Similar presentations:
№2-3 ЛІМФОЇДНА СИСТЕМА
1. Лекція ЛІМФОЇДНА СИСТЕМА
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10. Імунодефіцит
вроджене чи набуте порушення імунної відповіді, якепроявляється втратою здатності до захисту від
інфекцій і пухлин
В людини вивчено 30 000 генів
• 300-3000 з них відповідають за регуляцію імунної відповіді
• Існує 5000 генетичних захворювань
• З них 80- первинні імунодефіцити
Поширеність вроджених ІД:
• В США зараєстровано 10 000 хворих
• В Європі – 9 907хворих
• У Львівській області – 69 хворих ( виявляють 2-5 на рік)
• В Івано - Франківську та області - 21 з них 11 підтверджено
молекулярно –генетичним тестуванням
11. Поширеність окремих імунодефіцитів складає:
Селективний ІД IgA (синдром Беста) 1:300-1:1000
Агамаглобулінемія(хвороба Брутона)1:1000000
Гіпогамаглобулінемія 1-3: 100000
Синдром Вікотта- Олдріча5:1000000
Можинний комбінований імунодифіцит1 :
5000000
• Спадкові дисфукції фагоцитів 2:1000
12. Первинні імунодефіцити природжені
внутрішньоутробне інфікуваня сниженнявмісту Т і В лімфоцитів
ВІЛ/СНІД
ЕБВ( вірус Ебштейна- Бара)
ЦМВ
Токсоплазмоз
Кір, Краснуха
Герпес ½ тип
13. Клітинно-гуморальна теорія імунітету І.Ї.Мечніков П.П.Ерліх
14. Клітини крові
15. Лейкоцит та дендритная клітина
16. Схема лімфоцитопопезу
17. Фрагмент мембрани лімфоїдної клітини з рецепторами та фіксованими антигенами
18. Лімфоцити та клітини пухлини в слизовій оболонці
19. Лімфоцити слизових та шкіри
20. Схема локалізаціїї центральних та периферичних лімфоїдних органів
21. Центральні лімфоїдні органи
22.
23. Класифікація лімфоїдної системи
Центральнілімфоїдні органи
Транзиторні
ЦЛО
ЖМ
АМНР
Кістковий
мозок
Периферичні
лімфоїдні органи
П
Тимус
Л/В
М
ПБ
С
БАЛТ
КАЛТ
МАЛТ
Шк
24.
25.
26.
Терміни закладки органів і структур імунної системи27. Тимус
28. Периферичні лімфоїдні органи
29. Периферичні лімфоїдні органи. Лімфатичний вузол (гістологічний препарат та схема будови)
30.
31.
32.
33.
34. Лімфатичні вузли нижньої кінцівки та черевної порожнини
35.
36. Селезінка
37.
38.
39. Будова селезінки схема будови ↓ гістологічний препарат↓
40. Лімфоїдні вузлики - В-зони
41. Лімфоїдна система асоційона з слизовою апендикса так кишки
42.
43. Лімфо-епітеліальне кільце Пирогова-Вальдеєра
44. Лімфоцити в шкірі
45. Транзиторні центральна лімфоідні органи
46. Розвиток тимуса
47. Первинні імунодефіцити вродженні(спадкові генетичні дефекти)
• Недостатність клітинного імунітету D82.(патологія Т лімфоцитів з вторинним
впливом на продукцію антитіл• синдром Ді Джорже,
• синдром Незелофа, Луї Бар
• Мак-Кьюзика,
• хронічний шкірно слизовий кандидоз 5-10%
48. Первинні імунодефіцити вродженні (спадкові генетичні дефекти) гуморальної ланки імунітету
• Переважні дефекти продукції антитіл D.80(недостатність гуморального імунітетухвороба Брутона, загальний варіабельнтй
імунодифіцит, синдром Блума, Дукнкана,
дефіцит транскоболамііну, транзиторна
гіпогамаглобулінемія, селективний ІД gA (с-м
Беста), субкласів IgG, гіпер- IgM синдром) 50-60%;
49.
Центральні лімфоїдніоргани
До народження
ППСтК
Периферичні
лімфоїдні органи
Після народження
ППСтК
УПСтК
ЖМ
П
АМНР
Тимус
Т0
КМ(?)
(BF)
B0
В-Л
Т0
Т0
В-зона
Т-зона
Тх
Тх
Тк
Тк
Схема будови і розвитку
лімфоїдної системи
50. Розвиток гуморальної та клітинної іммунної відповіді в ПЛО
Імунна рецепціяAg+M
Ag
КЛОН антигенспецифічних
MAg
+Tк
організм
Ag Ig G
Клітинний імунітет
лімфоцитів
Tк+Ag
TкAg
Гуморальний імунітет
+Tх
Ag+Ig G
Tх + В2
В2
Ig A
Ig G
Ig M
Пк
51. Первинні імунодефіцити вродженні(спадкові генетичні дефекти)
• Імунодефіцити пов’язані з недостатністюфагоцитів D84. – нейтропенія спадкова,
синдроми Швахмана, Чедіака-ХігасіШтейнбріка, Джоба, затримка відпадання
пуповини хронічний гранульоматоз - 10-15%;
52. Первинні імунодефіцити вродженні(спадкові генетичні дефекти)
• Недостатність комплементу (спадковийангіоневротичний набряк) до 2%.
• Імунодефіцитні стани при спадкових аномаліях
обміну (фенілкетонурія, АДАН, нуклеотидазна
недостатність, Німеген синдром)
• Порушення
в системі інтерлейкінів та
кооперації клітин в імунній відповіді;
• Мінорні або компенсовані аномалії імунної системи.