Иммунодефицитные состояния в практике педиатра. Случай из практики

1.

Иммунодефицитные состояния
в практике педиатра.
Случай из практики
Практическое занятие
Цикл ТУ «Актуальные
вопросы педиатрии»
Запорожье, 2016

2.

При поступлении жалобы: на
кашель, повышение температуры тела до
38,7 С, затрудненное дыхание.
Anamnesis morbi: заболел остро
6.02.08 года, когда появился кашель,
насморк, повышение температуры.
Лечился амбулаторно, получал лазолван,
АЦЦ, флавомед, состояние с ухудшением:
появилось затрудненное дыхание, грубый
кашель; вследствии чего СП
госпитализирован в 5 ЗГМБД.

3.

Anamnesis vitae: ребенок от 1-й
беременности протекавшей со слов мамы
без особенностей, во время беременности не
болела, обследована - TORCH-отр. Роды в
сроке 38-39 недель, самостоятельные через
естественные родовые пути, без ослождений.

4.

Вес при рождении-2700гр., рост-50 см, к
груди приложен в первые сутки. БЦЖ + ВГВ
в род.доме. На 5-е сутки переведен в ОПН1 с диагнозом: Неонатальная
желтуха.ВПС:ДМЖП. До настоящего
поступления в стационар лечения по
поводу осложнений и проявлений ВПС не
получал.

5.

При объективном обследовании при
поступлении в стационар состояние
ребенка оценивается как тяжелое, за счет
интоксикационного синдрома и
респираторных нарушений на фоне ВПС.

6.

Множественные стигмы дисэмбриогенеза:
брахиоцефалическая форма черепа,
низкий лоб, нависающая затылочная
кость, уплощенный затылок, прямая
линия скошенного лба и носа, косой
разрез глаз, гипертелоризм, уплощенная
спинка носа, большой язык и маленький
рот, низко расположенные ушные
раковины, кожная складка на короткой и
широкой шеи, брадидактилия,
поперечная борозда ладони, плоская
стопа.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

Мышечная гипотония, гиперразгибание
больших суставов.
Дыхательная система: Дыхание
самостоятельное, одышка смешанного
характера с участием вспомогательной
мускулатуры. Аускультативно дыхание
жесткое, рассеянные сухие свистящие,
проводные, крепитирующие хрипы.

14.

ССС: Определяется разлитой и
смещенный вниз верхушечный толчок.
Перкуторно: границы сердца расширены
в поперечном размере и вверх.
Аускультативно: тоны сердца
приглушены, грубый систолический шум
над всей сердечной областью, II тон на
легочной артерии усилен и расщеплен.
Живот доступен глубокой пальпации:
печень +3 см, селезенка +1 см.
Физиологические отправления в норме.

15. Проведены лабораторные, инструментальные и дополнительные методы исследования.

16.

При дополнительных методах обследования :
ОАК:
ЦП
Лейк
г/л
9.02
4,7 154 0,98
12,2
5
0
24.02
4,3 136 0,94
15,5
8
4.03
4.0 120 0,9
4,7
5
дата
Эр.
Нв
г/л
С
О
Э
м
м/ Э
ч %
П
%
22
С
%
Л
%
М
%
П
л.
к
%
Тр
Ht
56 16 6
-
180 0,45
3 7
68 14 8
-
-
-
6 7
44 32 10 1 -
-

17.

Биохимический анализ крови:
Дата
9.02
17.02
21.02
25.02
Общий белок,г/л
65
61
56
57
Билирубин,мкмоль/л
12,3
10,4
9,2
13
Креатинин, ммоль/л
50
50
45
66
Мочевина, ммоль/л
2,7
6,7
5,69
6,5
К+
4,4
4,38
5,0
4,13
Na+
136
136
136
130
Са2+
1,9
2,1
2,38
2,4
Р+
-
-
-
0,98
Сl-
107
96
99
87
Тимоловая проба
1,5
1,18
-
0,96
Глюкоза,
ммоль/л
6,0
4,4
4,3
4,8
Амилаза, ед
-
-
-
-
АлАТ
0,6
1,0
0,9
1,8

18.

ЭКГ
ЭО отклонена вправо. Р-pulmonale.
Гипертрофия правого желудочка и правого
предсердия. Нарушение процессов
реполяризации в миокарде.
Высокий остроконечный P во II отведении:
увеличение правого предсердия.
Амплитуда зубца P
во II отведении > 2,5 мм (P pulmonale).

19.

