Гемолитикалық аурулар. Жаңа туған нәрестелердің гемолитикалық ауруы: ісіну түрі, анемиялық түрі, туа біткен сарғаю,

1. Тақырыбы:: Гемолитикалық аурулар. Жаңа туған нәрестелердің гемолитикалық ауруы: ісіну түрі, анемиялық түрі, туа біткен сарғаю,

Марат Оспанов атындағы Батыс Қазақстан Мемлекеттік Медицина Университеті
Тақырыбы:: Гемолитикалық аурулар. Жаңа туған нәрестелердің
гемолитикалық ауруы: ісіну түрі, анемиялық түрі, туа біткен сарғаю,
босанғаннан кейінгі сарғаю түрі. Жалпы сипатттамасы.
Патологиялық анатомиясы. Ақыры және асқынулары.
Тексерген: Жубаниязова А.С.
Орындаған: Табылдыев М.Е.
Группа: 307 А
Ақтөбе 2019

2. Жоспар

І. КІРІСПЕ
ІІ. НЕГІЗГІ БӨЛІМ
1. Нәрестелердің гемоитикалық аурулары
2. Ісінулік түрі
3. Сарғаюлық түрі
4. Анемиялық түрі
5. Этиологиясы мен патогенезі
6. Патологиялық анатомиясы
7. Ақыры
ІІІ. ҚОРЫТЫНДЫ
IV. ПАЙДАЛАНҒАН ӘДЕБИТТЕР

3.

КІРІСПЕ
Жаңа туған нәрестелердің гемолитикалық ауруы – бұл балалар
ауруларының ең ауырының бірі.
Жаңа туған нәрестенің гемолитикалық ауруы изосерологиялық
сәйкессіздік нәтижесінде туындайды, яғни ана мен ұрық қанының резус
жүйесі немесе АВО жүйесі (қан тобы) бойынша сәйкессіздігі. Егер
ұрықтың құрамындағы антигендер, анасының қанында жоқ болған
жағдайда, ана мен баланың арасында жанжал туындайды. Әйелдің
иммундық жүйесі ұрықтың эритроциттерін бөтен текті агенттер ретінде
қабылдайды және оларды жою үшін антиденелер әзірлейді.

4.

Этиологиясы мен патогенезі.
Бұл ауру ана мен нәрестенің қанының резус-фактор сәйкессіздігінен (ана – резус-теріс, нәресте –
резус-оң болғанда) дамиды. Резус-фактор (фактор D) нәрестенің эритроциттерінде; шарананың
қаны плацента арқылы ананың организміне өтсе, ананың қанында шарананыњ эритроциттеріне
қарсы антиденелер түзіледі. Ананың организмі нәресте қаныныњ өте аз (1 мл) мөлшерінен-ақ
иммунданады. Дегенмен, гемолиздік ауру қанының резусы анасының қанындағы резуспен сәйкессіз
болып туған әр 200 нәрестенің біреуінде ғана байқалады. Бұл ауру анадағы антиденелердің әсерінен
нәрестенің эритроциттері б±зылѓандыќтан дамиды. Гемолиздік ауру екінші немесе одан кейінгі
жүктіліктен туған нәрестелерде жиірек байқалады, өйткені, әр жүктілік сайын ана организмі
иммундана түседі. Ал бірінші жүктілікте иммундану деңгейі төмен, көбінесе нәресте гемолиздік
ауруға ұшырамайды. Ананың организмі резус-факторлы қанды құйѓанда немесе сондай қанмен
емдегенде де иммунданады. Егер ана мен шарананыњ қаны топтық тұрғыдан ғана сәйкес
келмесе, гемолиздік аурудың ағымы жеңілдеуболады. Мысалы, ана қанының тобы 0, ал шарананыњ
қаны А немесе В топқа жатса, гемолиздік аурудың 2/3-і резус сәйкессіздіктен, ал 1/3-і А, В, 0
факторлар сәйкессіздігінен туындайды.

5. Этиологиясы мен патогенезі.

