Недоношенные дети: патология

1. НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ: патология Лекция-семинар для студентов 5 курса

2. Современные подходы экспертов ВОЗ к классификации новорожденных, в зависимости от гестационного возраста

Продолжительность беременности измеряется с 1-го дня последнего
менструального цикла.
Срок беременности выражается в полных днях или полных неделях.
Средняя продолжительность беременности составляет 280 дней (40 недель),
считая от первого дня последней менструации.
Недоношенные
23-27
28-31
32-33
34-36
Крайне
недоношенные
37-38
39-41
42
Ранние
доношенные
Очень
недоношенные
Полностью
Умеренно
доношенные
недоношенные
Поздние
недоношенные
Переношенные
Дегтярев Дмитрий Николаевич – доктор медицинских наук, профессор, 23 ноября 2016

3. Основные патологические состояния, характерные для недоношенных с ЭНМТ Дыхательная система

Недоразвитие
альвеол и
капиллярной сети
легких
Дефицит
сурфактанта
Низкая
растяжимость
легких
Узость ВДП
• РДС
• Синдром утечки
воздуха
• БЛД
• Апноэ
недоношенных
Частые инфекционные
заболевания
Потребность в домашней
кислородотерапии
Низкие массо-ростовые
показатели
Хронические
заболевания легких
(БА, ХОБЛ)

4. РДС- Определение

Дыхательная недостаточность, возникающая сразу
после рождения
Преимущественно возникает у недоношенных
новорожденных
Обусловлен дефицитом сурфактанта в альвеолах
Проявляется респираторным дистрессом
Формирует дыхательную недостаточность
При отсутствии терапии может наступить смерть
Классические рентгенологические признаки
Затемнение по типу «матового стекла»
Воздушные бронхограммы

5. Gestational age and RDS

6. Сурфактант

Surface active agent – поверхностно
активное вещество

7. Состав

Белки 10%
Белок сурфактанта А
Белок сурфактанта В
Белок сурфактанта С
Белок сурфактанта D
Белок сурфактанта АВСА3
90% фосфолипиды
Дипальмитоилфосфатидилхолин перед родами 47,0
Ненасыщенный фосфатидилхолин
29,3
Фосфатидилглицерол
11,6
Фосфатидилинозитол
3,9
Фосфатидилэтаноламин
3,3
Сфонгомиелин
1,5
Другие
3,4

8.

Состав сурфактанта: полярные липиды
Фосфолипиды
- Дипальмитилфосфатидилхолин (ДПФХ)
- Фосфатидилглицерин (ФГ)
- Другие виды
Менее значимые виды полярных липидов
Полярная
головка
Незаряженные цепи

9.

Белковый состав сурфактанта
Гидрофильные
белки
сурфактанта
«стерильность»
СБ-A (650 КДа)
Гидрофобные
белки
сурфактанта
«стабильность»
СБ-B (18 Кда)
СБ-D (600 КДа)
СБ-C (5-6 KДa)

10.

11.

12.

13. РДС новорожденных, фазы

Рассеянные ателектазы
Отечно-геморрагический синдром
Болезнь гиалиновых мембран

14.

15. Факторы риска, повышающие вероятность развития РДСН

Асфиксия в родах
Влагалищные кровотечения
Резус конфликт
Диабет матери
Родоразрешение путем кесарева сечения
Мужской пол
Многоплодная беременность
РДСН у братьев и сестер

16. Факторы, понижающие вероятность развития РДСН

Преждевременное излитие вод (>24 ч)
Хроническая внутриутробная гипоксия
Глюкокортикостероиды

17.

18. РДС, клиника

Тахипноэ
Одышка с втяжениями
Экспираторное «хрюканье»

19.

Оценка тяжести дыхательных расстройств,
шкала Сильвермана-Андерсена, 1956
Для диагностики и
оценки СДР у
недоношенных
новорожденных.
Оценка с помощью этой
шкалы проводится в
динамике каждые 6 ч
после рождения на
протяжении 1-2 дней.
0-3 балла:
дыхательные
расстройства
отсутствуют или
легкие
4-6 баллов:
умеренные
дыхательные
расстройства
7 и более: тяжелые
дыхательные
расстройства

20. Спонтанное дыхание с постоянным положительным давлением через назальные канюли (NCPAP)

Метод поддержки дыхания
(через назальные канюли) с
непрерывным поддержанием
положительного давления на
протяжении спонтанного
дыхательного цикла. Это
предотвращает спадение
альвеол в конце выдоха

21.

