7.19M

Category:

medicine

Артриты

1.

Артри́т (от греч. árthron — сустав+ -itis —
воспаление) — собирательное
обозначение любых болезней
(поражений) суставов.
Может быть основным заболеванием или
проявлением другого заболевания
(ревматизма, системных заболеваний
соединительной ткани, васкулитов и др.).
• Протекает в острой и хронической формах с
поражением одного или нескольких (олиго или
полиартрит) суставов.

2.

Клинические признаки артрита:
- Отёк
- Гиперемия
- Повышение местной
температуры
- Боль
- Нарушение функции
rubor (покраснение) , calor (увеличение
температуры) , tumor (припухлость) , dolor (боль) ,
и functio laesa (нарушение функции).
Признаки артрита при разных
его формах встречаются в
различных сочетаниях.

3.

МКБ-10 Диагнозы.
XIII Класс: Болезни костно-мышечной системы и
соединительной ткани
МОО-М25 Артропатии(172)
М00-М03 Инфекционные артропатии(23)
М05-М14 Воспалительные полиартропатии(61)
М15-М19 Артрозы(35)
М20-М25 Другие поражения суставов(53)

4.

М00-М03 Инфекционные артропатии(23)
М00.0 Стафилококковый артрит и полиартрит
М00.1 Пневмококковый артрит и полиартрит
М00.2 Другие стрептококковые артриты и
полиартриты
М00.8 Артриты и полиартриты, вызванные
другими уточненными бактериальными
возбудителями(При необходимости
идентифицировать бактериальный агент
используют дополнительный код (B95-B98).
M00.9 Пиогенный артрит неуточненный

5.

М01 Прямое инфицирование сустава при
инфекционных и паразитарных болезнях
классифицированных в других рубриках(8)
(1 из 2)
M01.0 Менингококковый артрит (А39.8)
Исключен: постменингококковый артрит (M03.0*)
M01.1Туберкулезный артрит (А18.0)
Исключен: позвоночника (M49.0*)
M01.2Артрит при болезни Лайма (А69.2)
M01.3 Артрит при других бактериальных болезнях,
классифицированных в других рубриках
Артрит при: . лепре [болезнь Гансена] (A30.-+) .
локализованной сальмонеллезной инфекции
(A02.2+) . тифе или паратифе (A01.-+)
Гонококковый артрит (A54.4+)

6.

(2 из 2)
M01.4 Артрит при краснухе (В06.8)
M01.5 Артрит при других вирусных болезнях,
классифицированных в других рубриках
M01.6 Артрит при микозах (В35-В49)
M01.8 Артрит при других инфекционных и
паразитарных болезнях, классифицированных в
других рубриках

7.

Инфекционные артропатии или
инфекционные артриты – это артриты,
возникающие в результате прямого
проникновения микробного агента в полость
сустава.
Клинические признаки:
Выраженные признаки местного воспаления
сустава(ов)
2. Выраженные признаки интоксикации
3. Острое,нередко тяжёлое течение заболевания
4. Типичные признаки инфекционного заболевания,
вызванного определённым инфекционным
фактором
1.

8.

Частые микробные факторы:
1.
2.
3.
4.
5.
Золотистый стафилококк- 61%
B-гемолитический стрептококк -15%
Грамотрицательная флора – 17%
Стрептококк пневмонии – 3%
Полимикробные ассоциации- 4%

9.

Пути проникновения микробов,
вызывающих инфекционный артрит:
1.Гематогенный – из различных очагов инфекций
2. Диссеминация микробов из расположенных рядом
с суставом очагов остеомиелита
3.Лимфогенный
4. Ятрогенный при выполнении внутрисуставных
манипуляций и операций
5. Проникающая травма.

10.

Туберкулезный артрит
Инфицирование происходит во время формирования первичного комплекса в легких или другой
локализации.
Первично – костная(80-90% случаев) форма
обусловлена заносом инфекции в костный мозг
„остит“.
“Преартритическая“ до перехода вспаления на
сустав может быть“немой“ или сопровождаться
неспефическими измениями синовии,в которой
уже на этой стадии могут развиваться
специфические тубуркулезные изменения

11.

Клиника в преартритической фазе
1. моноартрит суставов,несущих наибольшую нагрузку – коленные,тазобедрен –
ные,мелкие суставы стоп
2.симптоматика весьма неопределенна небольшие боли, преходящая
припухлость и хромота
3.признаки общей туберкулезной интоксикации,положительные туберкулиновые
пробы,очаг Гона в легких,отсутствие
лабораторной активности

12.

Клиника в артритической фазе
1.локальная болезненность,припухлость и выпот в
суставе
2. за счет разрастания подкожно – жироровой
ткани сустав становится шарообразным,кожа
бледной („бледная опухоль“ с локальным
повышением температуры
3. больной хромает,развивается мышечная атрофия
иногда значительная
4. рентгенологически – остеопороз и увеличение
объема сустава
5.длительное течение с вторичным
деформирующим осеоартрозом

13.

Ранние признаки поражения позвоночника — боли и
функциональные нарушения
Спондилит:
а — при поражении шейного отдела-больной кривит шею,
поддерживает голову руками;
6 — при поражении грудопоясничного отдела — ходит,
откидываясь назад, «гордая походка»;
в — стоит, опираясь на бедра; г — при поднимании вещи с
пола не сгибает позвоночник, а приседает .

14.

Признаки поражения позвоночника в разгар болезни —
деформативные изменения
Спондилит:
а — вначале появляется пуговчатое выстояние остистого
отростка;
б — в дальнейшем искривляется линия позвоночника кзади;
в — образуется угловой горб (гиббус);
г — изгибается нижний отдел позвоночника кпереди — образуется
лордоз

15.

Болезнь Лайма (1 из 3)
Вспышка хронических артритов в г.Олд
Лайм(США)1975год
- 1982 выделен возбудитель Borrelia
burgorfieri,переносчиками которой являются
иксодовые клещи
- Пик заболеваемости – апрель-май
-

16.

Иксодовый клещ

17.

Эпидемиология
В России эндемические регионы протянулись от
Балтики,в том числе и Ленинградская область,
до Дальнего Востока до Сахалина.
Средняя ежегодная заболеваемость в
эндемичных районах 20-30 и до 90 свежих
случаев на 100 тыс. населения.

18.

Стадии заболевания:
локализованная(эритема,лимфаденит в месте
укуса + признаки интоксикации);
диссеминация возбудителя (энцефалиты,
менингиты, полиневриты, миокардиты,
перикардиты, сыпи,артралгии,бурситы);
персистенции возбудителя(моно и олигоартрит
крупных суставов с частыми обострениями и
высоким риском хронизации)

19.

