Геморрагические диатезы

1. Геморрагические диатезы

Лектор
Профессор Л.Н. Боярская
2011г.

2.

3.

4.

5. Геморрагический васкулит-

Геморрагический васкулит
Заболевание, протекающее с
геморрагическим синдромом, в
основе которого лежит
распространенный васкулит,
поражающий артериолы, мелкие
капилляры в виде периваскулярного
отека с клеточной инфильтрацией
нейтрофилами и эритроцитами.

6.

7.

8. Этиология

Вирусные и бактериальные
инфекции,
глистные и паразитарные инвазии,
лекарственные вещества,
прививки и пищевые продукты
(облигатные аллергены).

9. Вазопатии-группа заболеваний наследственной и приобретенной этиологии, характерные внешние проявления которых – геморрагическая сыпь.

Наследственные (врожденные) вазопатии:
Рандю-Ослера
Элерса-Данло
Казебаха-Меррита
Приобретенные вазопатии:
Первичные (Шенлейн-Геноха, нодозный панартериит, см Такаяси, Кавасаки, гранулематоз Вегенера и др.)
Вторичные (при диффузхных болезнях соединительной
ткани, инфекциях, токсикозах, гиповитаминозах,
лекарственной болезни и др.)

10. Самым частым первичным васкулитом у детей является геморрагический васкулит (ГВ) Шенлейна-Геноха.

Шенлейн (30-е годы 19-го века) – описал
сыпь.
Генох (70-н годы 19-го века) – описал
связь заболевания с абдоминальными и
почечными проявлениями.
Это заболевание имеет много других
наименований: аллергический васкулит,
анафилактическая пурпура,
капилляротоксикоз.
ГВ наиболее часто наблюдается у детей от
2 до 8 лет, чаще болеют мальчики.

11. Патогенез ГВ

По современной классификации ГВ относится к воспалительным
заболеваниям соединительной ткани с неясной этиологией и
генерализованным микротромбоваскулитом кожи, суставов,
ЖКТ и почек.
Доказана иммунокомплексная природа заболевания:
Комплекс антиген-антитело
сосудистая стенка
Выброс биологически активных веществ по типу
феномена Артюса
повышение проницаемости
сосудов
активация комплемента
воспаление и
деструкция сосудов
Активируется система коагуляции. При прогрессировании процесса
гиперкоагуляция может смениться гипокоагуляцией (истощается
антитромбин-3), возникает ДВС-синдром.
При рецидивирующем течении в структуре иммунопатологических
нарушений ведущее место занимает аутоиммунный процесс,
связанный с дефицитом Т-супрессоров и бесконтрольным
синтезом аутоантител и аутореативными В-лимфоцитами.
Иммунокомплексное поражение сосудов при ГВ неспецифично. Его
провоцируют различные факторы – вирусные, бактериальные,
пищевые аллергены, лекарства, прививки, гельминтозы, холод,
травмы.

12. Международные диагностические критерии васкулита Шенлейна- Геноха (1990 г)

Пальпируемая геморрагическая сыпь: слегка
возвышается над поверхностью кожи,
пальпируема, не связана с тромбоцитопенией.
Дебют болезни в возрасте до 20 лет
Ишемия кишечника: диффузная боль в животе,
усиливающаяся после еды, диарея
геморрагического характера.
Скопления гранулоцитов в стенках артериол и
венул.
При наличии 2-х или 4-х критериев можно
поставить диагноз « Геморагический васкулит
Шенлейна-Геноха»

13. Классификация

Клиническая форма:
Кожная
Кожно-суставная
Кожно-абдоминальная
Активность:
Минимальная
Умеренная
Максимальная
Течение:
Острое
Подострое
Хроническое
Рецидивирующее
Затяжное
Пример формулировки диагноза: Геморрагический
васкулит, кожная форма, подострое течение,
минимальная степень активности.

14. Особенности геморрагических проявлений при гемваскулите

Локализована на
разгибательных
поверхностях конечностей,
особенно вокруг суставов,
на ягодицах.
Симметрична
Отсутствует кровоточивость
Геморрагические элементы
возвышаются над кожей
Возможно слияние сыпи с
некротизацией
Возможно рецидивирование
Нередко сочетание с
аллергической сыпью,
сопровождающееся зудом и
парестезиями.

