Синдром Лайелла и Стивенса- Джонсона

1. Синдром Лайелла и Стивенса- Джонсона

«ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ» АКЦИОНЕРЛІК ҚОҒАМЫ
АКЦИОНЕРНОЕ ОБЩЕСТВО «НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ
УНИВЕРСИТЕТ»
СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА И
СТИВЕНСА- ДЖОНСОНА
Выполнила Сергазиева А
Проверила Альмухамбетова
Э. Ф.
1

2. Литература:

ЛИТЕРАТУРА:
1. Клиническая дерматовенерология : в 2 т. / под ред. Ю.К.
Скрипкина, Ю.С. Бутова. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – Т. I. –
720 с.
2. Клинические рекомендации. Дерматовенерология / под ред
А.А. Кубановой. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 320 с.
3. Европейское руководство по лечению дерматологических
заболеваний / под ред. А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти. – 2-е изд. –
М. : МЕД. пресс-информ, 2009. – 736 с. : ил.
4Клинические рекомендации Российского общества
дерматовенерологов и косметологов

3.

[2]Синдром Лайела (эксфолиативный
дерматит
или эпидермальный токсический некролиз) —
токсико-аллергическое поражение кожи и
слизистых оболочек, нередко сопровождающееся
изменениями внутренних органов и нервной
системы. Возникает как реакция на прием
медикаментов (чаще сульфаниламиды,
антибиотики, бутадион, барбитураты),
приводит к развитию некролиза всех слоев
эпидермиса и его отслоению.
* Летальность около 30 %

4.

[1]Предрасполагающие факторы
1. Лекарственная аллергия в анамнезе
2. Генетический дефицит системы
детоксикации лекарственных
метаболитов
3. Полисенсибилизация лекарственными
и инфекционными антигенами
4. Синдром Стивенса-Джонсона
Возрастные группы риска
дети
взрослые молодого и среднего возраста

5. Синдром Лайелла[1]

СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА[1]
антибиотики –
пенициллины, тетрациклины, эритромицин
40-50 %
НПВС –
бутадион,
анальгин,
салицилаты
Противосудорожные
и психотропные
средства – фентоин
карбамазепин,
фенобарбитал
10-15 %
5-10 %
Синдром Лайелла
3-5 %
Противотуберкулезные
препараты – изониазид
Другие ЛС – витамины,
сыворотки, рентгенконтрастные средства

6.

Синдром Лайелла
Патогенез
Этиологический фактор – (ЛС)
Связывание протеина
эпидермиса
лекарственными
метаболитами
Гиперергическая
реакция типа феномена
Шварцмана
Развитие реакции
«трансплантат против
хозяина»
- Активизация протеолиза – эндогенная интоксикация
- Снижение детоксикационной функции организма
- Нарушение водно-электролитного баланса

7.

Феномен Шварцмана - представляет
собой местное последствие токсикоаллергической своеобразной реакции,
которая образуется при неоднократном
воздействии результата
жизнедеятельности определенных
микроорганизмов на животных,
восприимчивых к аллергии.

8.

Синдром Лайелла
Клиническая картина
Острое начало,
стремительное
нарастание
симптомов
Поражение
кожи и
слизистых
- симптом
«смоченного
белья»
- симптом
«перчатки»,
«носков»
- эрозии
слизистых
оболочек
Лихорадка
39-40 °С
Интоксикация
Клинические
проявления
- головная боль
- прострация
- выпадение
волос
Дегидратация
Присоединение
вторичной
инфекции
- жажда
- сгущение крови
- почечная
недостаточность
Летальность – 25-75 %

9. Кожные проявления лекарственной болезни

КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЛЕКАРСТВЕННОЙ
БОЛЕЗНИ
Синдром Лайелла

10. Кожные проявления лекарственной болезни

КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЛЕКАРСТВЕННОЙ
БОЛЕЗНИ
Синдром Лайелла

11. Кожные проявления лекарственной болезни

КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЛЕКАРСТВЕННОЙ
БОЛЕЗНИ
Синдром Лайелла

12.

В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком
II-III степеней

13.

Положительные симптомы Никольского
Положительные симптомы Асбо-Ганзена

14.

Поражение
слизистой оболочки полости рта,
начинающегося с афтозного и развивающегося до
некротическо-язвенного стоматита

15.

Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)
Геморрагический
(с
переходом
в
язвеннонекротический) конъюнктивит - наиболее раннее
проявление заболевания

16.

