3.53M
Category: medicinemedicine

Клиническая биохимия эндокринной системы: гипоталамус – гипофиз

1.

ЗАПОРОЖСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ
МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Кафедра клинической лабораторной диагностик
КЛИНИЧЕСКАЯ БИОХИМИЯ
ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ:
гипоталамус – гипофиз
кандидат медицинских наук,
доцент
Беленький Сергей Андреевич
ЗАПОРОЖЬЕ
2016

2.

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ
1. Понятие о нейрогуморальной регуляции.
Морфо-функциональная
структура эндокринной
системы.
2. Клиническая биохимия
гипоталамо-гипофизарной
системы.

3.

Нейро-эндокринная система регулирует
и координирует деятельность всех
органов и систем, обеспечивая
адаптацию организма к постоянно
меняющимся факторам внешней и
внутренней среды, результатом чего
является сохранение гомеостаза,
необходимого для поддержания
нормальной жизнедеятельности
организма.
За последние годы четко показано, что
перечисленные функции она выполняет
в тесном взаимодействии с иммунной
системой.

4.

Нейро-гуморальная
регуляция:
1. Гуморальная – изменение
физиологической активности
организма под влиянием
химических веществ.
Источники передачи информации:
– утилизоны – продукты метаболизма
(СО2, глюкоза, жирные кислоты);
– информоны – гормоны желез
внутренней секреции, местные или
тканевые гормоны.

5.

2. Нервная – изменение физиологической активности организма
при помощи
электрохимических потенциалов,
распространяющихся по нервным
волокнам.
Её особенности:
– более
поздний
продукт
эволюции;

обеспечивает
быструю
регуляцию;
– имеет
точного
адресата
воздействия;
– экономичный способ регуляции;

высокая
надежность
передачи
информации.

6.

7.

Структура ионо- и
метаботропных рецепторов:
никотинчувствительный
холинорецептор
мускаринчувствительный
холинорецептор

8.

Структура димерного
ГАМКВ – рецептора
Субъединица
GABABR2 при
взаимодействии с
ГАМК при участии
α-субъединицы
другого мембранного Gi-белка
ингибирует
аденилатциклазу
Субъединица
GABABR1 при
взаимодействии с
ГАМК при
участии βγсубъединиц
мембранного Gбелка активирует
К+-канал

9.

10.

Основные функции
эндокринной системы:
1. Координация работы всех систем
организма
2. Участие во многих химических
превращениях, происходящих в тканях
3. Стабилизация возможных нарушений основных процессов жизнедеятельности, возникающих под действием изменяющихся условий внешней
среды

11.

Основные функции
эндокринной системы:
4. Регуляция роста и развития организма
5. Непосредственное участие в функционировании репродуктивной системы
6. Генерация некоторой доли энергии,
требующейся организму
7. Формирование эмоциональных реакций и психического поведения человека

12.


ВЕХИ ИСТОРИИ
1533 — Парацельс (Филипп фон Гогенгейм) лечил некоторые болезни
препаратами из тканей.
1855 — К. Бернар — железы выделяют
в кровь «внутренние секреты».
1855 — Т. Аддисон описал «бронзовую
болезнь», возникающую при повреждении надпочечников.
1889 — Ш. Броун-Секар — учение о
внутренней секреции.

13.

ВЕХИ ИСТОРИИ
•1901 — Е.Такамине получил в чистом
кристаллическом виде адреналин.
•1902 — У.Бейлисс и Э.Старлинг открыли секретин — первый из гормонов и основали эндокринологию. В
1905 г. Старлинг назвал новую группу
веществ «гормонами».
•1919 — Д.Кендалл выделил тироксин
•1936 — Г.Селье роль гормонов коркового вещества надпочечников в
процессах адаптации.

14.


НОБЕЛЕВСКИЕ ПРЕМИИ
1909 — Т. Кохер — открытие роли
щитовидной железы и разработка
операции ее удаления при зобе
1923 — Ф.Бантинг и Дж. Маклеод —
открытие инсулина.
1947— Б. Усай — исследование гормонов передней доли гипофиза
1950 — Э. Кендалл, Т.Рейхштейн и Ф.
Хенч — открытие кортикостероидов
1955 — В. Дю Виньи — впервые синтез
пептидного гормона — окситоцина.

15.