Препараты сурфактанта, зарегистрированные в Европе в
2013 г.
Непатентован
ное название
Торговое
название
Источник
Производитель
Доза (объем)
Бовактант
Альвеофакт®
бычий
Lyomark
(Германия)
50 мг/кг/дозе
(1,2 мл/кг)
Порактант
альфа
Куросурф®
свиной
Chiesi
Pharmaceutici
(Италия)
100-200
мг/кг/дозе
(1,25-1,5
мл/кг)
Берактант
Сурванта®
Бычий
Ross
Laboratories
(США)
100 мг/кг/дозе
(4 мл/кг)

22. Основные методы введения сурфактанта

• Через интубационную трубку
• Малоинвазивный метод LISA
• INSURE ( Intubation - Surfactant - Rapid
- Extubation)

23.

24. Профилактика РДС

• Индукция созревания легких – беременным
женщинам (ГВ 23-34 недели):
Бетаметазон 12 мг в/м через 24 часа, 2 дозы на
курс/
Дексаметазон 6 мг в/м серез 12 часов, 4 дозы на
курс
• Предотвращение неонатальной инфекции.
• Коррекция сахарного диабета у беременной.
• Бережное ведение родов.
• Бережная,
но
настойчивая
реанимация
новорожденного.

25.

Насыщение кислородом, %
Третий, 10й, 25й, 50й, 75й, 90й и 97й Spo2 процентили для недоношенных
новорожденных в возрасте <32 недель гестации, которым не проводились
медицинские вмешательства после рождения.
Минуты после рождения
Dawson J A et al. Pediatrics 2010;125:e1340-e1347
©2010 by American Academy of Pediatrics

26. Синдром утечки воздуха

Интерстициальная эмфизема легких (ИЭЛ)
Пневмоторакс
пневмомедиастинум

27. Патогенез

28.

29.

30. Бронхолегочная дисплазия

1967 год
W. J. Northway
Стенфорд, США
32 ребенка (выжили 13)
Средний ГВ 32 нед.
Средняя масса 2200 г
ИВЛ
80-100% О2 более 150 ч
Метаплазия эпителия
4 клинико-морфологические
стадии

31. Определение БЛД

хроническое диффузное паренхиматозное заболевание
легких,
развивающееся у недоношенных новорожденных в исходе
респираторного дистресс-синдрома и/или недоразвития
легких,
диагностируемое на основании кислородозависимости в
возрасте 28 суток жизни и/или 36 недель
постконцептуального возраста,
опасное развитием осложнений (хроническая дыхательная
недостаточность, белково-энергетическая недостаточность,
легочная гипертензия, легочное сердце)
характеризующееся регрессом клинических проявлений по
мере роста ребенка
при персистенции морфологических изменений легочной
ткани и нарушений функции внешнего дыхания

32. Критерии диагноза БЛД

недоношенность (гестационный возраст <37 недель)
стойкое паренхиматозное поражение легких, подтверждаемое
исследованием газов крови (гипоксемия, гиперкапния) и при
проведении рентгенографии органов грудной клетки (снижение
пневматизации, эмфизема, лентообразные уплотнения)
потребность в ИВЛ, неинвазивной ИВЛ, респираторной
поддержке с постоянным положительным давлением в
дыхательных путях (CPAP), дотации кислорода через назальные
канюли в 28 суток жизни и/или 36 недель ПКВ с концентрацией
кислорода (FiO2) более 21% в течение > 3 последовательных дней
для поддержания уровня насыщения артериальной крови
кислородом (сатурации) в диапазоне 90-95%

33. Критерии диагноза БЛД

ранняя смерть (между 14 днями и 36 неделями ПКВ),
обусловленная стойким паренхиматозным поражением
легких и дыхательной недостаточностью, которую нельзя
объяснить другими неонатальными осложнениями
(например, некротизирующим энтероколитом,
внутрижелудочковым кровоизлиянием, некорректной
терапией, эпизодами сепсиса и т.д.)

34. Классификация БЛД

Тяжесть
Осложнения
Легкая
Среднетяжелая
Тяжелая
(в зависимости от
критерия 28 дней
или 36 недель)
Хроническая дыхательная
недостаточность
Острая дыхательная
недостаточность на фоне
хронической
Белково-энергетическая
недостаточность (гипотрофия)
Легочная гипертензия
Легочное сердце
Системная артериальная
гипертензия

35. Критерии степени тяжести БЛД ИВЛ и\или необходимость кислородной поддержки не менее 28 дней после рождения

< 32 недель
36 недель
постконцептуальный
возраст
≥ 32 недель
56 дней постнатальный
возраст
Легкая, среднетяжелая и тяжелая
Без О2
О2 < 30%
О2 ≥ 30% или
PPV или NCPAP

36. Характеристика исследований, определяющих БЛД (n = 628)

Delaney Hines, Neena Modi. Bronchopulmonary dysplasia definitions in neonates. 2016

37.

