Опухоли легких у детей

1.

Опухоли легких у детей
• Опухоли и опухолеподобные процессы в легких у
детей встречаются значительно реже, чем у
взрослых, однако большинство нозологических
единиц как у взрослых, так и у детей схожи.
• Первичные злокачественные опухоли легких у
детей крайне редки. Несколько чаще встречаются
доброкачественные опухоли легких.
• Значительно чаще встречаются вторичные
(метастатические) опухоли.

2.

Количество случаев и структура злокачественных новообразований у
подростков [0-17лет]
в Республике Беларусь
364 320 293 277 284 292 276 251 309 266 264
65
40
159 158
17
16
21
29
135
132 156 159 134 118 160 135 146
24
29
22
29
20
*
Рак ЩЖ
Онкологические
заболевания
140 122
137 116
111
120 111 102
104 109 113
2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012
Онкогематологичесие
заболевания
*
- Оперативные данные
на 21.01.13

3.

Опухоли легких у детей
• Первичные опухоли легких.
• Из доброкачественных опухолей легких наиболее
часто встречаются аденомы, гамартомы,
гемангиомы, а также воспалительные
псевдоопухоли.
• Аденома - эпителиальная опухоль,
располагающаяся обычно эндобронхиально в
главных и долевых бронхах. Четко
прослеживается зависимость симптомов от
закупорки опухолью того или иного бронха.
Основной симптом – кашель.

4.

Опухоли легких у детей
• Периферически расположенная аденома бронха
может долго быть бессимптомной и явиться
случайной рентгенологической находкой. В таких
случаях на рентгенограмме на фоне
неизмененного легочного рисунка
обнаруживается небольшая однородная округлая
тень с четкими контурами.
• При закупорке аденомой крупных бронхов
симптоматика связана с ателектатическими
изменениями в легких. Заболевание при
длительном течении сопровождается симптомами
пневмонии.

5.

Опухоли легких у детей
• При рентгенологическом исследовании обычно
определяются косвенные признаки — эмфизема,
ателектаз.
• При бронхоскопии опухоль имеет бледно-розовый,
реже розовый цвет, ее покрывает сеть извитых
сосудов, легко кровоточащих при надавливании.
Основание опухоли широкое, редко она имеет ножку
и тогда подвижна. Во время бронхоскопии
выполняется биопсия, которая и позволяет поставить
окончательный диагноз.
• Лечение аденомы бронха хирургическое и зависит от
локализации и объема процесса (от
реконструктивной операции на бронхе до
пневмонэктомии).

6.

Опухоли легких у детей
• Г а м а р т о м а - состоит из мезодермы и эндодермы и
относится к врожденным дисэмбриомам. Внешне -это
плотная опухоль, состоящая из хрящевой ткани в
тонкой капсуле; в некоторых случаях в опухоли могут
встречаться полости.
• Гамартомы являются случайной находкой, так как они
бессимптомные. На рентгенограмме гамартома имеет
известковые или костные включения, расположенные
в центре округлой, шаровидной тени с четкими
границами.
• Лечение хирургическое и состоит из вылущивания
(энуклеации) опухоли (при гистологически доказанном
диагнозе) или сегментарной резекции легкого.

7.

Опухоли легких у детей
• Г е м а н г и о м а легких — это сосудистое
всевдоопухолевое образование,состоящая
из анастомозирующих артериовенозных
сосудов и полостей, заполненных кровью.
До сих пор неясно, является ли гемангиома
истинной опухолью или пороком развития.
• Гемангиомы могут локализоваться в любой
части легкого, чаще в нижних долях.
Встречаются множественные и одиночные
гемангиомы, нередко они сопровождаются
другими пороками развития сосудов
(кожные гемангиомы, телеангиэктазии).

8.

