Узелковый полиартериит

1.

Министерство образования и науки Российской Федерации
ФГБОУ ВО «Чувашский государственный университет им. И. Н. Ульянова»
Медицинский факультет
Кафедра факультетской и госпитальной терапии
Узелковый полиартериит
Выполнили:
студенты 5 курса группы М-10(2)-18
Михайлова Валентина Александровна
Шабалина Полина Федоровна

2.

Определение
Узелковый полиартериит - очаговое
некротизирующее воспаление артерий
преимущественно среднего калибра любой
локализации с образованием аневризм,
тромбозом, разрывом аневризм с
кровотечением, инфарктом пораженных
органов и тканей. Не сопровождается
гломерулонефритом или поражением
артериол, капилляров и венул.

3.

Эпидемиология
Средний возраст начала заболевания – 45-50
лет.
Чаще болеют мужчины (60%).

4.

Этиология
• Вирусная инфекция ( в частности вирусов
гепатита В и С, ЦМГвирус, ВИЧ);
• Лекарственные препараты
(сульфаниламиды, антибиотики, препараты
йода, рентгеноконтрастные вещества,
витамины группы В и др);
• Наследственная предрасположенность;

5.

Классификация

6.

Патогенез
В основе – гипераллергическая реакция.
Формируются иммунные комплексы, которые
откладываются в сосудистой стенке
иммунное воспаление.
(повреждение сосудов)

7.

Клиника
1. Для ранней стадии типичны лихорадка с
проливными потами, снижение массы тела, вплоть до
прогрессирующей кахексии, миалгии (прежде всего в
икроножных мышцах).
2. Поражение почек (80%) относится к прогностически
неблагоприятным признакам, развивается вследствие
вовлечения почечных артерий, редко клубочков
почки. Проявляется умеренной протеинурией (< 3
г/сут), микрогематурией, артериальной гипертензией
(макрогематурия наблюдается редко и позволяет
предполагать развитие инфаркта почки).

8.

Клиника
3. Характерно развитие злокачественной артериальной гипертензии с
диастолическим давлением более 90 мм.рт.ст., что сопровождается
типичными изменениями сердца
(левожелудочковая недостаточность), глазного дна (ретинопатия, отек
дисков зрительных
нервов), развитием гипертонической энцефалопатии.
4. Поражение сердца (40%) может проявляться кардиомегалией,
нарушениями ритма.
5. Поражение кожи (25- 60%) наиболее часто характеризуется сосудистой
папуло- петехиальной пурпурой, реже буллезными и везикулезными
высыпаниями, сетчатым ливедо. Возможно развитие инфарктов кожи и
поражение периферических артерий конечностей, приводящее к ишемии
дистальных фаланг пальцев вплоть до гангрены.
6. Периферическая нейропатия (50- 70%), как правило, связана с
поражением ветвей берцовых нервов. Характерны асимметричные
двигательные и чувствительные нарушения в нижних конечностях с
сильными болями и парестезиями.

9.

Клиника
7. Поражение ЖКТ проявляется у 30% болями в
животе, обычно обусловленными ишемией тонкого
кишечника (иногда с клиникой острого живота вплоть
до развития перитониальных явлений вследствие
перфорации язв кишечника).
8. Поражение печени проявляется её увеличением и
изменением печёночных функциональных тестов, что
может быть связано с HBV-инфекцией, а так же с
инфарктом печени или внутрипечёночной гематомой
в результате разрыва внутрипечёночных сосудов.

10.

Диагностика узелкового
полиартериита
Диагностические критерии узелкового полиартериита
Критерий
Определение
Снижение массы
тела
Потеря массы тела с начала заболевания на 4 кг и более,
не связанная с особенностями питания
Сетчатое ливедо
Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на
конечностях и туловище
Боль в яичках
Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой и т.д.
Слабость и боли в
голенях
Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или
поясничную область), мышечная слабость или
болезненность в мышцах нижних конечностей
Невропатия
Мононевропатия, множественный мононеврит или
полиневропатия

11.

Диагностика узелкового
полиартериита
Диагностические критерии узелкового полиартериита
Критерий
Определение
ДАД > 90 мм. рт. ст.
АГ с уровнем ДАД > 90 мм рт. ст.
Повышение в крови
уровня мочевины или
креатинина
Мочевина более 40 мг/дл или креатинин более 15
мг/дл, не связанные с дегидратацией или
нарушением выделения мочи
Инфицирование
вирусом гепатита В
Наличие HBsAg или АТ к вирусу гепатита В в
сыворотке крови
Изменения при
артериографии
Выявляемые при ангиографии аневризмы или
окклюзии висцеральных артерий, не
обусловленные АС, фибромускулярной дисплазией
и другими невоспалительными заболеваниями
Данные биопсии
Инфильтрация нейтрофилами артерий мелкого или
среднего калибра при биопсии

12.

Диагностика узелкового
полиартериита
Лабораторная диагностика:
• ОАК: нормохромная анемия, тромбоцитоз,
нейтрофильный лейкоцитоз, ↑СОЭ;
• БАК: ↑ СРБ;
• ОАМ: умеренная протеинурия (не > 3г/сут),
микрогематурия, лейкоцитурия;
• Бактериологическое исследование крови;
• Серологическое исследование.

13.