Применение сурфактанта
в остром периоде РДС
Снижение летальности
Увеличение выживаемости
глубоконедоношенных детей
Частота БЛД

38. Предполагаемая модель патогенеза классической БЛД

1-нормальный ацинус;
2 - различная степень окклюзии бронхиол;
3а –ацинус перерастянут;
3b- септальный фиброз;
3с –атрофия ацинуса

39. Рентгенограмма и макроскопический препарат легких. Тяжелая БЛД. 4 мес.

40. Задержка развития ацинуса при новой БЛД

1
2
3
1 – нормальный ацинус;
2 – уменьшенное количество альвеол с истончёнными
септами;
3 – равномерный, минимально выраженный септальный
фиброз

41.

50 с.ж. Легочная ткань не вздута, «диффузная неотчетливость», нет
участков уплотнения (фиброза), локального повышения прозрачности

42. Фармакотерапия

Дексаметазон 0,15 – 0,25 мг/кг/сут с
постепенным снижением
ИГКС (будесонид)
Бронходилататоры
Метилксантины (эуфиллин, кофеин)
Диуретики (лазикс, верошпирон)

43. Осложнения (выносятся в диагноз, частота)

хроническая дыхательная недостаточность (1560%)
острая дыхательная недостаточность на фоне
хронической (8-65%)
легочная гипертензия (21-23%)
легочное сердце (4%)
системная артериальная гипертензия (13-43%)
гипотрофия (25-40%)
нарушения дыхания во сне (?, зависит от
возраста, полисомнография)

44. Ведение детей с БЛД

Необходимые
исследования у
пациентов с БЛД
Возможные
осложнения
(категории
пациентов)
Критерий
Оценка физического
развития с оценкой
окружностей грудной
клетки и головы
Белковоэнергетическая
недостаточность
Масса теля ниже 10 перцентиля по
таблицам Intergrowth, массы, длины
тела
Пульсоксиметрия,
определение РаСО2
(исследование КОС)
Хроническая
дыхательная
недостаточность
Сатурация кислорода ниже 92%,
гиперкапния
Эхокардиография (по
показаниям)
Легочная
гипертензия
Систолическое давление в легочной
артерии выше 35 мм рт.ст.,
косвенные признаки легочной
гипертензии/легочного сердца
Измерение системного
АД
Системная
артериальная
гипертензия
Артериальное давление выше 95
перцентиля

45. 1. ХДН Степень тяжести ХДН

Степень ДН
I
II
III
PaO2 мм.рт.ст.
60 – 79
40 – 59
< 40
SaO2 %
90 – 94
75 – 89
< 75

46.

ЦЕЛЕВЫЕ ЗНАЧЕНИЯ САТУРАЦИИ
Целевой уровень
SpO2 у детей
более 92%
При легочной
гипертензии –
SpO2 более 94%
Balfour-Lynn I.M., Field D.J., Gringras P., Hicks B., Jardine E., Jones RC, Magee AG, Primhak RA, Samuels MP, Shaw NJ, Stevens S,
Sullivan C, Taylor JA, Wallis C; Paediatric Section of the Home Oxygen Guideline Development Group of the BTS Standards of Care
Committee. BTS guidelines for home oxygen in children. Thorax. 2009 Aug;64 Suppl 2:ii1-26

47. Домашняя кислородотерапия

Носовые канюли
Контроль за
сатурацией крови и
ЧСС:
Пульсоксиметр Atmung MD
300C21C
Концентраторы кислорода
LFY-I-3A
3A-11
OXY 5000
LFY-I-3F-11
LFY-I-5F-11
www.atmung.ru

48.

49. 2. Гипотрофия

БЛД, 6 месяцев

50. Как проводить оценку физического развития детей с ЭОНМТ - таблицы Фентона, Intergrowth

-
Соответствие веса и роста скорректированному возрасту
Соответствие веса и роста (ИМТ)
Соответствие окр. головы скорректированному возрасту
Динамика антропометрических показателей
Минимальная
прибавка окр. головы
0,5 см за 1 нед.
Минимальная
прибавка роста
0,5 см за 1 нед.
Минимальная прибавка в весе:
0-3 мес. 20 г/сут
3-6 мес. 15 г/сут
6-9 мес. 10 г/сут
9-12 мес 6 г/сут
1-2 года 1 кг/6 мес
2-5 лет 0,7 кг/6 мес
Общий белок, альбумин, мочевина, Fe, ферритин, Са,
фосфор, Мg, ЩФ, Hb
! Необходимо учитывать: соответствие веса при рождении
гестационному возрасту и росту
А.В. Дегтярева

51. Тактика ведения ребенка с БЛД для лучшей прибавки веса

Увеличение калоража питания
Грудное вскармливание с фортификатором
Смеси для недоношенных детей
Адекватная кислородотерапия (целевая
сатурация О2 – 92%)

52.