НОБЕЛЕВСКИЕ ПРЕМИИ
1971 — Э. Сазерленд — открытие вторичных посредников (ц-АМФ).
1977 — Р. Гиймен, Э. Шалли — открытие тиролиберина.
1977 — Р. Ялоу — усовершенствование
методов радиоиммунологического
исследования пептидных гормонов.
1982 — С.Бергстрём, Б.Самуэльсон и
Дж.Вейн—открытие простагландинов
1986 — С.Коэн и Р.Леви-Монтальчини
открытие пептидных ф-ров роста

16.

17.

18.

Гипоталамус-гипофиз

19.

Ядра гипоталамуса

20.

Ядра гипоталамуса
Преоптическая группа:
перивентрикулярное (тиролиберин);
медиальное и латеральное преоптические
(люлиберин)
Передняя группа:
супрахиазматическое, паравентрикулярное
(окситоцин), супраоптическое (вазопрессин)
Средняя группа:
вентромедиальное, дорсомедиальное,
аркуатное (соматолиберин)
Задняя группа:
премамиллярное, супрамамиллярное,
медиальное и латеральное мамиллярные

21.

А. Расположение тел нейронов, секретирующих окситоцин
и вазопрессин, и проекция их аксонов в нейрогипофиз.
Б. Преимущественное расположение тел нейронов, секретирующих люлиберин и соматолиберин. Проекция их
аксонов к гемокапиллярам первичной сети гипоталамогипофизарной гемокапиллярной воротной системы в зоны
гипофиза, выделяющие гонадотропин и соматотропин.

22.

23.

24.

25.

Гормоны гипофиза и активирующие или
тормозящие их факторы гипоталамуса
Гормон
Либерин
Статин
Соматотропин (СТГ)
Соматолиберин
Соматостатин
Кортикотропин
(AКTГ)
Кортиколиберин

Тиролиберин

Пролактин (ПРЛ)
Пролактолиберин
Пролактостатин
Лютотропин (ЛГ)
Люлиберин

Фоллитропин (ФСГ)
Фоллиберин

Не установлен

Тиреотропин (ТТГ)
Липотропин (ЛПГ)
Меланотропин
(МСГ)
Меланолиберин
Меланостатин

26.

Гипопитуитаризм,
гипоталамо-гипофизарная
кахексия
(синдром Симмондса-Шиена)
В крови — низкий уровень АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, СТГ.
Снижено содержание в крови 17-ОКС; уменьшено
суточное выделение с мочой
17-ОКС, 17-КС,
гонадотропинов и эстрогенов.
Гипопротеинемия, снижение концентрации белковосвязанного йода, гиперхолестеринемия.
Гипогликемия, сахарная кривая после нагрузки
плоская.
Основной обмен снижен.
При несахарном диабете – гиперкалиемия, низкий
уровень натрия и хлора; плотность мочи – 1,0001,005.

27.

Соматотропин
(продуцируется ацидофильными
клетками аденогипофиза).
По химической природе –
видоспецифичный белок
(у человека – это полипептид из
191 аминокислотного остатка с
Мм = 21 500 Да).
СТГ ускоряет рост, участвует в
регуляции обмена белков,
углеводов, липидов.

28.

Соматотропин
оказывает мощное анаболическое
и антикатаболическое действие:
усиливает синтез ДНК, РНК
и белка; тормозит распад белка
способствует усилению сгорания
жиров и снижению отложения подкожного жира (увеличивает соотношение
мышечной массы к жировой).
вызывает выраженное повышение
уровня глюкозы в крови.

29.

Соматотропин (гормон роста)

30.

Продукция соматотропина
регулируется соматолиберином и
соматостатином гипоталамуса.
Эффект соматотропина реализуется посредством соматомединов
(ИФР), образующихся в печени.
У детей, подростков и молодых
людей с незакрывшимися зонами
роста костей он вызывает
выраженное ускорение линейного
роста, в основном, костей
конечностей.

31.

Соматотропин (гормон роста)

32.

Соматотропин (гормон роста)

33.

Соматотропин
Для определения содержания СТГ
в сыворотке крови рекомендуется
определять его уровень в течение
3 дней подряд, и среднее
значение этих показателей будет
соответствовать базальной
концентрации гормона в крови.
У здоровых людей содержание
СТГ в крови составляет
0,1-7,5 мкг/л.

34.

Недостаточность гормона роста
или дефекты процессов
связывания с рецепторами
проявляются в задержке роста
или карликовости
(гипофизарный нанизм).
Проявление недостаточности
гормона роста зависит от
возраста, в котором началось ее
развитие, и может определяться
каким-либо наследственным либо
приобретенным заболеванием.

