Гиперандрогенные состояния: классификация заболеваний, проявляющихся гиперандрогенией. Алгоритм дифференциальной диагностики

1. Министерство здравоохранения Российской Федерации Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ
«СЕВЕРО-ЗАПАДНЫЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. И.И. МЕЧНИКОВА»
КАФЕДРА АКУШЕРСТВА И ГИНЕКОЛОГИИ ИМ. С.Н. ДАВЫДОВА
РУКОВОДИТЕЛЬ ПОДРАЗДЕЛЕНИЯ: К.М.Н., ДОЦЕНТ ГАДЖИЕВА Т.С.
ЗАВЕДУЮЩИЙ КАФЕДРОЙ: Д. М.Н., ПРОФЕССОР КАХИАНИ Е.И.
ГИПЕРАНДРОГЕННЫЕ СОСТОЯНИЯ:
КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ,
ПРОЯВЛЯЮЩИХСЯ ГИПЕРАНДРОГЕНИЕЙ. АЛГОРИТМ
ДИФФЕРЕНЕЕЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ.
ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ.
Клинический ординатор II года
Аназарова С.Э.
Санкт-Петербург
2019 г.

2. Классификация заболеваний, проявляющихся гиперандрогенией.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ,
ПРОЯВЛЯЮЩИХСЯ ГИПЕРАНДРОГЕНИЕЙ.
• СИНДРОМ ПОЛИКИСТОЗНЫХ ЯИЧНИКОВ (СПКЯ):
А) ПЕРВИЧНЫЙ (СИНДРОМ ШТЕЙНА-ЛЕВЕНТАЛЯ);
Б) ВТОРИЧНЫЙ (В РАМКАХ НЕЙРОЭНДОКРИННОЙ ФОРМЫ ТАК
НАЗЫВАЕМОГО ГИПОТАЛАМИЧЕСКОГО СИНДРОМА, ПРИ СИНДРОМЕ
ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИИ, НА ФОНЕ ПЕРВИЧНОГО ГИПОТИРЕОЗА).
• ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИРСУТИЗМ.
• ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ.
• СТРОМАЛЬНЫЙ ТЕКОМАТОЗ ЯИЧНИКОВ.
• ВИРИЛИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ.
• ДРУГИЕ БОЛЕЕ РЕДКИЕ ВАРИАНТЫ.

3. Синдром поликистозных яичников (СПКЯ)

СИНДРОМ ПОЛИКИСТОЗНЫХ ЯИЧНИКОВ
(СПКЯ)
Определение
1. КОНСЕНСУС ЭКСПЕРТНОЙ КОМИССИИ,
СФОРМИРОВАННОЙ АМЕРИКАНСКИМ НАЦИОНАЛЬНЫМ
ИНСТИТУТОМ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ (NIH) 1990Г.:
• СИМПТОМЫ ИЗБЫТОЧНОЙ АКТИВНОСТИ ИЛИ ИЗБЫТОЧНОЙ
СЕКРЕЦИИ АНДРОГЕНОВ (КЛИНИЧЕСКИЕ И/ИЛИ
БИОХИМИЧЕСКИЕ);
• ОЛИГООВУЛЯЦИЯ ИЛИ АНОВУЛЯЦИЯ
И ЕСЛИ ПРИ ЭТОМ ИСКЛЮЧЕНЫ ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ, СПОСОБНЫЕ
ВЫЗЫВАТЬ ПОЛИКИСТОЗ ЯИЧНИКОВ.

4.

2. КОНСЕНСУС ЕВРОПЕЙСКИХ ЭКСПЕРТОВ, СФОРМИРОВАННЫМ
В РОТТЕРДАМЕ (2003 Г.).:
• СИМПТОМЫ ИЗБЫТОЧНОЙ АКТИВНОСТИ ИЛИ ИЗБЫТОЧНОЙ
СЕКРЕЦИИ АНДРОГЕНОВ (КЛИНИЧЕСКИЕ ИЛИ БИОХИМИЧЕСКИЕ);
• ОЛИГООВУЛЯЦИЯ ИЛИ АНОВУЛЯЦИЯ;
• ПОЛИКИСТОЗНЫЕ ЯИЧНИКИ ПРИ УЛЬТРАЗВУКОВОМ
ИССЛЕДОВАНИИ ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ
ПО ЭТОМУ ОПРЕДЕЛЕНИЮ, ДИАГНОЗ СТАВИТСЯ, ЕСЛИ У ПАЦИЕНТКИ ПРИСУТСТВУЮТ
ОДНОВРЕМЕННО ЛЮБЫЕ ДВА ИЗ ТРЁХ СЛЕДУЮЩИХ ПРИЗНАКОВ И ЕСЛИ ПРИ ЭТОМ
ИСКЛЮЧЕНЫ ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ, СПОСОБНЫЕ ВЫЗЫВАТЬ ПОЛИКИСТОЗ ЯИЧНИКОВ.

