Визуализация идиопатических интерстициальных пневмоний

1.

Российская медицинская академия последипломного образования
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Визуализация идиопатических
интерстициальных пневмоний
Тюрин Игорь Евгеньевич
Н
ац
ио
н
л[email protected]

2.

Основные вопросы
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
• Методика высокоразрешающей КТ при
интерстициальных заболеваниях легких
• Термины и определения
• Обычная интерстициальная пневмония в
КТ изображении
Н
ац
ио
н
• Организующаяся
л пневмония и другие типы
интерстициальных пневмоний

3.

Высокоразрешающая КТ
ии
Технология сканирования
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
• Алгоритм высокого пространственного разрешения
(high spatial frequency algorithm, high resolution algorithm,
bony algorithm)
• Прицельная реконструкция
(target reconstruction, FOV = 30‐35 cm)
ио
н
• Уменьшение
л толщины слоя до 1‐1.5 мм
Н
ац
• Расстояние между срезами 10‐20 мм

4.

Тонкослойная КТ легких
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
• Толщина слоя / Slice thickness: ≤ 1.5 mm
• Алгоритм высокого разрешения
(high spatial frequency algorithm)
Н
ац
ио
н
Пошаговый
протокол л
Любой сканнер
Спиральный
протокол
Необходим сканнер с
многорядным детектором

5.

Тонкослойная КТ:
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
Классическая ВРКТ
ии
пошаговый протокол
“вдох/выдох”
• толщина слоя 1 – 1.5 мм
ио
н
• во время задержки
л
дыхания
Н
ац
• каждые 10 мм
20-25
срезов

6.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Тонкослойная КТ
спиральный протокол (МСКТ)
объемное
сканирование
л
Н
ац
ио
н
Одна задержка
дыхания

7.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Тонкослойная КТ
спиральный протокол (МСКТ)
объемное
сканирование
л
Н
ац
ио
н
Одна задержка
дыхания
толщина слоя
выбирается
после
сканирования

8.

Тонкослойная КТ
Спиральный протокол
• Ограниченное число
изображений (25‐30)
• Расстояния между
срезами
• Аксиальная
плоскость
• Большое количество
срезов
• Прилегающие срезы
• Аксиальные срезы +
2D и
3D реформации
• + КТ ангиография
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Пошаговый протокол
Н
ац
ио
н
л

9.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Полипозиционное исследование
ИЗЛ?
Матовое стекло?
Альвеолит?
Н
ац
ио
н
л
supine
prone
Функциональная гиповентиляция!

10.

Терминология
ии
• Альвеолиты
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
• Идиопатические
интерстициальные
пневмонии (ИИП)
• Идиопатический
легочный фиброз
(ИЛФ)
Н
ац
ио
н
л
• Идиопатический
фиброзирующий
альвеолит (ИФА)

11.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Обновление Международной мультидисциплинарной
классификации идиопатических интерстициальных
пневмоний
Н
ац
ио
н
л
www.thoracic.org/statements/resources/interstitial-lung-disease/classification-of-IIPs.pdf

12.

Интерстициальные пневмонии
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
• Классификация ИП основана на гистологическом
принципе; каждый гистологический тип связан с
определенным типом изменений при ВРКТ
• Одинаковые морфологические типы изменений легких
могут возникать при других заболеваниях, включая
коллагенозы, гиперчувствительный пневмонит,
лекарственные повреждения, которые должны быть
исключены клинически.
Н
ац
ио
н
• Диагностика ИПлдолжна осуществляться на основании
комплекса клинических, рентгенологических и
морфологических данных

13.

Н
ац
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ио
н
л
ии

14.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Идиопатический легочный фиброз
Н
ац
ио
н
л
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and
Management Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183: 788-824.

15.

ИЛФ ‐ определение
Н
ац
ио
н
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
• Хроническая прогрессирующая ИП
неизвестной природы
• Возникает в основном у пациентов старшего
возраста
• Заболевание ограничено легкими
• Имеет характерную гистопатологическую
и/или рентгенологическую картину
• Требует исключения других форм ИП и
заболеваний, связанных с воздействием
л
окружающей среды,
лекарств или системных
заболеваний
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis
and Management Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183: 788-824.

16.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
• Термин ИЛФ применяет к клиническому синдрому,
в основе которого лежит морфологическая картина
обычной интерстициальной пневмонии (ОИП):
– скопления фибробластов и незрелой соединительной
ткани в легочном интерстиции
– временная гетерогенность в виде фиброзных процессов
различной давности (фокусы фибробластов, зрелого
фиброза и сотового легкого) в одном препарате легкого
Н
ац
ио
н
– пространственная
л неравномерность с чередованием
участков измененной и нормальной легочной ткани
Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment - international consensus statement.
Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:646–664.