КЛИНИКА
1. патогномоничная для начала заболевания мигрирующая эритема в месте укуса, сначала в
виде макулы или папулы с увеличением в
размерах от 5 до 15 – 20 см
2. „гриппоподобный“ синдром – головная
боль,слабость,разбитость,лихорадка,миалгии и
артралгии,боли или скованность в области
шеи,реже конъюнктивит и боли в горле

20.

КЛИНИКА В СТАДИИ ДИССЕМИНАЦИИ
1. клинический маркер – вторичная эритема
(клинически и морфологически аналогичная
первичному очагу) в отдаленных местах от укуса.
2. доброкачественная лимфоцитома или
лимфаденоз кожи (опухолевидное уплотнение на
мочке уха, на щеке, в области соска молочной
железы.
3. возможно как проявления боррелиоза очаговая
склеродермия, эозинофильный фасциит,
прогрессирующая гемиатрофия лица.

21.

Мишеневидная сыпь
Мигрирующая
эритема

22.

Доброкачественная лимфома

23.

Неврологические и кардиологические
проявления
1. ЦНС – менингит,энцефалит, миэлит
2. периферическая нервная система – краниальные
нейропатии, радикулопатии,множественные
моноартриты
3. сердце – атриовентрикулярная
блокада,миокардит,перикардит

24.

Проявления и диагностика
ревматологических поражений болезни Лайма
Артрит,энтезопатии
Энтезопатия (синонимы – периартропатия, периартрит) является воспалением с
дегенеративными изменениями, развивающимся в зонах прикрепления связок,
суставных капсул и/или сухожилий к костям. Чаще локализуется около
различных суставов
Тенденит, тендосиновиит, бурсит
Фиброзиты
Миокардит, перикардит, АВ - блокады

25.

Клещевой боррелиоз (болезнь
Лайма).Диагностика :
1). анамнез: пребывание пациента в
эндемичной зоне, наличие в анамнезе факта
укуса клеща,
2). характерная клиническая картина.
3). серологические методы, которые выявляют
антитела к Borrelia burgdorferi.

26.

Подтверждается выделением боррелий из
пораженной кожи,реже из крови.
Основа - серологические методы выделения
антител к боррелиям ( Ig G в титре 1:64) в крови,
синовиальной или спино-мозговой жидкости.
На ранних стадиях серологические методы в 50%
неиформативны,поэтому рекомендуют
исследовать парные сыворотки с интервалом 2030 дней

27.

Лечение
Патогенетическая терапия болезни Лайма
использование антибиотиков –
тетрациклины или цефалоспорины.
У детей используются цефалоспорины 3
поколения (клофоран,цефтриксон).
Предпочтение отдается в/в введению
однократно в течение 10- 14 дней в дозе
50-100 мг на кг массы.

28.

Вирусный артрит.
30 вирусов : вирусы краснухи, парвовирус,
аденовирус, вирус гепатита В, вирусы герпеса
различных типов, вирус паротита, энтеровирусы,
Коксаки-вирусы и др.
Диагностика основана на связи с вирусной
инфекцией .
Клиническая картина чаще представлена
артралгиями, чем артритами.
Клинические симптомы наблюдаются в течение 1–
2 недель и исчезают без остаточных явлений.

29.

Вирусные артриты на фоне инфекции
1.прямая связь с активностью
2.характерны полиартриты – при краснухе –
крупные суставы,при аденовирусной
инфекции,гриппе,ветряной оспе на 4-5 день
симметричное поражение межфаланговых
суставов
3.лабораторная активность
4.типичным является умеренная болезненость,
“ломота“ в суставах
5.длительность не более 2-4 недель, чаще
сразу после окончания заболевания

30.

„Отсроченные“ вирусные
инфекции
1.через 2-4 недели после
краснухи,эпидемического паротита, гепатита
В и др.
2.поражение 1-2 крупных суставов, чаще
тазобедренного
3.торпидность течения с умеренным
болевым синдромом,хромота
4.отсутствие лабораторной активности
5.длительность от 1 до 5 – 6 месяцев

31.

Реактивные артритывоспалительные (негнойные) заболевания суставов,
развивающиеся вскоре (обычно не позднее чем
через 4 недели) после острой кишечной или
урогенитальной инфекций.
(Международное совещание по реактивным
артритам, Берлин, 1999г.)

32.

33.

М07 Псоаритические и энтеропатические
артропатии
M07.0Дистальная межфаланговая
псориатическая артропатия (L40.5)
M07.1Мутилирующий артрит (L40.5)
M07.2Псориатический спондилит (L40.5)
M07.3Другие псориатические артропатии (L40.5)
M07.4 Артропатия при болезни Крона
[регионарном энтерите] (K50.-)
M07.5 Артропатия при язвенном колите (К51.-)
M07.6 Другие энтеропатические артропатии

34.

Ювенильный ревматоидный артрит
Мо8.0
ЮРА – хроническое
воспалительное
заболевание
соединительной ткани с
поражением суставов
преимущественно по
типу прогрессирующего
симметричного
эрозивнодеструктивного
полиартрита

35.

ЮРА – заболевание известно с середины ХlХ в.
(M.V. Cornil, 1864)
Течение
прогредиентное
Приводит к
ранней
инвалидизации
Сопровождается
накоплением
амилоида
преимущественно
в почках

36.

ЮРА
Распространенность от 2 до 19 случаев в год
на 100 000 населения
Среди системных заболеваний
соединительной ткани у детей
ЮРА = 65-85%
СКВ = 10%
Дерматомиозит = 5%
Склеродермия = 3%

37.

ЮРА – этиология не известна;
полиэтиологичное заболевание
Предрасполагают:
Частые ОРВИ
Переохлаждение
Инсоляция
Прививки
Травмы
Плохая экология
Хронические
психоэмоциональные
стрессы
Способствуют реализации ЮРА
Артротропные вирусы
(«персистирующие»):
Онкорнавирусы, ретровирусы и
др., способные замещать
геномные участки на
хромосомах, длительно
«молчать», а при инициации
- мутагены

38.

ЮРА – этиология не известна;
полиэтиологичное заболевание
Обсуждаются: вирус краснухи,
гепатит, вирус Эпштейн-Барра
вирусы + бактерии, ЦМВ, микоплазма,
проф.прививки; травмы, охлаждение
или избыточная инсоляция
«Малые» первичные
иммунодефицитные состояния:
Селективный дефицит IgA;
Гипогаммаглобулинемия

39.

ЮРА – аутоиммунное заболевание
Аутоантитела реагируют с широким
спектром молекул: компоненты
цитоплазмы, ядра, мембран, белки
сыворотки крови, гормоны, ферменты
В роли аутоантигенов м.б.: антигены HLA,
нуклеиновые кислоты; фосфолипиды,
стероиды

40.

