АНЕМИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ
Патофизиология
Лаборатория при анемии
Лабораторно
Лабораторно
Лабораторно
Нормоцитарная клетка
Микроцитарная клетка
Макроцитарная клетка
Лабораторно
Нормохромная клетка
Гипохромная клетка
Гиперхромная клетка
Лабораторно
Анизоцитоз
Лабораторно
Лабораторно
Ретикулоциты
Лабораторно
Лабораторно
Пойкилоцитоз
Формы эритроцитов
Лабораторно
Микроцитарная анемия (MCV<80)
Нормоцитарная анемия (MCV 80-100)
Макроцитарная (MCV>100)
Анемия
Обследование
Обследование
Железодефициная анемия
Железодефициная анемия
Железодефициная анемия
Железодефициная анемия
Талассемия
Талассемия
Альфа талассемия
БЕТА- ТАЛАССЕМИЯ
БЕТА- ТАЛАССЕМИЯ
ТАЛАССЕМИЯ
ТАЛАССЕМИЯ
Сидеробластная анемия
Сидеробластная анемия
Сидеробластная анемия
Анемия хр. заболевания
Нормоцитаная анемия
Нормоцитаная анемия
Нормоцитаная анемия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Клиника
Клиника
Клиника
Лабораторно
Лечение
Серповидно- клеточная анемия
Серповидно- клеточная анемия
Серповидно- клеточная анемия
Лабораторно
Лечение
Макроцитарная анемия MCV>100
1.40M
Category: medicinemedicine

Анемия

1. АНЕМИЯ

Д-р Трейстер Юлия

2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Снижение гематокрита или гемоглобина
меньше 14 (41%) у мужчин
12 (37%) у женщин

3. ВВЕДЕНИЕ

Чаще- случайная находка
Не диагноз- симптом
Вероятность сеьезного заболевания
высока если
1. у мужчины
2. у не менструирующей и не
беременной жещины
3. у пожилых

4. Патофизиология

Сниженная продуция
Повышенное разрушение
Кровотечение
Патологический результат- повторить
дегидрация- маскирует

5. Лаборатория при анемии

RBC- количество красных кров.
клеток
При рождении нормальный уровень
3.9-5.9 x 106/mcl (1012/L)
Нормальный уровень для мужчин-4.55.9 x 106/mcl
Номальный уровень для женщин-3.85.2 x 106/mcl

6. Лабораторно

Гематокрит
или объём красных
кровяных клеток
При рождении норма- 42-60% (.42.60)
Норма для мужчин- 41-53%
(.41-.53)
Норма для женщин- 38-46%
(.38-.46)

7. Лабораторно

Концентрация
гемоглобина в г/дл
При рождении норма 13.5-20 g/dl
Норма для мужчин- 13.5-17.5 g/dl
Норма для женщин- 12-16 g/dl

8. Лабораторно

Средний корпускулярный объём(MCV) –
средний объём всех эритроцитов/RBC в
фемтолитрах(10-15 L)
Hct (in %)/RBC (x 1012/L) x 10
При рождении норма 98-123
У взрослых норма 80-100
МСV используют чтобы классифицировать
RBCs как:
Нормоцитарная (80-100)
Микроцитарная (<80)
Макроцитарная (>100)

9. Нормоцитарная клетка

10. Микроцитарная клетка

11. Макроцитарная клетка

12. Лабораторно

Средняя
корпускулярная
концентрация гемоглобина
(MCHC) –g/dl
Hgb (in g/dl)/Hct (in %) x 100
При рождении нормальный уровень
30-36
У взрослых нормальный уровень 3137
MCHC используется для
класификации RBCs as:
нормохромные (31-37)
гипохромные (<31)

13. Нормохромная клетка

14. Гипохромная клетка

15. Гиперхромная клетка

16. Лабораторно

Ширина
распределения
эритроцитов (RDW) – измерение
вариаций размеров эритроцитов
Норма- 11.5-14.5%
Показатель > 14.5 показывает
большую вариабельность в
размерах (анизоцитоз)
показатель< 11.5 означает
униформные эритроциты

17. Анизоцитоз

18. Лабораторно

Количество
ретикулоцитовпоказатель активности костного
мозга
Подсчитывается в
периферической крови и
выражается в процентах

19. Лабораторно

При
рождении норма 1.8-8%
Норма для взрослого без
анемии .5-1.5%. Эти цифры
не нормальны для анемии,
когда костный мозг должен
работать тяжелее и
выбрасывать больше
ретикулоцитов

20. Ретикулоциты

21. Лабораторно

Лучший
показатель- a
corrected reticulocyte count
(Hct пациента/.45
(нормальный Hct) x
количество ретикулоцитов)
При более тежёлой анемии
более молодые клетки,
моложе 24 часов
выбрасыаются в периф.
кровь (ретикулоцитарный
сдвиг).

