Мультисистемная атрофия

1. Мультисистемная атрофия

By Галиулина Каринка

2.

• Мультисистемная атрофия является неуклонно прогрессирующим
нейродегенеративным заболеванием, сопровождающимся
поражением пирамидной системы, мозжечка и вегетативной
нервной системы.
• Название «мультисистемная атрофия» предложено Graham и
Oppenheimer в 1969 году.

3.

• Паркинсонизм
• Выраженная вегетативная недостаточность
• Мозжечковая атаксия
• Легкий пирамидный синдром
• + Амиотрофии

4.

• После 40 -> прогрессия 7-9 лет
• Ассиметрично
• Иррегулярный постурально-кинетический
тремор
(дрожательный
гиперкинез+миоклонические
подергивания пальцев)
• Раннее развитие изменений позы
• Быстрое прогрессирование, ранее
развитие постуральной неустойчивости и
частых падений
• Нет стойкой реакции на леводопу

5.

• 50% больных – мозжечковые и пирамидные
нарушения
! На фоне паркинсонического синдрома часто
незаметны
Дизартрия – раньше, чем при БП, тяжелее
1/3 больных – ИНСПИРАТОРНЫЙ СТРИДОР

6. В первые 1-2 года – вегетативная недостаточность

• Ортостатическая гипотензия
• Артериальная гипертензия в положении лежа
• Фиксированный пульс
• Импотенция/аноргазмия
• Учащенное мочеиспускание
• Недержание/задержка мочи
• Ослабление моторики ЖКТ
• Гипогидроз
• Акрогипертермия

7. Интеллект сохранен вплоть до поздней стадии заболевания

8.

Тип МСА
Паркинсонический
Мозжечковый
Вегетативный
= стриатонигральная
дегенерация
= оливопонтоцеребеллярная
атрофия
=синдром ШаяДрайджера
Патоморфологические
изменения
дегенерация мозолистого
тела и ЧС
атрофия мозжечка, олив, моста
дегенерация боковых
рогов СМ, базальных
ганглиев, стволовых
структур
Доминирующий синдром
паркинсонизм
мозжечковая атаксия
вегетативная
недостаточность
Сопутствующие синдромы
вегетативная ±
недостаточность
пирамидный синдром
вегетативная недостаточность
±
пирамидный синдром
паркинсонизм ±
пирамидный синдром

9.

• ! МСА выделилась в отдельную нозологическую форму в 1969 г., обобщив
три ранее отдельных диагноза. До начала XX века заболевание существовало
под разными названиями: стриатонигральная дегенерация (СНД),
оливомостомозжечковая атрофия (ОПЦА) и синдром Шая-Дрейджера (по
имени исследователей Джорджа Милтона Шая и Глена Алберта
Дрейджера).Термин МСА служит отныне отдельной клиникопатоморфической единицей для разнообразных сочетаний симптомов МСА.
Термин «синдром Шая-Дрейджера» более не используется.
• На данный момент заболевание имеет два подкласса: МСА-п
(паркинсонического типа, или стратонигральная дегенерация, MSA-p – англ.)
и МСА-ц (оливопонтоцеребеллярная атрофия, MSA-c – англ.). Различие двух
типов становится ярче по мере прогрессирования заболевания.

10.

11.

• Клиническое обследование (паркинсонизм
или мозжечковые нарушения, слабо
корректируемые приемом леводопы, в
сочетании с вегетативными нарушениями)
• МРТ
• Автономные тесты

12. МРТ

• Т2 – режим: характерное
снижение интенсивности
сигнала от скорлупы, иногда
щелевидные полоски
гиперинтенсивности по ее
наружному краю (МСА-П)
• +- атрофия мозжечка, моста
• Характерен «симптом креста»
на аксиальных срезах моста,
лучше всего выявляемый в Т2-и
диффузионно-взвешенном
режимах. Отмеченная картина
«креста» формируется
сочетанием полоски
измененного сигнала от
дегенерирующих поперечных
волокон моста с
перпендикулярной полоской от
волокон шва (МСА-М).

13.

14. Лечение

Слабый эффект леводопы
Усиление леводопы – агонисты доф. R, амантадин (блокатор NMDA)
! АХС – нельзя при нарушении мочеиспускания
Ортостатическая гипотензия – мидодрин, дроксидопа
Антидепрессанты (амитриптилин, сертралин, пароксетин)
При психомоторном возбуждении во сне с быстрыми движениями глаз
– клоназепам
• При дыхательном стридоре – аппарат, создающий постоянное
положительное давление в дыхательных путях, редко - трахеостомия