Анатомо-физиологические особенности заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей

1. Анатомо-физиологические особенности заболеваний ССС у детей

2. Артериальная гипертензия

Среди заболеваний ССС артериальной
гипертензии принадлежит особое место
как в связи с большой
распространенностью (27%),так и с тем
что она является фактором риска ИБС,
атеросклероза, сердечной
недостаточности.

3. Артериальная гипертензия

Под АГ у детей понимают стойкое
повышение АД выше 95-го процентиля
для конкретного возраста и пола
ребенка.
Данный показатель оценивается по
специальным таблицам и номограммам
и зависит от роста и массы тела
ребенка.

4. Критерии АГ у детей (2 рабочая группа по контролю АД у детей,1987 год)

Возраст
7 дней
8-30 дней
До 2 лет
3-5 лет
6-9 лет
10-12 лет
13-15 лет
16-18 лет
Систолическое АД, мм.рт.ст
Умеренная АГ
Выраженная АГ
> 96
> 106
> 104
> 110
> 112
> 118
> 116
> 124
> 122
> 130
> 126
> 134
> 136
> 144
> 142
> 150

5. Артериальная гипертензия

Истоки АГ уходят своими корнями в
детский и пубертатный периоды.
Распространенность АГ в детском и
пубертатном возрасте колеблется от 1
до 19% (по данным различных авторов).

6. Факторы риска

Генетические аспекты
Психохарактерологическая структура
личности
Избыточный стресс
Хроническая гиподинамия
Привычное с детства злоупотребление
солью

7. Факторы риска

Несбалансированное питание
Избыточная масса тела
Вредные привычки
Некоторые биохимические параметры

8. Наследственность

Среди генетических маркеров
значительный интерес представляют
лейкоцитарные антигены человека
(HLA), наличие которых доказано в 1959
году.

9. Наследственность

Для России характерен – А11
В Сибирской популяции
распространенным гаплотипом
является А2В7
Дети – А3,А11,В22

10. Наследственность

Для ребенка родителей - нормотоников
существует 3% вероятность развития
гипертензии.
Для ребенка родителей - гипертоников
существует 45% вероятность развития
гипертензии.

11. Наследственность

1.
2.
3.
4.
5.
Гены – кандидаты, чьи мутации могут
стать причиной низкорениновой АГ:
Ген АПФ
Ген рецептора АТII
Ген, коррегирующий ренин
Ген альдостеронсинтетазы и 11pгидролазы
Ген NO-синтетазы

12. Причины АГ у детей

1.
2.
3.
4.
Чаще всего АГ у детей является
вторичной:
Болезни почек
СС заболевания
Реновасулярные заболевания
Эндокринная патология

13. Болезни почек

1.
2.
3.
Реноваскулярные:
Стеноз почечных
артерий
Тромбоз почечных
артерий
Тромбоз почечных вен
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Паренхиматозные:
О. гломерулонефрит
Хр. гломерулонефрит
Хр. пиелонефрит
Рефлюкс-нефропатия
Поликистоз почек
Гипоплазия почек
ГУС
Опухоль Вильмса
СКВ

14.

1.
2.
Заболевания
ССС
Коарктация аорты
Болезнь Такаясу
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Эндокринные
заболевания
Феохромацитома
Нейробластома
Гипертиреоз
Врожденная
гиперплазия
надпочечников
Синдром Кона
Синдром Кушинга

15.

1.
Заболевания
ЦНС:
Повышенное ВЧД
Использование
ЛС:
1.
Симпатомиметики
Оральные
контрацептивы
2.

16. Частые причины гипертензии в зависимости от возраста

Возраст
Причина АГ
Новорожденные
Стеноз или тромбоз почечных артерий,
врожденные структурные аномалии почек,
коарктация аорты, бронхолегочная дисплазия
0 – 6 лет
Структурные и воспалительные заболевания
почек, коарктация аорты, стеноз почечных
артерий, опухоль Вильмса
6 – 10 лет
Структурные и воспалительные заболевания
почек, стеноз почечных артерий,
эссенциальная гипертензия, паренхиматозные
болезни почек
Подростки
Паренхиматозные болезни почек,
эссенциальная гипертензия

17. Эссенциальная гипертензия

1.
Механизмы развития АГ
Уровень АД определяется двумя
основными факторами: тонусом
сосудов и объемом
экстрацеллюлярной жидкости (ОЭЖ).

18. Эссенциальная гипертензия

1.
Тонус сосудов
Увеличение тонуса опосредовано
активацией САС через стимуляцию
постсинаптических β1- рецепторов и
пресинаптических α – рецепторов
циркулирующим адреналином и
последующим высвобождением
норадреналина

19. Эссенциальная гипертензия

1.
2.
3.
Циркулирующие
вазоконстрикторы:
Ангиотензин II
Вазопрессин
Эндогенный
дигоксиноподобный
фактор
1.
2.
3.
4.
5.
Локальные
вазоконстрикторы:
Эндотелин
Простагландин F2α
Лейкотриены C4 и D4
Гистамин
Тромбоксан А2

20. Эссенциальная гипертензия

1.
2.
Вазодепрессорные системы
Эндотелиальный релаксирующий
фактор
Система оксида азота – L-аргинин

