Поражения СОР при дерматозах, сопровождающихся пузырными высыпаниями: пузырчатка, дерматит

1. ОМСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ СТОМАТОЛОГИИ Тема Поражения СОР при дерматозах,

сопровождающихся пузырными
высыпаниями: пузырчатка, дерматит
Дюринга. Клиника. Диагностика.
Дифференциальная диагностика.
Лечение

2. Лекция №2 9 семестр 5 курс

Тема лекции
Поражения СОР при дерматозах,
сопровождающихся пузырными
высыпаниями: пузырчатка,
дерматит Дюринга. Клиника.
Диагностика.
Дифференциальная
диагностика. Лечение

3. Цель: Дать представление о

• Причинах дерматозов, сопровождающихся
пузырными высыпаниями ( пузырчатка,
болезнь Дюринга)
• Классификации этих заболеваний
• Клинических проявлениях
• Диагностике
• Дифференциальной диагностике
• Методах лечения пузырчатки, болезни
Дюринга

4.

• Пузырчатка – буллёзный (пузырный)
дерматоз
• Заболевание клинически проявляется
образованием пузырей
• Пузыри располагаются на
невоспалённой коже и слизистых
оболочках
Заболевание характеризуется
- генерализацией высыпаний и
- прогрессирующим злокачественным
течением

5.

• Чаще болеют женщины в возрасте 40 -60 лет
• В настоящее время отмечается тенденция к
«омоложению» пузырчатки ( болеют лица в
возрасте 30- 45 лет, чаще женщины)
• В более молодом возрасте пузырчатка
протекает более тяжело

6. Причины пузырчатки

• Этиология пузырчатки до конца не
изучена
• Теории возникновения пузырчатки:
- вирусная,
- нейрогенная,
- эндокринная,
- токсическая

7. Причины пузырчатки

- Большая роль отводится
аутоиммунным механизмам
заболевания, суть которых
заключается
- в формировании аутоантител к
субстанциям клеток шиповидного
слоя эпителия

8.

• Эти антитела называют «пемфигус
подобными»
• Они обнаруживаются в местах
образования пузырей в виде
комплексов «антиген-антитело» и
ответственны за развитие акантолиза
(расплавление межклеточных
протоплазматических мостиков клеток
шиповидного слоя эпителия)
• Нередко пузырчатку рассматривают как
пара-онкологический синдром

9.

• Под термином «пузырчатка»
объединены
• заболевания кожи и слизистых
оболочек,
• которые характеризуются
высыпанием пузырей,
• но различаются :
- по клинике,
- наличию или отсутствию
акантолитических клеток в мазках
отпечатках

10.

• Согласно классификации Н.Д.
Шеклакова (1961) различают
следующие виды пузырчатки ,
поражающие СОР
• Истинная (акантолитическая )
пузырчатка:
- вульгарная;
- вегетирующая;
- листовидная;
- себорейная

11.

• Неакантолитическая ( ложная)
пузырчатка:
• 1. Собственно неакантолитическая
пузырчатка ( буллёзный пемфигоид
Левера);
• 2. Слизисто-синехиальный
атрофирующий буллёзный дерматит
(пузырчатка глаз);
• 3. Доброкачественная
неакантолитическая пузырчатка
слизистой оболочки только полости рта

12.

• Вульгарная пузырчатка- это
тяжёлый буллёзный дерматоз
• Поражение СОР возникает часто на
фоне сопутствующего или
перенесенного гриппа, тонзиллита;
• после удаления или
протезирования зубов;
• на фоне лечения соматической
патологии

13. Клиника пузырчатки

• Поражение СОР может быть
вначале изолированным, затем
в процесс вовлекаются кожные
покровы
• На СОР появляются пузыри,
вначале единичные, на
неизменённом или слабо
гиперемированном фоне

14. Клиника пузырчатки

• Покрышка пузырей очень
тонкая, быстро вскрывается,
обнажая ярко-красные
болезненные эрозии
• Эрозии «голые», без налёта,
имеют ярко-красный цвет, не
кровоточат

15. Пузырчатка, клинические проявления

• Вульгарная пузырчатка. Поражение кожи. На
месте бывшего пузыря – эрозия , корки
• Вульгарная пузырчатка. Поражение СОР
На слизистой оболочке щеки – пузырь с
сохранившейся покрышкой