5.

6. Симптомы

СИМПТОМЫ
ОЛИГОМЕНОРЕЯ, АМЕНОРЕЯ —
НЕРЕГУЛЯРНЫЕ,
РЕДКИЕ МЕНСТРУАЦИИ ИЛИ ПОЛНОЕ
ОТСУТСТВИЕ МЕНСТРУАЦИЙ; ТЕ
МЕНСТРУАЦИИ, КОТОРЫЕ ВСЁ ЖЕ
ПРОИСХОДЯТ, МОГУТ БЫТЬ
ПАТОЛОГИЧЕСКИ СКУДНЫМИ ИЛИ,
НАПРОТИВ, ЧРЕЗМЕРНО
ОБИЛЬНЫМИ, А ТАКЖЕ
БОЛЕЗНЕННЫМИ

7.

БЕСПЛОДИЕ, ОБЫЧНО ЯВЛЯЮЩЕЕСЯ РЕЗУЛЬТАТОМ
ХРОНИЧЕСКОЙ АНОВУЛЯЦИИ ИЛИ ОЛИГООВУЛЯЦИИ (ПОЛНОГО
ОТСУТСТВИЯ ОВУЛЯЦИЙ ЛИБО ОВУЛЯЦИЯ ПРОИСХОДИТ НЕ В
КАЖДОМ ЦИКЛЕ)

8.

ПОВЫШЕННЫЕ УРОВНИ В
КРОВИ АНДРОГЕНОВ (МУЖСКИХ
ГОРМОНОВ), В ОСОБЕННОСТИ
СВОБОДНЫХ
ФРАКЦИЙ ТЕСТОСТЕРОНА, АНДР
ОСТЕНДИОНА И ДЕГИДРОЭПИАН
ДРОСТЕРОНА СУЛЬФАТА, ЧТО
ВЫЗЫВАЕТ ГИРСУТИЗМ И
ИНОГДА МАСКУЛИНИЗАЦИЮ

9.

ЦЕНТРАЛЬНОЕ ОЖИРЕНИЕ —
«ПАУКООБРАЗНОЕ» ИЛИ «В
ФОРМЕ
ЯБЛОКА» ОЖИРЕНИЕ ПО
МУЖСКОМУ ТИПУ, ПРИ
КОТОРОМ ОСНОВНАЯ МАССА
ЖИРОВОЙ ТКАНИ
КОНЦЕНТРИРУЕТСЯ ВНИЗУ
ЖИВОТА И В БРЮШНОЙ
ПОЛОСТИ;

10.

АНДРОГЕННАЯ АЛОПЕЦИЯ (СУЩЕСТВЕННОЕ ОБЛЫСЕНИЕ ИЛИ
ВЫПАДЕНИЕ ВОЛОС ПО МУЖСКОМУ ТИПУ С ЗАЛЫСИНАМИ ПО БОКАМ
ЛБА, НА МАКУШКЕ,
ПРОИСХОДЯЩЕЕ ИЗ-ЗА НАРУШЕНИЯ ГОРМОНАЛЬНОГО БАЛАНСА)

11.

Дерматологическая симптоматика
• УГРЕВАЯ СЫПЬ, ЖИРНАЯ
КОЖА, СЕБОРЕЯ
• АКАНТОЗ (ТЁМНЫЕ ПИГМЕНТНЫЕ
ПЯТНА НА КОЖЕ, ОТ СВЕТЛОБЕЖЕВОГО ДО ТЁМНО-КОРИЧНЕВОГО
ИЛИ ЧЁРНОГО);
• АКРОХОРДОНЫ (КОЖНЫЕ СКЛАДКИ) —
МЕЛКИЕ СКЛАДКИ И МОРЩИНКИ КОЖИ
• ПОЯВЛЕНИЕ СТРИЙ (ПОЛОС
РАСТЯЖЕНИЯ) НА КОЖЕ ЖИВОТА,
БЁДЕР, ЯГОДИЦ, В РЕЗУЛЬТАТЕ

