Пузырные дерматозы

1. Пузырные дерматозы

Запорожье, 2016

2. КЛАССИФИКАЦИЯ

1. Истинная (акантолитическая) пузырчатка
1.
2.
3.
4.
5.
Вульгарная пузырчатка
Вегетирующая пузырчатка
Листовидная пузырчатка
Эритематозная пузырчатка
Бразильская пузырчатка
2. Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка
Гужеро –Хейли – Хейли
3. Транзиторный акантолитический дерматоз Гровера
4. Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)
1. Буллезный пемфигоид Левера
2. Рубцующийся пемфигоид
3. Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта Шеклакова
5. Герпетиформные дерматозы
1.
2.
3.
Герпетиформный дерматоз Дюринга
Субкорнеальный пустулез
Герпес беременных

3. Истинная (акантолитическая) пузырчатка

По данным большинства отечественных и зарубежных
авторов частота пузырчатки – до 1% всех дерматологических
больных.
Полотебнов А.Г.6 с 1872 по 1885 г.г. из 10000
дерматологических больных всего 3 больных пузырчаткой, а
за 40 лет госпитализировано 36 больных пемфигусом.
С 1933 пл 1955 г.г. в ЦКВИ лечилось 82 больных
пузырчаткой, а в 1960 году по данным Н. Д. Шеклакова
из 23000 больных дерматозами в клиниках Москвы было
181 больной пузырчаткой.

4.

В ИдиВ АМН Украины по данным Г.С. Цераидиса в
течение 1955-1964 г.г. из 10000 больных дерматозами было
93 больных пузырчаткой.
Болеют люди всех национальностей, но в 10 раз чаще
болеют лица еврейской национальности, жители
средиземноморского региона.

5.

«Первичный очаг» - приподнятая, очерченная,
интенсивно-красного цвета мокнущая эрозия,
покрытая коркой, не склонна к эритемизации.
Напоминает себорейный дерматит с локализацией
на лице, в/ч головы, крупных складках,
околоногтевых зонах.
В 36-75% пузырчатка начинается со слизистой полости рта.

6. Этиология и патогенез акантолитической пузырчатки пузырчатки

1. Теория задержки хлоридов
2. Теория токсического происхождения
а) Ингибирует семена Lupinus albus,
б) Куриные эмбрионы)
в) воздействия химических факторов.
3. Теория цитологических аномалий
(атипичный рост)
4. Эндокринная теория
а) Менопауза, беременность, роды,
б) Кора надпочечников

7.

Этиология и патогенез
акантолитической пузырчатки пузырчатки
5. Теория неврогенного происхождения
а) Изменения в головном и спинном мозге,
б) Трофоневроз,
в) Спинной мозг – трофические нарушения) ,
г) Кахексия,
д) На вскрытии – токсическая энцефалопатия
6. Теория энзимного происхождения
а) Накопление протеолитических ферментов,
б) Растворяют тонофибриллы,
в) Фильтрат больных колитом – акантолизис,
г) При действии на кожу трипсином, хемотрипсином
папаина – появляется пузырь

8.

Этиология и патогенез
акантолитической пузырчатки пузырчатки
7. Теория аутоиммунного происхождения
(Непрямая иммунофлюоресценция – антитела к IgG
и межклеточной субстанции, увеличение ДНК – в
ядрах – аутоагрессия). Диагностический тест.
8.
Теория бактериального происхождения
9.
Теория вирусного происхождения
(Тонические судороги и энцефаломиэлит – от сыворотки
крови больных. Выделение вирусов, цитопатогенный
эффект по серореакции – отрицательный)

9.

ПАТОГЕНЕЗ
Образование
антител
к
межклеточному
склеивающему веществу под влиянием антигенной
стимуляции этого вещества
Фиксация
комплекса
антиген-антитело
в
межклеточном
веществе,
что
обуславливает
разрушение демосом эпидермоцитов или эпителия
слизистых оболочек
Потеря способности клеток к сцеплению друг с
другом, т. е. развития акантолиза.