35.

Хагендра Тапа Магар (1992 г.) —
житель Непала,
рост — 67,08 см, вес — 5,5 кг.

36.

Мария Украинец (26 лет, 90 см, 26 кг)
из Червонограда (Львов) в 2011 г. родила здорового ребенка (49 см, 2,8 кг).
На фото Мария с мужем Олегом
и дочерью Вероникой-Алиной.

37.

Самая маленькая мама в мире –
Стейси Херальд (40 лет, 71 см) из
США (штат Кентуки) родила три
ребенка (2006, 2007 и 2009 г.г.).
У неё (и у двоих её детей) –
несовершенный остеогенез.

38.

Избыточная выработка гормона
роста также зависит от возраста,
в котором началось ее развитие,
и проявляется двумя различными
расстройствами:
Гигантизм – результат
избыточной выработки гормона
в детском или подростковом
возрасте. Очень редкое
расстройство, обычно
обусловленное бластомой
соматотрофных клеток.

39.

Роберт Першинг Уодлоу (1918-1940) –
самый высокий человек в мире, о росте
которого имеются несомненные сведения.
Рост — 272 см, масса — 199 кг.

40.

Леонид Степанович Стадник (1971) —
фактически самый высокий человек на
Земле.
Рост — 257 см, масса тела — 200 кг.

41.

Акромегалия – результат
избыточной выработки гормона
роста в организме взрослых людей,
обычно обусловлена доброкачественной опухолью гипофиза.
Заболевание проявляется на
протяжении нескольких лет.
Клинические признаки акромегалии:
избыточный рост конечностей,
припухлость мягких тканей,
аномальное развитие челюстей,
болезни сердца, гипергликемия.

42.

Акромегалия

43.

Морис Тилле (1903-1954) –
прототип Шрека –
был одаренным и чрезвычайно
интеллигентным человеком: он
говорил на 14 языках, сочинял
великолепные стихи.

44.

Тиреотропин
(продуцируется ацидофильными
клетками аденогипофиза).
По химической природе –
гликопротеин
(состоит из двух субъединиц, одна из
которых аналогична фрагменту ФСГ,
ЛГ и ч-ХГ).
Референтные величины
концентрации ТТГ в сыворотке:
- ИФ-метод: 0,24-2,9 мМЕ/л;
- РИА-метод: 0,6-3,8 мМЕ/л
(1-5 мкг/л).

45.

ТИРЕОТРОПИН
тиролиберин
Т3 Т4
ТТГ
Врождённый
Усиление
дефицит
Т3 Т4
метаболизма,
КРЕТИНИЗМ
рост и
развитие

46.

Адренокортикототропин
(продуцируется базофильными
клетками аденогипофиза).
По химической природе –
видоспецифичный белок
(у человека – 39 аминокислотных
остатка с Мм = 4500 Да).
Референтные величины
концентрации АКТГ в сыворотке
крови (0,1-50 нг/л):
в 8.00 - не более 26 пмоль/л,
в 22.00 - не более 19 пмоль/л.

47.

АДРЕНОКОРТИКОТРОПИН
ренин
кортиколиберин
ангиотензин
альдостерон
кортизол
АКТГ
Системное действие
на обмен веществ

48.

Гиперкортицизм
(болезнь Иценко-Кушинга)

49.

Гипокортицизм,
хроническая недостаточность коры
надпочечников (болезнь Адиссона)

50.

51.

Процессинг проопиомеланокортина и
образование АКТГ

52.

Продукты процессинга
проопиомеланокортина и СЕМАКС

53.

Гипофизарный гипогонадизм
(недостаток половых гормонов, обусловленный гипофункцией аденогипофиза):
• у мужчин — евнухоидизм: недоразвитие
яичек и наружных половых органов, слабовыраженные вторичные половые признаки,
высокий
(женоподобный)
тембр голоса,
бесплодие, развитие женоподобной фигуры,
ожирение;
у женщин — женский инфантилизм:
недоразвитие
молочных желез, позднее
начало менструаций,
нарушение
менструального цикла
вплоть
до
аменореи,
бесплодие,
астеническое
телосложение,
эмоциональная неустойчивость.

54.

БЛАГОДАРЮ
ЗА
ВНИМАНИЕ!
English     Русский Rules