УЗИ сердца
В межпредсердной перегородке дефект
ткани 0,8 см, прикрыт мембраной,
пролабирует в полость правого предсердия,
сброс слева направо через мембрану. В
межжелудочковой перегородке в приточной
части дефект ткани 0,5 см, прикрыт
септальной створкой трикуспидального
клапана, скорость сброса 4,80 м/с, градиент
потока 92 мм.рт.ст. Гипертрофия миокарда
левого желудочка.

20.

Правые камеры сердца увеличены.
Диастолическая дисфункция миокарда
левого желудочка по 2-му типу.
Соотношение крупных сосудов
правильное. Дополнительная хорда в
левом желудочке. В ЛА в левой ветви
дополнительный систоло-диастолический
ток крови 0,3 см. Гемодинамический
стеноз ЛА.
ASD.VSD. Эхо признаки легочной
гипертензии. ПХЛЖ.

21. Анатомия сердца

22.

Рис2. Схема нарушения гемодинамики
при дефектах межпредсердной
перегородки. Сброс крови из левого
предсердия в правое, гиперторфия
правого желудочка, гиперволемия
малого круга кровообращения , в
последующем легочная гипертензия.
Рис3. Схема нарушения гемодинамики
при дефектах межжелудочковой
перегородки. Сброс крови через
дефект из левого желудочка в
выходной отдел правого желудочка.
Гиперволемия малого круга, в
последующем легочная гипертензия.

23.

Первичный ДМПП визуализируется в проекции 4-х
камер с верхушки или из
субкостального доступа в
области центрального
фиброзного тела-место
соединения межпредсердной
перегородки с межжелудочковой
перегородкой (рис.1).
Перимембранозный
дефект
межжелудочковой
перегородки.

24.

25.

Рентгенография ОГК
О.правосторонняя сегментарная
пневмония, БОС. ВПС с гиперволемией
малого круга кровообращения.

26.

27.

28.

Исследование крови на маркеры
вирусного гепатита: от 26.02.08г. –
отриц.;
TORCH-инфекции: ЦМВ Ig G–9; ЦМВ Ig
M-отр;
УЗИ органов брюшной полости и
мочевыделительной системы: от 11.02.
год - гепатомегалия.

29. Консультации специалистов

30.

Кардиолог ВПС.ASD/VSD. НК 2а ст., ЛГ 1-2 ст. ОАП.
Кардиохирург Осауленко В.В.
ВПС. ДМЖП. ДМПП. ОАП. ЛГ-1-2ст. СН 1 ст.
ЛОР: ОРВИ. О.ринофарингит
О.средний 2-х сторонний гнойный отит.
Консультация зав.кафедрой
педиатрии ФПО проф.Боярской Л.Н.

31.

Кариотипирование : трисомия по 21 паре.
Кариотип
(хромосомный
набор) человека
с синдромом
Дауна.
В 21-й паре три
хромосомы
вместо двух

32.

Проведено лечение:
Диета - Нан безлактозный
Антибиотикотерапия:
Цефтриаксон
Амикацин
Цефтазидим(биотум
Эдицин
Ровамицин
Нетилмицин

33.

Преднизолон с 9.02 по 22.02, дексазон с 9.02
по 20.02. Гепарин, лазолван, Са глюконат,
липоевая кислота, строфантин,
флуконазол, дигоксин 0,018 мг – 2 раза в
сутки постоянно, верошпирон 25 мг в 17.00
постоянно, гипотоазид 7мг 1 раз в сутки
постоянно, каптоприл 2,3 мг 3 раза в сутки,
предуктал 10 мг 2раза вдень , пиофаг,
эспумизан, лактобактерин, смекта, виферон
1, риабал, триглобулин (с 27.02 по 3.03),
називин, софрадекс,вит Д-3 по 4 капле 1
раза в день массаж ГК №7,

34.

Диагноз: Болезнь Дауна (трисомия по 21
паре). Комбинированый врожденный порок
сердца: дефект межжелудочковой и
межпредсердной перегородок. Легочная
гипертензия 1 ст., гиперволемия по малому
кругу. СН- II A.
Внегоспитальтная правосторонняя
полисегментарная пневмония, с БОС,
ателектазами легких, тяжелое течение.
Имуннодефицитное состояние. ДН-2 ст..
Рецидивурующий 2 сторонний острый
средний гнойный отит. Дисбиоз кишечника в
стадии субкомпенсации. Рахит II, подострое
течение. Период разгара.

35. Благодарим за внимание!