Роль ревматоидного фактора (РФ)
в диагностике ЮРА
РФ – иммуноглобулин класса IgG или IgM
При наличии РФ → ЮРА серопозитивный
У детей с ЮРА чаще серонегативные
варианты течения; у них «скрытый» РФ
(19-S-IgM)

41.

Патогенез ЮРА
Экссудативная фаза –
- нарушение микроциркуляции и поражение
клеток синовиальной оболочки → в сустав белки
плазмы и клеточные элементы
(длится около 1 года)
╦
Хроническое воспаление мононуклеарная инфильтрация в синовиальной
оболочке и хряще

42.

Патогенез ЮРА
Массивная инфильтрация синовиальной мембраны
моноцитами, лимфоцитами, полинуклеарами.
Эти клетки продуцируют цитокины → каскад
реакций хронического воспаления
Воспаленная синовиальная мембрана =
= паннус
Паннус инициирует местные деструктивные
процессы → повреждение хрящевой ткани
Ключевой провоспалительный цитокин - ФНО

43.

44.

ФНО-альфа – одна из трёх форм ФНО
Продуцируется макрофагами и Т-лимфоцитами
Индуцирует экспрессию др. провоспалительных ЦК
(интерлейкины-1,5,8)
Индуцирует экспрессию молекул адгезии и
Е-селектина
╦
Продолжается инфильтрация паннуса и
деструкция хрящевой ткани
▼
Дефект Т-супрессоров и избыток Т-хелперов
Неконтролируемый синтез антител (РФ),
РФ + иммуноглобулины = ИК

45.

Морфологический маркёр ЮРА – эрозия
хряща
Количество и качество эрозий соответствует
тяжести процесса
Нарушение кровоснабжения, нарастание
паннуса, эрозия хряща
Сужение суставной щели
анкилоз

46.

47.

Клиника ЮРА
(отдельная нозологическая форма – в 1946 г.,
Koss & Boots)
Основные проявления:
* поражение суставов
* специфические поражения глаз
* «общий ревматоидный синдром»:
♠ лихорадка
♠ типичные ревматоидные сыпи
♠ полисерозиты
♠ поражения внутренних органов,
обусловленные системным васкулитом

48.

Суставной синдром – наиболее частый и ранний
В продроме у 1/3 больных м.б. утренняя скованность
Начало чаще подострое (полиартралгии)
«Воспалительный ритм» болей: со второй ½ ночи и утром
боли сильные, к вечеру слабеют
Утренняя скованность (более 30 минут) у 95-100%
«симптом тугих перчаток»
Острое начало (реже): резкие боли, припухлость,
высокая лихорадка, обездвиженность
Медленное начало – еще реже

49.

По частоте поражения суставов:
(симметричность поражения)
1.2-й и 3-й пястно-фаланговые и проксимальные
межфаланговые суставы
2. Коленные и лучезапястные суставы
3. Локтевые и голеностопные суставы
♣
«Суставы исключения»: дистальные
межфаланговые; проксимальный межфаланговый
сустав 5-го пальца
♣
Для детей типично вовлечение шейного отдела и
челюстно-височных суставов

50.

Деформация кистей рук при ЮРА

51.

ЮРА – деформация коленных суставов

52.

Суставная форма
Моноартрит – 10%
Олигоартрит = 2-4 сустава
Полиартрит = множественное
поражение (5 и более) суставов
N.B.! Это разные заболевания по генетике,
иммунопатологии и прогнозу.

53.

Олигомоноартрит
Низкая активность процесса
Низкие уровни реактантов острой фазы
Ассоциирована с HLA-антигенами DR5& B27
Хорошо поддается терапии
Редко (≈ 10%) оставляет тугоподвижность
Чаще АНА (+) – антинуклеарные антитела
Основная опасность – поражение глаз
(острые или хронические увеиты; все оболочки
глаза вплоть до слепоты)

54.

ЮРА – хронический увеит
Типичен для девочек,
заболевших в раннем или
дошкольном возрасте.
Часто АНА+
Вовлекается радужка
(иридоциклит)
Увеит может на годы предшествовать артриту
Поражение двустороннее

55.

Полиартритическая форма
5 и более суставов
Течение с высокой активностью
В 50% приводит к тяжелой
деформации
суставов
Глаза поражаются значительно реже

56.

Характерная поза ребенка с ЮРА

57.

Суставно-висцеральная форма
течение острое
5 признаков:
Лихорадка
Сыпь
Лимфоаденопатия
Гепатолиенальный синдром
Артралгии (артрит)

58.

Гипертермический синдром – у
2/3 больных РА
Температура тела поднимается по
несколько раз в день до 39С-40С,
обычно к вечеру. Сильный жар, озноб
появляются наряду с повышением
температуры. В основном
температура спадает к утру,
сопровождаясь потоотделением

59.

Кожные высыпания разнообразны
Сыпь полиморфная, чаще
на разгибателях и
ягодицах
«Линейные» элементы- «визитная карточка»
аллерго-септического
синдрома
Прогностически
неблагоприятный
признак
- Ревматоидные узелки
- У 5-10% детей

60.

Поражение сердца при ЮРА
Суставная форма
Функциональные
нарушения –
бради- или
тахикардия;
систолический
шум на верхушке
Суставновисцеральная форма
Миокардит в 40-43%,
У 1/3 + перикардит.
Мио- и перикардиты
рецидивируют

61.

Легочно-плевральный синдром
У 1/3 больных с системной формой
По типу пневмонита (васкулит мелких
сосудов легких)
Клиника двусторонней пневмонии
(обильные влажные хрипы, одышка
ДН)
При правильной терапии симптомы
быстро купируются

62.

Вовлечение почек
Экстраренальные признаки:
периферические отеки, пастозность век, АД↑
Мочевой синдром
Три типа поражения почек при ЮРА:
гломерулонефрит
интерстициальный нефрит
амилоидоз

63.

Амилоидоз – наиболее грозное
осложнение ЮРА
Клинически: нарастающие отеки,
анемия, общая дистрофия
Лабораторно: СОЭ↑↑, гипопротеинемия,
гиперхолестеринемия,
растет уровень креатинина и мочевины,
ХПН
Амилоид откладывается в печени
(гепатоспленомегалия), миокарде, в стенке
кишечника

64.

Рис. 1. Отложение
аморфного бледнорозового вещества по ходу
капиллярных петель
клубочков, мезангия,
базальных мембран
канальцев.
Окраска: гематоксилинэозин.
Увеличение х250.
Рис. 2. Отложение амилоида
кирпично-красного цвета по
ходу капиллярных петель
клубочков, мезангия,
базальной мембраны
канальцев. Окраска: конго
красный.
Увеличение х250.

65.

Амилоидоз кожи

66.

Суставно-висцеральная форма
Два основных варианта:
Синдром Стилла
(чаще у дошкольников)
Синдром Вислера-Фанкони

67.

