Иммунтапшылыєы тїсінігі. Біріншілік (ілкі) иммунитет тапшыєы жаєдайлары

1. Иммунтапшылыєы тїсінігі. Біріншілік (ілкі) иммунитет тапшыєы жаєдайлары

Иммунтапшылығы
түсінігі.
Біріншілік (ілкі)
иммунитет тапшығы
жағдайлары

2. Сабаќтыѕ жоспары:

Сабақтың жоспары:
Иммунтапшылық жағдайлары туралы түсінік
Иммунитет тізбектерінің тапшылық жағдайлары
Иммунтапшылық жағдайлардың жіктелуі
Біріншілік иммунтапшылық жағдайлар туралы
түсінік
Біріншілік иммунтапшылық жағдайлардың
жіктелуі
Біріншілік иммунтапшылық жағдайлардың
сипаттамалары

3. Иммундыќ тапшылыќ жаєдайлары (ИТЖ) - иммундыќ жауаптыѕ бўзылысына, јртїрлі антигендерге, бірінші орында – жўќпалы ауруларєа ќарсы иммунды

Иммундық тапшылық жағдайлары (ИТЖ) иммундық жауаптың бұзылысына, әртүрлі
антигендерге, бірінші орында – жұқпалы
ауруларға қарсы иммундық жауаптың
төмендеуіне алып келетін, иммундық
жүйенің негізгі компоненттерінің
функционалдық белсенділігінін төмендеуі

4.

Гуморалдық иммунитет
Гуморалдық иммунитет
жүйесінің зақымдануы:
жүйесінің зақымдануы:
пиогендік микроағзалармен,
пиогендік микроағзалармен,
стафилококк, пневмококк,
стафилококк, пневмококк,
ішек жұкпалы инфекцияларымен
ішек жұкпалы инфекцияларымен
шақырылған аурулар
шақырылған аурулар
Жасушалық иммунитет
жүйесінің зақымдануы:
саңырауқұлақтармен, вирустармен
(герпес, цитомегаловирус,
аденовирустар), пневмоцисталармен,
жасуша ішілік
бактериялармен (микобактериялар,
уреаплазмалар және т.б.) шақырылған
жұқпалы аурулар,
туберкулез, гельминтоздың
Комплемент компоненттерінің
ақауы:
инкапсулалық микроағзалармен
(пневмококк, гемофилдік таяқша)
шақырылатын қайталамалы
аурулар, жиі жүйелі қызыл
жегі кездеседі
Фагоциттік жүйенің ақаулары:
стафилококктар және
клебсиеллалар шақыратын
созылмалы гранулематозды
аурулар, терінің және
паренхиматозды мүшелердің
жұқпалы зақымданулары

5. Иммунтапшылыќ жаєдайы

Иммунтапшылық жағдайы
Біріншілік
иммунтапшылы
жағдайы
Екіншілік
иммунтапшылы
жағдайы

6. Біріншілік иммунтапшылыќтар – иммундыќ жїйе дамуыныѕ генетикалыќ аќауларымен байланысты бўзылыстар

Біріншілік
иммунтапшылықтар –
иммундық жүйе дамуының
генетикалық ақауларымен
байланысты бұзылыстар

7. Гуморалдыќ иммунитеттіѕ дефектісі (50-70%)

Гуморалдық иммунитеттің
дефектісі
(50-70%)

8. Аќауы: В-жасушалардыѕ болмауы, барлыќ Ig деѕгейі тґмен Клиникалыќ ерекшелігі: Streptococcus, Haemophilus, Staphylococcus шаќырылатын ґкпеніѕ, мўрын ќойнаулары

Х-хромосомамен
тіркескен
агаммаглобулинемия
(Брутон ауруы)
Ақауы: В-жасушалардың болмауы, барлық Ig деңгейі төмен
Клиникалық ерекшелігі: Streptococcus, Haemophilus,
Staphylococcus шақырылатын өкпенің, мұрын
қойнауларының, ортаңғы құлақтың, терінің қайталамалы
жұқпалы іріңді аурулары. Ауру 5-9 айда басталады. Тек ер
балалар ауырады.

