Железодефицитные анемии

1. Железодефицитные анемии

2. Железо

Суточная потребность 22-24 мг
В основном покрывается за счет железа при
распаде собственного гема
Суточная физиологическая потеря:
Мужчины 1,0-1,2 мг
Женщины детородного возраста 1,5-2 мг

3. Гемоглобин

4. С пищей поступает: около 15 мг, всасывается 1-2 мг

Поступление железа
С пищей поступает: около 15 мг, всасывается 1-2
мг
Fe2+
Продукты животного
происхождения
Легко растворяется в
щелочной среде тонкой
кишки и хорошо
всасывается
Fe3+
Продукты растительного
происхождения
Для всасывания
необходимо окисление до
Fe2+, под действием HCl

5. Влияние различных веществ на всасывание Fe

Усиливают всасывание
Тормозят всасывание
Аскорбиновая кислота
Танины чая
Фруктоза
Антацидные препараты
Янтарная, лимонная,
Энтеросорбенты
яблочная, уксусная кислоты
Апельсиновый сок
Животные белки (рыба,
мясо)
Карбонаты
Молоко
Отруби
Жиры
Соли кальция

6. Обмен железа в организме

7. Распределение железа

8. Распределение железа

9. Метаболизм железа в клетке

ферритин
мРНК
Fe-содержащие
ЖРБ
ферменты

10.

Железосодержащие белки
Трансферрин – переносчик Fe3+ от места
всасывания/депо к тканям (2 молекулы железа)
Ферритин – депо Fe3+, до
2000 молекул железа
Гемосидерин – нерастворимый,
находящийся в лизосомах ферритин

11. Лабораторные показатели обмена железа

Сывороточное железо
ОЖСС (количество железа, которое
может связаться с трансферрином)
ЛЖСС = ОЖСС – сыв. железо
трансферрин
9-30 мкмоль/л
46-90 мкмоль/ л
НТЖ
Ферритин сыворотки
15-45%
30-150 (200 у
мужчин) мкг/л
НТЖ =
железо
трансферрин
Х
к х 100
15 – 80 мкмоль/ л
23-45 мкмоль/л

12.

ЖДА – состояние, обусловленное дефицитом железа
в организме.
Люди, страдающие скрытым дефицитом железа и
ЖДА составляют 15-30% населения Земли.
80-90% всех анемий.

13.

Актуальность:
• в мире около 2 млрд. человек страдают ЖДА;
• приблизительно 70 – 80% всех анемий являются
железодефицитными (ЖДА);
• большинство больных – это женщины и дети;
• распространенность анемий у женщин детородного
возраста в некоторых регионах России достигает 30 – 60%;
• основной причиной развития ЖДА считается хроническая
кровопотеря, далее – алиментарная недостаточность и
повышенная потребность (беременность, лактация,
подростковый возраст);
• почти каждая беременная и кормящая женщина имеют
ЖДА разной степени тяжести;

14. Регуляция обмена железа

15. Регуляция эритропоэза:

Hb
Увеличение
всасывания
железа
Увеличение
потребления
эндогенного
железа
Оксигенация
ткани почек
Гипоксия
Снижение
синтеза
гепцидина
Стимуляция
эритропоэза
Повышение
синтеза HIF
Увеличение
продукции
эритропоэтина

16. Абсолютный дефицит железа (ЖДА)

Образование
эритроцитов в
КМ
Поступление
железа с
пищей
Циркулирующие
эритроциты
Ежедневная
потребность в
железе
Депо железа в
печени
Разрушение
«старых»
эритроцитов в
органах РЭС
Физиологические потери
железа

17. Относительный дефицит железа (АХБ)

Образование
эритроцитов в
КМ
Поступление
железа с
пищей
Циркулирующие
эритроциты
Ежедневная
потребность в
железе
Депо железа в
печени
Разрушение
«старых»
эритроцитов в
органах РЭС
Физиологические потери
железа

18.

Наибольшая сложность в дифференциальной
диагностике ЖДА связана с диагностикой
перераспределительного железодефицита – основной
причины АХБ;
Анемии хронических болезней (АХБ) по частоте
занимают второе место после ЖДА;
АХБ (гематологический стресс – синдром) является
обычным проявлением инфекций, воспаления,
злокачественных новообразований;

19.