68.

Синдром Стилла
Начало острое, преимущественно у маленьких
Лихорадка гектическая, длительная
Аллергическая пятнисто-папулезная сыпь
Интоксикация, астения
Суставной синдром запаздывает, но развивается
быстро, с множественным поражением суставов, с
экссудативным компонентом; деформация суставов
и деструкция хряща
Генерализованная лимфоаденопатия
Гепатоспленомегалия
Перикардит, плеврит, пневмонит, поражение почек
Трофические изменения

69.

Синдром Вислера-Фанкони
Острое начало с длительной (до 2-3 мес.)
лихорадкой, неплохо переносимой детьми
Сыпь полиморфная, макулезная, на конечностях и
туловище, связана с лихорадкой
Увеличены лимфоузлы, печень, селезенка
Полисерозиты (плеврит, перикардит)
Миокардит
Суставы: упорные артралгии и проходящие
экссудативные явления без деформации;
незначительный эпифизарный остеопороз

70.

Лабораторная диагностика ЮРА
Клинический анализ крови:
* анемия (↓Er, ↓Hb)
* лейкопения или гиперлейкоцитоз, нейтрофилез
* резко ускоренная СОЭ
Биохимия:
* диспротеинемия (↑ альфа- и гамма-глобулины)
* ДФА > 200 ед.; ↑↑СРБ
Иммунология:
* умеренно повышены все классы иммуноглобулинов
* АНА+ в титре 1 : 100 и выше – чаще, чем у взрослых
* ↓циркулирующих Т-лц., ↑ нулевых клеток
* угнетение с-мы комплемента и фагоцитоза
* высокий уровень готовности к апоптозу

71.

Лабораторная диагностика ЮРА
РФ – макроглобулин, АТ к собственным измененным
иммуноглобулинам. У взрослых при РА ≈ 60%
У детей РФ не м.б. маркером ЮРА.
Исследование синовиальной жидкости:
* её количество увеличено; мутная; с низкой вязкостью и
плохим муциновым сгустком
* количество лейкоцитов ↑ ( в N не более 400-600/мм3)
* клетки-фагоциты

72.

Методы определения
состояния суставов
Артроскопия – наиболее ранние структурные
изменения в ворсинках; характер синовиита и
активность воспаления ≈ наличие фибрина
УЗИ суставов – утолщение синовии, жидкость в
полости, изменение контура хряща
КТ и МРТ – точное определение развития паннуса,
выпота, потерю хряща и гипотрофию мениска
Гаммасцинтиграфия с технецием-99 –
минимальные локальные изменения
Rg-исследование – традиционный и самый частый
метод

73.

Rg-изменения по шкале
Штейнброкера
1.
2.
3.
4.
Преимущественно эпифизарный
остеопороз
Остеопороз и начальная хрящевая
деструкция, сужение хрящевой щели
Выраженная деструкция хряща и кости,
костные эрозии
Симптомы 3 стадии + анкилозы

74.

75.

Ревматоидный артрит – III-IV

76.

Диагностика ЮРА
Восточно-европейские критерии ЮРА
Клинические признаки:
1.Артрит продолжительностью 3 мес. и более
2.Артрит второго сустава, через 3 мес. и более
3.Симметричное поражение мелких суставов
4.Контрактуры
5.Тендосиновиит или бурсит
6.Мышечная атрофия
7.Утренняя скованность
8.Ревматоидное поражение глаз
9.Ревматоидные узелки

77.

Диагностика ЮРА
Восточно-европейские критерии ЮРА
Рентгенологические признаки:
1.Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной
структуры эпифиза
2.Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз
суставов
3.Нарушение роста костей
4.Поражение шейного отдела позвоночника
Лабораторные данные:
РФ+; данные биопсии синовиальной оболочки

78.

Диагностика ЮРА
Восточно-европейские критерии ЮРА
Общее количество + признаков:
1.
2.
3.
ЮРА вероятный = 3 признака
ЮРА определенный = 4 признака
ЮРА классический = 8 признаков

79.

80.

Особенности ЮРА у детей
Частый дебют в раннем детском и подростковом
возрасте. У младших – гл. обр. у девочек до 1,5 лет
на отягощенном преморбидном фоне; дебют в
форме моноартрита (чаще – гонит)
Течение более агрессивное и прогрессирующее, чем
у взрослых
Развитие тяжелой инвалидности в первые 10 лет
болезни; у 50% - раньше.
Отставание физического и полового развития; резкое
отличие по внешнему виду от сверстников
Тяжелые психоэмоциональные травмы

81.

ЮРА - классификация
Клинико-анатомическая характеристика
1.РА преимущественно суставная форма (с поражением
или без поражения глаз) а)полиартрит
б) олигоартрит; в) моноартрит
2.РА суставно-висцеральная форма: а)с ограничеснными
висцеритами; б) синдром Стилла; в) аллерго-септический
синдром
3. РА в сочетании с а)ревматизмом; б) с диффузными
заболеваниями соединительной ткани
Иммунологическая характеристика
1.ЮРА – РФ+; 2. ЮРА – РФ Степень активности
Рентгенологическая стадия
Функциональные способности больного (сохранены,
частично утрачены, утрачены полностью)

82.

83.

Лечение ЮРА
1.Подавить активность воспаления, восстановить
функцию суставов, профилактика обострений
2. Длительность и этапность лечения
3. Дифференцированное лечение в зависимости от
формы болезни, её течения и активности
4. Основные направления:
медикаментозное лечение + физиотерапия + ЛФК +
санаторно-курортное лечение

84.

ЮРА - лечение
Классификация антиревматических препаратов (ВОЗ,
1993 г)
1.Симптом-модифицирующие
*неселективные НПВП (аспирин, индометацин,
вольтарен)
*селективные НПВП (ингибиторы циклооксигеназы 1 и 2)
– мелоксикам (мевалис), нимесулид, целекоксиб
*группа глюкокортикостероидов →
синдром Стилла, синдром Вислера-Фанкони

85.

НПВП, применяемые при лечении артритов у детей
Международное
название
Торговое название
Кратность
Применение с
возраста
Диклофенак
Диклофенак
Наклофен
Ортофен
Артрозан
В 2-3 приема
С 5 лет
Напроксен
Напроксен
Апронакс
Наприос
В 2 приема
С 5 лет
Ибупрофен
Ибупрофен
Ибуфен
Нурофен таб
суспензии
В 3 приема
В 3-4 приема
В 3 приема
В 3-4 приема
С 12 лет
С 6 мес
С 12 лет
С 6 мес
Мелоксикам
Малоксам, Мовалис
В 1 прием
С 15 лет
Пироксикам
Пироксифер, Фелдорал
В 1-2 приема
С 15 лет
В 2-3 приема
До 6 лет с
осторожностью
Нимесулид
Найз, Нимулид- суспензия

86.