10.

фазовость течения истинной пузырчатки.
1 фаза – начальная - характеризуется появлением: одиночных или
множественных пузырей небольших размеров. Пузыри существуют несколько
дней,
затем:
а) если покрышки пузырей разрушаются, то образуются эрозии которые
быстро эпителизируются не оставляя пигментаций
б) если экссудат рассасывается то покрышки спавшихся пузырей ссыхаются
в тонкие корочки, при их отторжении остаются гиперемированные участки.
Симптом Никольского чаще отрицательный, если положительный то в
непосредственной
близости от очага. Общее состояние больных не нарушается.
Длительность первой фазы- от нескольких дней до одного года.
2 фаза – генерализации - характеризуется появлением более крупных
множественных пузырей. Образующиеся эрозии сливаются друг с другои и за
счет акантолиза могут увеличиваться по переферии. При слиянии эрозий
образуются обширные участки, лишенные верхних слоев эпидермиса.
Поверхность очагов покрыта +иброзным налетом или рыхлыми толстыми
корками, при отторжении которых, возникает незначительное кровотечение.
Феномен Никольского легко вызывается во всех трех вариантах.
Общее состояние больных резко ухудшается
3 фаза – эпителизации – в этой фазе, новые одиночные пузыри не достигают
значительных размеров, а образующиеся эрозии быстро эпителизируются.
Общее состояние больных улучшается. Феномен Никольского положительный
или

11. Вульгарная пузырчатка (51-62%)

12. Вульгарная пузырчатка

13. Вульгарная пузырчатка поражение поражение слизистых

14. вульгарная пузырчатка

Больная Н. 47 лет болеет 4 месяца

15. вульгарная пузырчатка

Больная Н. 47 лет болеет 4 месяца

16. Гистологические изменения при акантолитической пузырчатки

17. Вегетирующая пузырчатка 1886 г. Нейман

18. Листовидная пузырчатка 1844 г. Казенав

19. Эритематозная синдром Синер-Ашена в 1926 г.

20. диагностика

клинические симптомы
Симптом Асбое-Ганзена
Симптом Шеклакова
Симптом Никольского --- может наблюдаться в трех вариантах
цитологическое исследование
1. Исследование на акантолитические клетки
Диагностические критерии для акантолитических клеток:
а) размеры (А.К) меньше нормальных эпидермоцитов, а ядра в несколько раз
больше ядер нормальных клеток.
б) ядра акантолитических клеток интенсивно восприримают окраску
в) в увеличенном ядре наблюдается 2-3 крупных ядрышка
г) цитоплазма клеток резко базофильна, окрашивается неравномерно
в) акантолитические клетки могут содержать несколько ядер
2. Серологические исследования. РИФ.
а)
б)
Прямая РИФ позволяет определить отложения иммунных комплексов,
содержащих IgG в области оболочек шиповатых клеток и цементирующего
вещества между ними.
Непрямая РИФ позволяет определить циркулирующие IgG, имеющие сродство
к этим компонентам эпителия.

21. ЛЕЧЕНИЕ

стационарное
этапное
диспансеризация
1. Кортикостероидные препараты
2. Анаболические стероиды
3. Препараты кальция
4. Витамины А, С, В
5. Аутогемотерапия
6. Цитостатики
7. Детоксикационные методы
8. Антибиотики при присоединении вторичной инфекции
9. Наружная терапия

22. КОРТИКОСТЕРОИДЫ В ДЕРМАТОЛОГИИ

Кандел – впервые выделил их из надпочечников.
Кэнч – впервые применил кортизон и получил Нобелевскую премию.
Правильно – глюкокортикоидные гормональные препараты.
Быстродействующие (гидрокортизон, кортизон) – на 12 часов.
Промежуточные (преднизолон, преднизон, метилпреднизолон) – на 12-36
часов.
Длительнодействующие – (дексаметазон, бетаметазон, паралитазон) – на 72
часа.
Пожилым – 1/3 дозы
Сахарный диабет – 1/3
Утром – 2/3 дозы, днем 1/3.
Триамсинолон – 1 р. утром
Дексаметозон – через сутки
В/в – по жизненным показаниям и больше в 2-3 раза.
В/м – при поражении ЖКТ – доза выше на 20%.