6. Классификациясы

Гемолиздік ауру, клиникалық тұрғыдан, жалпы тума су сіңіп ісіну, жања туѓан
нєрестеніњ тума анемиясы жєне жаңа туған нәрестенің ауыр әсерлі
сарғаюы деп аталып, 3 негізгі түрге бөлінеді. Гемолиздік аурудың түрі
антиденелердің анадан шаранаѓа өткен мезгілі мен мөлшеріне, әсер еткен
мерзіміне байланысты. Антидене құрсақтағы шаранаѓа ерте кезеңде өтіп,
көп мөлшерде әсер етсе, ерте кезеңдік фетеопатия дамиды немесе
шарана антинатустық кезеңнің 5-7-ші айында өлі туады. Созылмалы
фетопатияға ұшыраған нәрестенің тіндері кейде дұрыс жетілмейді.
Гемолиздік аурудың су сіңіп ісінулік ауыр түрі (hydrops faetus universalis) де
бар. Егер анадағы антиденелер кешеуілдеп, шамалы мөлшерде өтсе,
аурудың жеңілдеу анемиялы түрі орын алады. Билирубин плацента арқылы
шығарылып тұрады, сондықтан гемолиздік аурудың сарғаюлы түрі
құрсақтағы нәрестеде сирек байқалады. Туу кезінде антиденелер тым көп
мөлшерде өтсе, жаңа туған нәрестеде гемолиздік аурудың сарғаюлы ауыр
түрі (icterus neonatorum gravis) дамиды.

7. Патанатомиясы

Нәрестенің беті су сіңіп ісінеді, бауыры мен талағы шамалап ұлғаяды. ¤кпе аутолиз бен
мацерацияға онша ұшырамайды, сондықтан оны микроскоппен зерттегенде
капиллярларынан эритроциттер қатарына жататын жасушалардың шала жетілген түрлерін
көреміз.
Аурудың су сіңіп ісіндіретін түрімен сырқат нәрестенің терісі бозарып, мөлдірлеу, жылтыр
болады, шамалап жидиді, кей жерлерінен қанды дақтар ұшырасады. Терінің шел майы, ми
мен оның қабықшалары да су кµп сіңіп існіп, денесінің қуыстарына трассудат жиналады.
Бауыры едәуір, ал талағы кейде 4-6 есе ұлғаяды. Айыршық бездері семеді. Жүректің
бұлшықет талшықтары көбейіп, өзі ұлғаяды. ¤кпенің салмағы кемиді. Шарана нашар жетіліп,
сүйектену өзектері баяу қалыптасады. Бауырды, талақты, лимфалық түйіндерді, буйректі
микроскоппен зерттегенде эритробластоз, яғни экстрамедуллалық қанжасау ошақтары
байқалады. Бүйректе, бүйрекүсті бездерінде, мида қанды ошақтар пайда болып, дистрофия
мен некроз шарпиды, ќан тамырлардың ќабырѓасына плазма сіңіп, фибриноидты некроз
өрістейді. Мида гипоксиялық энцефалопатия дамиды. Кейін бауырдағы некрозды ошақтар
шорланады. Айқын бейнелі гемосидероз байқалады. Шарана жетіліп туса да , бүйрегінде
ұрыққа тән шумақтардан құрылған ауќымды аймақтар болады.

8. Патанатомиясы

Рис. 21. Эритробластоз печени.
Обилие эритробластов и
нормобластов (темные клетки) в
синусоидах печени при отечной
форме гемолитической болезни
новорожденных (окраска
гематоксилин-эозином; х 400).
Рис. 22. Накопление гемосидерина
(синего цвета) в макрофагах красной
пульпы селезенки при желтушной
форме гемолитической болезни
новорожденных (окраска по Перльсу; х
400).
Рис. 23. Острое набухание,
ишемические изменения нейронов
(указано стрелками) в аммоновом
роге головного мозга при желтушной
форме гемолитической болезни
новорожденных (окраска по Нисслю;
х 400).