Синдром Лайелла
Принципы лечения
1. Ранняя госпитализация в реанимационное отделение
2. Экстракорпоральная гемосорбция
снижение эндотоксикоза (2-3- сеанса)
3. Плазмофорез
детоксикация, улучшение иммунного статуса (2-3 сеанса)
4. Массивные внутривенные инфузии
коррекция водно-электролиного баланса, детоксикация
5. Ингибиторы протеолитических ферментов
снижение интенсивности протеолиза
6. Кортикостероиды
мощное противовоспалительное и иммуномодулирующее д-е
7. Антибиотики
профилактика и лечение вторичной инфекции
8. Средства для наружного применения (мази, аэрозоли)
противомикробное и репаративное действие

17. ОБЩАЯ ТЕРАПИЯ

Диета гипоаллергенная.
Каждые 1,5-2 часа обработка кожи р-ом фурацилина,
олазоль ( аэрозоль для наружного применения), крем
бюбхен (под подгузник)
Обработка слизистой глаз: ципромед, опатанол
Обработка слизистой полости рта: фурацилин,
облепиховое масло.

18. НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ:

Инфузионная терапия (до 6-8 л)
2 Глюкокортикоидная терапия(преднизолон-300-1500
мг/сут в/в дробно
3
Антигистаминные,антипротеазные-(ингитрил-60
ЕД в/в капельно,контрикал-40 тыс ЕД в/в капельно ,
димедрол или супрастин -6-8 мл/сут
4
Плазмаферез,гемосорбция,экстракорпоральная
иммунофармакотерапия с дуицифоном)
5 Антибиотики широкого спектра действия
6
Антикоагулянты
и
антиагреганты(гепарин,курантил,трентал)
1

19. Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Экстракорпоральная гемосорбция. Является одним из самых
эффективных средств, применяемых с целью терапии
синдрома Лайелла. Эта методика является ранней и должна по
возможности проводиться уже в первые 2 суток от начала
заболевания, так как именно в эти сроки является наиболее
действенной. Если лечение начато вовремя, то уже после 2- 3
указанных процедур происходит практически полное
выздоровление больного. После 3-5 дней от начала болезни
состояние больного становится намного более тяжелым,
успевают нарасти признаки токсического поражения
организма. В этих случаях уже необходимо проведение 5-6
сеансов процедуры, между которыми следует делать
небольшие перерывы.

20.

Плазмаферез. Данная процедура действует на
организм больного сразу в двух направлениях. Вопервых, она способствует выведению из организма
токсических продуктов, коими являются собственные
и бактериальные токсины, аллергены, циркулирующие
в крови иммунные комплексы, активные иммунные
клетки. Во-вторых, во время процедуры производится
нормализация нарушенной иммунной защиты
организма. В ранние сроки процедура также
проводится 2-3 раза, при этом используются и другие
медикаментозные методики лечения. После этого
состояние больного нормализуется.

21.

Синдром Стивенса - Джонсона (злокачественная экссудативная
эритема) - очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при
которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта,
горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых
оболочек.
Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание
рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза
становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем
так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу.
Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

22.

Синдром Стивенса —
Джонсона

23. Что провоцирует Синдром Стивенса-Джонсона:

ЧТО ПРОВОЦИРУЕТ СИНДРОМ
СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА:
Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является
развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других
антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным
считается наследственный механизм развития патологии. В результате
генетических нарушений в организме происходит подавление его
естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и
питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и
обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.

24. Патогенез Синдрома стивенса-джонсона:

ПАТОГЕНЕЗ СИНДРОМА
СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА:
В основе заболевания лежат интоксикация
организма больного и развитие в нем
аллергических реакций. Патологию некоторые
исследователи склонны рассматривать как
злокачественно протекающую разновидность
многоморфной экссудативной эритемы.

25. Симптомы Синдрома стивенса-джонсона:

СИМПТОМЫ СИНДРОМА СТИВЕНСАДЖОНСОНА:
Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно,
так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале
появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем,
спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой
оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров,
дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из
сгустков запекшейся крови, трещины.
Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз
протекает по типу конъюнктивита, однако воспалительный процесс здесь носит
чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и
бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать
более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при
синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и
язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза
(сетчатки сосудов и др.).

26.

Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые
органы, что проявляется в виде уретрита, вульвовагинита.
Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах. В
результате поражения кожи на ней образуется большое
количество пятен покраснения с расположенными на них
возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они
имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они
синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может
составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них
образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную
водянистую жидкость или кровь.

27.

После вскрытия пузырей на их месте остаются
дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем
покрываются корками. В основном очаги поражения
располагаются на туловище больного и в области
промежности. Очень выражено нарушение общего
состояния больного, которое проявляется в виде
сильной лихорадки, недомогания, слабости,
утомляемости, головной боли, головокружения. Все
эти проявления продолжаются в среднем около 2-3
недель. В виде осложнений во время заболевания
могут присоединяться воспаление легких, понос,
недостаточность функции почек и др.