ЮРА-лечение
2.Модифицирующие болезнь
Базисные препараты для детей – хинолоновые
производные: метотрексат, циклоспорин А,
сульфасалазин.
При нетяжелых фф. – аминохинолоновые:
делагил, плаквинил
Инфузионная синхронная терапия (плазмаферез+
метилпред или метотрексат
Иммуноглобулин в/в

87.

ЮРА-лечение
3. Болезнь контролирующие
препараты
Анти-ФНО – терапия – связывает и
ингибирует ключевой
провоспалительный цитокин
Ремиксид (инфликсимаб)
Энбрел (этанерцепт) – у взрослых
Адалимумаб

88.

Кевзара ® (сарилумаб) – человеческое моноклональное
антитело, ингибитор рецептора интерлейкина-6 (ИЛ-6),
показан для лечения взрослых пациентов с РА умеренной или
высокой степенью активности при недостаточном ответе на
терапию одним или несколькими болезньмодифицирующими антиревматическими препаратами
(БМАРП) или при их непереносимости. Препарат может
назначаться в монотерапии при непереносимости
метотрексата или при нецелесообразности терапии
метотрексатом.

89.

90.

Лечение ЮРА
местная терапия
Аппликации диметил-сульфоксида (ДМСО) – 50% р-р на
кипяченой воде на 30-60 минут 1-2 раза в день.Курс – 10-20
аппликаций
Индометациновая мазь
Внутрисуставное введение: гидрокортизон ацетат;
кеналог; метипред
Химическая синовэктомия (в полость сустава →
коагулянты синовиальной оболочки; у детей – варикоцид)

91.

Диспансерное наблюдение
Ревматолог
Ортопед
Кардиолог
Нефролог
Офтальмолог – не менее 4 раз в год

92.

Диффузные заболевания
соединительной ткани
Системная красная волчанка
Дерматомиозит
Склеродермия
Смешанная болезнь соединительной ткани

93.

Общее определение
Заболевания иммунопатологической
природы с обязательным
аутоиммунным процессом.
Характеризуются системным
поражением, рецидивирующим
течением, прогрессированием
Этиология и патогенез
не известны

94.

Эпидемиология
В Северной Америке и Европе в год выявляется около 7
новых случаев СКВ на 100 000 населения.
Распространенность – от 40 до 120 на 100 000 населения
80 % больных СКВ составляют женщины детородного
периода (соотношение между женщинами и мужчинами
в возрасте около 30 лет составляет 10:1; в
подростковом и пожилом возрасте это соотношение
составляет 2:1 или 3:1).
Лица черной расы в 3-4 раза чаще болеют СКВ

95.

Системная красная волчанка (МКБ-10: М32)
Возраст начала любой, но чаще –
препубертатный и пубертатный период
До 10-лет Д : М ~ 4:3, с наступлением
полового созревания – Д : М ~ 4:1.
частота СКВ в зависимости от возраста
от 0,48 на 100 тыс. у детей от 3 до 6 лет до
18,92 на 100 тыс. к 15–18 годам.

96.

Современные взгляды на
этиологию СКВ.
Вирусная инфекция
Генетические факторы
Половые гормоны

97.

Системная красная волчанка
Симптомокомплекс, при котором поражаются многие
системы и органы, характеризуется наличием в
циркуляции антител, направленных против одного или
нескольких компонентов клеточных ядер организма
Антинуклеарные антитела (АНА) являются наиболее
известными среди них (редко встречаются АНАнегативные случаи с достоверно установленной СКВ).
(Однако АНА напрямую не вовлечены в патогенез
заболевания)
Различные проявления заболевания, по-видимому,
обусловлены наличием разных типов антинуклеарных
антител и генетических маркеров
(СКВ – это группа заболеваний?)

98.

В запуске патологического процесса при СКВ
приписывается роль инфекционным агентам
(туберкулезная палочка, ретровирус, E. сoli…)
Существует генетическая предрасположенность
к заболеванию (у однояйцовых близнецов
имеется
50-70% вероятности заболеть СКВ при наличии
заболевания у другого близнеца).
СКВ ассоциируется с антигенами тканевой
гистосовместимости (HLA-DR3, HLA B8 и
комплемент A4 являются факторами риска для
развития СКВ у женщин белой расы).
СКВ ассоциируется с врожденным и
приобретенным дефицитом комплемента

99.

При СКВ развиваются:
Т-клеточные
дефекты
В-клеточные
дефекты
Дефекты
NK-клеток
уменьшение количества
циркулирующих
Т-лимфоцитов, изменение уровней и
функциональной активности их
субпопуляций
увеличение количества созревающих Вклеток, а также повышение скорости
пролиферации и активации В-клеток и
скорости секреции иммуноглобулинов Вклетками
снижение абсолютного и относительного
количества и нарушению
функциональной способности NK-клеток. При этом
развиваются нарушения как цитотоксической, так
и иммунорегуляторной функций NK-лимфоцитов.
Изменения регуляторных NK-клеточных влияний
включают как ослабление активирующего
действия на СD8+ Т-супрессоров, так и усиление
прямых хелперных влияний на В-клетки.

100.

Иммунные факторы
◦ Гиперактивность В-клеток с
гиперпродукцией аутоантител вследствие
повышения активности Т-хелперов и
снижения функции Т-супрессоров
◦ Образование ИК и отложение их в
различных тканях приводит к
повреждению последних с нарушением
функций клеток и органов

101.

Генетические факторы:
◦ HLA-DR и DR3 предрасполагают к продукции
ИК и нарушению их клиренса
Факторы внешней среды:
◦ УФО (под воздействием УФО двуспиральная
ДНК приобретает антигенные свойства)
Половые гормоны
◦ эстроген стимулирует В-клетки (у мужчин с СКВ
уровень эстрогена выше, чем у здоровых).
◦ тестостерон подавляет выработку В-клеток.

102.

Дебют СКВ – жалобы
чаще всего жалобы на боли в суставах, лихорадку,
нарушение аппетита, сна. Как правило, начало
подострое с рецидивирующего полиартрита,
напоминающего ревматический, повышения температуры,
различных кожных высыпаний, слабости, недомогания,
потери веса.
Реже - острое начало с высокой температурой, резкими
болями и припухлостью суставов, симптомом «бабочки»,
полисерозитом, нефритом и др.
У 1/3 больных 5-10 лет и более - какой-либо из
моносиндромов: рецидивирующий артрит, полисерозит,
синдром Рейно, Верльгофа, эпилептиформный синдром.

103.