22. Лабораторно

Мазок
крови исследуется на
Пойкилоцитоз
– описывает
разные формы эритроцитов.
Есть некоторая разница и в
норме, но некоторые формы
свидетельствуют о патологии

23. Пойкилоцитоз

24. Формы эритроцитов

25. Лабораторно

Эритроцитарные включения и распределение
эритроцитов:

26. Микроцитарная анемия (MCV<80)

Микроцитарная анемия
(MCV<80)
Железодефицитная
Талассемия
Иногда- анемия хр. заболевания

27. Нормоцитарная анемия (MCV 80-100)

Гемолиз
- вызванный лекарствами
- аутоимунный
- гемоглобинопатии (серповидно- клеточная
анемия, G6PD)
- сфероцитоз
-микроангиопатия
Анемия хр. заболевания
Смешанная (В 12 +Fe)

28. Макроцитарная (MCV>100)

Макроцитарная
(MCV>100)
B12 дефицитная
Фолат дефицитная
Острый гемолиз (выброс ретикулоцитов)
Болезни печени
Миелодисплазия

29. Анемия

Лабораторные данные:
- Гемоглобин
- Гематокрит
- Размер эритроцитов (MCV)- 80-100
- Эритроциты разных размеров (RDW) <15
(анизоцитоз)
- Ферритин300) ng/ml
-
белок связывающий запасы железа 12-150 (20-
Трансферрин- белок, переносящий железо 200-400 mg/dl

30. Обследование

Анамнез:
диета
кровотечения (менструация)
нарушения стула
мелена
лекарства (аспирин, НСПВС)
семейная история (выходцы Средиземноморья)
хр. заболевания
беременность

31. Обследование

Если причина не очевидна:
Самая частая причина- потеря в ж.к.т.:
гастрит, полип, язва, рак.
- Срытая кровь в стуле
- Эндоскопия
*Целиак (anti-TTG, IG A)
*Паразиты

32. Железодефициная анемия

Недостаточный приём
Недостаточная абсорбция
Кровотечение
Чаще- асимптоматична
Иногда- слабость, головная боль
(плохая корреляция с тяжестью анемии)
Пика
Дисфагия
(редко)

33. Железодефициная анемия

Физикальное обследование:
- глоссит
- хейлит
- койлонихия
- лимфаденопатия
- гепатоспленомегалия

34. Железодефициная анемия

35. Железодефициная анемия

36. Талассемия

Микроцитоз
Есть семейная история
На мазке- микроциты, акантоциты,
клетки мишени
Врождённое заболевание

37. Талассемия

Гемоглобин= гем+глобин
глобин- 2alpha+ 2beta chains
a2b2- гемоглобин А
a2d2- гемоглобин А2
a2‫ע‬2- гемоглобин F

38. Альфа талассемия

В Южной Азии, Китае, иногда у негров
4 копии цепей альфа
нет 1 копии- нет выражения в анализе
2 копий- talassemia minor
3
-гемоглобин Н
4
-гидропс плода,
внутриутробная смерть

39. БЕТА- ТАЛАССЕМИЯ

У выходцев Средиземноморья
реже- у негров
Гомозиготы- talassemia major
Клиника- после 6 месяцев
(гемоглобин F- гемоглобин А):
задержка роста, аномалии костей, увеличение
селезёнки, печени, желтуха

40. БЕТА- ТАЛАССЕМИЯ

Лечение: переливание кровигемосидероз- сердечная
недостаточность, цирроз.
Гомозиготы по более легкой формеTalassemia intermedia
Гетерозиготы- незначительная
микроцитарная анемия

41. ТАЛАССЕМИЯ

Лабораторные данные:
гипохромная микроцитаная анемия
Электрофорез: тал. альфа- гемогл. Н
или N
тал. бета- повышен
гемогл. A2 или F
Диф. диагноз: железодефицитная
анемия ( MCV, RDW, RBC)

42. ТАЛАССЕМИЯ

Talassemia minor- не требует
Talassemia major- переливание крови,
хелат, пересадка костного мозга

43. Сидеробластная анемия

Нарушение синтеза гемоглобина
Невозможность внедрения гема в
протопорфирин
Железо накапливается в митохондриях
эритроцитов
Сидеробласты- клетки с отложениями
железа вокруг ядра
Обычно приобретенная