Диагностика узелкового
полиартериита
Иммунологические исследования:
Специфических тестов для диагностики
узелкового полиартериита не существует.

14.

Диагностика узелкового
полиартериита
Инструментальная диагностика:
• Ангиография- аневризмы или окклюзии
висцеральных артерий, не обусловленные АС,
фибромускулярной дисплазией и др
невоспалительными заболеваниями;
• Функциональные легочные тесты для д-ки
субклинического поражения легких;
• Морфологическое исследование является
обязательным компонентом постановки
диагноза.

15.

Лечение узелкового полиартериита
Цели терапии:
• Достижение клинико-лабораторной ремиссии;
• Уменьшение риска обострений;
• Предотвращение необратимого поражения
ЖВО;
• Уменьшение риска развития побочных
эффектов медикаментозной терапии;
• Увеличение продолжительности жизни.

16.

Лечение узелкового полиартериита
Этапы терапии:
• индукция ремиссии коротким курсом
агрессивной терапии;
• поддержание ремиссии при помощи
длительной (0,5–2 года) терапии
иммуносупрессантами в дозах, достаточных
для достижения стойкой клиниколабораторной ремиссии;
• лечение рецидивов.

17.

Лечение узелкового полиартериита
• Для индукции ремиссии впервые
диагностированного УП с поражением ЖВО
рекомендовано лечение ГКС в сочетании с
циклофосфамидом.
• Циклофосфамид назначают в виде
внутривенных пульсовых введений по 15 мг/кг
(не более 1,0) через 2 нед. 1–3 раза, далее
каждые 3 нед. или внутрь из расчета 2
мг/кг/сут (не более 200 мг/сут) со снижением
дозы до 1,5 мг/кг/сут при достижении
ремиссии.

18.

Лечение узелкового полиартериита
Rp.: Cyclophosphamidi 0,2
D.t.d. N. 5
S. В/в кап в разовой дозе из расчета 15 мг/кг массы тела,
предварительно растворив содержимое
каждого флакона в 10 мл воды для инъекций, затем доведя до
общего объема 250 мл 0,9% раствором натрия хлорида.
*Примечание. За 2–4 часа до введения циклофосфамида
проводится инфузия 1000 мл 0,9% раствора натрия хлорида в
течение 1часа.
После проведения инфузии препаратом необходимо выпивать
не менее 1 л жидкости каждые 6–8 часов, в последующие 24
часа часто опорожнять мочевой пузырь.

19.

Лечение узелкового полиартериита
Лечение циклофосфамидом продолжают 3–12 месяцев.
Более длительный прием препарата ассоциируется с
высокой частотой развития нежелательных
лекарственных реакций, в первую очередь
инфекционных.
Для профилактики инфекции Pneumocystis jirovecii
длительно назначают сульфаметоксазол + триметоприм
(бисептол) 160/800 мг через день или 80/400 мг в сутки
Rp.: Tabl. Sulfamethoxazole/ Trimethoprim 0,08/0,4 N. 20
D.S. Принимать внутрь по 1 таб 1 раз в день после
еды, запивая достаточным количеством жидкости,
длительно.

20.

Лечение узелкового полиартериита
Лечение циклофосфамидом сочетают с ГК:
Rp.: Methylprednisoloni 0,25
D.t.d. N. 12
S. В/в кап в течение 30-60 мин в разовой дозе из
расчета 15 мг/кг массы тела, предварительно
растворив содержимое каждого из четырех флаконов в
4 мл воды для инъекций, затем доведя до общего объема
250 мл 0,9% раствором натрия хлорида. Введение
препарата осуществляют однократно в сутки в
течение 3 последовательных
дней.

21.

Лечение узелкового полиартериита
С 4-го дня переходят на прием преднизолона внутрь из расчета 1
мг/кг массы тела в сутки, но не более 80 мг.
Rp.: Tabl. Prednisoloni 0,005 N. 100
D.S. Принимать внутрь по 12 таб ежедневно в 7 ч
утра* после еды на протяжении не менее 4 нед, затем дозу
препарата необходимо снижать на 1/4 таб в 7–10 дн до
достижения поддерживающей дозы (10–15 мг/сут). Таблетки
препарата необходимо запивать 0,5 стакана воды.
*Примечание. Суточную дозу ГК в начале лечения следует
разделить на 2 приема (⅔ суточной дозы утром и ⅓ в обед),
предпочтительно до 12 часов, затем по возможности перевести
на однократный прием в ранние утренние часы.

22.

Лечение узелкового полиартериита
Внутривенный иммуноглобулин
• Нормальный иммуноглобулин человека
назначают внутривенно при тяжелом
поражении почек, развитии
геморрагического альвеолита, в случаях
присоединения инфекционных осложнений.

23.

Лечение узелкового полиартериита
Лечение плазмаферез
• Плазмаферез рекомендуется применят для
лечения отдельных пациентов с БПГН в
качестве процедуры, улучшающий прогноз в
отношении функции почек.
• В сочетании со стандартной терапии при
тяжелом поражении почек снижает риск
развития терминальной почечной
недостаточности, но не улучшает общую
выживаемость пациентов.

24.

Прогноз
• На фоне комбинированной терапии ГК и
цитостатиками пятилетняя выживаемость
при узелковом полиартериите- 60-80%

25.

Спасибо за внимание!