12. Психосоматическая симптоматика

ПСИХОСОМАТИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА
• ДЛИТЕЛЬНЫЕ ПЕРИОДЫ СИМПТОМОВ, НАПОМИНАЮЩИХ
СИМПТОМЫ ПРЕДМЕНСТРУАЛЬНОГО СИНДРОМА (ОТЁКИ, КОЛЕБАНИЯ
НАСТРОЕНИЯ, БОЛЬ ВНИЗУ ЖИВОТА, В ПОЯСНИЦЕ, БОЛИ ИЛИ НАБУХАНИЕ
МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЁЗ)
• НОЧНЫЕ АПНОЭ — ОСТАНОВКИ ДЫХАНИЯ ВО СНЕ, ПРИВОДЯЩИЕ К ЧАСТЫМ
НОЧНЫМ ПРОБУЖДЕНИЯМ БОЛЬНО
• ДЕПРЕССИЯ, ДИСФОРИЯ (РАЗДРАЖИТЕЛЬНОСТЬ,
НЕРВОЗНОСТЬ, АГРЕССИВНОСТЬ), НЕРЕДКО СОНЛИВОСТЬ,
ВЯЛОСТЬ, АПАТИЯ, ЖАЛОБЫ НА «ТУМАН В ГОЛОВЕ».

13.

• УВЕЛИЧЕНИЕ РАЗМЕРОВ
ЯИЧНИКОВ В 1,5—3 РАЗА ЗА
СЧЁТ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
МНОЖЕСТВА МЕЛКИХ КИСТ;
• УТОЛЩЁННАЯ, ГЛАДКАЯ,
ЖЕМЧУЖНО-БЕЛАЯ НАРУЖНАЯ
ПОВЕРХНОСТЬ (КАПСУЛА)
ЯИЧНИКОВ;
• Утолщённый, гиперплазированный эндометрий матки — результат
длительного избытка эстрогенов, не сбалансированного
адекватными прогестероновыми влияниями

14. Диагностика спкя

ДИАГНОСТИКА СПКЯ
ДИАГНОЗ УСТАНАВЛИВАЕТСЯ ТОЛЬКО ПО СОВОКУПНОСТИ ДАННЫХ:
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
+
ГОРМОНАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
+
УЗИ ЯИЧНИКОВ

15. Клинические признаки

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
• ОЛИГОМЕНОРЕЯ – 48%
• АМЕНОРЕЯ II – 40%
• РЕГУЛЯРНЫЙ ЦИКЛ – 10%
• БЕСПЛОДИЕ I – 75%
• БЕСПЛОДИЕ II – 25%
• ГИРСУТИЗМ – 80%
• ОЖИРЕНИЕ – 25% - 75%

16. Гормональное обследование

ГОРМОНАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
• ЛГ/ФСГ > 2.0
• ОБЩЕГО И СВОБОДНОГО ТЕСТОСТЕРОНА, ГЛОБУЛИНА, СВЯЗЫВАЮЩЕГО ПОЛОВЫЕ
ГОРМОНЫ (ГСПГ)
• АНДРОСТЕНДИОНА
• ОТРИЦАТЕЛЬНАЯ ПРОБА С АКТГ
• УРОВНЯ ИНСУЛИНА НАТОЩАК И/ИЛИ ПОСЛЕ ПТГ
• ПТГ – НАРУШЕНИЕ ТОЛЕРАНТНОСТИ К ГЛЮКОЗЕ ИЛИ СД2 ТИПА
• УРОВЕНЬ ПРОГЕСТЕРОНА ВО 2 ФАЗУ < 10 МОЛЬ/Л (АНОВУЛЯЦИЯ)
• ПРОЛАКТИНА – В 30%

17. Клинико-лабораторные знаки синдрома инсулинорезистентности (Ир)

КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ ЗНАКИ СИНДРОМА
ИНСУЛИНОРЕЗИСТЕНТНОСТИ (ИР)
• КЛАССИЧЕСКИЕ ПОЯВЛЕНИЯ ПАТОЛОГИИ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА
• ЧЕРНЫЙ АКАНТОЗ (ACANTHOSIS NIGRICANS) КАК КЛИНИЧЕСКИЙ МАРКЕР ИР
• ЦЕНТРАЛЬНЫЙ ТИП ОЖИРЕНИЯ (ТИП ЯБЛОКА)
• ИНДЕКСА ИНСУЛИНОРЕЗИСТЕНТНОСТИ