9. Аќауы: IgM, IgA, IgG тґмен. В-лимфоциттердіѕ саны ќалыпты. Антидене тїзу ќызметі бўзылєан. Т-лимфоциттер ќызметі бўзылєан. Клиникалыќ ерекшелігі:

Жалпы вариабелді
иммунтапшылық
(гипогаммаглобулинемия)
Ақауы: IgM, IgA, IgG төмен. В-лимфоциттердің саны
қалыпты. Антидене түзу қызметі бұзылған. Т-лимфоциттер
қызметі бұзылған.
Клиникалық ерекшелігі: өкпенің қайталамалы жұқпалы
іріңді аурулары. Ауру 15-35 жаста анықталады. Ер және әйел
адамдар ауырады.

10. Аќауы: Ig деѕгейі тґмен Клиникалыќ ерекшелігі: тыныс алу жолдарыныѕ жјне бїйректіѕ ќайталамалы іріѕді аурулары, отбасында жиі иммунтапшылы

Балалардағы
транзиторлық
гипогаммаглобулинемия
Ақауы: Ig деңгейі төмен
Клиникалық ерекшелігі: тыныс
алу жолдарының және
бүйректің қайталамалы іріңді
аурулары, отбасында жиі
иммунтапшылық. Ауру 3-5
айдан бастап 2-4 жасқа дейін
анықталады. Сау нәресте
кенеттен ауырады.

11. Аќауы: Ig деѕгейініѕ кемуі Клиникалыќ ерекшелігі: аллергиялыќ, аутоиммундыќ аурулар, тыныс алу жолдарыныѕ жўќпалы аурулары, ас ќорыту мїшел

Иммуноглобулиндердің таңдаулы
(селективті)
тапшылығы
(дисгаммаглобулинемия)
Ақауы: Ig деңгейінің кемуі
Клиникалық ерекшелігі:
аллергиялық, аутоиммундық
аурулар, тыныс алу жолдарының
жұқпалы аурулары, ас қорыту
мүшелерінің созылмалы аурулары,
қатерлі ісіктер. Ауру ересек
адамдарда анықталады.

12. Жасушалыќ иммунитеттіѕ дефектісі (5-10%)

Жасушалық иммунитеттің
дефектісі (5-10%)

13. Аќауы: Тимустыѕ, ќалќанша безі дамуыныѕ бўзылуы. Т-лимфоциттер саны жјне ќызметініѕ тґмендеуі. Клиникалыќ ерекшелігі: ќайталамалы вирусты

Ди-Джоржи синдромы
(тимустың гипо-,
аплазиясы )
Ақауы: Тимустың, қалқанша безі дамуының бұзылуы. Тлимфоциттер саны және қызметінің төмендеуі.
Клиникалық ерекшелігі: қайталамалы вирустық, паразиттік,
бактериялық инфекциялар, микоздар, гипопаратиреодизим, б/е
тырысуы, беттің дисморфиясы – құалықтың төмен орналасуы,
көздің антимонголоидтың формасы, психикалық бұзылыстар.

14. Аќауы: Candida антигеніне Т-жасушалары жауабыныѕ селективті тапшылыєы Клиникалыќ ерекшелігі: Candida albicans-пен шаќырылєан терініѕ, тырнаќтардыѕ,

Созылмалы
шырыштытері кандидозы
Ақауы: Candida антигеніне Т-жасушалары жауабының селективті
тапшылығы
Клиникалық ерекшелігі: Candida albicans-пен шақырылған терінің,
тырнақтардың, бастың шашты аймағының, шырышты
қабаттардың созылмалы зақымдануы