9. Патанатомиясы

Гемолиздік аурудың анемиялы түрімен сырқат нәрестелердің терісі мен сырттан көрінетін
шырышты қабықшалары бозарып, тіндері кейде іркілдеп тұрады. Бауыры мен талағы едәуір
ұлғайып, микроскоппен қарағанда шамалы эритробластоз байқалады. Сырқат балалар көбіне
пневмониядан өледі.
Бұл аурудың туу кезінде өрістеген сарғаюлы ауыр түрімен сырқаттардың денесі туғаннан соң, 1-2
тәулікте, тез сарғаяды. Егер тиісті шара (қанды алмастыру) қолданылмаса, нәрестенің миы ауыр
зақымдалып, билирубиндік энцефалопатия дамиды («Дистрофияны» қара). Билирубиннің уытты
әсерінен көбінесе ми қыртысының астындағы бөлімдер – гиппокамп пен ромбы тәрізді
шұңқыршаның түбіндегі, төменгі олива мен гипоталамустағы ядролар, боз ядро мен мишықтың
тісті ядросындағы гангийлық жасушалар зақымдалып, тіпті жойылып та кетеді. Кейде ми
сыңарларындағы жасушалар да зақымдалады. Аталған ядроларды билирубин қоңырлау жасыл
түске бояп, сарғайтады, мәйіт те сарғыш тартады. Мидың ұсақ тамырлары зақымдалады,
сондықтын гипоксия үдеп, мидың тіні ауыр µзгеріске ±шырайды. Бауырды эритробластоз бен
гемосидероз жайлап, өт іркіліп (стаз), тромбылар, кейде тіпті өт тастары түзіледі; бүйректен
билирубиндік инфарктыларды көреміз. Талаққа гемосидерин шөгеді; қоңырлау қызыл реңге
боялып, қатаяды. Эритобластозды ошақтарды қамтыған көлемі бұл аурудың су сіңіп ісіндіретін
түріндегіден кішіректеу болады. Гемолиздік аурумен сырқат баланың ОЖЖ-сі ақаулы болып,
кейде нақұрыстық (идиотизм) байқалады.

10.

11. Ақыры және асқынуы

Ақыры: Нәрестелердің гемолитикалық ауруының ақыры ағымның
сипатына байланысты дамиды. Ауыр түрі нәрестенің құрсақ
ішінде немесе туылғаннан кейінгі бірінші аптадағы өліміне
әкелуі мүмкін. Егер билирубиндік энцефалопатия дамыса
келесідей асқынулар болуы мүмкін:
• Церебральді салдану;
• Саңыраулық, соқырлық;
• Дамуының кешеуілдеуі.
НГА-н басынан өткізген жағдайда үлкен жаста көптеген
ауруларға бейім болады, вакцинацияға адекватсыз жауаптар,
аллергия дамуы мүмкін.

12. Қорытынды

Баланың гемолитикалық ауруының алдын алу үшін қаны резустеріс бүкіл әйелдерге қаны резус – оң баланы бірінші рет босанғаннан
кейін немесе түсіктен кейін, жоғарғы дозада анти – D –
глобулинді (250-300 мкг) енгізеді. Ол ана қан айналымдағы баланың
эритроциттерінің тез шығарылуын қамтамасыз етіп, анада резус –
антидене түзілуін алдын алады.
Туылғаннан кейін НГА- ның ауыр, әсіресе ісіну формаларының
алдын алу әдісі құрсақ ішілік алмастырылып құйылатын қан құю
болып табылады.

13. Пайдаланған әдебиеттер

1. Струков А.И., Серов В.В. Патологиялық анатомия: медициналық жоғары оқу орындарының студенттеріне арналған оқулық.
Орысшадан аударған доцент М.Т. Айтқүлов\\ Алматы: "Орталық Қазақстан" БПК, "Қазақстан".- 1993
2. Струков А.И., Серов В.В. Патологиялық анатомия: медициналық жоғары оқу орындарының студенттеріне арналған оқулық.
Орысшадан аударған доцент М.Т. Айтқүлов \\ Алматы, Карағанды:"Ғылым", "Қазақстан". - 1996.- 2-бөлім, 1-кітап,
3. Струков А.И., Серов В.В. Патологиялық анатомия: медициналық жоғары оқу орындарының студенттеріне арналған оқулық.
Орысшадан аударған доцент М. Айтқұлов \\ Алматы, Карағанды:"Ғылым", "Қазақстан". - 1996.- 2-бөлім, 2-кітап,
4. Ахметов Ж.В. Патологиялық анатомия. \\ Алматы.- 2003,
5. Ахметқалиев С.Е., Қамбаров Ж.А. Клиникалық патоморфологияға кiрiспе: Оқу құралы.\\ -Ақтөбе: Ақтөбе медициналық
академиясы.-1999.
6. Iшкi аурулар // Т.З.Сейсембеков, А.Е.Тәменов, М.Т.Айтқүлов М.Т.\\Алматы.-1995
7. М.М.Түсiпбекова М.С.Усеева Перинатустық кезең патологиялық анатомиясының өзектi мәселелерi.\\ Медицина и экология.N3.- 2000.