23. КОРТИКОСТЕРОИДЫ В ДЕРМАТОЛОГИИ

Эквивалентные дозы
Кортизон – 25 мг
Гидрокортизон – 20 мг
Преднизолон – 5 мг
Преднизон – 5 мг
Триамцениналон – 4 мг
Метипред – 4 мг
Метилпреднизолон – 4 мг
Урбазон – 4 мг
Дексаметазон – 0,5мг

24. КОРТИКОСТЕРОИДЫ В ДЕРМАТОЛОГИИ

Показания
аутоиммунные заболевания, буллезные дерматозы, васкулиты,
гемодермии, эритродермии, токсикодермии, экзема,
аллергические дерматиты, псориатический артрит.
Механизм действия
1. Противовоспалительное – сужение капилляров, уменьшение
проницаемости, торможение миграции, и выделение медиаторов, подавление
гиалуронидазы, стабилизация мембран лизосом, угнетение фагоцитоза,
образование фибробластов, коллагена.
2. Антиаллергическое
3. Иммуносупрессивное – торможениемиграции лимфоцитов,
подавление Т- и В-лимфоцитов, торможение образования иммунных комплексов,
цитостатическое замедление эпидермопоэза.
4. Цитостатическое

25. КОРТИКОСТЕРОИДЫ В ДЕРМАТОЛОГИИ

Абсолютные противопоказания.
Диабет с ацидозом.
Психические заболевания.
Вирусные болезни.
Врожденная чувствительность макроорганизма к глюкокортикоидам.
Осложнения
Гипокалиемия
Задержка Na
Гипокальциемия.
Белковый обмен
Диабетогенное
Ульцерогенное
Повышенная свертываемость крови.
Заболевания ЦНС
Стимуляция инфекцией
Пневмония гипостатическая
Атрофия коры надпочечников

26. Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка Хейли-Хейли

Имеет наследственный характер (кавказцы, негры, жители Востока, китайцы).
Передается по доминантному типу, у мужчин и женщин.
Причины:
1. Генетическая хрупкость эпидермиса, конституциональный
акантолиз, нарушение синтеза или созревания тонофибрилл,
гормональные влияния до и после полового созревания,
связь с менструацией, беременностью.
2. Как проявление пиодермии, стафилококк, Candida, стрептококк.
3. Травмы – трение.
4. После псориаза.
5. Некоторые идентифицируют с буллезным эпидермолизом, другие с
болезнью Дарье.

27. Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка

Клиника:
возникает в возрасте 15-20 и 29-30 лет.
Общее состояние не страдает, трудоспособность нарушена.
Локализация: На боковых участках шеи, в подмышечных впадинах,
паховых складках, внутренней поверхности бедер, мошонке, перианально, на половых
органах, вокруг пупка, на затылке, в/ч головы и лоб.
Первичный элемент – пузырь. Эритематозные бляшки, полициклические
мокнущие эрозии, четкие границы,, корки. Вялые пузырьки с эритематозным ободком,
кожа мацерирована, трещины.
Слизистые оболочки поражаются редко.
Синдром Никольского не всегда положительный.
Течение: Обостряется летом, частые рецидивы, продолжительность:
несколько месяцев и до нескольких лет (до 47 лет),.
Атипичные формы:
трихофитоидная
веррукозные
по типу нейродермита
по типу кандидоза

28. Доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро Хейли-Хейли

29. Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка

Гистология
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Внутриэпидермальные лакуны, акантоз, отек сосочков, межклеточный отек,
акантолиз, дискератоз редко.
Нейтрофилы, лимфоциты, гистиоциты – в щелях шиповидного слоя,
перинуклеарные вакуоли.
В сосочках периваскулярные инфильтраты. Эластические волокна
разрежены, разорваны.
Мало клеток Лангергаса.
Нервов мало, они вздуты.
Акантолитические клетки не всегда и они несколько иные (норм.ядро).
Дифференциальный диагноз: пузырчатка, болезнь Дарье, псориаз,
экзематиды, импетиго.
Лечение: антибиотики, сульфаниламиды, витамин А, стероидные гормоны
Местно: примочки, анилинованые красители, стероидные кремы.
Гигиена кожи.

30. Пемфигоид неакантолитическая пузырчатка (Левер - 1953 год)

Встречается у женщин и мужчин. Чаще у детей и стариков.
Локализация:
низ живота, паховые складки, внутренняя поверхность бедер,
сгибательная поверхность конечностей.
Поражение слизистых: наблюдается часто, губы не поражаются.
Первичный элемент – пузырь напряженный на эритематозном и отечном
основании, содержимое – геморрагическое.Эрозии не увеличиваются и
быстро эпителизируются.
Течение процесса: хроническое с ремиссиями.
Гистология:
пузырь между эпидермисом и дермой. Межклеточный отек,
перинуклеарная вакуолизация. Акантолизиса нет.
Инфильтрация: эозинофилы, лимфоциты, нейтрофилы,
плазматические клетки. Сосочки инфильтрированы, коллагенные
волокна отечны, эластические разрежены.
Дифференциальный диагноз: пузырчатка, дерматоз Дюринга.
Лечение: как пузырчатки, но кортикостероидные препараты в меньших дозах.

31. Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид)

буллезный пемфигоид

32. Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид)

пемфигоид

33. Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид)

буллезный пемфигоид

34. Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид)

пемфигоид

35. Неакантолитическая пузырчатка (рубцующийся пемфигоид)

36. Гистологические изменения при неакантолитической пузырчатки

37. Герпетиформные дерматиты

дерматит Дюринга

38. Герпетиформные дерматиты

дерматит Дюринга

39. Герпетиформные дерматиты

дерматит Дюринга

40.

• Использованная литература:
1.Дерматовенерология. Под редакцией
В.П.Федотова и др.,Дн-ск,2011,стр.652
2.Гистопатология и клиническая характеристика
дерматозов Г.С. Цераидис, В.П.Федотов,
А.Д.Дюдюн,В.А.Туманский,ЗапорожьеХарьков,2004,стр.536
3.Д.Е.Фитцпатрик, Д.Л.Элинг, 1999
4.Рук-во по кожным и вен. болезням под ред.
Ю.К.Скрипкина (т.2, ), 1995
5.Дерматологія. Венерологія.За ред.
В.І.Степаненка,Київ,2012,стр.846

41.

• 6. Дерматовенерологія.За ред.М.О.Дудченко.
• Полтава,2011,стр.319
• 7.В.Савчак,С.Галникіна Хвороби
шкіри.ХПСШ,Тернопіль,2001,стр.506
• 8.Носатенко В.Е,Гуцу Н.В Цветной атлас
кожных болезней.Харьков,2002,стр.431
• 9.П.П.Рыжко,Я.Ф.Кутасевич,В.М.Воронцов
Атлас кожных и венерических
болезней.Харьков,2008,стр.206
• 10.В.Г.Радионов Энциклопедический словарь
дерматовенеролога.Луганск,2009,стр.616
• 11.Skin Disease.Diagnosis and Treatment.Thomas
P.Habif.New York.2005,s.662

42.

• 12.Dermatologie
E.G.Jung,I.Moll.Thieme,2003,s.506
• 13.Diseases of the
skin.Andrews.London,2000,p.1135
• 14.Dermatology A.B.Fleischer a.al.
• New York,2000,p.303
• 15.Запалення шкіри Бочаров В.А.та
ін.Запоріжжя,2011,стр.280