15. Комбинирленген Т- жјне В-иммунтапшылыќтары (10-25%)

Комбинирленген Т- және Виммунтапшылықтары
(10-25%)

16. Аќауы: В- жјне Т-лимфоциттердіѕ жетілуініѕ бўзылыстары. Клиникалыќ ерекшелігі: лимфа ўлпаларыныѕ гипоплазиясы, тўраќты диаррея, мальабсор

Ауыр
комбинирленген
иммунтапшылық
Х-тіркескен типі
Ақауы: В- және Т-лимфоциттердің жетілуінің бұзылыстары.
Клиникалық ерекшелігі: лимфа ұлпаларының гипоплазиясы,
тұрақты диаррея, мальабсорбция, тері және шырышты (тыныс алу
жолдары) қабаттың инфекциясы. Ауру жиі интерстициалді
пневмониямен, гепатитпен, менингоэнцефалитпен асқынады.
Физикалық және моторлық даму тоқтатылады.

17. Аќауы: Тирозинкиназа генініѕ мутациялануы, Т-лимфоциттердіѕ пролиферациялануыныѕ бўзылысы. Шеткі ќанда CD8 жасушалары жоќ. Клиникалыќ ерек

Ауыр
комбинирленген
иммунтапшылық
Аутосомдықрецессивті типі
Ақауы: Тирозинкиназа генінің мутациялануы, Т-лимфоциттердің
пролиферациялануының бұзылысы. Шеткі қанда CD8
жасушалары жоқ.
Клиникалық ерекшелігі: қайталамалы жұқпалы аурулар, арықтау,
дамудың тоқталуы. Науқастар 1-2 жаста вирустық, бактериялық
инфекциялардан және микоздан өледі.

18. Аќауы: В- жјне Т-лимфоциттер ќызметтерініѕ бўзылыстары. IgA, IgE, IgG деѕгейі тґмендеуі. Тимустыѕ, кґк бауырдыѕ, лимфа тїйіндерініѕ, бадамшаныѕ г

Атаксиятелеангиэктазия
(Луи-Барр
синдромы)
Ақауы: В- және Т-лимфоциттер қызметтерінің бұзылыстары. IgA,
IgE, IgG деңгейі төмендеуі. Тимустың, көк бауырдың, лимфа
түйіндерінің, бадамшаның гипоплазиясы.
Клиникалық ерекшелігі: тері және көздің телеангиэктазиясы,
мишық атаксиясы, тыныс алу жолдарының инфекциясы, кейін –
жүйке, эндокринді, қан тамыр жүйелерінің зақымдануы, қатерлі
ісіктер. Ауру ер және қыз балаларда 5-7 жаста анықталады. 20-40
жасқа дейін өмір сүруі мұмкін.

19. Аќауы: CD4 жјне CD8 жасушалары белсенуініѕ бўзылуы. IgM ґнімі тґмен. IgG ќалыпты. IgA жјне IgE жоєары. В-лимфоциттер саны ќалыпты. Клиникалыќ ерекшелі

ВискоттОлдрич
синдромы
Ақауы: CD4 және CD8 жасушалары белсенуінің бұзылуы. IgM
өнімі төмен. IgG қалыпты. IgA және IgE жоғары. В-лимфоциттер
саны қалыпты.
Клиникалық ерекшелігі: триада – экзема, тромбоцитопения, жиі
іріңді жұқпалы аурулар, кейін – аутоиммундық аурулар, қатерлі
ісіктер, геморрагиялық синдром. Аурудың алғашқы белгілері 1,5

20. Аќауы: Т-хелперде CD40 лигандыныѕ болмауы. IgM синтезініѕ бўзылуы. IgG, IgA, IgE деѕгейі тґмен. Клиникалыќ ерекшелігі: ер балалар ауырады, Pneumococcus carini-