Опухоли легких у детей
• Клинически гемангиомы, как и другие
доброкачественные опухоли, особенно на начальной
стадии, обычно бывают бессимптомными и становятся
случайной находкой. Признаки опухоли появляются
тогда, когда образуются артериовенозные гаупты
между крупными сосудами. В таких случаях у ребенка
отмечаются слабость, одышка, цианоз, частое
недомогание, при длительном заболевании —
отставание в развитии.
• Рентгенологически обычно выявляется тень с четкими,
но неровными фестончатыми краями. Эта тень может
при выдохе уменьшаться, а при вдохе увеличиаться и
становиться более интенсивной.
• Лечение гемангиом - хирургическое и зависит от
размера и локализации опухоли (от резекции легкого
до лобэктомии пораженной доли).

9.

Опухоли легких у детей
• Воспалительная псевдоопухоль – наиболее
частый доброкачественный опухолеподобный
процесс в легких у детей. Напоминает
организованную очаговую пневмонию с
доброкачественным клиническим течением.
• Кроме этих доброкачественных опухолей
легких, в литературе описаны единичные
наблюдения нейрогенных опухолей,
лейомиом, фибром у детей.

10.

Злокачественные опухоли
легких у детей
• Первичные злокачественные опухоли легких у
детей крайне редки. Столь распространенный у
взрослых рак легкого у детей описан как
казуистика.
• К наиболее часто встречаемым злокачественным
опухолям легких у детей относятся бронхогенный
рак, карциноид бронха, аденокистозный (раньше
назывался цилиндромой) и мукоэпидермоидный
рак, а также эмбриональные опухоли – легочная
бластома и мезотелиома.

11.

Злокачественные опухоли легких.
Практически врач почти не встречается с первичными злокачественными опухолями легких у детей. Столь ра
Злокачественные опухоли легких у
детей
• Начальная фаза злокачественных опухолей
легкого у детей обычно бессимптомная.
Клиническая картина определяется
осложнениями (ателектаз, пневмоторакс,
гидроторакс, кровотечение).
• Рентгенологическая картина не отличается от
таковой при раке легкого у взрослых.
• Лечение рака легкого у детей хирургическое.
Поскольку рак 'легкого в детском возрасте
представляет собой казуистику,
лекарственная и лучевая терапия не
применялись.

12.

Злокачественные опухоли легких у
детей
• Наиболее часто встречаются
метастатические опухоли легких.
• Большинство опухолей у детей
метастазируют в легкие. Метастазы в легкие у
детей по частоте занимают второе место,
уступая лишь метастазам в лимфатические
узлы.
• Гистологическое строение метастатических
поражений легких соответствует
гистологическому строению первичных
опухолей.

13.

Злокачественные опухоли легких у
детей
• Большинство (до 80%) метастазов в легкие у
детей возникают на первом году после
удаления первичной опухоли и наиболее часто
в первые полгода (до 50—60%). Через 2 года
после окончания лечения по поводу
первичной опухоли метастазы в легкие
наблюдаются крайне редко; можно считать,
что дети, прожившие более 2 лет после
окончания лечения по поводу первичной
опухоли без рецидива и метастазов,
практически здоровы.

14.

Злокачественные опухоли легких у
детей
• Наиболее радикальным методом лечения при
единичных метастазах в легкие является
хирургический.
• Объем оперативного вмешательства— от резекции
легких (наиболее часто) до лобэктомии. Возможны
оперативные вмешательства на обоих легких при
единичных метастазах.
• После удаления метастазов проводится
лекарственная терапия, обычно теми препаратами,
которые применялись при первичной опухоли.

15.

Опухоли средостения у детей
• Объемные новообразования средостения у
детей характеризуются значительным
разнообразием гистологических вариантов
строения.
• Наиболее часто встречаются нейрогенные
опухоли средостения, которые в структуре
всех образований составляют 37%. Далее по
убыванию следуют лимфомы (22%),
энтерогенные кисты (19%), тератомы (13%),
мезенхимальные опухоли (8%).
• Частота малигнизации составляет 20-30 %.

16.

