Врожденный гипертрофический пилоростеноз

1.

Запорізький державний медичний університет
факультет післядипломної освіти, кафедра дитячих хвороб
(курс дитячої хірургії)
Пілоростеноз
лекція
для лікарів-інтернів дитячих хірургів

2.

Врожденный гипертрофический
пилоростеноз - генетически
обусловленный порок развития
пилорического отдела желудка,
который приводит к появлению
рвоты у новорожденного ребёнка, в
связи с прогрессированием
непроходимости.

3.

Этиология
Отмечается связь между частотой случаев
врожденного гипертрофического пилоростеноза и
кровным родством родителей. Семейнонаследственное предрасположение выявлено в 6,9
%. Для братьев больного мальчика риск 4 % , для
сестер - 3 % . Для братьев и сестер больной девочки
риск составляет, соответственно, 9 и 4 %
.Популяционная частота от 0,5:1000 до 3:1000.
Одной из особенностей этого заболевания
является резкое преобладание мальчиков (4:1 - 7:1).

4.

Патогенез
В патогенезе пилоростеноза определяющую роль
играет постепенно развивающееся затруднение
эвакуации содержимого из желудка, вследствие
резкого сужения просвета пилорического канала.
Желудок со временем теряет сократительную
способность, увеличивается в размерах и
превращается в атоничный мешок. В результате
этого появляются постоянная рвота. Большая
потеря жидкости при рвоте приводит к
выраженным нарушениям водно-электролитного
обмена.

5.

Морфология
Морфологически пилоростеноз проявляется
утолщением стенки пилорического канала до 3-7
мм (норма 1-2 мм). У здоровых детей первых недель
жизни привратник имеет розовый цвет и округлую
форму, напоминающую луковицу, при этом
заболевании он удлиняется и приобретает
оливообразную форму, хрящевую плотность и
белый цвет. Эти изменения развиваются во
времени. Гистологически выявляются
гипертрофия мышечных волокон (главным
образом циркулярного слоя), утолщение
соединительно-тканных перегородок, отек, а
впоследствии склероз слизистого и подслизистого
слоев с нарушением дифференцировки
соединительно-тканных структур.

6.

Клиническая картина
Время появления симптомов заболевания зависит
от степени сужения пилорического канала и
компенсаторных возможностей организма. Первые
признаки болезни возникают в возрасте от
нескольких недель до 1 мес. Основным симптомом
острой формы пилоростеноза является рвота
«фонтаном», начинающаяся внезапно, среди
полного здоровья. Рвотные массы не содержат
желчи, их количество превышает количество
молока, высосанного при последнем кормлении.
Нередко рвотные массы имеют застойный кислый
запах, что указывает на задержку желудочного
содержимого.

7.

Длительные изнурительные рвоты приводят к
ухудшению общего состояния ребенка, нарушению
водно-солевого обмена (гипохлоремия, эксикоз,
иногда гипокалиемия). Острая стадия заболевания
характеризуется тем, что у ребенка в течение
нескольких дней развивается полное нарушение
проходимости желудка. Кормление становится
невозможным, несколько глотков молока
вызывают рвоту. Дети за 1 — 2 дня теряют до 0,4—
0,5кг массы тела. Снижается количество
мочеиспусканий. Возникает задержка стула или
появляется диспепсический «голодный» стул.
Показателем тяжелого состояния ребенка с
пилоростенозом является ежедневная потеря
массы тела по отношению к массе тела при
рождении (в процентах).

8.

Классификация по потере массы
тела по отношению к массе тела
при рождении (в процентах)
-Легкая форма (0—0,1%),
-Среднетяжелая форма (0,2—0,3%),
-Тяжелая форма (0,4% и более).

9.

При объективном осмотре:
-ребенок слабо реагирует на окружающее,
-лицо страдальческое,
-кожа бледная, слизистые оболочки — яркие и сухие,
-родничок западает,
-надчревная область вздута,
-при поглаживании по брюшной стенке или после
нескольких глотков пищи можно заметить волны
перистальтики желудка,
-симптом «песочных часов»( является постоянным
признаком врожденного пилоростеноза),
-пальпация утолщенного привратника через
переднюю брюшную стенку(является
непостоянным симптомом).

10.

Симптом «песочных часов»

11.

Диагностика
В биохимическом анализе крови отмечаются
резкое увеличение гематокритного числа,
снижение содержания хлора, явления
метаболического алкалоза и иногда гипокалиемия.
Изменение белков и белковых фракций наступает
редко. В анализах мочи можно обнаружить следы
белка, единичные эритроциты. Отчетливо
выражена олигурия.

12.

Рентген диагностика
Различают прямые и косвенные
рентгенологические признаки врожденного
пилоростеноза. К прямым признакам относят
изменение формы, величины и функции
антропилорического отдела желудка, к косвенным
— признаки, позволяющие составить
представление об изменениях объема
эвакуаторной функции, а также изменении
картины распределения газа по петлям
кишечника.

13.

