Обследование и синдромы при заболеваниях почек

1. Обследование и синдромы при заболеваниях почек

Лекция для студентов 3 курса лечебного факультета
2020

2. Структуры клубочка

3.

4. Структуры клубочка

5. Фильтрационное давление

6. Гломерулярный фильтрационный барьер (почечный фильтр)

7.

Белки с большой молекулярной
массой не могут проникнуть через
фенестры эндотелия и волокна БМ.
Отрицательный заряд почечного
фильтра и щелевидная диафрагма
между ножками подоцитов не
позволяют фильтроваться белкам с
небольшой молекулярной массой.
Поэтому в норме в моче белок
обнаруживается в следовых
концентрациях (менее 30 мг/сут для
альбуминов и менее 150 мг/сут для
белка (и это белок Тамма-Хорсфалла
– канальцевый гликопротеин)

8. Механизмы повреждения клубочков

• Иммунные факторы: ЦИК, антитела к структурам клубочка, IgA
(могут вовлекаться в иммунное воспаление как сама БМ, так и
клетки клубочка: эндотелиальные, мезангиальные, подоциты,
эпителиальные). Гломерулонефриты.
• Гемодинамический фактор – высокое АД (АГ), которое приводит к
увеличению фильтрационного давления и гиперфильтрации в
клубочках, что повреждает БМ и почечный фильтр, приводит к
появлению ПУ и в дальнейшем почечной недостаточности.
Гипертоническая нефропатия.
• Глюкозурия при СД, которая приводит к гиперфильтрации и
гликозилированию белков почечного фильтра, повреждению
почечного фильтра, протеинурии и почечной недостаточности.
Диабетическая нефропатия.

9. Иммунные механизмы повреждения клубочков при гломерулонефритах приводят к двум видам повреждения или их сочетанию

Повреждение почечного
фильтра
Пролиферация клеток
клубочка
Утрата отрицательного
заряда
Структурные
повреждения
Клубочковая протеинурия
Нефротический синдром
Клубочковая гематурия
Нефритический синдром

10. 1. Повреждение почечного фильтра

11. Повреждение почечного фильтра

Микроальбуминурия (МАУ) и протеинурия (ПУ)
являются главными признаками повреждения
почечного фильтра
Критерии:
• МАУ – 30-300 мг/сут или 30-300 мг/л – самый ранний маркер
повреждения гломерулярного фильтра и БМ при АГ и СД
• ПУ – потеря белка с мочой > 300 мг/сут или > 300 мг/л – признак
серьезного повреждения почечного фильтра

12. Виды и механизмы клубочковой протеинурии

Белок в моче
Механизм повреждения Примеры
почечного фильтра
Селективная ПУ Альбумин
Утрата отрицательного
Болезнь
заряда почечного фильтра минимальных
изменений
Неселективная Альбумин и
Структурное разрушение Мембранозная
ПУ
крупномолекулярные БМ и почечного фильтра и нефропатия
белки
утрата отрицательного
(иммуноглобулины)
заряда

13. Анализы мочи для выявления МАУ и ПУ

Физиологическое выделение белка не превышает
150 мг/сут (в основном это белок из мочевых путей)
ОАМ – протеинурия более 30 мг/л
МАУ – альбумин в моче 30-300 мг/л или мг/сут
Суточная протеинурия – протеинурия более 150
мг/сут
Селективная или неселективная ПУ – электрофорез
белков мочи

14. Причины протеинурии

• Увеличение проницаемости почечного фильтра для белков
плазмы – (клубочковая ПУ, выраженность ПУ различна)
- Повреждение БМ при гломерулонефритах, СД, АГ
- Повреждение подоцитов и утрата отрицательного заряда БМ –
болезнь минимальных изменений
• Снижение канальцевой реабсорбции профильтровавшихся
белков
- Канальцевые нарушения (синдром Фанкони) – ПУ < 1 г/сут
• Секреторная ПУ
- интерстициальные нефриты и пиелонефрит – ПУ < 1 г/сут

15. Выраженность протеинурии

Протеинурия
Клиническое значение
<1 г/сут или <1 Минимальная
г/л
Иногда выявляется при лихорадке или после
физической нагрузке
Может быть признаком поражения канальцев
Может выявляться при ИМП (<500 мг/сут)
Может быть ранним признаком поражения
клубочков при СД, АГ или гломерулонефрите
1-3 г/сут или
1-3 г/л
Умеренная
Почти всегда признак поражения клубочков (СД,
АГ, гломерулонефриты)
>3 г/сут или
>3 г/л
Массивная
(нефротическая)
Только поражение клубочков (ГН, амилоидоз,
СД)