Рекомендованные питательные
потребности для детей с ОНМТ
Грудное молоко + ОГМ
Upper
Lower
Protein,
g
Calcium,
mg
3.0-4.0
160-200
120 Kcal/Kg/d
Vit A,
IU
700-1500
HM-Alone
Vit D,
IU
150-400
6-12
HM-Fortified
108th Ross Conference on Pediatric Research, 1999.
Company Confidential
© 2010 Abbott
Vit E,
IU
52
Vit K,
mcg
5-10
Sodium,
mEq
2-3

53.

Новый фортификатор PreNAN HMF
Энергия
Эссенциальные жирные кислоты
Белки
Витамины и минералы

54. 3. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ Панамская классификация легочной гипертензии педиатрической рабочей группы Института изучения

заболеваний сосудов легких (PVRI) 2011 год
Категория 4: Бронхолегочная дисплазия
4.1 с гипоплазией легочных сосудов
4.2 со стенозом легочных вен
4.3 с диастолической дисфункцией ЛЖ
4.4 с системно-легочными шунтами
Аорто-легочные коллатерали
Дефект межпредсердной перегородки
Открытый артериальный проток
Дефект межжелудочковой перегородки
4.5. со значительной гиперкапнией и
/или гипоксией
Morani P, Abman S. Curr Opin Pediatr 2013

55. Эхокардиографическая диагностика ЛГ

Определение систолического давления в легочной
артерии
СДЛА=4v2 + ДПП
(v – скорость трикуспидальной регургитации, ДПП – давление в правом предсердии)
Определение среднего давления в легочной артерии
– НЕ РЕКОМЕНДУЕТСЯ!!!
(А. Kitabatake et al., 1983)
lg (ДЛАср.) = –2,8 (ФУпж/ПИпж) + 2,4
(ДЛАср — среднее давление в ЛА; ФУпж — продолжительность фазы ускорения
потока в выносящем тракте ПЖ (в англоязычной литературе она обычно обозначается
AT — acceleration time) (рисунок); ПИпж — продолжительность периода изгнания
крови из ПЖ (RVEP — right ventricular ejection time).

56. Измерение давления в ЛА по степени недостаточности ТК

с использованием модифицированного уравнение Бернулли, P = 4V2
NB: НТК может отсутствовать или трудноизмерим даже при тяжелой ЛГ
Neil Patel, PAH Guideline August 2013

57.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
при ЛГ
Классификация выраженности ЛГ по данным ЭХОКГ
Субсистемное
Давление в ЛА больше 2/3 от системного АД
В абсолютных цифрах - более 50 мм рт.ст.
Системное
Давление в ЛА равно системному АД
Возможен бидиректоральный ток через септальные дефекты
Супрасистемное
Давление в ЛА выше системного АД
Право-левый сброс через септальные дефекты

58. Частота ЛГ по данным ЭХО-КГ у детей с БЛД – 23 % (собственные данные)

59.

Кислород – легочный вазодилататор
Гладкомышечная
клетка
Расслабление и
вазодилатация
Альвеолы
Легочный
кровеносный
сосуд
Кровеносный
сосуд в
состоянии
сужения
(дефицит О2)
Расширенный
кровеносный сосуд
cGMP-активированная
протеинкиназа
Гладкомышечная клетка
Эндотелиальные
клетки
Митохондрия
Стенка легочного
кровеносного сосуда
cGMP, циклический гуанозинмонофосфат; eNOS, эндотелиальная синтаза оксида азота; NO, оксид азота.

60.

Легочная артериальная гипертензия:
патогенетические пути терапии
Эндотелин
Простациклин
Клетки
эндотелия
Пре-проэндотелин
Арахидоновая
кислота
Проэндотелин
L-аргинин
Эндотелиновый
рецептор А
Просвет
сосуда
Оксид азота
Эндотелин-1
L-цитруллин
Простациклин
(простагландин I2)
Оксид азота
Антагонисты ЭР
Эндотелиновый
рецептор В
Вазодилатация и
антипролиферация
Гладкомышечные
клетки
цГМФ
Экзогенный
оксид азота
Фосфодиэстераза-5 Вазодилатация и
типа
антипролиферация
Простагландин I2
цАМФ
Производные
простациклина
Вазодилатация и
антипролиферация
Ингибитор
ФДЭ-5 типа
Humbert M et al. N Engl J Med 2004; 351:1425-1436

61.