СКВ
клинические проявления
На коже: крапивница, анулярная или
кореподобная сыпь; экссудативная эритема
с отеком, инфильтрацией и образованием
некротических язв
Локализация: руки, грудь, лицо.
Типичная «волчаночная бабочка» у детей –
реже, чем у взрослых; быстро исчезает.
Характерны капилляриты на ладонях и
пальцах рук

104.

Кожные проявления при СКВ

105.

Бабочка при СКВ

106.

Кожные проявления при СКВ

107.

Поражение слизистых оболочек
проявляется энантемой на твёрдом
нёбе, афтозным стоматитом,
геморрагиями, молочницей,
волчаночным хейлитом.

108.

Язвы ротовой полости при СКВ

109.

Волчаночный артрит- почти у всех
больных
Проявляется мигрирующей артралгией, артритом,
преходящими болевыми сгибательными контрактурами.
Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей,
голеностопные, лучезапястные, реже – крупные суставы.
У 16-15% больных может развиться веретёнообразная
деформация пальцев рук, мышечные атрофии на тыле
кистей. Сопровождается миалгиями, миозитами,
оссалгиями и тендовагинитами.
При рентгенологическом исследовании обнаруживается
эпифизарный остеопороз, преимущественно в суставах
кистей и лучезапястных.

110.

Полисерозит
мигрирующий двусторонний плеврит и
перикардит, реже – перитонит – компонент
диагностической триады, наряду с
дерматитом и артритом.
Выпот обычно невелик и по цитологическому
составу напоминает ревматический, но содержит
LE-клетки и антинуклеарные факторы. Рецидивируя,
полисерозит приводит к развитию спаек вплоть до
облитерации полости перикарда, плевры,
периспленита и перигепатита.

111.

СКВ –
клинические проявления
Висцеральные поражения
Плеврит – часто двусторонний,
рецидивирующий.
Пневмонит – скудные физикальные
изменения (м.б. боли в гр.клетке, сухой
кашель, одышка). Rg-грамма: деформация
сосудистого рисунка, высокое стояние
диафрагмы

112.

Rg-грамма органов грудной клетки
при СКВ
Плевральный выпот
Высокий титр antiDNA
При плевральной
пункции – типичные
LE-клетки

113.

Волчаночный кардит
Одновременное или последовательное
развитие перикардита, миокардита или
атипичного бородавчатого эндокардита
Либмана-Сакса на митральном и других
клапанах сердца, а также пристеночном
эндокарде и крупных сосудах. Эндокардит
оканчивается краевым склерозом клапана,
реже – недостаточностью митрального
клапана с характерной аускультативной
симптоматикой

114.

СКВ –
клинические проявления
Гепатоспленомегалия
Абдоминальный синдром
(васкулит органов брюшной
полости)

115.

Поражение нервно-психической сферы
(нейролюпус)
В начале – астено-вегетативный синдром.
В разгаре -разнообразные симптомы и
синдромы со стороны ЦНС и
периферической НС, обычно сочетанные –
менингоэнцефалит, энцефалополиневрит,
энцефаломиелит или
менингоэнцефаломиелит с
полирадикулоневритом (последний имеет
диагностическое значение).

116.

Поражение нервно-психической сферы
(нейролюпус)
При острой форме заболевания могут наблюдаться
аффективные расстройства, делириозные типы помрачения
сознания.
Аффективные расстройства -состояния тревожной депрессии,
маниакально-эйфорические синдромы. Тревожные депрессии
сопровождаются картинами вербального галлюциноза
осуждающего содержания, отрывочными идеями отношения и
нигилистическим бредом.
При маниакально-эйфорических состояниях - повышенное
настроение с чувством беспечности, довольства собой,
полным отсутствием сознания болезни. Временами некоторое
психомоторное возбуждение, характерна упорная бессонница;
во время коротких периодов сна – яркие сновидения,
содержание которых нередко смешивается в сознании
больного с реальными событиями.

117.

Поражение почек при СКВ –
20-80% случаев
Люпус-нефрит и гематологический
синдром при СКВ – ведущие в
определении тяжести, инвалидизации
и прогноза.
Среди основных причин смертности
при СКВ лидируют почечная
недостаточность и/или сепсис

118.

Волчаночный нефрит
Кл Морфология Клинические проявления
ас клубочков
с
I
Минимальный
мезангиальный
Протеинурия отсутствует или следовая
II
Мезангиальный
пролиферативный
Протеинурия < 1 г/сут, цилиндрурия, СКФ в
норме
III
Фокальный
Протеинурия 1-3 г/сут, цилиндрурия,
эритроцитурия, снижение СКФ
IV
Диффузный
АГ, протеинурия > 3 г/сут, НС, при наличии
полулуний – БПГН, СКФ снижена
V
Мембранозный
Протеинурия > 3 г/сут, НС, снижение СКФ
VI
Далеко зашедшая
стадия
АГ, прогрессирующая ХПН
ISN & RPS Working group on the classification of LN, JASN 2003 15:241-250

119.

Волчаночный нефрит –
1 класс – минимальный мезангиальный ЛН
При световой микроскопии (СМ),
иммунофлюоресценции (ИФ) и электронной
микроскопии (ЭМ)
изменения не обнаруживаются за исключением
незначительного утолщения гломерулярной
базальной мембраны (ГБМ) при ЭМ.
Возможны минимальные изменения при СМ и
мезангиальные иммунные депозиты при ИФ
Протеинурия отсутствует или следовая

120.

Волчаночный нефрит-2 класс –
мезангиально-пролиферативный ЛН
Пролиферация мезангиальных клеток
СМ м.б. нормальной (класс llа) или
Пролиферация мезангицитов и увеличение
мезангиального матрикса (класс llб)
В обоих случаях – иммунные комплексы (ИК)
Протеинурия < 1 г/сут; цилиндрурия; СКФ в норме

121.

Волчаночный нефрит-3 класс
очаговый или сегментарный ЛН
Пролиферация мезангиальных, эндотелиальных и
эпителиальных клеток менее, чем в 50% клубочков
(фокальные изменения). Тенденция к вовлечению не более
50% полей пораженного клубочка (сегментарные изменения)
1) высоко активные повреждения с выраженным воспалением
и сегментарным некрозом (класс lllа)
2) хронические с преобладанием некроза (класс lllС)
3) смешанные, с активными и склеротическими изменениями
(класс lllА/С)
Протеинурия 1-2 г/сут; цилиндрурия, эритроцитурия,
снижение СКФ

122.

Волчаночный нефрит-4 класс
диффузный пролиферативный ЛН
Поражаются 50% и более клубочков.
Это – наиболее частая форма поражения почек при СКВ.
Эндокапиллярная клеточная пролиферация, инфильтрация
нейтрофилами, кариорексис, некроз, клеточные полулуния –
= «индекс активности»
Склероз клубочков, фиброзные «полулуния», атрофия
канальцев, интерстициальный фиброз –
= «индекс хронизации»

123.