17.

Идиопатический легочный фиброз
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
• Прогрессирующая одышка
и непродуктивный кашель
ии
• Обычно 60‐70 лет
• Длительность симптомов
более 6 месяцев
• Крепитация, «шум трения
целлофана» в конце
выдоха, «барабанные
палочки»
ио
н
л
Н
ац
• Снижение диффузионной
способности,
рестриктивные изменения
Nishimura K et al., Chest 1993; 104

18.

Что видит рентгенолог?
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
• Картину (pattern – паттерн) изменений в легких в
виде сочетания отдельных симптомов
(признаков)
• Признаки м.б.:
– более или менее характерны
– в виде различных сочетаний отдельных признаков
• Рентгенологическая картина:
ио
н
л
– отражает морфологические
изменения (ОИП)
Н
ац
– должна интерпретироваться клинически (ИЛФ)

19.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
• Локализация ‐ в кортикальных
отделах, над диафрагмой
(вертикальный градиент)
ии
ОИП: признаки при ВРКТ
• Основной синдром ‐
ретикулярные изменения,
утолщение
интралобулярных
перегородок
• Сотовое легкое
ио
н
л
Н
ац
• Тракционные бронхоэктазы
• Матовое стекло может быть,
но выражено меньше, чем

20.

ии
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
Н
ац
ио
н
л
Mueller-Mang C et al. Radiographics 2007;27:595-615

21.

Н
ац
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ио
н
л
ии

22.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Сотовое легкое – диагностическое
значение
Н
ац
ио
н
• Сотовое легкое - honeycombing – воздушные полости с
л стенками, выстланные
толстыми фиброзными
бронхиолярным эпителием
• Основной КТ признак фиброза

23.

Н
ац
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ио
н
ии
Тракционные бронхоэктазы
л

24.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Полипозиционное исследование
Н
ац
ио
н
• Сканирование
л на спине и на животе
• Более точное выявление сотового легкого
• Уменьшает гипердиагностику матового стекла

25.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Обострение ОИП / ИЛФ
Через 5 недель
Н
ац
ио
н
Обострение ОИП обычно
протекает по типу острого
л
альвеолярного
повреждения, не имеет
специфических КТ
признаков

26.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Обычная ИП и рак легкого
ио
н
л
Н
ац
Рак легкого при ИЛФ в 12–14% случаев [Коган Е., 2007]
При КТ обычно увеличение лимфатических узлов
средостения

27.

Критерии обычной интерстициальной
пневмонии при ВРКТ
Возможная ОИП
• Преобладание в
субплевральных /
базальных отделах
• Ретикулярные
изменения
• Сотовое легкое с / без
тракционных
бронхоэктазов
л
• Отсутствие других
признаков патологии
• Преобладание в
субплевральных /
базальных отделах
• Ретикулярные
изменения
• Отсутствие других
признаков патологии
Н
ац
ио
н
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Картина ОИП (Все признаки)
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis
and Management Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183: 788-824.

28.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
КТ картина: Обычная интерстициальная пневмония
Клинический диагноз: Идиопатический легочный фиброз
Н
ац
ио
н
л

29.

Обычная интерстициальная пневмония
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Типичная КТ картина
ВРКТ
Положительный
предсказательный
уровень
> 95 %
Н
ац
ио
н
л
Hunninghake, et al. (2001). Am J Respir Crit Care Med
164(2): 193-196
Demedts, M et al. (2005 N Engl J Med 353(21): 22292242

30.

Обычная интерстициальная пневмония
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Типичная КТ картина
Наблюдается только у
30‐50% больных
Низкая
чувствительность
Н
ац
ио
н
л
Hunninghake, et al. (2001). Am J Respir Crit Care Med
164(2): 193-196
Demedts, M et al. (2005 N Engl J Med 353(21): 22292242

31.

Клиническое значение ВРКТ
Типичные ВРКТ признаки:
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
• Сотовое легкое / бронхоэктазы /
внутридольковые перегородки
• Распределение субплевральное
/ базальное
77%
Специф.
Пол.ПУ
Отриц.ПУ
72%
85%
л
96%*
Н
ац
ио
н
Чувствит
КТ
позволяет:
• уверенно исключить
наличие ИЛФ
• при типичной
Swigris JJ – Chest
2005; 127:275
картине

32.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
• Прогностические данные:
выживаемость и ответ на
лечение
ии
Критерий прогноза для отдельных видов ИИП
• Выделение точных
(достоверных) групп
пациентов с ИИП для
определения
рациональной тактики
лечения
ио
н
л
Bjoraker et al. AJRCCM 1998:157:199-203
Н
ац
Travis et al. AJSP 2000;24:19-33
Nicholson AG et al. AJRCCM, 2000

33.

