягом 6-8 тижнів

60.

• Вагітним з груп ризику (гестози,
цукровий діабет, ревматизм,
гіпертонічна хвороба, хронічні хвороби
печінки, нирок, клінічні ознаки
гіпокальціємії і порушень мінералізації
кісткової тканини):
з 28-32 тижня вагітності 1000-2000 МО
щоденно протягом 8 тижнів

61. Постнатальна профілактика рахіту

• Доношеним здоровим дітям на 2-му місяці
життя 500 МО щоденно протягом 3-х років за
виключенням 3-х літніх місяців
(курсова доза на рік - 180000 МО )
або:
на 2-му, 6-му, 10-му місяцях життя 2000 МО
щоденно протягом 30 днів
у подальшому до 3-х річного віку по 2-3 курси
на рік з інтервалами між ними у 3 місяці
(курсова доза на рік - 180 000 МО)

62.

• Доношені діти з груп ризику по рахіту: діти, які
народились у жінок з акушерською та хронічною
екстрагенітальною патологією; діти, що страждають
синдромом мальабсорбції, природженою патологією
гепатобіліарної системи, з двійні та від повторних
пологів, з малими проміжками часу між ними, а також
діти на ранньому штучному вигодовуванні;
• на 2-3 тижнях життя або залежно від стану дитини та
умов життя 500-1000 МО або на 2-3 тижнях життя і на
6-му, 10-му місяцях життя 1000-2000 МО;
• щоденно до досягнення 3-х річного віку за
виключенням літніх місяців або щоденно протягом 30
днів, в подальшому до 3-х річного віку по 2-3 курси на
рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці.

63.

• Діти раннього віку, що часто хворіють:
4000 МО щоденно протягом 30 днів
у подальшому 2-3 курси на рік по 2000
МО протягом 30 днів

64.

• Діти, які тривалий час отримують
протисудомну терапію (фенобарбітал,
седуксен, дифенін) або
кортикостероїди, гепарин:
4000 МО щоденно протягом 30-45 днів,
у подальшому по 2-3 курси на рік з
інтервалами між ними не менш ніж 3
місяці

65.

• Доношені діти з груп ризику по рахіту, які
народились з клінічними симптомами
природженого рахіту та недостатньою
мінералізацією кісткової тканини:
з 10-го дня життя 2000 МО щоденно протягом
30-45 днів, у подальшому по 3 курси на рік (30
днів кожний) з інтервалами між ними не менш
ніж 3 місяці

66.

• Недоношені діти I ступеня:
з 10-14-го дня життя 500-1000 МО
щоденно протягом першого півріччя
життя, у подальшому по 2000 МО на
добу протягом місяця 2-3 рази на рік з
інтервалами між ними 3-4 місяці.

67.

• Недоношені діти II та III ступеня З 10-20го дня життя (після установлення
ентерального харчування)
1000-2000 МО щоденно протягом
першого півріччя життя, у подальшому
по 2000 МО на добу протягом місяця 2-3
рази на рік з інтервалами між ними 3-4
місяці.

68. Критерії ефективності лікування

- зменшення та усунення основних
клінічних проявів хвороби
- нормалізація рівня кальцію та фосфору,
зниження активності лужної фосфатази
у сироватці крові
При відсутності ефекту лікування
необхідно уточнення діагнозу і
виключення рахітоподібних
захворювань

69. Вміст кальцію в деяких продуктах харчування (в мг/100 г)

молоко цільне 3,3% - 116,
йогурт - 120,
сухофрукти - 100,
тверді сири - 600-1000,
сирок плавлений- 300,
яйце куряче - 54,
молочний шоколад -200.

70.

•Дякую за
увагу