Волчаночный нефрит-5 класс
мембранозный ЛН
Глобальные или сегментарные субэпителиальные
ИК и связанные с их отложением морфологические
изменения при СМ и ИФ/ЭМ
Протеинурия более 3 г/сут, нефротический
синдром, снижение СКФ

124.

Волчаночный нефрит-6 класс
прогрессирующий склерозирующий ЛН
Более 90% клубочков глобально склерозированы
без остаточной активности
Артериальная гипертензия
Прогрессирующая ХПН

125.

Ауто-АТ
к ДНК
к растворимым АГ тканевых
рибонуклеопротеинов
к АГ цитоплазмы нетрофилов

126.

СКВлабораторная диагностика
Анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения;
резко ↑ СОЭ и СРБ
Высоко специфичные маркеры СКВ –
антитела к двуспиральной ДНК
Антитела к антигену Смита (Sm-Ag)
Антинуклеарные антитела (АНА+)
Антитела к кардиолипину
Ложно+ реакция Вассермана
Антитела к фосфолипидам
(антифосфолипидный синдром)

127.

Частота и клиническая значимость антител при СКВ
Частота
(%)
Антитело
Клиническая значимость
АНА
99
Высокая чувствительность, низкая специфичность для СКВ; исключить
другие причины положительного титра АНА; 7% здоровых могут иметь
положительный тест на АНА
Anti-dsDNA
40
Специфичность 95% для СКВ; титры часто коррелируют с активностью
заболевания; ассоциируется с гломерулонефритом
Anti-Sm
30
Высоко достоверна для СКВ; ассоциируется с anti-RNP антителами
Anti-RNP
32
Ассоциируется с смешанными заболеваниями соединительной ткани
(напр., СКВ, миозиты, склеродермия), anti-Sm антителами
Anti-Ro (SS-A)
35
Ассоциируется с синдромом Шегрена (сухой комплекс), SCLE,
фоточувстивтельностью, неонатальной волчанкой
Anti-La (SS-B)
15
Обычно ассоциируется с anti-Ro (SS-A) антителами; Ассоциируется с
синдромом Шегрена (сухой комплекс), SCLE, фоточувстивтельностью,
неонатальной волчанкой
Antihistone
70
Ассоциируется с волчанкой, вызванной лекарствами
APL-антитела
(aCL, LA)
30 (50)
Ассоциируется с артериальными и венозными тромбозами, повторными
спонтанными выкидышами
ANA - антинуклеарные АТ; SCLE – подострая кожная волчанка; APL – антифосфолипидные АТ; aCL – АТ к
кардиолипину; LA – волчаночный антикоагулянт

128.

Антифосфолипидный синдром (АФС) отмечается
у 30-50 % больных с СКВ
Некротизирующая пиодермия при СКВ с АФС

129.

Критерии диагностики СКВ (Американская ассоциация
ревматологов), 1982 г. Обновлены в 1997 г. (Насонова В.А.)
1.Эритема на щеках, над скуловыми выступами,
2.Дискоидные очаги волчанки,
3.Фотосенсибилизация,
4.Язвы в полости рта или носа,
5.Неэрозивный артрит,
6.Плеврит или перикардит,
7.Персистирующая протеинурия более 0,5 г. за сутки или
изменения мочевого осадка,
8.Судороги и психозы,
9.Гемолитическая анемия или лейкопения или
тромобоцитопения,
10.Наличие LE-клеток или антител к ДНК или SM-антител или
ложноположительная
реакция Вассермана, Anti-ds DNA, anti-Sm, антитела к
фосфолипидам (ACAs, LA, или ложно+ RW)
11.Наличие АНФ.
Наличие 4 признаков делает диагноз достоверным.

130.

СКВ у детей клинические проявления
Волчаночный нефрит – в 3 раза чаще, чем у
взрослых. В 10% (подростки) СКВ
дебютирует нефритом с нефротическим
синдромом
Нейролюпус – у 50% детей (очаги
размягчения в мозгу из-за тромбоза мелких
сосудов) → головная боль, головокружение,
нарушение сна; полиневриты, энцефалит;
эпилепсия, хорея
Выражены аллергические и гиперергические
реакции

131.

Синдром неонатальной волчанки
у новорожденных от матерей с СКВ
Кожная форма –лицо, шея, волосистая часть головы. К 12
мес. у большинства проходит.
С системными проявлениями ( пневмония,
гепатоспленомегалия, холестаз, лейкопения).
Изменения транзиторные – до 6 мес.
Врожденный сердечный блок, полная АВ-блокада
(фиброз и кальцификация синоатриального и
атриовентрикулярного узлов; эндокардиальный
фиброэластоз

132.

Лечение СКВ
Режим и диета = ревматизм
Медикаменты: преднизолон 4-6 недель в
полной дозе; поддерживающая – многие
месяцы
Люпус-нефрит: пульс-терапия + ЦФ
НПВП
Улучшение микроциркуляции
Плазмаферез, гемосорбция

133.

Волчаночный нефритлечение
Глюкокортикостероиды: внутрь до 2 мг/кг/сут, но не более 80
мг/сут. Курс 4-6 недель (до 8 недель) в полной дозе. Снижение
– до 6-12 мес.
При высокой активности – метилпреднизолон 20-30 мг/кг на
введение (макс. 1000 мг) в течение 3 дней. Затем →per os
МАБТЕРА-концентрат
, АНАЛОГИ РИТУКСИМАБ, КОНЦЕНТРАТ
Клинико-фармакологическая группа
Противоопухолевый иммуномодулирующий препарат.
Моноклональные антитела
Форма выпуска, состав и упаковка
Концентрат для приготовления раствора для инфузий
прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или светложелтого цвета.
1 мл1 фл.ритуксимаб10 мг100 мг

134.

Системная склеродермия
Системное заболевание соединительной ткани,
характеризующееся воспалением и
прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних
органов
В патогенезе – два механизма – иммунный и
сосудистый
Этиология не известна

135.

Системная склеродермия
Дебют: «необоснованная лихорадка» или
субфебрилитет;
«беспричинная» потеря массы тела
синдром Рейно – ранний и частый,
(процесс двусторонний, симметричный),
субъективно: похолодание, парестезии,
нарушение чувствительности.

136.

Системная склеродермия
кожа
В начале – плотный отек,
затем индурация и
атрофия
Кожа
натянутая,блестящая,вос
ковидная
Цвет от «алебастрового» до
бронзового

137.

Системная склеродермия

138.

Системная склеродермия

139.

Системная склеродермия
Лицо маскообразное,
нос заостряется,
ротовое отверстие
суживается; вокруг
рта – радиальные
складки «симптом
кисета»

140.