Опухоли средостения у детей
• В переднем средостении преобладают
доброкачественные опухоли: тимомы, кисты
вилочковой железы, дермоидные кисты и
тератомы, гемангиомы, липомы, лимфангиомы,
фибромы.
• В центральном средостении чаще наблюдаются
лимфомы, энтерогенные и бронхогенные кисты,
лимфосаркомы.
• В заднем средостении, в основном,
располагаются нейрогенные опухоли, которые
бывают доброкачественными
(ганглионевриномы и нейрофибромы) и
злокачественными (нейробластома и
нейроэктодермальная опухоль).

17.

Злокачественные опухоли легких у
детей
• Поражение средостения при лимфомах у
детей в 70% случаев обусловлено
лимфогранулематозом (болезнь Ходжкина)
• и в 30% - лимфосаркомой (неходжкинской
лимфомой).
• При этом типично – сочетанное поражение
внутригрудных и периферических
лимфатических узлов, вилочковой железы,
легких, плевры (75%).

18.

Злокачественные опухоли
средостения у детей
• При болезни Ходжкина характерны два
возрастных пика заболеваемости, которые
приходятся на 5 – 7 лет и 13 – 15 лет.
• В грудном возрасте и в первые два года жизни
лимфогранулематоз встречается
исключительно редко – только у 13% детей
моложе 4 лет.

19.

Злокачественные опухоли легких у
детей
• Неходжкинские лимфомы составляют 5-8%
общего числа злокачественных опухолей у
детей.
• Пик заболеваемости приходится на детей в
возрасте 7-11 лет и редко встречается в
первые два года жизни.

20.

Злокачественные опухоли легких у
детей
• Для лимфогранулематоза более типично
изолированное поражение внутригрудных
лимфатических узлов (80%),
• для лимфосаркомы – сочетанное поражение
различных органов и тканей грудной полости
(75%).

21.

Доброкачественные опухоли
средостения у детей
• Из доброкачественных новообразований
средостения у детей наиболее частые – это
энтерогенные и бронхогенные кисты
средостения.
• К энтерогенным относят кисты вилочковой
железы, тератоидные и дермоидные кисты.
Представляют они собой обычно тонкостенные
однокамерные жидкосодержащие
образования, выстланные многослойным
плоским и желудочно-кишечным эпителием и
окружены мышечной оболочкой.

22.

Доброкачественные опухоли
средостения у детей
• Бронхогенные кисты в зависимости от
локализации подразделяются на
паратрахеальные, параперикардиальные
(целомическая киста перикарда) и
парапищеводные (дупликационная киста,
связанная с пищеводом).
• Бронхогенные паратрахеальные кисты
располагаются по средней линии шеи и
грудной полости и иногда непосредственно
связаны со стенкой и даже просветом трахеи
или крупного бронха, что может проявляться

23.

Доброкачественные опухоли
средостения у детей
• Параперикардиальная или целомическая
киста перикарда чаще всего локализуется в
области левого перикардиальнодиафрагмального синуса и практически всегда
бессимптомна.
• Парапищеводные или дупликационные кисты
располагаются в заднем средостении и
клинически могут проявляться дисфагическим
синдромом.
• Все кисты средостения чаще встречаются у
детей старшего возраста.

24.

Опухоли средостения у детей
• Тератоидные опухоли встречаются в основном
у детей первых лет жизни и реже - в
подростковом возрасте и составляют около 6%
среди опухолей детского возраста.
У новорожденных и грудных детей с
опухолевыми заболеваниями тератомы
обнаруживаются в 22-25% случаев.
• Локализация тератоидных опухолей у детей
разнообразна: крестцово-копчиковая область
– 38%, яичники – 31%, забрюшинное
пространство – 12%, яички – 6%, средостение –
4%, прочие – 9%.

25.

Опухоли средостения у детей
• К мезенхимальным опухолям средостения
относятся сосудистые опухоли (лимфангиомы,
гемангиомы), которые локализуются чаще в
верхнем отделе переднего и среднего
средостения,
• а также опухоли жировой и фиброзной ткани
(липомы и фибролипомы) с основной
локализацией в передне-нижних отделах
средостения.
• Злокачественные мезенхимальные опухоли
средостения – крайне редкая патология.