Дифференциальная диагностика ОИП
ии
• Коллагенозы
• Лекарственная
токсичность
• Хронический
гиперчувствительный
пневмонит
• Асбестоз
• «Очень редкие»
болезни
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
• Идиопатический
легочный фиброз
Н
ац
ио
н
л

34.

Диагностический
алгоритм
Предполагаемый ИЛФ
да
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Определяемые причины
для ИЗЛ
ОИП
нет
ВР
КТ
Возможно ОИП
Хирургическая
биопсия легкого
ио
н
л
Н
ац
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic
Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for
Diagnosis and Management Am. J. Respir. Crit.
Care Med. 2011; 183: 788-824.
Не ОИП
Возможно ОИП
Неклассифицируемый фиброз
МДД
ИЛФ
ИЛФ / не ИЛФ ?
Не ИЛФ

35.

Неспецифическая интерстициальная
пневмония (NSIP)
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
• Проявляется разнообразными
гистологическими и рентгеновскими
признаками
• Диагностический подход не ясен
Н
ац
ио
н
• Разграничение между NSIP и UIP пока имеет
академический интерес, определяет более
выраженный ответ
на кортикостероиды в
л
определенных подгруппах пациентов с NSIP

36.

Неспецифическая интерстициальная
пневмония (NSIP)
Н
ац
ио
н
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
• Возникает в 40‐50 лет,
на декаду
моложе пациентов ИЛФ
• Симптомы аналогичны ИЛФ, но обычно
менее выражены
• Постепенно прогрессирующая одышка,
слабость и потеря веса
л
• М=Ж
• Нет прямой связи с курением
Martinez FJ. Idiopathic interstitial pneumonias: usual interstitial pneumonia versus nonspecific interstitial

37.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
• Мономорфное
воспаление стенок
альвеол (лимфоциты и
плазматические клетки)
• Благоприятный прогноз
ии
Неспецифическая интерстициальная
пневмония (NSIP)
• Участки матового
стекла
• Обычно в нижних отделах
легких
ио
н
л
Н
ац
• Иногда альвеолярная
инфильтрация или
ретикулярные изменения
Park G.C. et al Radiology 1995; 195

38.

Типичные КТ признаки
НСИП
• Субплевральные,
базальные изменения
• Преимущественно
кисты
(сотовое легкое)
• Иррегулярные
ретикулярные
изменения
• Бронхоэктазы л
выражены значительно
• Нет
преобладания
• Более равномерные
изменения
• Кисты слабо
выражены или
отсутствуют
• Иррегулярные
ретикулярные
изменения
• Бронхоэктазы
не выражены
• Участки матового
стекла и консолидации
Н
ац
ио
н
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
ИЛФ

39.

Заболевания, индуцированные курением?
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Респираторный бронхиолит с
интерстициальным заболеванием
легких
Respiratory bronchiolits‐intersttal
lung disease (RB‐ILD)
Н
ац
ио
н
л
Десквамативная
интерстициальная
пневмония
Desquamatve intersttal
pneumonia (DIP)

40.

Острая интерстициальная пневмония
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
– 1‐6 месяцев
непродуктивный
кашель, лихорадка,
потливость, одышка
ии
• Клиника
• Рентгенография
Н
ац
ио
н
– Двухсторонние
инфильтративные
изменения (отек?)
– воздушная л
бронхография
– Часто базальная
локализация
• КТ – матовое стекло,
географическое
распределение

41.

Криптогенная организующаяся пневмония
(COP, BOOP)
Определение: диффузное заболевание легких, характеризующееся
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
избыточной пролиферацией гранулематозной ткани в альвеолярных
ходах и альвеолах и умерено выраженным интерстициальным
воспалением
Н
ац
ио
н
л
Reynolds H & Hansell DM. Clinical Radiology, 2000

42.

ОП – типичный пациент
• Средний возраст 55 лет; М = Ж
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
• Умеренная одышка, кашель, лихорадка в течение
нескольких недель
• Респираторная инфекция и антибактериальная терапия
обычно предшествуют симптомам
• Нет связи с курением, чаще больные не курят
Н
ац
ио
н
• Большинство выздоравливают после терапии
кортикостероидами, часто рецидивы заболевания в
течение 3‐х месяцев
л
Сordier JF. Organising pneumonia. Thorax 2000; 55:318–328; Cordier JF, et al. Chest 1989;96:999–
1004; Lazor R, et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;162:571–577.