IgM деңгейінің
жоғарылауымен
жүретін
иммунтапшылық
Ақауы: Т-хелперде CD40 лигандының болмауы. IgM
синтезінің бұзылуы. IgG, IgA, IgE деңгейі төмен.
Клиникалық ерекшелігі: ер балалар ауырады, Pneumococcus
carini-мен шақырылатын қайталамалы бактериялық
инфекциялар

21. Фагоциттер жїйесініѕ тапшылыєы (10-12%)

Фагоциттер жүйесінің тапшылығы
(10-12%)

22. Аќауы: Оттегі тјуелді метаболизмніѕ бўзылуы нјтижесінде нейтрофилдердіѕ ќорыту белсенділігіѕ бўзылуы Клиникалыќ ерекшелігі: Escherichia, Klebsiel

Созылмалы
грануломатоз
Ақауы: Оттегі тәуелді метаболизмнің бұзылуы нәтижесінде
нейтрофилдердің қорыту белсенділігің бұзылуы
Клиникалық ерекшелігі: Escherichia, Klebsiella, Stahpylococcus
aureus м/о-мен шақырылған жұқпалы аурулар, вирустық және
паразиттік инфекциялар тән емес, теріде іріңді инфильтраттар,
ауыз, құлақ, мұрын айналасында экзема тәрізді дерматит,
мүшелерде қабыну гранулемалары мен абсцесстер (көбінесе
өкпенің), бауыр, көк бауыр, лимфа түйіндерінің ұлғаюы

23. Аќауы: Нейтрофилдердіѕ лизосомалыќ ферменттерді бґлу ќабілетініѕ жойылуы. Хемотаксистіѕ бўзылысы Клиникалыќ ерекшелігі: альбинизм, тері

ЧедиакСтейнбринкХигасы синдромы
Ақауы: Нейтрофилдердің лизосомалық ферменттерді бөлу
қабілетінің жойылуы. Хемотаксистің бұзылысы
Клиникалық ерекшелігі: альбинизм, терінің фотосезімталдығы
және іріңді қабынуы.

24. Аќауы: Тх1 жасушаларыныѕ гамма-интерферонды тґмен ґндіруі. IgE ґнімініѕ жоєарылауы, гистаминніѕ кґп бґлінуі, нейтрофилдер хемотаксисініѕ бў

Гипериммуноглобулинемия Е
синдромы
(Джоба
синдромы)
Ақауы: Тх1 жасушаларының гамма-интерферонды төмен
өндіруі. IgE өнімінің жоғарылауы, гистаминнің көп бөлінуі,
нейтрофилдер хемотаксисінің бұзылысы.
Клиникалық ерекшелігі: суық (қабыну реакциясы жоқ)
стафилококтық абсцесс, созылмалы экзема, ортаңғы құлақтың
қабынуы

25. Комплемент жїйесі компоненттерініѕ тапшылыєы (1%)

Комплемент жүйесі компоненттерінің
тапшылығы (1%)
Комплемент
компоненттері
С1q
Клиникалық көріністері
Иммундық комплекстік патологиялардың жоғары жиілігі
(жүйелі қызыл жегі, гломерулонефрит)
C1r
-\\-
C2
-\\-
C4
-\\-
C3
Рецидивті пиогенді инфекция
C5
Рецидивті гонококктық (нейсериалды) инфекция, жүйелі
қызыл жегі
C6
Рецидивті гонококктық инфекция

26. Комплемент жїйесі компоненттерініѕ тапшылыєы (1%)

Комплемент жүйесі компоненттерінің
тапшылығы (1%)
Комплемент
компоненттері
С7
Клиникалық көріністері
Рецидивті гонококктық инфекция
C8
C9
-\\Симптомсыз өтеді.
C1-ингибитор
Ангионевроздық ісіну
Фактор I (C3bинактиватор)
Рецидивті пиогенді инфекция
Фактор Н
Рецидивті пиогенді инфекция
Пропердин
Рецидивті гонококктық инфекция