18. Уз – признаки спкя

УЗ – ПРИЗНАКИ СПКЯ
• МНОЖЕСТВЕННЫЕ КИСТЫ
ЯИЧНИКОВ.
СОНОГРАФИЧЕСКИ ОНИ
МОГУТ ВЫГЛЯДЕТЬ КАК
«ЖЕМЧУЖНОЕ ОЖЕРЕЛЬЕ»,
СКОПЛЕНИЕ БЕЛЁСЫХ
ПУЗЫРЬКОВ ИЛИ
«КОСТОЧКИ ФРУКТА»,
РАССЕЯННЫЕ ПО ВСЕЙ
ТКАНИ ЯИЧНИКОВ;

19. 3

• СИММЕТРИЧНОЕ 2-Х СТОРОННЕЕ УВЕЛИЧЕНИЕ ЯИЧНИКОВ
• ОБЪЕМ ЯИЧНИКОВ >9 СМ
3
• 25% ОБЪЕМА ЯИЧНИКОВ – ГИПЕРПЛАЗИПОВАННАЯ
СТРОМА
• > 10 АТРЕТИЧНЫХ ФОЛЛИКУЛОВ ДО 10 ММ ПО
ПЕРЕФЕРИИ ПОД УТОЛЩЕННОЙ КАПСУЛОЙ

20. Лечение спя

ЛЕЧЕНИЕ СПЯ

21.

22.

23.

24.

Гиперандрогенные состояния
Идиопатический гирсутизм
Неклассический вариант ВДКН
Гиперпролактинемический гипогонадизм
Первичный гипотиреоз
Вирилизирующие опухоли
Тотальный гиперкортицизм
Синдром HAIRAN
Главные «маркеры»
родственники-мужчины с ранним началом
облысения (андрогенной алопеции) и/или с
семейным типом избыточного оволосения по
мужской линии
дискриминационный порог 17-оксипрогестерон
выше 2–3 мкг/л (6,9–10,4 нМоль/л)
Повышение ПРЛ
Повышение ТТГ
Клиника быстрого прогрессирования симптомов
гиперандрогении: вирилизация наружных половых
органов и гортани (клиторомегалия,
ларингомегалия, барифония) и объемные
образования надпочечников/яичника, повышение
тестостерона со значительным превышением (15,58
± 0,92 нмоль/л при норме 1,47 ± 0,41),
дексаметазоновая проба.
«Кушингоидизация» внешности с
перераспределением жира по верхнему типу +
стероидные стрии, , геморрагии, остеопороз, резкое
повышение АД, повышение кортизола.
Негроидный акантоз, ГА, инсулин натощак более 60
мЕ/мл или на фоне толерантности к глюкозе с

25. Алгоритм дифференеециальной диагностики

АЛГОРИТМ ДИФФЕРЕНЕЕЦИАЛЬНОЙ
ДИАГНОСТИКИ

26. Дифференциально-диагностические признаки адреногенитального синдрома и синдрома поликистозных яичников

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ
ПРИЗНАКИ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНОГО СИНДРОМА И
СИНДРОМА ПОЛИКИСТОЗНЫХ ЯИЧНИКОВ

27. Источники

ИСТОЧНИКИ
• Т.Ф. ТАТАРЧУК, Я.П. СОЛЬСКИЙ. ЭНДОКРИННАЯ ГИНЕКОЛОГИЯ
(КЛИНИЧЕСКИЕ ОЧЕРКИ),- КИЕВ - 2003.
• Д. Е. ШИЛИН. СТАТЬЯ ПО ЭНДОКРИННОЙ ГИНЕКОЛОГИИ. МОСКВА – 2003.
• Е.М. ВИХЛЯЕВА. ЭНДОКРИННАЯ ГИНЕКОЛОГИЯ. - 2006.
• МАНУХИН И.Б. , ТУМИЛОВИЧ Л.Г. , ГЕВОРКЯН М.А. КЛИНИЧЕСКИЕ ЛЕКЦИИ ПО
ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОЙ ЭНДОКРИНОЛОГИИ .-М.: МЕД.ИНФОРМ.АГЕНСТВО.2001.-С. 166