16. Вульгарная пузырчатка, клинические проявления

• Эрозии и обрывки пузырей на слизистой
оболочке верхней и нижней губы

17. Вульгарная пузырчатка, клинические проявления

• Вульгарная пузырчатка. Эрозия на
неизменённой слизистой оболочке внутренней
поверхности языка
• На красной кайме губ – геморрагические и
серозные корки

18. Вульгарная пузырчатка, клинические проявления на коже

• Корки на коже спины, образовавшиеся на
месте пузырей

19. Диагностика пузырчатка

• Важным диагностическим признаком
при вульгарной пузырчатке является
симптом Никольского
• Различают три варианта симптома
Никольского:
1. Если захватить пинцетом покрышку
пузыря (на коже) или верхний слой
эпителия у края эрозии и потянуть,
происходит отслойка плёнки эпителия
на видимо неизменённой слизистой
оболочке или коже;

20. Диагностика пузырчатки (симптом Никольского)

2.Потирание неизменённой на вид
слизистой оболочки или кожи между
очагами ведёт к быстрому
образованию пузыря или эрозии;
3. Если потереть такие участки,
расположенные далеко от очагов
поражения, и ранее не имевшие
высыпаний, также может возникнуть
сдвигание верхних слоёв эпителия

21. Диагностика пузырчатки

• Правильная диагностика
пузырчатки основана на
цитологическом исследовании
• При вульгарной пузырчатке в
мазках-отпечатках или соскобах со
дна эрозий, обнаруживаются
изменённые эпителиальные клетки
-акантолитические клетки Тцанка

22. Диагностика пузырчатки

• Клетки Тцанка характеризуются
морфологическими признаками:
-круглые, ядро крупное, диаметр его
составляет 1/3-1/2 и более диаметра
клетки;
-цитоплазма двухслойная: светлая вокруг ядра и тёмно-синяя периферическая

23. Пузырчатка. Дифференциальный диагноз

• Истинную (акантолитическую)
пузырчатку дифференцируют:
- с герпетиформным дерматитом
Дюринга;
- синдромом Лайелла; МЭЭ;
- буллёзным пемфигоидом Левера;
- красной волчанкой

24. Пемфигоид (неакантолитическая, доброкачественная пузырчатка)

• Заболевание характеризуется образованием
субэпителиальных пузырей без
акантолитических клеток
• Симптом Никольского отрицательный
• Прогноз заболевания благоприятный
• Пузыри появляются на гиперемированном
основании и долго могут не вскрываться
• При вскрытии пузырей эрозии заживают без
рубцов

25. Пузырчатка глаз

• Слизисто-синехиальный атрофирующий
буллёзный дерматит
• Протекает доброкачественно, поражает
слизистую глаз и СОР с образованием рубцов
• Первые пузыри могут возникать на СОР,
после вскрытия пузырей эрозии не
кровоточат, мало болезненны, не склонны к
периферическому росту
• Кожные покровы поражаются редко

26. Доброкачественная пузырчатка только полости рта

-не сопровождается нарушением общего
состояния организма;
-на СОР появляются мелкие напряжённые
пузыри с прозрачным содержимым;
-при вскрытии пузырей образуются
малоболезненные и
быстроэпителизирующиеся эрозии;
-симптом Никольского отрицательный;
-эрозии зпителизируются без рубцов и атрофии;

27. Буллёзный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)

• На слизистой
оболочке мягкого
нёба, правой
крылочелюстной
складки и щеки на
фоне выраженной
эритемы пузыри с
плотной покрышкой
• Симптом
Никольского
отрицательный

28. Пузырчатка. Лечение

• Лечение пузырчатки комплексное
• При лечении пузырчатки применяют
кортикостероиды в сочетании с
цитостатиками и противовирусными
препаратами
• Из гормональных препаратов чаще назначают
преднизолон, триамцинолон, дексаметазон
• Преднизолон назначают в ударных дозах в
зависимости от состояния больного

29. Пузырчатка. Лечение

• В комплекс лечебных препаратов
включают:
- цитостатики (метатрексат) по 35-50 мг
в течение 2-х недель;
- противовирусные (лейкинферон,
интерферон) в виде ингаляций