26.

Опухоли средостения у детей:
КЛИНИКА
• Клинические проявления всех опухолей
средостения зависят от очень многих
факторов.
Наиболее значимыми из них:
возраст ребенка,
локализация и размеры образования,
темпы его роста,
гистологическая структура опухоли

27.

Опухоли средостения у детей:
КЛИНИКА
• Выделяют 3 основные группы симптомов,
характерных для медиастинальных
опухолей:
• 1. Симптомы общего характера (отставание
в физическом развитии, снижение
аппетита, бледность, похудание,
повышение температуры тела, повышенная
утомляемость, общая слабость, анемия).

28.

Опухоли средостения у детей:
КЛИНИКА
• 2. Симптомы, связанные со сдавлением
органов и тканей грудной полости (одышка,
кашель, цианоз, приступы асфиксии,
сердечно-сосудистые нарушения,
загрудинные боли).
• Иногда они сочетаются с признаками
сдавления верхней полой вены – так
называемым медиастинальным синдромом,
включающим расширение подкожных вен
верхней половины туловища, выбуханием вен
шеи, одутловатость лица и шеи.

29.

Опухоли средостения у детей:
КЛИНИКА
• 3. Неврологические нарушения,
обусловленные компрессией или
разрушением ганглионарных узлов
(анизокория, симптом Горнера).

30.

Опухоли средостения у детей:
КЛИНИКА
• Для доброкачественных опухолей и кист
средостения характерно бессимптомное
течение.
• Очень часто эти опухоли выявляются у
детей во время обследования по поводу
положительной реакции Манту,
затянувшегося ОРВИ, бронхита.

31.

Опухоли средостения у детей:
ДИАГНОСТИКА
• Основной метод диагностики опухолей
средостения у детей – обзорная
рентгенография органов грудной клетки в двух
проекциях.
• В целях уточнения диагноза показано
проведение ультразвукового исследования,
компьютерной томографии и магнитнорезонансной томографии.
• Окончательно диагноз устанавливается на
основании данных биопсии опухоли с
морфологическим и иммуногистохимическим

32.

Опухоли средостения у детей:
ДИАГНОСТИКА
• Рентгенологическое исследование позволяет
выявить объемное образование в средостении в
90% случаев.
• Ультразвуковое исследование дает возможность
дифференцировать опухоли и кисты.
• Компьютерная томография, включая с болюсным
контрастированием, позволяет определить
локализацию и границы опухоли.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ),
компьютерная томография (КТ), магнитнорезонансная томография (МРТ) дают возможность

33.

Опухоли средостения у детей:
ДИАГНОСТИКА
• При подозрении на вовлечение в опухолевый
процесс крупных сосудов применяют ангиографию
(контрастное исследование сосудов)
• При подозрении на поражение костей выполняется
радиоизотопное сканирование костной системы.
• Важную роль в диагностике новообразований
средостения, особенно при лимфомах, играет
радионуклидное исследование с цитратом галлия.
• ПЭТ

34.

Опухоли средостения у детей:
ЛЕЧЕНИЕ
• Доброкачественные опухоли и кисты средостения
лечат хирургическим путем независимо от
возраста ребенка.
• Оптимальным видом лечения является
радикальная операция с удалением опухоли
вместе с ее капсулой методом торакоскопии или
торакотомии.
• Злокачественные опухоли лечат комплексным
методом (хирургическим + химиотерапия +

35.

Опухоли средостения у детей:
ЛЕЧЕНИЕ
• Радикальные операции при злокачественных
опухолях в связи с их инфильтративным
ростом носят комбинированный характер и
сопровождаются резекцией смежных органов.
Лучевой метод лечения обычно применяется
как дополнение к нерадикальной операции.

36.

Опухоли средостения у детей:
ЛЕЧЕНИЕ
• В случае неполного удаления
опухоли и наличия метастазов
используется также и
полихимиотерапия.
• Основным методом лечения
лимфом средостения является
химиолучевая терапия.

37.

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