20. Этапы развития дефицита Fe

Предрасположенность к железодефициту
Предлатентный дефицит железа:
Повышен тест абсорбции 59Fe³+ до 50%, норма 1015%.
Латентный дефицит железа:
Снижение сыв. железа, ферритина, уменьшение
НТЖ, увеличение трансферрина, CD 71. Нв, МСН,
МСV, RDW – норма.
ЖДА:
1. Регенераторная стадия – ретикулоцитоз
2. Гипорегенераторная стадия –
ретикулоцитопения, гипоплазия
эритроидного ростка костного мозга

21. Этиология

1.
2.
3.
4.
5.
Хронические кровопотери
Повышенная потребность в железе
Недостаточное поступление с пищей
Нарушение всасывания
Нарушение транспортировки

22. Источники хронической кровопотери

Маточные кровопотери
Из ЖКТ
Кровотечение в замкнутые полости
Болезни мочевыводящих путей, почек
Геморрагические диатезы
Заболевания легких

23. Повышенная потребность в железе

Беременность, роды, лактация
Период полового созревания, роста
Интенсивные занятия спортом

24. Нутритивная ЖДА

У строгих вегетарианцев
У больных нейрогенной, психической анорексией

25. Нарушение всасывания железа

Хронические энтериты, синдром мальабсорбции
Резекция тонкой кишки
Резекция желудка по Бильрот II (конец в бок) –
происходит «выключение» части дуоденум
Часто сочетается с дефицитом фолатов, вит. В12

26. Нарушение транспорта железа

Врожденная гипо-, атрансферринемия
АТ к трансферрину, его рецепторам

27. Классификация

Этиологическая
II. По стадиям
III. По степени тяжести:
I.
Легкая: гемоглобин 90-120 г/л
Средняя: гемоглобин 70-90 г/л
Тяжелая: гемоглобин ниже 70 г/л

28. Клиника

Общеанемический
синдром
Сидеропенический синдром
Слабость
Извращение вкуса (pica
Повышенная утомляемость
Шум в ушах
Снижение умственной
работоспособности
Миокардиодистрофия
Бледность кожи
chlorotica)
Извращение обоняния
Выраженная мышечная
слабость, атрофия мышц
Дистрофия кожи, ее придатков
Ангулярный стоматит
Субфебрилитет
Стрессовое недержание мочи
Предрасположенность к ОРВИ,
хронизации инфекций
Глоссит («лакированный язык»)
Сидеропеническая дисфагия
(синдром Пламмера-Винсона)

29. Дифференциальный диагноз

Анемии при хронических заболеваниях (АХБ)
2. Гетерозиготные талассемии
3. Сидеробластные анемии (анемии, связанные с
нарушением синтеза порфиринов)
4. Тиреопривная анемия
1.

30. ЖДА/АХБ

Параметры
Нв
Причина
МСН, МСV, ЦП
CЖ
Ферритин
НТЖ
гепцидин
ЭПО
ЖДА
АХБ
↓↓
↓
кровопотеря,
нарушение
всасывания
инфекция,
воспаление, опухоль
< 27 пг, < 80 фл, < 0,8
≤ 32 пг, ≤ 100 фл, ≤ 1,0
< 12 мкмоль/л
-
< 30 мкг/л
> 100 мкг/л
< 20%
> 20%
↓
↑
О/П log ЭПО > 0,9
О/П log ЭПО < 0,9

31. ЖДА/АХБ исследование ЭПО

Анемия при гинекологических заболеваниях
1000
Постгеморрагическая ЖДА при заболеваниях
ЖКТ
ЭПО, МЕ/л
Экспоненциальная (Анемия при
гинекологических заболеваниях)
Экспоненциальная (Постгеморрагическая
ЖДА при заболеваниях ЖКТ)
100
10
40
50
60
70
80
Hb, г/л
90
100
110
120
Зависимость между концентрацией Нb (г/л) и уровнем сыороточного ЭПО (МЕ/л)
(логарифмическая шкала) у больных постгеморрагической ЖДА при заболеваниях ЖКТ и
анемией при гинекологических заболеваниях.

32. АЗН исследование ЭПО

АЗН при онкогинекологических заболеваниях
50
ЭПО, МЕ/л
Экспоненциальная (АЗН при онкогинекологических
заболеваниях)
5
70
80
90
100
110
120
Hb, г/л
Зависимость между концентрацией Нb (г/л) и уровнем сывороточного ЭПО (МЕ/л)
(логарифмическая кала) у больных АЗН при онкогинекологических заболеваниях.

