Опухоли средостения

1. ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ

2.

Средостение (mediastinum) - это
пространство, ограниченное
латерально медиастинальной
плеврой, спереди грудиной, сзади
позвоночником, снизу диафрагмой,
сверху условной горизонтальной
плоскостью, проведенной через
грудино-ключичные сочленения над
яремной вырезкой грудины. В
средостении располагаются:
пищевод, трахея, сердце, крупные
кровеносные и лимфатические
сосуды, нервы и лимфатические
узлы. Указанные структуры окружены
жировой клетчаткой, фасциальными
листками и плеврой.

3.

Опухолевые и опухолеподобные
заболевания
опухоли, исходящие из органов, расположенных в средостении
(пищевод, трахея, сердце, вилочковая железа);
опухоли, исходящие из стенок средостения (позвоночник, диафрагма,
плевра);
опухоли, расположенные между органами, исходящие из тканей
средостения.

4.

Структура образований средостения
Частота развития отдельных видов
У взрослых:
образований средостения
19% тимомы, 23%
неврогенные
опухоли
8%
42%
У детей:
39% неврогенные,
3%- тимогенные
образования
8%
Мезенхимальные опухоли
Герминтогенные
Другие
12%
18%
12%
Кисты
Лимфомы
Неврогенные и тимогенные

5.

Опухоли переднего средостения у
взрослых и детей
16%
16%
47%
22%
15%
24%
45%
15%
Мезенхимальные
Лимфомы
Герментогенные
Тимогенные

6.

Клинические проявления отмечаются при больших новообразованиях
или в случаях поражения соседних анатомических структур.
Наблюдаются следующие группы симптомов:
-симптомы поражения органов (чаще трахеи или пищевода);
-симптомы поражения сосудов (синдром верхней полой вены, аритмии,
лёгочное сердце);
- неврологические симптомы (осиплость голоса, синдром Горнера,
параплегия, гиперрефлексия);
-системные проявления (эндокринопатии, аутоиммунные процессы и
др).

7.

Первичные образования средостения

8.

Симптомы опухоли средостения
Симптомы, обусловленные общим воздействием опухоли на организм
(проявлением феномена интоксикации): общая слабость, снижение массы
тела, повышение температуры тела. Они характерны для медиастинальной
формы рака с распадом, злокачественным лимфомам,
лимфогранулематоза.
Симптомы, специфические для отдельных видов новообразований:
- миастения и синдром Кушинга – характерны для тимом;
-Нарушения чувствительности, парезы и параличи конечностей и тазовых
органов – возникают при нейрогенных опухолях заднего средостения,
растущих в виде «песочных часов» в спинномозговой канал и сдавливающих
спинной мозг;
- увеличение периферических лимфатических узлов, особенно в
надключичной области, наблюдается при лимфогранулематозе;
- артериальная гипертензия характерна для ганглионевром

9.

Тимома - крайне разнородная группа эпителиальных опухолей
вилочковой железы, встречающаяся во всех возрастных группах с пиком
заболеваемости в 40-60 лет. Несмотря на то, что тимомы довольно редкие
опухоли с медленным ростом, они являются наиболее часто
встречающимися новообразованиями переднего средостения. В 90%
случаев тимома расположена в переднем средостении. Иная локализация
(шея, среднее и заднее средостение) встречается в 5-10 % случаев и
связана, вероятнее всего, с добавочной долькой вилочковой железы.
Причины возникновения до конца не изучены, предполагается, что
развитие данного заболевания связано с нарушениями иммунных
процессов, в частности, аутоиммунными системными заболеваниями,
есть сведения о влиянии вируса Эпштейна-Барр и облучения
средостения.

10.

Опухоль имеет фиброзную капсулу, гладкую
поверхность, дольчатую структуру. Часто в
ее толще выявляются кистозные полости и
очаги деструкции. Большинство тимом
характеризуется инвазивным ростом,
лимфогенным, имплантационным и
гематогенным метастазированием. Более
90% этих опухолей расположено в
переднем или в переднем и верхнем
отделах средостения, примерно в 5%
случаев они являются шейноМикрофотография биоптата, взятого из новообразования
медиастинальными
средостения после хирургического удаления,
подтверждает диагноз тимомы. Детали нормального
строения ткани тимуса стерты и замещены популяциями
опухолевых эпителиальных клеток и неопухолевых
лимфоцитов, разделенных на отдельные дольки. Ни в
одном из срезов новообразование не распространяется за
капсулу тимуса (окраска гематоксилин-эозином, х 40)
Гистологическое строение опухолей в значительном проценте случаев
представлено сочетанием эпителия и лимфоцитов. Выделяют следующие
морфологические варианты тимом:
1) лимфоцитарный (2/3 клеток — лимфоциты);
2) смешанный лимфоэпителиальный (1/3—2/3 клеток — лимфоциты);
3) эпителиальный (2/3 клеток — эпителиальные);
4) веретеноклеточный (2/3 клеток — эпителиальные, удлиненной формы).