14.

15.

16.

17.

Дифференциальная диагностика
Пилороспазм. При спазме заболевание
начинается постепенно, со срыгиваний, которые
носят непостоянный характер, не влияя существенно
на общее состояние ребенка и массу его телаЕсли для
дифференцирования этих состояний производят
рентгенологическое исследование, то следует
учитывать, что при пилороспазме опорожнение
желудка начинается через 10 мин после приема
контрастирующего вещества и оканчивается через
3—6 ч.
Врожденную непроходимость желудка
клинически и рентгенологически чрезвычайно
трудно отличить от острой формы пилоростеноза.
Обычно окончательный диагноз устанавливают во
время оперативного вмешательства или при ФГС.

18.

Дифференциальная
диагностика
Врожденные аномалии двенадцатиперстной кишки, при
которых препятствие расположено ниже большого сосочка,
двенадцатиперстной кишки, обычно легко отличить от
пилоростеноза по окрашенным желчью рвотным массам и
характерной рентгенологической картине. Следует помнить о
том, что при врожденной кишечной непроходимости рвота
обычно начинается с первого дня жизни, в то время как при
пилоростенозе — значительно позднее. Пальпаторное
определение утолщенного привратника и установление при
рентгенологическом исследовании удлинения и сужения
пилорического канала говорит в пользу пилоростеноза.
Привычная рвота и срыгивания довольно часто
встречаются у детей первых месяцев жизни, но это нарушение
функции желудка обычно не изменяет общего состояния
ребенка, не вызывает падения массы тела.

19.

Лечение
Единственным методом лечения острой
формы пилоростеноза является операция.
Предоперационная подготовка.
Длительность и интенсивность
предоперационной подготовки зависят от сроков
поступления ребенка в отделение, тяжести его
состояния. Подготовка к операции .вместе с
обследованием не превышает 24 ч и направлена на
уменьшение нарушений водно-солевого обмена, а
также на лечение аспирационной пневмонии.
Непосредственно перед операцией производят
отсасывание желудочного содержимого. Лучшим
методом обезболивания следует считать
эндотрахеальный наркоз.

20.

Техника пилоротомии по Fredet —
Ramstedt.
Разрез верхний пара- или трансректальный справа
длиной 3—4 см или поперечный разрез кожи над
проекцией пилорического канала (с целью
профилактики расхождения раны). В рану выводят
пилорический отдел желудка, который хирург
фиксирует пальцами левой руки. В бессосудистом
участке продольно рассекают серозную оболочку и
поверхностные слои мышц привратника (рис. 35, а).
Затем тупым путем с помощью анатомического
пинцета или желобоватого зонда раздвигают
мышечные волокна до полного освобождения
подслизистого слоя привратника и выбухания его в
рану (рис.35, б). Особенно осторожным нужно быть
при разделении мышц в дистальном отделе
привратника, рядом с двенадцатиперстной кишкой.
Именно в этом месте наиболее часто происходят
ранения слизистой оболочки вследствие того, что
двенадцатиперстная кишка здесь образует складку,
заходящую на область привратника (рис. 35, в).

21.

22.

Этапы операции по Fredet — Ramstedt.

23.

24.

25.

26.

Техника операции при повреждении
слизистой оболочки во время
пилоротомии.
Атравматичной иглой узловыми швами тщательно
зашивают отверстие в слизистой оболочке желудка
(рис. 36, а), затем послойно сшивают мышцы и
серозную оболочку привратника на всем
протяжении операционного разреза. Отступя от
линии образованных швов на 0,7—0,8 см, вновь
выбирают наиболее бессосудистый участок и
повторно производят пилоротомию (рис. 36, б),
избегая ошибок, допущенных при предыдущем
вмешательстве.

27.

28.

Желудок погружают в брюшную полость. Рану
послойно зашивают наглухо после введения
раствора антибиотиков. В случаях ранения
слизистой оболочки желудка в брюшной полости
оставляют ниппельный дренаж на 3—4 дня для
ежедневного введения антибиотиков.

29.

Послеоперационное лечение.
Спустя 3—4 ч после операции, если не было ранения
слизистой оболочки желудка или двенадцатиперстной
кишки, ребенку дают через соску 7—10 мл 5% раствора
глюкозы, через 1 ч—10 мл сцеженного грудного молока,
а затем, при отсутствии рвоты, назначают каждые 2 ч
по 10 мл молока. В последующем ежедневно добавляют
по 100 мл молока в сутки. Через 7—10 дней ребенка
прикладывают к груди с переводом на 7-разовое
кормление. При повреждении слизистой оболочки
двенадцатиперстной кишки кормление начинают не
ранее чем через 24 ч после операции. Если у ребенка
продолжается рвота, то количество молока несколько
сокращают и назначают 1% раствор новокаина по 1
чайной ложке 3 раза в день. Недостающее количество
жидкости и солей восполняют парентеральным
способом с учетом сравнительных данных анализов
крови, массы тела ребенка, его состояния.