33. ЖДА/АХБ

Референс-
Анемия при
Анемия при
ные
гинекологических
онкогинекологи-
величины
заболеваниях
ческих заболеваниях
ФС, мкг/л
15 – 100*
14,25 ± 6,84
22,33 ± 14,92
> 0,05
СРБ, мг/л
< 8**
не было ↑ (0%)
у 4 больных ↑ (44%)
< 0,01
< 8,1**
153,85 ± 273,11
235,23 ± 317,54
> 0,05
HIF-1α, нг/л
1,5 – 6,0*
7,18 ± 8,62
3,05 ± 2,47
> 0,05
Гепцидин, нг/л
60 – 85*
108,75 ± 40,08
233,33 ± 158,45
< 0,05
ДМТ-1, нг/л
4,5 ± 1,2*
3,73 ± 0,22
3,88 ± 1,51
> 0,05
ФРП, нг/л
3,1 ± 0,2*
0,43 ± 0,21
0,94 ± 0,97
> 0,05
Параметры
ФНО-1α, нг/л
р

34. ЖДА/талассемия

Сходство:
Гипохромия, ретикулоцитоз +/ Различие:
Увеличение ферритина, увеличение НТЖ
Умеренная спленомегалия
Мишеневидные эритроциты
Кризовое или хроническое течение
Непрямая биллирубинемия
Отсутсвие кровопотери
Аномальные гемоглобины при электрофорезе
гемоглобина

35. ЖДА/сидеробластные анемии

Сидеробластная сидероахрестическая анемия
(сидероахрестическая анемия) — гипохромная
микроцитарная гипорегенераторная анемия вследствие
нарушения утилизации внутриклеточного железа для
синтеза Hb, несмотря на нормальное или повышенное
содержание железа в митохондриях эритробластов. В
результате в костном мозге увеличивается количество
сидеробластов — нормобластов с характерным
кольцевидным расположением гранул железа вокруг
ядра (кольцевидные сидеробласты).

36. ГЕМ

37. ЖДА/сидеробластные анемии

Отравление свинцом:
Гипохромия, ретикулоцитопения
Избыток железа
Металическая кайма на деснах
Анамнез заболевания (свинец, алкоголь, изониазид,
циклосерин, хлорамфеникол)
Сидеробласты в костном мозге

38. ЖДА/сидеробластные анемии

Дефицит витамина В6 - аномалия метаболизма
пиридоксина — недостаточностью синтетазы аминолевулиновой кислоты.
Массивные дозы пиридоксина обеспечивают
частичную коррекцию анемии (150-250 мг/сут. per os
до 8 недель), фолиевая к-та по 3 мг/сут.
Отдельно выделяют врождённую форму,
резистентную к лечению пиридоксином.
Повышено содержание свободного эритроцитарного
копропорфирина, а содержание свободного
эритроцитарного протопорфирина снижено.

39. Лечение ЖДА

Выявление, устранение причины
Никакая диета не может скорректировать показатели
крови при ЖДА
Лечение препаратами железа – в достаточных дозах и
длительно (3-6 мес)
Начинают с пероральных ЛС
Парэнтеральные препараты через день:
1. при острых заболеваниях ЖКТ (язвенная болезнь
желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивный
гастрит) в течение не более одного месяца;
2. при резекции или заболеваниях тонкого кишечника
до нормализации всех эритроцитарных показателей
(Нb, МСН, MCV, ЦП, Ht) и обмена железа (ФС).

40. Лекарственные препараты

Суточная терапевтическая доза 150-200 мг
элементарного железа
Курсовая доза:
Уровень сывороточного
Количество элементарного
железа больного, мкмоль/л железа на курс, мг
10-12
1355
8-10
3200
<8
6500-7000

41. Лекарственные препараты

Пероральные (Fe2+, Fe3+) Парентеральные Fe 3+
Сорбифер дурулес (100 мг
Феррум-Лек (100 мг
элементарного железа Fe2+
+ аскорбиновая к-та).
Мальтофер (100 мг
элементарного железа
Fe3+).
Феррофольгамма (100 мг
элементарного железа Fe2+
+ фолиевая к-та +
аскорбиновая к-та +
цианкобаламин).
элементарного железа в 2
мл препарата), Эктофер
(100 мг в 2 мл) для в/м
введения;
Феррум-лек (100 мг в 5 мл),
Гемофер (100 мг в 5 мл),
Венофер (100 мг в 5 мл) для
в/в введения.

42. Спасибо за внимание!