15.

16. Особенности клинического течения ГВ у детей младшего возраста (до 3-5 лет)

Особенности клинического течения
ГВ у детей младшего возраста (до 35 лет)
Чаще, чем у старших молниеносное течение. Это крайне
тяжелая форма; вероятно связана с гиперергическим типом
реактивности ребенка. В типичных случаях возможен
летальный исход в течение 1-3 суток.
Геморрагические элементы могут локализоваться не только
на конечностях и ягодицах, но и на лице, ушных раковинах,
туловище, половых органах с сохранением симметричности
сыпи.
Полиморфизм кожного синдрома: геморрагические,
уртикарные сыпи, местами сливные; в центре
крупнопятнистых геморрагий возможно развиие некрозов.
Характерны «оттисковые» геморрагии (в местах сдавления
резинками одежды).

17. (продолжение)

У большинства встречается суставной
синдром. Характерна большая
выраженность отека периартикулярной
клетчатки, чем у старших детей.
Абдоминальная форма чаще
сопровождается тяжелыми
осложнениями (инвагинация,
перфорация с развитием перитонита).
Особенность почечных изменений:
чаще локализованный мочевой
синдром или нефротическая форма
гломерулонефрита (у старших детей
чаще наблюдается гематурический
вариант).

18. Лабораторные изменения

(позволяют оценить активность процесса):
Ускорение СОЭ, лейкоцитоз,
нейтрофилез, эозинофилия,
тромбоцитоз
Увеличение уровня ЦИКов
Высокое содержание фактора
Виллебранда
Гиперфибриногенемия, повышение 3-го
тромбоцитарного фактора, снижение
антитромбина-3.

19. Клиническая картина

Поражение кожи: обычно изменения появляются на коже
нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних конечностях,
груди, пояснице, лице и шее. Вначале это мелкие
макулопапулы, которые при надавливании становятся
бледными, но потом теряют эту способность. Через некоторое
время сыпь становится геморрагической, затем бледнеют.
Характерна симметричность поражений, может быть
полиморфность сыпи за счет новых подсыпаний. Возможны
носовые кровотечение, экхимозы. Зуд не характерен. При
тяжелом течении возможна некротическая пурпура.
Суставной синдром: припухлость, болезненность, гиперемия,
которая наблюдается у 2/3 больных в крупных суставах. Чаще
поражение несимметричное. Артрит при ГВ обычно быстро
проходит им стойких деформаций после себя не оставляет.

20. Клиника (продолжение)

Абдоминальный синдром: характеризуется схваткообразными,
очень резкими болями, которые обычно локализуются возле пупка,
могут сопровождаться стулом черного или алого цвета, тошнотой,
повторной рвотой. Живот слегка вздут, но напряжения передней
брюшной стенки нет. Стул может учащаться. Нарушения моторики
могут привести к непроходимости, инвагинации, перфорации кишки.
Анализ на скрытую кровь в стуле положителен у 80 % больных.
Почечный синдром: встречается в виде очагового или
сегментарного, диффузного гломерулонефрита, подострого нефрита.
Выделяются 4 клинические формы поражения почек:
Транзиторная гематурия
Капилляротоксический нефрит, гематурическая форма
Капилляротоксический нефрит с нефротическим синдромом и гематурией
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

21. План лечения ГВ

Строгий постельный режим 4-6 недель
Диетотерапия гипоаллергенная. При
абдоминальном синдроме –
«противоязвенный» стол № 1 или 1б по
Певзнеру с исключением мясных и рыбных
блюд. В 1-ю неделю бессолевой стол.
Расширение диеты со 2-3 недели.