30. Пузырчатка. Лечение

• И.М.Рабинович с соавт.(2006) разработал
схему лечения пузырчатки:
• Преднизолон 150 мг в течение 2-3 недель со
снижением дозы до 10 мг в течение 1,5- 2
недель, до 2,5-5,0 мг (поддерживающая доза)
до 2-4 месяцев (до стойкой ремиссии)
• Полиоксидоний в виде внутривенных
капельных вливаний или внутримышечных
инъекций ( в зависимости от тяжести
клинических явлений)
• Полиоксидоний в виде сублингвальных
таблеток (по 6 мг, или 12 мг)

31. Пузырчатка. Местное лечение

• Противовоспалительное местное
лечение включает:
-обезболивающие и антисептические
ротовые ванночки,
-аппликации с кортикостероидными
мазями,
-кератопластиками не менее 3-4 раз в
день в течение 15-20 минут
• Физиотерапевтическое лечение
-лазерная терапия

32. Пузырчатка. Лечение, диспансерное наблюдение

• в полости рта пациентам необходимо
проводить тщательную санацию и
• рациональное протезирование драгоценными
металлами или бесцветной пластмассой
• Больные пузырчаткой должны находиться под
диспансерным наблюдением :
- у дерматолога в кожно-венерологическом
диспансере,
- у стоматолога с целью назначения местного
лечения, его коррекции и санации полости
рта( осмотр полости рта 1 раз в три месяца)

33. Акантолитическая пузырчатка

• Прогноз даже при правильном и
своевременном лечении пузырчатки
остаётся неблагоприятным

34. Герпетиформный дерматит Дюринга (причины болезни)

• Хроническое рецидивирующее
заболевание, возникающее в возрасте
30-40 лет
• Предполагают аутоиммунную природу
заболевания
• Определённую роль играет
- генетическая предрасположенность и
- повышенная чувствительность к йоду

35. Герпетиформный дерматит Дюринга (причины болезни)

• Часто развивается у лиц,
- страдающих нарушениями функции
тонкого кишечника
- с последующим формированием
иммунно -аллергических реакций

36. Герпетиформный дерматит Дюринга, клиника

• Заболевание характеризуется высыпанием
полиморфных элементов:
-эритематозных пятен,
-волдырей,
-папул,
-пузырей
• Пузыри располагаются сгруппировано ( как
при герпесе) на разнообразных участках
кожного покрова
• Высыпания сопровождаются зудом

37. Герпетиформный дерматит Дюринга, клиника

• Пузыри наполнены прозрачным или
геморрагическим содержимым,
• возникают на неизменённой коже или на
фоне розовых пятен
• Пузыри вскрываются,
• образуя эрозии или
• подсыхают с образованием медово-жёлтых
или кровянистых корок
• После заживления пузырей остаётся
пигментация кожи

38. Герпетиформный дерматит Дюринга, клинические проявления

• На фоне неизменённой кожи подсохшие пузырьки с медовожёлтыми корками
• Эрозии с неровными краями, покрытые фибринозным налётом
на слизистой оболочке верхней губы. Геморрагические корки на
красной кайме губы

39. Герпетиформный дерматит Дюринга, диагностика

• Симптом Никольского отрицательный
• Акантолитические клетки не
обнаруживаются
• В крови определяется значительная
эозинофилия и лейкоцитоз
• В содержимом пузырей также –
эозинофилия

40. Герпетиформный дерматит Дюринга, дифференциальный диагноз

• Болезнь Дюринга дифференцируют:
-с пемфигоидом,
-истинной пузырчаткой,
-многоформной экссудативной эритемой
(МЭЭ)

41. Герпетиформный дерматит Дюринга, лечение

• Назначают препараты
диаминодиафенилсульфона (ДДС)
-по 0,05 – 0,1 г 2 раза в день
-циклами по 7 дней с одно – двухдневными
перерывами
• Затем постепенно вырабатывается
поддерживающая доза
• При непереносимости ДДС рекомендуется
сульфапиридин (1,0-1,5 г в сутки)

42. Герпетиформный дерматит Дюринга, лечение

• Целесообразна диета с ограничением
продуктов, богатых глютином,
ограничение соли и исключение
продуктов, в которых предполагается
наличие йода (сосиски, морская рыба и
т.п.)
• Прогноз при болезни Дюринга
благоприятный