Склеродермический полиартрит
(суставно-костно-мышечный синдром)
Преобладают фиброзные
изменения, а не
деструкции
Остеолиз фаланг пальцев,
резорбция костей, узуры.
Трофические нарушения
вплоть до сухих некрозов

141.

Системная склеродермия
поражение почек
Поражаются сосуды; утолщение БМ клубочка;
Гломерулосклероз; ↓ почечного кровотока.
Ангиографически: констрикция
внутридольковых артерий (тот же процесс,
что в пальцах рук – «системный синдром
Рейно».
Клинически: стойкая АГ + быстрая ХПН –
основная причина гибели больных системной
склеродермией.

142.

Системная склеродермия
поражение легких
Диффузный интерстициальный фиброз;
Разрыв межальвеолярных перегородок →
небольшие воздушные кисты и очаги
буллезной эмфиземы
Легочная гипертензия – усиление 2 тона на
ЛА, стойкое расщепление 2 тона;
систолический шум из-за расширения ЛА.
Жалобы на сухой кашель и одышку при физ
нагрузке
Rg-грамма: линейные ателектазы, «сотовые»
легкие
Легкое присоединение бактериальной флоры.

143.

Системная склеродермия
поражение пищевода
В 50% случаев
Частые срыгивания;
Дисфагия, боли в
эпигастрии.
Позже – дилатация и
атония нижней части
и гастроэзофагальный
рефлюкс

144.

Системная склеродермия
лабораторная диагностика
АНА – антитела к растворимому ядерному протеину
АТ к топоизомеразе 1
АТ к центромерам
Антиэндотельные АТ

145.

Системная склеродермия
основные «большие» критерии
Синдром Рейно
Поражения кожи
Суставно-мышечный синдром с контрактурами
Кальциноз – с-м Тибьерже-Вейсенбаха
Остеолиз
Базальный пневмосклероз
Крупноочаговый кардиосклероз
Поражение пищевода
Истинная склеродермическая почка
Капилляроскопические признаки

146.

Системная склеродермия
дополнительные «малые» признаки
Гиперпигментация кожи («соль с перцем»)
Телеангиоэктазии
Потеря массы тела
Резкое ускорение СОЭ
Гипергаммаглобулинемия

147.

Системная склеродермия
поражение сердца
Различная степень гипертрофии сердца, расширение его
полостей, утолщение пристеночного эндокарда, краевой
склероз клапанов (митрального).
Гистологически дистрофические изменения мышечных
волокон миокарда с развитием склероза.
ЭхоКГ – нарушение сократимости, утолщение стенок,
расширение полостей, перикардиальный выпот, пролапс
митрального клапана.
Преобладает нарушение диастолической функции, поэтому
при СН у больных ССД противопоказаны препараты
инотропного действия. Препараты выбора – ингибиторы
ангиотензинпревращающего фермента

148.

149.

150.

151.

Системная склеродермия
лечение
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Антифиброзные средства
Сосудистые препараты (вазодилататоры, дезагреганты,
ангиопротекторы, гипотензивные)
Противовоспалительные средства и иммунодепрессанты
Экстракорпоральная терапия
Витамины, средства, улучшающие клеточное дыхание
Локальная терапия
ЛФК, бальнеотерапия, массаж
Гипербарическая оксигенация

152.

Дерматомиозит –
аутоиммунное системное прогрессирующее
заболевание с преимущественным поражением
поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, с
нарушением двигательной функции, с поражением
кожи в виде эритемы и отека
Чаще в возрасте 4 – 10 лет; зимой и ранней весной
(предполагают Коксаки, ретровирусы)

153.

Дерматомиозит
патогенез: Клеточные иммунные реакции
В мышечном инфильтрате лимфоциты и макрофаги
У детей в 50% - острое начало, высокая t°, мышечная
слабость проксимальных отделов (плечевого и тазового
пояса, шеи). Трудно подниматься по лестнице, сидеть
прямо. Поражение мышц симметрично, диффузно.
Вовлечение мышц неба и глотки → к нарушению
глотания, поперхивание; дизартрия, гнусавость
или афония. Миалгии
Снижается дыхательная экскурсия грудной клетки
Возможны ателектазы, пневмония
Позже – сухожильно-мышечные контрактуры и
кальциноз – причины инвалидности

154.

Дерматомиозит
поражение внутренних органов
Сердце-миокардит, миокардиодистрофия, иногда
коронарит (до инфаркта).
↑креатинкиназа и миоглобин;
↑фрагменты тяжелых цепей миозина и сердечного
тропонина
ЖКТ – абдоминальные боли, возможно кровотечение
(васкулит!)
Почки – не вовлечены; следовая протеинурия, ед.Эр
Кожа – телеангиоэктазии на веках и ногтях;
капилляриты на ладонях; сыпи на разгибательных
поверхностях суставов

155.

«Дерматомиозитные очки»

156.

Изменения ладоней при дерматомиозите

157.

Дерматомиозит
диагностические критерии
1.Лиловая окраска верхних век – «очки»
2.Прогрессирующая слабость в симметричных
проксимальных отделах мышц конечностей
3.↑концентрации одного и более мышечных ферментов
4.Миопатические изменения при ЭМГ
5.Типичная картина полимиозита при биопсии мышц
6.Увеличение креатинурии
7.Объективные признаки уменьшения мышечной
слабости при лечении кортикостероидами
Диагноз достоверен при 1(+) = 3 любых других

158.

Дерматомиозит
особенности течения у детей
Острое начало с экссудативным
компонентом
Выраженный васкулит с
микроангиопатиями, капилляритом на
ладонях и кончиках пальцев
Трофические нарушения с последующим
развитием некроза и кальциноза тканей
В 3 раза чаще, чем у взрослых – поражение
ЖКТ

159.

Смешанная болезнь соединительной
ткани (СБСТ)
Признаки СКВ, РА, дерматомиозита и
склеродермии в разных сочетаниях.
Высокий титр антител к рибонуклеопротеиду
(nRNP) и антинуклеарные антитела (АНА)
Для диагноза необходимо:
Один из двух общих симптомов
АТ к nRNP
Один или более признак из числа клинических
проявлений

160.

Смешанная болезнь соединительной ткани (СБСТ)
Диагностические критерии
Общие симптомы: феномен Рейно; опухание пальцев
или кистей рук
2.
Антитела к nRNР
3.
Cмешанные проявления:
а) СКВ-подобные: полиартрит, лимфоаденопатия, эритема
на лице, перикардит или плеврит, лейкопения или
тромбоцитопения
б) ССД-подобные: склеродактилия, легочный фиброз,
рестриктивные изменения легких или снижение
диффузионной способности, гипомобильность или
дилатация пищевода
в) ДМ-подобные: мышечная слабость, ↑КФК сыв.,
миогенная ЭМГ
1.

161.

Благодарю за внимание

English Русский Rules