16. Синдромы при протеинурии

• Мочевой синдром по типу гломерулопатии:
- изолированная ПУ < 1 г/сут (без признаков канальцевых нарушений
или ИМП)
- ПУ 1-3 г/сут
• Нефротический синдром:
- массивная протеинурия (>3 г/cут) – такая степень ПУ не может
компенсироваться увеличением синтеза альбумина печенью
- гипопротеинемия за счет гипоальбуминемии
- гипоонкотические отеки
- гиперлипидемия

17. Нефротический синдром

• НС - синдром, развивающийся вследствие массивной протеинурии
(>3-3,5 г/сут) при повреждении клубочкового фильтра
• Первичным нарушением при НС является массивная (более 3 г/сут)
протеинурия, все остальные проявления нефротического синдрома –
это следствия протеинурии. Массивная протеинурия всегда только
клубочковая.
• Гипоальбуминемия – прямое следствие массивной протеинурии,
печень не может компенсировать такую потерю белка повышением
синтеза альбуина.
• Гиперлипидемия развивается из-за усиленной выработки
липопротеидов печенью в ответ на снижение онкотического давления
плазмы - увеличение ХС ЛПНП, у некоторых пациентов также
повышается уровень триглицеридов за счет ЛПОНП.

18. Нефротический синдром

• Нефротические отёки
- При сохраненной СКФ развитие отеков связано с
гипоальбуминемией и снижением онкотического давления
плазмы, что приводит к выходу воды из сосудов в интерстиций
(главный механизм)
- В ответ на снижение ОЦК активируется РААС, что приводит к
задержке натрия и воды и нарастанию отеков
• Гиперкоагуляция
- Потеря антикоагулянтов (протеины С и S, антитромбина III)
• Склонность к инфекциям
- Гипогаммаглобулинемия (потеря иммуноглобулинов)

19. 2. Пролиферация клеток клубочка

• При иммунном воспалении клубочка могут пролиферировать
эндотелиальные, мезангиальные и эпителиальные клетки (вместе или
по отдельности), определяя морфологический вариант
гломерулонефрита
• Если пролиферация клеток клубочка
представлена более, чем в половине клубочков,
то снижается СКФ (нефритический синдром)
• Также иммунное воспаление увеличивает проницаемость
капиллярной стенки, что приводит к выходу эритроцитов
в боуменово пространство и ГЕМАТУРИИ
• Таким образом клубочковая гематурия отражает
иммунное воспаление в клубочках с пролиферацией
клеток

20. Клубочковая гематурия

• Измененные эритроциты в ОАМ (при фазовоконтрастной микроскопии клеточного осадка)
• Эритроцитарные цилиндры

21. Виды гематурии

• Микрогематурия (определяется только
лабораторно – в ОАМ (> 1 в п/з) или анализе мочи
по Нечипоренко > 1000 в мл)
• Макрогематурия – видна при визуальном осмотре
образца мочи (при клубочковой гематурии моча
вида “мясных помоев”)

22. Причины гематурии

• Доброкачественная гематурия (болезнь тонких
базальных мембран)
• Клубочковая гематурия при пролиферативных
гломерулонефритах (измененные эритроциты,
в сочетании с ПУ)
• Мочекаменная болезнь
• Кисты почек
• Опухоли почки, мочеточника, мочевого пузыря
• ИМП (всегда есть пиурия, бактериурия)
• Травма мочевыводящих путей (уретры)

23. Синдромы при гематурии

• Мочевой синдром по типу гломерулопатии
- микрогематурия или макрогематурия без нарушения функции
почек, часто в сочетании с ПУ
• Нефритический синдром
- микро или макрогематурия со снижением СКФ и
гиперволемическим состоянием (повышение АД и отеки)

24. НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (остронефритический синдром)

- проявление острого иммунного воспаления клубочков.
Морфологической основой для развития нефритического
синдрома является ухудшение почечного кровотока и снижение
СКФ из-за обструкции клубочковых капилляров
пролиферирующими клетками клубочка и лейкоцитами.
Из-за снижения СКФ и усиленной канальцевой реабсорбции натрия
и воды увеличивается внеклеточный объем жидкости, развиваются
отеки и артериальная гипертензия.
Повреждение стенки клубочковых капилляров проявляется
активным мочевым осадком, содержащим эритроцитарные
цилиндры, измененные эритроциты (микро- и макрогематурия), а
также протеинурией (неселективной и обычно менее 3 г/сут)

25.

• Клубочковая гематурия (с измененными эритроцитами) и
нефритический синдром являются проявлениями иммунного
воспаления и пролиферативных реакций в клубочках.
• Один и тот же морфологический вариант пролиферативного
гломерулонефрита может проявляться или гематурией или
нефритическим синдромом, в зависимости от числа вовлеченных
клубочков – при более тяжелом и диффузном поражении
развивается нефритический синдром