Определение тяжести БЛД в ПКВ
36 недель
Тяжелое заболевание
дыхательной системы и/или
наличие признаков и
симптомов легочной
гипертензии на любой стадии
(см. текст)
↓
↓
↓
Отсутствие БЛД или
БЛД легкой степени *
БЛД среднетяжелой или
тяжелой степени *
↓
↓
Продолжить оказание
медицинской помощи и
клиническое наблюдение
↓
Отсутствие улучшения или
ухудшение течения заболевания
дыхательных путей, включая
сохраняющуюся потребность в
кислородотерапии
↓
→
←
Выполнить всестороннее
эхокардиографическое
исследование
↓
ЛГ отсутствует:
Параметры ЭхоКГ
свидетельствуют о <1/2
SAP (см. текст)
↓
↓
ЛГ: легкой и средней тяжести
Параметры ЭхоКГ
свидетельствуют о <1/2-2/3 SAP
(см. текст)
ЛГ: тяжелой степени
Параметры ЭхоКГ
свидетельствуют о >2/3 SAP
(см. текст) с выраженным
уплощением перегородки
\
↓
Продолжить терапию БЛД,
скрининг ЭхоКГ раз в 4-6 мес.,
пока требуется O2
1. Оптимизировать газообмен
2. Целевая сатурация >92-95%
3. Всесторонняя диагностическая
оценка и лечение
способствующих сопутствующих
заболеваний (см. текст)
↓
Рассмотреть вопрос
→ об эмпирической ЛГспецифической
←
лекарственной
терапии (см. текст)
Повторить эхокардиографию
↓
↓
По результатам ЭхоКГ улучшение ЛГ
↓
Продолжение терапии БЛД,
повторять ЭхоКГ раз в 2-4
мес., пока требуется O2
По результатам ЭхоКГ и
анализа уровней BNP или NTproBNP улучшения нет
↓
Катетеризация сердца для
→ оценки ЛГ и сопутствующих
заболеваний (например, СЛВ,
ДДЛЖ, шунтов,
коллатеральных сосудов)

62. СКРИНИНГ и ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ЛАГ при БЛД

ЭХОКГ
нарастание NT-proBNP
СТАНДАРТНАЯ ТЕРАПИЯ - КИСЛОРОД
Целевая сатурация более 93% (подозрение на ЛАГ)
Целевая сатурация более 95% (подтвержденная ЛАГ)
ПОВТОР ЭХОКГ через 4 недели
NT-proBNP
УЛУЧШЕНИЕ
«+» клин. Картина, ЭХОКГ
уровень NT-proBNP
УХУДШЕНИЕ
«-» клин. Картина, ЭХОКГ
уровень NT-proBNP
БЕЗ ДИНАМИКИ
«+» клин. Картина, ЭХОКГ
уровень NT-proBNP
СИЛДЕНАФИЛ 1-5 мг/кг/сут
Повтор ЭХОКГ через 4 недель
повтор NT-proBNP
УЛУЧШЕНИЕ
«+» клин. Картина, ЭХОКГ
уровень NT-proBNP
УХУДШЕНИЕ
«-» клин. Картина, ЭХОКГ
уровень NT-proBNP
БЕЗ ДИНАМИКИ
«+» клин. Картина, ЭХОКГ
уровень NT-proBNP
БОЗЕНТАН 4 мг/кг/сут
Hilgendorff A,et al.
Heart2016;102.
Через 4-6 недель терапии - Ухудшение / без динамики
КАТЕРИЗАЦИЯ ПРАВЫХ ОТДЕЛОМ СЕРДЦА с вазореактивным тестом
ИНГАЛЯЦИЯ ОКСИДА АЗОТА 10-20 ppm

63. Пациенты с БЛД - группа риска тяжелого течения РС -вирусной инфекции

Пациенты с БЛД группа риска тяжелого течения РС -вирусной инфекции
Частота (n= 200 пациентов с БЛД)
Исходы РС- вирусной инфекции у детей с БЛД,
1
Канада
90
80
80%
Показатель смертности связанный с РС вирусной инфекцией:
- Дети с БЛД
3.5%
- Все другие комбинированные группы,
исключая ВПС
0.1%
70
60
50
40
32%
30
17%
20
10
3.5%
0
O2 поддержка
1. Navas et al. J Pediatr. 1992;121:348.
Интенсивная терапия
ИВЛ
Летальный исход

64.