43.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
• Рентгенография –
двухсторонние участки
консолидации
ии
Организующаяся пневмония
• КТ –матовое стекло ± участки
консолидации
• Субплевральная
локализация
Н
ац
ио
н
• Симптом «обратного
л
ободка»
• М.б. центрилобулярные очаги,

44.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
• Двухсторонние участки
матового стекла / GGO
(100%)
ии
Организующаяся пневмония (ОП)
• Двухсторонние участки
консолидации (71%)
• Иррегулярные линии
(29%)
Н
ац
ио
н
• Расширение бронхов
л /
воздушная бронхограмма
(71%)
Oikonomou A et al. Eur Radiol, 2002

45.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Организующаяся пневмония
Н
ац
ио
н
л
Mueller-Mang C et al. Radiographics 2007;27:595-615

46.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Организующаяся пневмония /
«блеомициновое легкое»
Н
ац
ио
н
л

47.

ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
Изучение интерстициальных
заболеваний легких
пульмонолог
рентген
ио
н
л
Н
ац
олог
Диагноз
п
атолог

48.

Kappa versus weighted kappa (n=83 patients)
[<0.4 = poor, 0.4‐0.6 = satisfactory, 0.6‐0.8 = good, >0.8 = excellent]
WEIGHTED
KAPPA (lobe)
UIP
0.42
0.53
NSIP
0.29
0.35
OP
0.57
0.68
0.40
EAA
0.36
0.46
0.70
SARCOID
0.76
0.86
0.47
ии
KAPPA (lobe)
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
DIAGNOSIS
WEIGHTED
KAPPA
(final)
0.59
0.75
ио
н
л
Interobserver variation between pathologists in diffuse parenchymal lung disease.
Н
ац
Nicholson AG, Gibbs AR, Addis BJ, Bharucha H, Clelland CA, Corrin B, Hasleton PS, Kerr K, Ibrahim
NB, Stewart S, Wallace W and Wells AU. (UK-ILD panel)
Thorax, 2004: 59: 500-505.

49.

Картина ОИП (гистология или ВРКТ)
Flaherty et al Thorax 2003, p. 143
(средняя выживаемость в годах)
ОИП
ОИП
ОИП и ВРКТ другая ИП
НСИП и биопсия НСИП
ии
ВРКТ
Биопсия
Биопсия
ВРКТ
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
2.08
3.99
5.76
>9
Н
ац
ио
н
• Картина ОИП при ВРКТ и Биопсии = ухудшение
л
прогноза в клиническом течении ИЛФ

50.

Заключение ‐ 1
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
• Классификация ИИП основана на
гистологических критериях, каждый тип
имеет корреляцию с визуальной картиной
• ИИП являются прототипами вторичных ИП
при частых ИЗЛ (васкулиты, коллагенозы,
лекарства и т.п.)
Н
ац
ио
н
• Постановка диагноза
ИИП требует
л
взаимодействия лечащего врача
(пульмонолога), рентгенолога и патолога

51.

Заключение ‐ 2
Н
ац
ио
н
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ии
• ВРКТ требуется практически всем больным с
возможной ИИП
• Методика имеет ключевое значение!
• Основная задача КТ – отличить типичную
картину обычной ИП от других типов ИП
• Открытая биопсия должна выполняться
пациентам при отсутствии типичной картины
обычной ИП
• Биопсия должна браться из более чем одной
л
доли, при этом КТ выполняет функцию
навигатора

52.

Н
ац
ьн I
Ф ойК I
ти о
зи Ансг
ат срое
ро цсис
в ац
ио
н
ии
Благодарю за внимание!
[email protected]
л

53.

Международный мультидисциплинарный консенсус по классификации
идиопатической интерстициальной пневмонии 2013 г.
Гистологические проявления
Клинико‐ / рентгено‐ / патологический
тр
в о
диагноз
ОИП
Идиопатический фиброз легких
Неспецифическая
интерстициальная пневмония
НСИП Неспецифическая
интерстициальная пневмония
НСИП
Респираторный бронхиолит
РБ
РБ‐
и
Ф
ти
з
Обычная интерстициальная
пневмония
II
К
осн
с
и оц
с
Респираторный бронхиолит
ИБЛ
интерстициальная болезнь
ИФЛ
легких
ДИП
Десквамативная
интерстициальная пневмония
ДИП
Организующаяся пневмония
ОП
Криптогенная организующаяся
пневмония
КОП
ДАП
Острая интерстициальная
пневмония
ОсИП
л
Н
ац
ио
н
Диффузное альвеолярное
повреждение
ьн
й о
Десквамативная интерстициальная
пневмония
Редкие варианты интерстициальной
пневмонии (лимфоидная ИП,
Редкие варианты
интерстициальной пневмонии