11.

По степени распространения
тимомы делят на четыре стадии:
• I стадия — инкапсулированная опухоль;
• II стадия — инвазия капсулы, плевры, окружающей жировой
клетчатки;
• III стадия — инвазия структур средостения (перикарда, сосудов,
сердца);
• IVa стадия — диссеминация опухоли по плевре и перикарду;
• IVb стадия — лимфогенные и гематогенные метастазы

12.

13.

Клинические проявления
Миастения — аутоиммунный процесс, вызывается антителами к
рецепторам ацетилхолина постсинаптических мембран миоцитов.
Наблюдается главным образом у больных с лимфоцитарным и
лимфоэпителиальным вариантами опухоли.

14.

Лечение тимом заключается в удалении опухоли. Больным с инвазивной
тимомой оперативное вмешательство следует дополнять послеоперационной
лучевой терапией. В тех случаях, когда операция была радикальной,
величина поглощенной дозы должна составлять 45—50 Гр. При резидуальных
опухолях доза облучения должна быть канцерицидной, не ниже 60 Гр.
Предоперационная лучевая терапия не применяется. Химиотерапия показана
больным с диссеминацией по плевре и при лимфогенных и гематогенных
метастазах опухоли
Удаленное новообразование тимуса

15.

Тимолипома.
Представляет собой редкую
доброкачественную опухоль, состоящую
из жировой клетчатки и ткани
гиперплазированной вилочковой железы.
Никогда не метастазирует, не поражает
окружающие ткани и не рецидивирует
после хирургического удаления. Может
проявляться миастенией и анемией.
Gross view of the thymolipoma.
Encapsulated fatty mass with regular,
translucid, vascularized surface.
Measurements: 21×17×5cm. Weight:
903g.
(A) Axial chest CT image showing a heterogeneous adipose mass in the right
hemithorax. Esophageal compression and vascular involvement can be seen. (B)
Chest MRI with coronal T1-weighted sequence showing a large adipose mass with
several cystic and solid nodules.

16.

Карциноид тимуса.
Карциноид тимуса встречается крайне редко и в основном — у мужчин. Клинически
эта опухоль проявляется болевым синдромом, одышкой, слабостью, повышенной
утомляемостью, ночной потливостью. Карциноидные опухоли тимуса могут
продуцировать аналог кортизола с развитием синдрома Кушинга. Описаны
множественные эндокринные опухоли (вариант ΜΕΝ-1), сочетающиеся с
карциноидом вилочковой железы.
(а) Пациент с карциноидом тимуса и МЭН 1 типа. При КТ с контрастным усилением в левой половине преваскулярного
отдела средостения определяется гетерогенно контрастирующееся объемное образование с точечными
кальцификатами. (б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в
левой половине преваскулярного отдела средостения визуализируется крупное объемное образование с точечными
кальцификатами. Зона пониженной плотности в центре образования соответствует зоне некроза, как было показано
при патоморфологическом исследовании. Карциноид тимуса, обусловливающий развитие МЭН 1 типа, представляет
собой гормонально активную опухоль, которая обычно встречается у мужчин.

17.

Рак (карцинома) тимуса
(а) Пациент с карциномой тимуса. При КТ с контрастным усилением в левой половине
преваскулярного отдела средостения определяется крупное объемное образование
гетерогенной структуры. Отсутствие субэпикардиальной жировой клетчатки указывает
на наличие инвазии. Лимфаденопатия также свидетельствует в пользу карциномы тимуса,
а не тимомы. (б) Пациент с карциномой тимуса. На совмещенных изображениях при КТ с
контрастным усилением (слева) и ПЭТ (справа) в преваскулярном отделе средостения
визуализируется крупное объемное образование, содержащее кальцификаты. Образование
накапливает контрастное вещество и интенсивно поглощает ФДГ.

18.

Лимфомы тимуса.
Около 50% медиастинальных лимфом происходит из вилочковой
железы с характерной локализацией в переднем средостении. Чаще
всего наблюдается лимфогранулематоз (смешанно-клеточный или
нодулярно-склеротический вариант), лимфобластная и крупноклеточная
лимфосаркома. Обычно эти заболевания развиваются у детей и
взрослых до 30 лет. Основные клинические симптомы обусловлены
сдавлением трахеи, синдромом верхней полой вены, а также
системными проявлениями (похудение, лихорадка, общая слабость). В
диагностике широко используются: торакоскопия, медиастиноскопия,
медиастинотомия и сканирование средостения с галлием-67.