22. Фармакотерапия

Сосудоукрепляющие средчтва – аскорбиновая кислота.
Антигистаминные – 2 мг/кг массы тела 2-3 раза в сутки.
Кортикостероидные препараты (при тяжелых формах, по 1,5-2
мг/кг 7-10 дней с последующим снижением дозы под прикрытием
антикоагулянтов).
Антикоагулянты- гепарин. Суточная доза – 100-500 ЕД/кг под
строгим лабораторным контролем! Доза адекватна при удлинении
времени свертывания крови в 2 раза . Длительность
гепаринотерапии 3-4 недели, при почечном синдроме – до 2
месяцев. При гепаринорезистентности – назначение
дополнительно антитромбина-3 (замороженная плазма).
Антиагреганты (курантил) – 3-5 мг)/кг длительно.
Антибиотики – только при наличиихронических очагов инфекции,
язвено-некротических осложнениях, сопутствующих инфекциях.
Плазмаферез для удаления иммунных комплексов.
Симптоматическая терапия.

23. Реабилитация детей с ГВ

Направлена на профилактику рецидива ГВ. Она включает:
Диспансерное наблюдение 1 раз в 1-3 месяца не менее 1 года
после выписки.
Санацию хронических очагов инфекции.
Лечение сопутствующих заболеваний.
Предупреждение переохлаждения и ОРВИ.
Гипоаллергенную диету в течение года.
Ранее гематологи рекомендовали отказ от прививок на 3-5 лет.
Сейчас этот вопрос решается комиссионно, с участием
районного иммунолога.
В процессе наблюдения необходим контроль над анализами
крови, мочи, коагулограммой, анализ мочи по Зимницкому раз
в 1-3 мес., УЗИ почек 1 раз в 3 мес. Используется фитотерапия.
При ОРВИ применяются дезагреганты в течение 7-10 дней.

24. Прогноз

В 2/3 случаев выздоровление наступает
через 1-1,5 месяца. У 25 % детей с
поражением почек наблюдается
хронизация процесса. При
быстропрогрессирующем нефритепрогноз
неблагоприятен. Случаи смерти в острой
фазе крайне редки (желудочно-кишечное
кровотечение, инвагинация, перфорация,
ОПН, кровоизлияние в ЦНС). В основном
прогноз определяется степенью
поражнния почек.

25. Функции тромбоцитов

Ангиотрофическая-способность
поддерживать нормальную
структуру и функцию
микрососудов, их устойчивость к
повреждающим воздействиям,
непроницаемость по отношению
к эритроцитам.
Способность поддерживать
спазм поврежденных сосудов
путем секреции (реакции
освобождения) вазоактивных
веществ – адреналина,
норадреналина, серотонина и
т.п.

26.

Способность закупоривать поврежденные
сосуды путем образования первичной
тромбоцитарной пробки (тромба)
Адгезивная – способность
приклеиваться к субэндотелию;
Агрегационная – способность
склеиваться между собой;
Образование, накопление и секреция
веществ, стимулирующих адгезию и
агрегацию.
Участие в свертывании крови

27. Тромбоцитопении - группа заболеваний и синдромов, при которых нарушение гемостаза обусловлено снижением количества тромбоцитов в крови.

Оно может быть обусловлено иммунной агрессией против
тромбоцитов, недостаточным их образованием в костном мозге
(лейкоз, гипопластические анемии), повышенным
потреблением (ДВС-синдром, гемолитико-уремический синдром
Гассера и др.). Может быть фрагментом наследственной
патологии (синдром Вискотта-Олдрича, Нимана-Пика, Гоше и
др.).
Первичные – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Вторичные – симптоматические: при инфекционных
заболеваниях, злокачественных болезнях системы крови,
гиперспленизме, наследственой патологии обмена веществ и др.

28.

29. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа) -

Идиопатическая тромбоцитопеническая
пурпура (Болезнь Верльгофа)
Патология, связанная с уменьшением
количества тромбоцитов в
периферической крови, которое
нельзя связать с каким-либо
определенным экзогенным
этиологическим фактором.

30. Особенности геморрагических проявлений при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

Кожный геморрагический синдром:
геморрагические высыпания
(экхимозы и петехии) на коже
(экзантема) и слизистых оболочках
(энантема); характеризуются:
Полиморфностью (разнообразие форм,
размеров)
Полихромностью (разнообразие
цветов)
Асимметричностью
Спонтанностью возникновения.

31.

32.

Кровотечения: носовые, со слизистых
оболочек ротовой полости, реже –
желудочно-кишечные, почечные,
кровоизлияния в мозг, у девочекматочные, кровоизлияния в яичники.

33. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Причина – иммунная агрессия против
тромбоцитов. По характеру иммунных
нарушений – 4 вида ИТП:
Изоиммунная
Носят врожденный
характер
Трансиммунные
Гетероиммуные (острая форма)
Аутоиммунные (хроническая форма)

34.

Изоиммунная форма вызывается сенсибилизацией матери
тромбоцитарными антигенами, которые есть у плода, но
отсутствуют в ее тромбоцитах. Это приводит к синтезу антител в
материнском организме, которые, проникая трансплацентарно,
поражают тромбоциты плода.
Трансиммунная – встречпется у новорожденных от матерей,
больных ИТП.
Гетероиммунные – чаще у детей дошкольного возраста,
обусловлены изменением антигенной структуры тромбоцитов под
воздействием вирусов (ОРВИ, краснуха, корь), медикаментов,
прививок, травм и др. это вызывает выработку
антитромбоцитарных антител.
Аутоиммунные –массовая гибель тромбоцитов, пораженных
аутоантителами, антигенная структура которых не подверглась
нарушению какими-либо факторами внешней среды.

35. Звенья патогенеза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Инфекционный фактор (вирусы, бактерии),
медикаментозные препараты, вакцинация, травма,
перегревание, переохлаждение и т.п.
Конституциональная предрасположенность к
Тромбоцитопении
Наследственная или приобретенная
функциональная неполноценность сосудов
Повышенная деструкция кровяных пластинок
в периферическом русле в результате иммунологических расстройств (антитромбоцитарный фактор),
повышенного лизиса тромбоцитов в селезенке
и усиленного в ней синтеза антитромбоцитарных антител

36. Классификация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Течение:
Острое
Хроническое (более 6 месяцев)
С редкими рецидивами
С частыми рецидивами
Непрерывно-рецидивирующее
Период заболевания:
Обострение (криз)
Клиническая ремиссия
Клинико-гематологическая ремиссия
Форма:
Легкая («сухая») – характеризуется отсутствием кровотечений (только сыпь)
Среднетяжелая («влажная»); количество тромбоцитов – 50-100 тыс./л.
Тяжелая – характеризуется длительными и обильными кровотечениями;
количество тромбоцитов менее 30 тыс./л.
Пример формулировки диагноза: идиопатическая тромбоцитопеническая
пурпура, тяжелая форма, хроническое течение с частыми рецидивами, криз.

37. План лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Постельный режим
Диета (полноценная, обогащенная белком и калием)
Симптоматическая терапия, направленная на повышение резистентности
сосудистой стенки и улучшение функциональных свойств тромбоцитов:
Соли кальция, лучше пантотенат;
Аминокапроновая кислота;
Дицинон (этамзилат);
Гемостатическая губка;
АТФ в сочетании с магния сульфатом;
Фитотерапия: отвары крапивы, шиповника, кукурузных рылец, водяного
перца, тысячелистника.
При тяжелом течении – стероидные препараты (глюкокортикоиды)
При выраженной кровоточивости – гемотрансфузии, тромбоконцентрат
При отсутствии эффекта – спленэктомия
Цитостатики – только после неэффективной гормонотерапии и
спленэктомии

38. Реабилитация детей с ИТП

Дети, пернесшие острую форму ИТП, наблюдаются
педиатром и гематологом 5 лет, а страдающие
хронической формой – пожизненно.
Из диеты исключаются облигатные аллергены. Не
назначаются аспирин и другие анальгетики,Ю
избегают нитрофуранов, сульфаниламидов,
барбитуратов, УФО и УВЧ. Поддерживающие курсы
лечения препаратами, улучшающими адгезивноагрегационную функцию тромбоцитов, фитотерапия.
Первые 3 месяца анализ крови с подсчетом
тромбоцитов делают каждые 2 недели, затем – 1 раз
в месяц, со 2-го года наблюдения – 1 раз в 2 месяца
и после каждого перенесенного заболевания.

39. Прогноз

При гетероиммунной ИТП, как
правило, благоприятный. При
аутоиммунной (хроническое течение)
прогноз определяется осложнениями
(наиболее опасны кровоизлияния в
мозг), но при рациональной терапии
возможно выздоровление или
стойкая клинико-гематологическая
ремиссия.