65. КТ легких 9-летнего мальчика с тяжелой БЛД, масса тела при рождении 1900 г, ГВ – 33 недели, домашняя кислородотерапия до года

66. КТ в возрасте 12 лет

67.

БОЛЕЗНИ РОДОМ ИЗ ДЕТСТВА
Недоношенность
БЛД
ОФВ1
КТ
Выздоровление
ХОБЛ
Тяжелое
инфекционное
заболевание
нижних
дыхательных
путей в раннем
детстве
Бронхиальная
астма
Хронический
бронхит

68. Теоретическая модель изменения ОФВ1 при БЛД в анамнезе и здоровых пациентов

Baraldi
D E., Filippone M.,
BB
2007
B

69.

КТ 25-летнего некурящего мужчины с БЛД в анамнезе, масса при рождении 1100
г, срок гестации 29 недель P.M. Wong, 2008

70. Апноэ недоношенных

Остановки дыхания более, чем на 20 сек или на
10 сек (+брадикардия), сопровождаются
цианозом и бледностью
Апноэ: центральные, периферические,
смешанные
Диагностика: кардиореспираторный монитор,
полисомнография
Терапия и профилактика: кислородотерапия,
тактильная стимуляция, кофеин 20-10-5
мг/кг/сут

71. Особенности сердечно-сосудистой ситемы

Особенности сердечнососудистой ситемы
Лабильность, ритмичность рисунка пульса
Склонность к тахикардии
Транзиторное нарушение метаболизма
миокарда с пролонгацией до 2-3 нед.
Персистенция эмбриональных шунтов
(55 – 70%)
40 - 60%

72. Ведение детей с ЭНМТ при ОАП

Ограничение объема вводимой жидкости (130 – 150
мл/кг/сут)
Коррекция параметров ИВЛ:
РЕЕР > 5мм.вод.ст., длительности вдоха
Коррекция системной гипотензии
Коррекция метаболического ацидоза
Раннее фармакологическое закрытие ОАП
o Индометацин
o Ибупрофен
Оперативное закрытие ОАП

73.

74. С

Система органов зрения
Недоразвитие сосудов
сетчатки
РН
88-95%
Повреждающие
факторы
Эндогенные
Экзогенные
Отслойка
сетчатки
Слепота
Миопия
Страбизм

75. РН

вазопролиферативная ретинопатия, возникает
при нарушении нормальной васкуляризации
сетчатки у глубоко недоношенных детей
У детей с ЭНМТ частота РН – 88-95%
В развитии заболевания выделяют 5 фаз, по
локализации процесса 3 зоны

76. Стадии РН

1 – «демаркационная линия» на границе
сосудистой и бессосудистой сетчатки
2 – «вал», или «гребень» на месте
демаркационной линии
3 – участки экстраретинальной
фиброваскулярной пролиферации из области
«вала» с проникновением в стекловидное тело
4 – частичная экссудативно-тракционная
отслойка сетчатки
5 – «воронкообразная» тотальная отслойка
сетчатки

77.

78.

79. Исходы РН

РН 5 стадии, слепота

80. Профилактика и терапия РН

Дозированная кислородотерапия
Хиругическое лечение: лазеркоагуляция
аваскулярной сетчатки, при 4-5 ст. – удаление
хрусталика и/или стекловидного тела

81. Профилактика РН:

Контроль напряжения кислорода (< 50) и уровня
насыщения Нв кислородом не более 92%
Предотвращение резких колебаний оксигенации
Допустимая гиперкапния 45-55 мм.рт.ст.
Профилактика частых повторных апноэ
Предупреждение длительной гипергликемии
Скрининг недоношенных детей «группы риска»

82. Внутрижелудочковое кровоизлияние (P 52)

Неонатальные факторы риска в патогенезе ВЖК (по Ballabh Р.)
1. Нарушения мозгового кровотока (гипоксия, гиперкапния,
тяжелый ацидоз, несинхронность с работой респиратора, тяжелый
РДС, ОАП, частые аспирации из трахеи, быстрая инфузия NаНСО3,
гипотензия, гипертензия, сепсис, дегидратация и др).
2.Склонность сосудов герминативного матрикса к повреждениям
(гипоксически-ишемическое повреждение, сепсис).
3. Нарушения функции тромбоцитарного и коагуляционного звена
(тромбоцитопения, ДВС синдром).