28. Диагностика Синдрома стивенса-джонсона:

ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА СТИВЕНСАДЖОНСОНА:
При проведении общего анализа крови выявляют
повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых
форм и специфических клеток, ответственных за развитие
аллергических реакций, повышение скорости оседания
эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и
возникают
практически
при
всех
заболеваниях
воспалительного
характера.
При
биохимическом
исследовании крови возможно обнаружение повышения
содержания
билирубина,
мочевины,
ферментов
аминотрансфераз.

29.

Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Наиболее
информативным и ценным в данном случае является проведение
специфического исследования - иммунограммы, в ходе которого
выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных
специфических классов антител.
Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона
необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его
жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах,
условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и
других родственников. Детально выясняются время начала заболевания,
действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему,
особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние
проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и
тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки.

30. Неотложная помощь на догоспитальном этапе

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
основное направление неотложной терапии — это восполнение
потери жидкости, как у ожоговых больных (даже при
стабильном состоянии пациента на момент осмотра).
Проводится катетеризация периферической вены и начинается
переливание жидкостей (коллоидные и солевые растворы 1–2
л), по возможности — пероральная регидратация.
Применяют внутривенное струйное введение
глюкокортикостероидов (в перерасчете на преднизолон
внутривенно 60–150 мг). Однако эффективность назначения
системных гормонов вызывает сомнения.
Должна быть готовность к искусственной вентиляции легких,
трахеотомии при развитии асфиксии и немедленная
госпитализация в реанимационное отделение.

31. Вывод

ВЫВОД
Для синдрома Стивенса-Джонса типичны острое начало, лихорадка, насморк,
конъюнктивит, с первых часов – прогрессирующая экзантема в виде безболезненных
темно-красных пятен, папул, везикул со склонностью к слиянию. Серознокровянистое содержимое в пузырях отсутствует.
Для синдрома Лайелла характерна быстро распространяющаяся по всему телу
экзантема: пузыри с серозно-кровянистым содержимым вскрываются, отслаивается
эпидермис и образуются обширные эрозии, признаки тяжелой общей интоксикации.
Присоединяются вторичная инфекция, полиорганная недостаточность, ДВС-синдром.
При отеке Квинке остро появляются ограниченные, безболезненные с
«распиранием» отеки кожи, подкожной клетчатки, при локализации отека в области
голосовых складок возникает симптоматика аллергического отека гортани.
Неотложная помощь при синдроме Стивенса-Джонса и Лайелла
Необходимо устранить действие аллергена, обеспечить проходимость дыхательных
путей, ингаляции кислорода, ввести раствор преднизолона в дозе 5 мг/кг веса
внутривенно или внутримышечно, антигистаминные препараты: 2% раствор
супрастина, 2,5% раствор пипольфена в дозе 0,1-0,15 мл/год внутривенно или
внутримышечно, при развитии жизнеугрожающих состояний – вызов бригады
интенсивной терапии;
экстренная госпитализация в реанимационное отделение, для профилактики
инфицирования эрозивных участков кожи использовать при транспортировке
стерильное белье;
не вводить жаропонижающие средства (опасность дополнительной аллергизации!).

32. Обратная связь:

ОБРАТНАЯ СВЯЗЬ:
1. Синдром Стивенса Джонсона является тяжелой разновидностью:
-1. Крапивницы
-2. Анафилактического шока
-3. Многоформной экссудативной эритемы
-4. Псориаза
2. Что может провоцировать возникновение синдрома Стивенса-
Джонсона?
Инфекционные агенты
Лекарственные препараты
Злокачественные новообразования

33.

3. Каковы клинические проявления синдрома Стивена-Джонсона?
Лихорадка, миалгии
. Образование пузырей и эрозий на слизистых
. Поражение глаз
Сыпь на коже
4. Что необходимо обязательно назначить при синдроме Стивенса-
Джонсона?
-1. Системно глюкокортикоидов
-2. Адсорбенты
-3. Антигистаминные
-4. Антибиотики

34.

6. Что из перечисленного является основным клиническим
проявлением при синдроме Лайелла?
- 1. Отслойка эпидермиса
- 2. Возникновение множественных волдырей
- 3. Тотальное поражение волос

35.

7. У ребенка после приема сульфаниламидов повысилась
температура до 39 С. На коже генерализованная мультиформная
эритема с преобладанием папулезно -везикулезных высыпаний.
Язвенно - некротические поражения слизистых. Поражение почек,
невыраженные нарушения гемодинамики. Диагноз:
синдром Стивенса - Джонсона

36.

8. У ребенка после применения вакцины повысилась температура
до 39 С, на коже множественные сливные буллы с гнойным
содержимым. Симптом Никольского положительный. Выраженные
нарушения гемодинамики. Диагноз:
синдром Лайелла