19.

Гиперплазия тимуса.
Существует две формы гиперплазии тимуса:
1) истинная (или реактивная) — содержит одинаковое количество железистых и
лимфоидных элементов в увеличенной железе. Чаще всего такое состояние
связывают со стрессом или иммуносупрессией (например, с цитостатической
химиотерапией). После некоторых инфекционных заболеваний тимус может
увеличиваться более чем на 50%. Диагноз устанавливается при помощи
компьютерной томографии. Характерными признаками истинной гиперплазии
является симметричное увеличение размеров железы без каких-либо очаговых
изменений;
2) тимическая лимфоидно-фолликулярная гиперплазия — наблюдается при
миастении, коллагенозах (склеродерма, системная красная волчанка и
ревматоидный артрит), а также ряде эндокринных заболеваний (Аддисонова
болезнь, акромегалия, тиреотоксикоз).

20.

Кисты тимуса.
Кисты тимуса развиваются из остатков
III и IV эмбриональных жаберных
карманов. Чаще всего диагностируются
в детском возрасте, развиваются
бессимптомно. В литературе описаны
случаи их нагноения.
Микропрепарат эмбриональной кисты
вилочковой железы, а — в стенке кисты
участки зобной железы с тельцами Гассаля.
х200; б — тот же препарат. Полость кисты
выстлана многорядным эпителием. Х200.

21.

Тератомы средостения
Тератомы средостения доброкачественные
новообразования, частота
которых, по разным данным,
составляет от 3 до 12% среди
всех медиастинальных опухолей.
Макроскопически тератома
представляет собой кистозное
образование, покрытое капсулой,
располагается в переднем
средостении.
В большинстве наблюдений
опухоль развивается
бессимптомно, течение
медленное. Тератома может
достигать больших размеров и
тогда возникают боли за
грудиной, одышка и кашель. Как и
другие опухоли переднего
средостения, тератомы могут
привести к развитию синдрома
верхней полой вены.

22.

Семинома средостения

23.

Несеминомные опухоли
Несеминомные злокачественные опухоли (эмбриональный рак,
тератокарцинома, хориокарцинома, рак эндодермального синуса)
характеризуются быстрым ростом и редко протекают без
клинических проявлений. У 90% пациентов к моменту установления
диагноза имеются метастазы в лёгких, печени, почках, мозге,
надключичных или забрюшинных лимфоузлах. Для несеминомных
опухолей характерна высокая метаболическая активность.
Отмечается повышенный уровень гонадотропина,
лактатдегидрогеназы и α-фетопротеина. Одним из симптомов может
быть гинекомастия. Несеминомные герминоклеточные опухоли часто
развиваются у пациентов с гемобластозами и при синдроме
Кляйнфельтера.

24.

Опухоли жировой ткани
Липома

25.

Липосаркома

26.

Дисэмбриомы
Кисты перикарда
На рентгенографии обычно визуализируется округлое, овальное или
КТ
грушевидное гомогенное образование с ровным верхненаружным контуром. У
Визуализируется, как округлое образование перикарда с
больных с многокамерной кистой контур волнистый. Наиболее часто киста
четкими контурами с минимальным содержимым жидкости
располагается в нижних отделах верхнего средостения, в его правом
и плохо контрастируемое.
кардиодиафрагмальном углу. Образование при вдохе и выдохе может меняться в
размерах и локализацию.

27.

Бронхогенные кисты
Бронхогенная киста, прорвавшаяся в бронх. Виден
горизонтальный уровень жидкости.
А – прямая проекция, Б – боковая проекция.

28.

Нейрогенные опухоли

29.

Опухоли сердца
Первичные опухоли сердца встречаются редко, составляя по данным литературы,
0,002 - 0,03% от всех новообразований человека. Примерно в 75% наблюдений
развиваются доброкачественные опухоли, чаще всего миксомы, а из
злокачественных - ангиосаркома и рабдомиосаркома.
Во всех случаях клинические проявления являются сходными. Характерны:
-боли в области сердца, возникающие в связи с поражением коронарных сосудов
- аритмии, обусловленные поражением проводящей системы.
Нередко возникают симптомы сердечной недостаточности:
-сердечная астма,
-застой крови в крупных венах и печени,
-периферические отёки,
-асцит и др.
При вовлечении в опухолевый процесс перикарда развивается экссудативный
перикардит с возможной тампонадой сердца. Могут наблюдаться общие симптомы:
лихорадка, потеря веса, полимиозит.

30.

Мезотелиома перикарда