83. Классификация ВЖК

Papile L. et al.
Levene M.J., Crespighny
L.C.H., модификация
Ватолина К.В.
Menkes J.H.,
Sarnat H.B.
РАСПМ
ВЖК I
Одно- или
двусторонние СЭК на
уровне
герминативного
матрикса
Локализованное СЭК на
уровне геминативного
матрикса меньше 10 мм в
наибольшем размере (одноили двустороннее)
СЭК или ВЖК менее
50% просвета
желудочка
СЭК
ВЖК II
Прорыв
кровоизлияния в
полость желудочка
без его расширения
Кровоизлияние больше 10 мм
в наибольшем размере, но без
расширения бокового
желудочка выше антральной
части
ВЖК более 50%
просвета желудочка
СЭК в
сочетании с
ВЖК
ВЖК III
ВЖК с расширением
желудочковой
системы
Визуализация тромба или
тромбов в просвете желудочка
с его расширением выше
антральной части или на всем
протяжении
ВЖК более 50%
просвета желудочка +
расширение
желудочка
ВЖК в
сочетании с
паренхиматозным
ВЖК IV
Прорыв ВЖК в
перивентри-кулярную
паренхиму
Комбинация ВЖК с
паренхиматозным
Геморрагический
перивентри-кулярный
инфаркт условно
обозначается как
ВЖК 4

84. Клинические проявления

• Клиническая картина зависит от типа течения
• Нарушение сознания разной степени
выраженности
• Дыхательные нарушения
• Изменения мышечного тонуса, судорожный
синдром
• Возможны брадикардия, артериальная
гипотензия, нарушение терморегуляции,
снижение гематокрита, нарушение
метаболизма
• Глазодвигательные наршения

85. Диагностика

НСГ
КТ
МРТ
ЭЭГ
Люмбальная пункция по показаниями
(повышение уровня эритроцитов,
лейкоцитов, белка, через несколько дней
– ксантохромия и уменьшение
концентрации глюкозы)

86.

87. Терапия ВЖК

• При отсутствии гидроцефалии –
консервативное
• При наличии прогрессирующего
постгеморрагического расширения
желудочков – консультация
нейрохирурга, решение вопроса о
проведении шунтирования

88. Схематическое изображение вентрикулоатриального и вентрикулоперитонеального шунтирования при гидроцефалии 1 – катетер,

введенный в боковой желудочек
головного мозга , 2 – помпа, 3 – катетер, введенный в ушко
правого предсердия или брюшную полость.

89.

Последствия ВЖК
⨳ Излившаяся в полости желудочков кровь может формировать тромбы,
фрагменты которых могут механически нарушать нормальную циркуляцию
ЦСЖ, что ухудшает состояние головного мозга и может привести к
развитию гидроцефалии.
⨳ Наличие крови в ЦСЖ приводит к реактивному воспалению паутинной
оболочки в области задней черепной ямки с развитием слипчивого
арахноидита, вследствие чего нарушается резорбция ликвора в ЗЧЯ
(основной патогенетический механизм развития ПГГ у 90% пациентов).
⨳ При возникновении кровоизлияния нарушается естественный барьер
между кровью и мозгом, в результате значительно повышается риск
развития инфекционных осложнений, таких как менингит.
⨳ Кровоизлияние значительно изменяет свёртывающую систему крови, что
чревато дальнейшим прогрессированием ВЖК и развитием геморрагий
других локализаций.

90. Профилактика ВЖК

Предотвращение преждевременных родов
Дородовое проведение стероидной терапии
Избежание развития асфиксии
Избегать колебаний артериального давления
Избегать быстрого введения вазодилататоров
и гипертонических растворов
• Коррекция нарушений КОС
• Коррекция коагуляционных расстройств
• Хорошая синхронизация с аппаратом ИВЛ

91. Анемии недоношенных

• Ранняя (эритропоэтиндефицитная),
нормохромная, нормоцитарная,
гипорегенераторная; развивается в первые 2
месяца жизни;
• Поздняя (железодефицитная), развивается
после 3-х месяцев жизни.

92. Причины ранней анемии недоношенных

• укороченный период жизни эритроцитов (от 35 до 50
дней у недоношенных новорожденных детей, по
сравнению с 60–70 днями у доношенных);
• «переключение» синтеза с фетального Hb на Hb
взрослого типа;
• низкая продукция эритропоэтина;
• неблагоприятные факторы анте- и постнатального
периода (внутриутробные инфекции, сепсис);
• потери крови при лабораторных исследованиях
(диагностические цели) и перинатальные кровопотери
(геморрагии, кровоизлияния)

93. Клинические проявления

• тахикардия, связанная с гиперфункцией
сердечной деятельности;
• бледность кожных покровов, объясняющаяся
периферическим
«шунтированием»
с
последующей централизацией кровообращения;
• тахипноэ, как проявление повышенного
газообмена в легких;
• снижение мышечного тонуса и двигательной
активности;
• задержка роста и прибавки массы тела
(плоская весовая кривая).

