Синдром Гарднера

1.

СИНДРОМ ГАРДНЕРА
Кафедра оперативной хирургии и топографической анатомии
Хирургический клуб ВолгГМУ
Секция Абдоминальной хирургии
Лектор: Стрельчук Светлана Вячеславовна

2.

Синдрома Гарднера -заболевание,
сопровождающееся полипозом
толстого кишечника в сочетании с
доброкачественными
неоплазиями кожи, костей и
мягких тканей.

3.

Этиология
Наследственное заболевание
Ген Adenomatous Polyposis Coli (APC) является медиатором
производства белков APC. Белок APC регулирует рост клеток,
предотвращая их слишком быстрое или беспорядочное
размножение. Мутация в этом гене запускает неконтролируемый
рост клеток, что впоследствии приводит к образованию полипов
или опухолей.
Синдром Гарднера представляет собой редкое заболевание, частота
которого составляет приблизительно 1 на 22 000.

4.

Симптомы
-диффузный полипоз нижних отделов толстого
кишечника
- остеомы плоских и трубчатых костей
-различные доброкачественные опухоли кожи и
мягких тканей
-пигментная эпителиальная гипертрофия сетчатки

5.

-множественные остеомы и
остеофибромы, особенно
костей черепа
-преждевременное выпадение
зубов
- остеома нижней челюсти
-подкожные фибромы,
лейомиомы

6.

Стадии
Первая - проходит бессимптомно .
Вторая - дискомфорт в животе, вздутие, урчание и
периодические нарушения стула. В каловых массах
могут обнаруживаться примеси крови и слизи.
Третья - выраженный болевой синдром, постоянный
метеоризм, обильные примеси слизи и крови в
испражнениях, снижение веса, повышенная
утомляемость, нарушения электролитного и белкового
обмена,кровотечение из нижних отелов ЖКТ, развитие
анемии .

7.

Диагностика:
- физикальное обследование: костные и
мягкокостные опухоли, деформации лица
-
при пальпации живота наблюдается
болезненность в левой подвздошной
области
-
проведении пальцевого ректального
исследования на слизистой прямой кишки
обнаруживаются множественные узлы
-
рентгенографию
-
колоноскопия

8.

Осложнения
Риск малигнизации полипов толстой кишки с
развитием колоректального рака в течение жизни
составляет около 95%
Без хирургического лечения почти у всех людей с
мутацией гена APC развивается рак толстой кишки
к 39 годам .
Полипоз толстого кишечника рассматривается, как
облигатный предрак, поэтому многие врачи
считают целесообразным проведение операции до
появления признаков малигнизации.

9.

Лечение
Эндоскопическое полипэктомия это удаление полипов
с
помощью
эндоскопического
оборудования,
востребованный
метод,
который
является
малотравматичным, радикальным, что обуславливает
полное выздоровление человека.
-не требуется нарушения целостного покрова
-манипуляция
осуществляется эндоскопически
посредством введения приборов в заднепроходное
отверстие
Проведение:
при помощи эндоскопического прибора хирург
осматривает внутреннюю поверхность слизистой
оболочки толстой кишки. Устройство оснащено
видеокамерой, поэтому все происходящее внутри
можно увидеть на экране монитора. После
обнаружения полипов они легко удаляются с
помощью специальной петли и извлекаются.

10.

• Показания:
образование толстой кишки размером более пяти миллиметров;
боли в кишечнике;
расстройства желудочно-кишечного тракта;
подозрение на злокачественное новообразование.
Противопоказания:
инфекции и воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта;
беременность;
критическое состояние больного;
нарушенная свертываемость крови.

11.

Техника
1) Эндоскоп проводят до полипа, осматривают его, затем на ножку полипа
накладывают петлевой электрод, затягивают его и, подавая ток высокой
частоты, отсекают полип.
При полипе на длинной ножке петлевой электрод накладывают на ножку ближе
к головке.
После того как петлевой электрод затянут на ножке, меняя режимы коагуляции
и резания, пересекают ножку полипа
Подача тока на петлевой электрод должна быть кратковременной (2-3 с), с
перерывами в 1-2 с.
. Во время подачи тока на петлевой электрод головку полипа постоянно
смещают движениями инструмента, чтобы не возникло ожога стенки органа в
том месте, где головка полипа прикасается к ней.
После отсечения полипа виден грязно-желтый, хорошо сформированный струп.

12.

2)Полипы небольшого диаметра (менее 1,5 см) на широком основании
удаляют следующим образом. Полип захватывают петлей точно под
основание, затягивают ее, затем отводят ее к центру просвета органа,
чтобы образовалась псевдоножка из слизистой оболочки, после чего
производят коагуляцию и отсечение полипа.
3)Полипы маленького размера (диаметром менее 5 мм) захватить
петлевым электродом трудно, поэтому для их удаления используют
методику диатермической коагуляции. Суть метода заключается в том,
что полип захватывают биопсийными щипцами так, чтобы
сформировалась псевдоножка, затем на щипцы подают ток, в результате
чего происходит коагуляция окружающей щипцы ткани,а часть полипа,
находящаяся внутри щипцов, остается интактной и пригодна для
гистологического исследования.
Вмешательство может быть одномоментным или многомоментным в
зависимости от количества полипов. Многомоментной полипэктомии
этапы разделяют промежутком в 10-15 дней.