Аномалии развития верхних и нижних конечностей

1.

Аномалии развития
верхних и нижних
конечностей

2.

Врожденные аномалии верхних конечностей
Врождённые дефекты развития конечностей встречаются в среднем в 1
случае из 5 тысяч. Патология рук может быть выражена в разной степени и
варьироваться от незначительного укорочения пальцев до полного
отсутствия руки. В основном причина возникновения аномалий неизвестна,
но исследования показали, что деформация кисти может быть обусловлена
влиянием на 3-7 месяце беременности таких факторов, как инфекционные
заболевания, прием некоторых лекарств и алкоголя, а также воздействием
ионизирующего излучения. Также патологии могут возникнуть в связи с
трудными родами – когда, например, повреждается плечевое сплетение, что
становится причиной пареза или паралича верхней конечности.

3.

Существуют следующие аномалии верхней конечности:
1)Нарушение развития части руки или руки полностью.
Данная патология характеризуется торможением или остановкой развития руки при беременности и проявляется в
полном отсутствии кисти, различных формах косорукости. Например, косорукость бывает лучевой (недоразвитие
лучевой кости и края кисти), локтевой (недоразвитие локтевой кости).
2)Неразделение частей кисти – синдактилия
Во время беременности не разделяются те части руки, которые обычно функционируют отдельно. Самое частое
проявление этого типа патологий – синдактилия, или срощенные пальцы. При синдактилии два или более пальцев
могут соединяться между собой тонкой или плотной кожной перепонкой, могут срастись фаланги или кости
пальцев.
3)Увеличение числа пальцев – полидактилия
Это явление характеризуется удвоением пальца и в медицине носит названия дубликатура пальцев или
полидактилия. Чаще бывает на мизинце.

4.

4)Образование перетяжек
Данная патология характеризуется образованием циркулярных перетяжек тканей на разных уровнях. Эти перетяжки нарушают
процесс кровоснабжения тканей и становятся причиной недоразвития отделённого перетяжкой сегмента руки. В основном
данная патология корректируется оперативным вмешательством.
5)Недоразвитие пальцев
Встречаются разные формы недоразвития – начиная от отсутствия какой-либо мышцы до полного отсутствия одного или
нескольких пальцев. В основном недоразвитым является большой палец. Эта деформация суставов (пальцев) рук
встречается достаточно редко. Для возвращения функций и получения эстетичного внешнего вида кисти необходимо
хирургическое вмешательство – пересадка пальцев и другие операции.
6)Избыточный рост пальцев – гигантизм
Эта деформация пальцев рук вызывается нарушением формирования кровеносных сосудов или их аномальным
распределением, а также опухолями мягкой и костной ткани. Увеличенные пальцы (обычно поражаются два) могут
соединяться между собой кожными перепонками. Эта деформация суставов рук встречается достаточно редко.

5.

6.

7.

8.

9.

Врожденные аномалии нижних конечностей
Пороки развития нижних конечностей представляют собой обширную группу
аномалий, возникших во внутриутробном периоде и значительно
различающихся по тяжести. В практике ортопедии и травматологии
встречаются относительно часто и составляют 55% от общего количества
врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата. Грубые пороки
диагностируются сразу после рождения. Мелкие аномалии в ряде случаев
могут протекать бессимптомно или почти бессимптомно и становиться
случайной находкой при обследовании по поводу других травм и
заболеваний. Лечением врожденных аномалий нижних конечностей
занимаются детские ортопеды и травматологи.

10.

Классификация врожденных аномалий нижних конечностей:
1. Пороки, которые возникают вследствие недостаточности формирования каких-либо частей нижних конечностей
-Амелия – конечность полностью отсутствует. Возможен апус (отсутствуют обе нижние конечности) и монопус
(отсутствует одна нижняя конечность).
-Фокомелия или тюленеобразная конечность. Отсутствуют средние и/или проксимальные части конечности вместе с
соответствующими суставами. Может быть двухсторонней или односторонней. Иногда в процесс вовлекаются все
конечности, как нижние, так и верхние. Полная фокомелия – голень и бедро отсутствуют, сформированная стопа
прикрепляется к туловищу. Дистальная фокомелия – голень отсутствует, стопа прикрепляется к бедру.
-Проксимальная фокомелия – бедро отсутствует, голень со стопой прикрепляются к туловищу.
-Перомелия – разновидность фокомелии, при которой наблюдается отсутствие части конечности в сочетании с
недоразвитием ее дистального отдела (стопы). Полная перомелия – нога отсутствует, в месте ее прикрепления
располагается кожный выступ или рудиментарный палец. Неполная – бедро отсутствует или недоразвито,
конечность также заканчивается кожным выступом или рудиментарным пальцем.
Кроме того, различают отсутствие (аплазию) малоберцовой или большеберцовой кости, отсутствие фаланг
(афалангию), отсутствие пальцев (адактилию), наличие одного пальца на стопе (монодактилию), а также типичную
и атипичную формы расщепления стопы из-за отсутствия или недоразвития ее средних отделов.

11.

2. Пороки, которые возникают вследствие недостаточной дифференцировки
каких-либо частей нижних конечностей
Сиреномелия – слияние нижних конечностей. Может наблюдаться слияние
только мягких тканей либо слияние как мягких тканей, так и некоторых
трубчатых костей. Нередко сочетается с отсутствием или недоразвитием
костей таза и конечностей. При сиреномелии возможно как отсутствие стоп,
так и наличие одной или двух стоп (чаще рудиментарных). Обычно
наблюдается одновременное недоразвитие прямой кишки, заднего прохода,
мочевой системы, внутренних и наружных половых органов.
Кроме того, в группу пороков, обусловленных недостаточной
дифференцировкой, включают синостозы (сращения костей), врожденный
вывих бедра, врожденную косолапость, артрогрипоз и некоторые другие
аномалии.

12.

3. Пороки вследствие увеличения количества: увеличение количества нижних
конечностей – полимелия, удвоение стопы – диплоподия.
4. Пороки вследствие недостаточного роста – гипоплазии различных костей
нижних конечностей.
5. Пороки вследствие избыточного роста – гигантизм, возникающий при
одностороннем увеличении развитой конечности.
6. Врожденные перетяжки – тканевые тяжи, возникающие в различных
местах конечности и зачастую нарушающие ее функцию.