94. Критерии анемии у недоношенного ребенка

Масса тела при
рождении
1501-2000
Hb г/л в первые
2 недели жизни
< 140
1001-1500
< 1000
< 130
Hb г/л 3-4
неделя жизни
< 100

95. Дифференциальная диагностика

• иммунный гемолиз (гемолитическая
болезнь новорожденных),
• анемией вследствие хронической
внутриутробной кровопотери,
• врожденные
и
приобретенные
гипоплазиями кроветворения

96. Лечение

1. Трансфузия эритроцитарной
массы
2. Препараты рекомбинантного
эритропоэтина
3. Витамины
4. Микроэлементы

97. Особенности клинических анализов крови

Эр. Масса (11, 12, 17, 18,21,22, 29 июн., 14 июл.)

98. Показания к переливанию эритроцитарной массы

Гематокрит
Гемоглобин
35 и менее
30 и менее
25 и менее
Показания
ИВЛ с параметрами MAP более 8 см вод. ст. и Fi02 более
40%
100 г/л и
менее
ИВЛ с параметрами MAP более 6 см вод. ст. и Fi02 40% и
менее
80 г/л и
менее
-
20 и менее
Объем
70 г/л и
менее
Дополнительный кислород (не ИВЛ) + 1 и более из
признаков:
ЧСС > 180 в мин., ЧД > 80 в мин. 24 ч и менее;
повышение потребности в О2 за последние 48 ч
лактат ≥ 2,5 ммоль/л
прибавка массы тела <10г/кг за предыдущие 4 сут.
при получении 100ккал/сут и менее
учащение эпизодов апноэ и брадикардии при
получении терапевтических доз метилксантинов
проведение хирургического оперативного
вмешательства
Новорожденные без симптомов при абсолютном
количестве ретикулоцитов менее 100 000 в 1 мкл
15 мл/кг
за 2-4 часа
20 мл/кг
за 2-4 часа
(можно
разделить
на 2
объема по
10мл/кг)

99. Препараты рекомбинантного эритропоэтина

• Эпокрин – эпоитин альфа в/в 200 МЕ/кг
• Реокормон - эпоитин бэта п/к 250 МЕ/кг
• Эритростим – эпоитин бэта в/в или п/к в
дозе 50 МЕ/кг
3 раза в неделю с 8 дня жизни до достижения
нормальных показателей гемоглобина и
гематокрита (не более 6 недель) при условии
адекватного снабжения железом и белком

100.

Динамика уровня различных классов иммуноглобулинов в детском
возрасте. Материнский IgG, прошедший через плацентарный барьер,
постепенно разрушается и исчезает из организма ребёнка к шестому
месяцу жизни. Результатом этого является «физиологический провал» в
уровне IgG, наблюдаемый между 3 и 6 месяцами жизни ребёнка. По мере
синтеза собственных IgG уровень данного
иммуноглобулина начинает медленно увеличиваться

101. Некротизирующий энтероколит

Неспецифическое инфекционно-воспалительное
заболевание недоношенных детей, возникающее
на фоне незрелости и/или гипоксическиишемического повреждения слизистой оболочки
кишечника с местными и системными
проявлениями, склонное к генерализации

102.

НЭК - тяжелое заболевание периода
новорожденности, которое представляет собой
воспаление кишечной стенки с последующим ее
некрозом.
до 6% неонатальных потерь
до 15% в структуре летальности новорожденных
после 7 суток жизни обусловлены некротизирующим
энтероколитом
1-3 : 1000 живорожденных детей
80-90% - недоношенные дети и дети с НМТ

103. Некротизирующий энтероколит

Местные проявления: непереносимость
кормления, застой в желудке, вздутие живота,
напряжение передней брюшной стенки, кровь в
стуле, изменение характера стула
Системные проявления: одышка, летаргия, шок,
нарушения кровообращения, геморрагический
синдром
Лабораторные проявления: гипонатриемия,
метаболический ацидоз, лейкопения,
тромбоцитопения, лейкоцитоз, нейтропения,
признаки ДВС-синдрома

104.

105. Некротизирующий энтероколит

Рентгенология: расширение кишечных петель,
пневматоз кишечной стенки, перфорация
кишечника

106.

107. Выписка из стационара

Масса тела 1800-2000 г
Адекватная терморегуляция
Отсутствие инфекции
Нормальные показатели периферической крови
Самостоятельное сосание или независимость от
кислорода