21. Эссенциальная гипертензия

1.
Регуляция ОЭЖ принадлежит почкам
(задержка натрия и воды):
Уменьшение количества функционирующих
нефронов при паренхиматозных
заболеваниях ведет к уменьшению
фильтрующей способности, что приводит к
росту перфузионного давления для
поддержания достаточной экскреции натрия
и воды

22. Эссенциальная гипертензия

1.
2.
Задержка натрия и воды:
Почечные вазоконстрикторы
(ангиотензин II, адреналин и
норадреналин) способствуют
тубулярной реабсорбции натрия
Альдостерон, дезоксикортикостерон
также способствуют увеличению
тубулярной реабсорбции натрия

23. Эссенциальная гипертензия

1.
2.
Задержка натрия и воды:
Активация симпатической иннервации
почек, ведет к почечной
вазоконстрикции и повышению
тубулярной реабсорбции натрия.
Наличие градиента давлений мужду
центральными артериями и почечным
перфузионным давлением при
стенозе почечных артерий.

24. Дилятационная кардиомиопатия

Тяжелое инвалидизирующее
заболевание с неблагоприятным
прогнозом.
Летальность – 23-60% при наблюдении
за ребенком в течение 2-х лет.
Распространенность – 2-10 случаев на
100 тыс. населения.

25. Дилятационная кардиомиопатия

1.
2.
3.
Звенья патогенеза:
Нарушение нейровегетативной
регуляции сердечной деятельности.
Выраженное напряжение
адренергических влияний при
недостаточности холинергических.
Десинхронизация гуморального и
нейровегетативного каналов
регуляции ритма сердца.

26. Дилятационная кардиомиопатия

1.
2.
Финал заболевания:
У 70% больных на поздних стадиях
развивается легочная гипертензия.
ЛГ неблагоприятный прогностический
признак течения болезни.

27. Гипертрофическая кардиомиопатия

Одно из наиболее тяжело протекающих
заболеваний миокарда, приводящее к
инвалидности, сопряженное с высоким
риском смертельного исхода.
Смерть в половине случаев наступает
внезапно.
Внезапная смерть первое и
единственное проявление заболевания.
У детей составляет 4-6% в год.

28. Гипертрофическая кардиомиопатия

1.
2.
3.
Вероятные причины смерти:
Нарушение внутрисердечной
гемодинамики.
Ишемические изменения миокарда.
Жизнеугрожающие аритмии

29. Гипертрофическая кардиомиопатия

1.
2.
Ишемические изменения в миокарде
обусловлены:
Увеличение внутримиокардиального
напряжения гипертрофированного
миокарда.
Интрамикардиальное сдавление
миокарда.

30. Легочная гипертензия

Тяжелое инвалидизирующее заболевание,
обусловливающее высокую детскую
смертность.
У детей встречается в 12,4 случаях на 10
тыс. детской популяции.
От постановки диагноза продолжительность
жизни составляет 2-3 года.
В 60% дети умирают от сердечной
декомпенсации.

31. Легочная гипертензия

1.
2.
3.
4.
Факторы риска сердечной
декомпенсации:
Левожелудочковая дисфункция.
Эластофиброз эндомиокарда.
Гипертрофия и дилятация правого
желудочка.
Трикуспидальная регургитация.

32. Легочная гипертензия

1.
2.
3.
Факторы риска синкопе и внезапной
смерти при первичной ЛГ:
Артериальная гипотензия.
Ишемия миокарда.
Дисфункция синусового узла.

33. Болезнь Кавасаки

Длительно протекающий васкулит
коронарных артерий, обусловливающий
раннюю инвалидизацию детей и
внезапную смерть.
Встречается чаще до 5 летнего
возраста.
Частота болезни 6,5-9,5 на 100 тыс.
детей.

34. Болезнь Кавасаки

Коронарит
Аневризмы венечных сосудов
Инфаркт миокарда у детей и лиц
молодого возраста

35. Болезнь Кавасаки

1.
2.
3.
4.
Звенья патогенеза:
Наследственная отягощенность по
ранним формам ИБС.
Неблагоприятные факторы
перинатального периода.
Клинические признаки
иммунологической дисфункции.
Врожденные аномалии коронарных
сосудов.

36. Полная АВ-блокада

Частота встречаемости 1 на 22 тыс.
Часто сопровождается приступами
Морганьи-Адамса-Стокса.
Часто сопровождается смертью.
Многие аспекты данной патологии у
детей не изучены.

37. Инфаркт миокарда

Ранний врожденный кардит у детей
раннего возраста – редкое, тяжелое
заболевание, омрачающее прогноз
жизни ребенка.
Осложняется инфарктом миокарда.
На аутопсиях детей умерших от ВПС в
75% случаев имеются признаки ИМ.

38. Инфаркт миокарда

1.
2.
Патогенез:
Несоответствие возможностей
обычного венечного кровообращения
чрезмерно гипертрофированной массе
миокарда
Структурные изменения коронарных
артерий (дисплазия), что
сопровождается нарушение
кровобращения в миокарде и
склонностью к тромбообразованию.

39. Инфаркт миокарда

Развитие ИМ у детей сопровождается
клиникой острой сердечной
недостаточности, а также
неспецифическими симптомами со
стороны нервной системы и желудочнокишечного тракта.