40.

41.

27.02.08 в 5 ЗГДМБ в
инфекционно-боксированное
отделение для детей раннего
возраста поступила девочка
Настя, 3.12.07 года рождения.
При поступлении жалобы
мамы на кровоизлияния на
теле ребенка.

42.

Из анамнеза
болезни:
5 дней назад на месте
массажа появились
«синяки», на месте
инъекции синяк с отеком,
петехии. Накануне мама
употребляла в большом
количестве цитрусовые,
творог(ребенок на грудном
вскармливании).

43.

Из анамнеза жизни:
ребенок от 1 беременности,
протекавшей с анемией, молочницей.
До беременности мама лечила
герпесную инфекцию. Роды в сроке
37 недель, низкое предлежание
плаценты. Вес при рождении 2980,
рост 49 см. Пупочная ранка зажила
нормально. Период новорожденности
осложнился затяжной неонатальной
желтухой с высоким уровнем
билирубина. Ребенок привит только
БЦЖ в род.доме. Ранее вирусными
инфекциями не болела. На «Д» учете у
ортопеда. Дисбактериоз.

44.

Аллергоанамнез не отягощен.
Наследственность: у папы
лимфосаркома.

45.

Объективно: состояние ребенка средней
тяжести. Сознание ясное, положение
активное. Менингеальные симптомы
отрицательные. Кожные покровы обычного
цвета, на голенях обширные экхимозы с
отечностью, вокруг перехии. Единичные
петехии на теле, руках, веках.

46.

47.

48.

49.

•Знак БЦЖ пустула с геморрагическим
содержимым. Видимые слизистые розовые,
на нёбе петехии. Носовое дыхание
свободное, отделяемого нет. В легких
дыхание проводится равномерно, хрипов
нет. Деятельность сердца ритмичная, тоны
звучные. Живот мягкий, доступен
пальпации. Стул до 2-3 раз за сутки, без
патологических примесей. Мочеиспускание
не нарушено.

50.

Данные дополнительных методов обследования:
В ОАК: Эритроциты-3,8*10\12\л
Нв-119г\л
Лейкоциты-13,6*10\9\л
Палочкоядерные нейтрофилы-2%
Сегментоядерные-22%
Эозинофилы-4%
Лимфоциты-62%
Моноциты-10%
СОЭ-6мм\ч
ЦП-0,93
Тромбоциты-80*10\9\л
Длительность кровотечения по Дуке2’30’’
Свертываемость крови свыше 10 минут.

51.

В ОАМ: УВ-1006
Сахар, белок-отриц.
Лейкоциты-1-2 в п\з
Эпителий пл.-1-2 в п\з
Эпителий полиморфный-23 в п\з
Эритроциты-св.0-1 в п\з

52.

При исследовании на TORCH-
инфекции:
Герпес Ig G-27,9
Герпес Ig M-0,66
Токсоплазма IgG-24,14
Токсоплазма Ig M-0,208
Цитомегаловирус Ig G-10
Цитомегаловирус Ig M –слабо
положителный
ПЦР ДНК CMV- обнаружен
У мамы герпес Ig M- 0,63; ЦМВ Ig M-не
обнаружено.

53.

Осмотр гематолога: кожные покровы и видимые
слизистые обычной окраски, имеет место
геморрагический синдром от петехий до экхимозов.
Обращает на себя внимание характер
геморрагический высыпаний на руке слева и левой
ноге, характерный для системного заболевания.
Периферические л\у не увеличены. Печень +1см,
селезенка+1см, край эластичный. Для исключения
системного заболевания необходима пункция
костного мозга.
Осмотр хирурга: на момент осмотра данных за
острую хирургическую патологию нет.
Осмотр окулиста: без патологии
НСГ, УЗИ сердца, органов брюшной полости и
почек – без видимой патологии.

54.

Получила лечение:
цефтриаксон, преднизолон, дексазон,
этамзилат, Са глюконат, плазма В(3),
физ.р-р.
После лечения нормализация уровня
тромбоцитов.

55.

Клинический диагноз:
Идиопатическая
тромбоцитопеническая пурпура.
Цитомегаловирусная инфекция.

56. Благодарим за внимание!