44. Сидеробластная анемия

Первичная- стадия к миелодисплазии
Вторичная- результат хр. алкоголизма,
отравления медью, ревм. артрита,
полиартерита, недостаток пиридоксина
Врождённая- реагирует на пиридоксин
MCV –микро, макро, нормо
При отравлении медью- базофильная
зернистость

45. Сидеробластная анемия

В костном мозге- эритроидная
гиперплазия, увеличение запасов
железа и сидеробласты
Лабораторно- повышен уровень железа,
повышена сатурация трансферина

46. Анемия хр. заболевания

Cопровождает хр. воспалительные и
раковые заболевания
Активация макрофагов- захват железанедосягаем для эритропоэза
Железо- снижено, трансферрин- снижен, ферритинN или повышен

47. Нормоцитаная анемия

Гемолитические анемии- разнородная группа
болезней:
- врождённые заболевания- дефект
эритроцитов
- приобретённые- иммунное или механическое
повреждение
Проявления связаны со скоростью гемолиза и
причиной (спленомегалия, желтуха,
при остром гемолизе- боли в животе)

48. Нормоцитаная анемия

Проверить ретикулоциты:
- если увеличены- кровотечение или
гемолиз (гаптоглобин, билирубин, ЛДГ)
- если не увеличены- хр. заболевание
- если 0- искать апластическую анемию.

49. Нормоцитаная анемия

Гемолитическая анемия, связанная с
лекарствами:
хинидин (комплекс лекарство- антитело)
пенициллин в больших дозах (гаптен)
метилдопа (индукция аутоантител)
Изменения эритроцитов:
серповидноклеточная анемия, G6PD

50. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Приобретённое заболевание стволовых
клеток
Повышенная чувствительность эритроцитов к
лизису комплементом
Неспособность синтезировать
гликозилфосфатидилинозитол (ГФИ)связывающий определённые белки к клеточной мембране
Эти белки (CD 55, CD59,C8) ответственны за
нейтрализацию комплемента

51. Клиника

1. Признаки гемолитической анемии
Эпизодическая гемоглобинурия (краснокоричневая моча)
Небольшой респираторный ацидоз во
сне- увеличивают активность
комплемента

52. Клиника

2.Тромбоз
Обычно венозный
Необычной локализации (печёночной,
церебральной, мезентериальной,
подкожных вен)

53. Клиника

Анемия, тромбоцитопения, лейкопения
Эзофагеальные спазмы, импотенция
Может прогессировать в
гемолитическую анемию,
миелодисплазию, острую
миелолейкемию

54. Лабораторно

Признаки гемолитической анемии
Скриннинг- sucrose hemolysis test
(раствор сукрозы активирует комплемент)
Ham test- ацидификация серума
Флоуцитометрия (недостаток CD55,
CD59)
Флюоресцентный аэролизин

55. Лечение

Фолиевая кислота
Препараты железа
Профилактический кумадин?
При необходимости- переливание крови
Eculizumab
Пересака костного мозга

56. Серповидно- клеточная анемия

Аутосомно-рецессивное заболевание
Замещение валина глутамином на 6
позиции в-цепи
Гемоглобин S= а2вs2
Гемоглобин S формирует полимеры,
которые повреждают мембрану
Повторные секвестрации- необратимы

57. Серповидно- клеточная анемия

Секвестрация зависит от количества
гемоглобина S, наличия других
гемоглобинов (Нв F)
Проявления- на первом году жизни (Hb
F-Hb A)
Желтуха, камни в желчном пузыре,
спленомегалия и плохо заживающие
язвы на голени

58. Серповидно- клеточная анемия

Гемолитический криз (обычно в детстве,
до того как селезёнка секвестрирована)
Апластический криз (костный мозг не в
состоянии компенсировать гемолизнедостаток фолата, инфекции)
Болевые кризы (вазооклюзия кластерами
серповидных клеток- инфекция, дегидрация,
гипоксия)

59. Лабораторно

Гематокрит 20-30%
Мазок- серповидные клетки 5-50%,
ретикулоцитоз
Маркеры гипоспленизма- клеткимишени, тела Хоуэл-Джоли
Электрофорез гемоглобина

60. Лечение

Нет специфического лечения
Фолиевая кислота
При кризах- переливание крови
Гидрация
Гидроксиуреа- уменьшает частоту
болевых кризов

61. Макроцитарная анемия MCV>100

Макроцитарная анемия
MCV>100
Мегалобластная анемия:
недостаток
витамина В12, недостаток фолата
Диагноз- уровень в крови,
метилмалоневая
кислота (в. В12) и гомоцистеин (в.В12 и фолат), на
мазке- гиперсегментарные полиморфонуклеарные
нейтрофилы.
English     Русский Rules