Патология иммунной системы. Лекция 06

1.

ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им.
проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России
Кафедра патологической анатомии им. проф. П.Г. Подзолкова с курсом ПО
Тема: Патология иммунной системы.
Реакции гиперчувствительности. Определение,
классификация. Морфологические проявления
реакций гиперчувствительности четырёх типов.
Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни.
Первичные и вторичные иммунодефицитные
синдромы. СПИД (ВИЧ-инфекция).
Лекция № 6 для студентов 3 курса лечебного факультета,
обучающихся по специальности 31.05.01 Лечебное дело
Лектор: профессор, д.м.н. Али-Риза Альберт Эскендерович
Красноярск, 2017

2.

ПЛАН ЛЕКЦИИ:
1. Реакции гиперчувствительности. Определение,
классификация. Морфологические проявления
реакций гиперчувствительности четырёх типов.
2. Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни.
3. Первичные и вторичные иммунодефицитные
синдромы. СПИД (ВИЧ-инфекция).
12.01.2018
2

3.

Иммунопатологические
процессы
Раздел медицины, изучающий
процессы и болезни, связанные с:
1. Иммунный конфликт;
2. Нарушения иммунологического
гомеостаза
12.01.2018
3

4.

Иммунопатологические
процессы
Процессы, связанные с
нарушением функции
иммунокомпетентной
ткани
12.01.2018
4

5.

Антиген + организм =
1. Защитный иммунный ответ;
2. Реакции, повреждающие
ткани
12.01.2018
5

6.

Антиген
Т- хелпер
Макрофаг
В-лимфоцит
Т- киллер
Плазмоцит
(синтез антител)
ПРИНЦИПИАЛЬНАЯ СХЕМА ИММУННОГО ОТВЕТА
6
12.01.2018

7.

Лимфоцит
Активированный
лимфоцит
Интерлейкин -1, TNF-α
Активированный
макрофаг
Представление
АГ лимфоциту
Другие
медиаторы
воспаления
Макрофаг
Другие
медиаторы
воспаления
Макрофагально-лимфоцитарное
взаимодействие
12.01.2018
7

8.

Патология
иммунной системы
4 типа патологических
состояний иммунной
системы:
12.01.2018
8

9.

Реакции
гиперчувствительности
12.01.2018
9

10.

Реакции
гиперчувствительности
механизмы
иммунологического
повреждения тканей при
ЭТО -
ряде заболеваний;
12.01.2018
10

11.

Гиперчувствительность (I тип)
Иммунный ответ сопровождается
освобождением вазоактивных и
спазмогенных веществ.
12.01.2018
11

12.

I тип (Анафилактический)
• Системная реакция – ответ на в/в
введение АГ, к которому организм
хозяина предварительно
сенсибилизирован;
Местная реакция –
Отек кожи (крапивница)
Ринит и конъюнктивит;
Сенная лихорадка;
Бронхиальная астма
12.01.2018
12

13.

Разновидности ГЧ
1. Поллиноз (аллергия к пыльце
растений)
2. Пищевая аллергия
3. Анафилактически-зависимые:
мигрень, стенокардия
4. Бронхиальная астма
5. Анафилактический шок

14.

Ангионевротический отек
(отек Квинке)

15.

Гиперчувствительность (II тип)
1.
Антитела повреждают клетки;
2.
Делают их восприимчивыми к
фагоцитозу или лизису.
12.01.2018
15

16.

Гиперчувствительность
(III тип)
(Иммунокомплексные болезни)
12.01.2018
16

17.

I фаза
Эндотелий
Свободные антитела
Иммунные комплексы
(Комплексы АГ-АТ)
Антигены + Антитела = иммунные
комплексы (ИК);
12.01.2018
17

18.

II фаза
Иммунные комплексы
(Комплексы АГ-АТ)
1.ИК активируют комплемент;
2.Адгезия ИК к эндотелию
12.01.2018
18

19.

III фаза
Комплемент
Нейтрофил
Фибриноидный
некроз
Лизосомальные ферменты лейкоцитов
1. Фракции комплемента привлекают нейтрофилы;
2. Нейтрофилы вызывают повреждение тканей
12.01.2018
19

20.

Разновидности
иммунокомплексных реакций
1. Гломерулонефриты
2. Системная красная волчанка
3. Ревматоидный артрит
4. Ревматизм
5. Аллергические альвеолиты
6. Артюс-подобные реакции (ГЧНТ)

21.

Гиперчувствительность (IV тип)
Реакции клеточного
иммунного ответа
с участием
Сенсибилизированных
лимфоцитов
12.01.2018
21

22.

Особенности реакций гиперчувствительности
Признак
Гиперчувствительность
Немедленного
типа
Замедленного
типа
Клинические
проявления
Анафилаксия,
сывороточная болезнь,
сенная лихорадка, астма,
феномен Артюса
Туберкулез, туляремия,
бруцеллез,
трансплантационные
реакции
Антиген
Сывороточные и другие
растворимые белки,
пыльца растений и
другие аллергены
Вирусы, некоторые
бактерии,
трансплантационные
антигены
Антитела в
крови
Присутствуют
Сроки
проявления
12.01.2018
Несколько минут
Отсутствуют или не
играют роли
Не ранее 6-8 ч
22

23.

12.01.2018
23

24.

Аутоиммунные болезни
Иммунные реакции
Против
собственного
организма;
12.01.2018
24

25.

Аутоиммунные болезни
Болезни, в основе которых лежит
аутоиммунизация, т.е.
Агрессия:
1. Аутоантител;
2. ЦИК, содержащих аутоантигены;
3. Эффекторных иммунных клеток
(лимфоцитов-киллеров) в отношении
собственных тканей организма.
12.01.2018
25

26.

Аутоиммунные болезни
II группы:
1. Органоспецифические;
1. Органонеспецифические
12.01.2018
26

27.

Органоспецифические
1. Повреждение физиологических барьеров
обособленных органов;
2. Реакция иммунной системы на их
неизмененные антигены;
3. Выработка АТ и сенсибилизированных
лимфоцитов
12.01.2018
27

28.

ОрганоСпецифические
Энцефаломиелит;
Полиневрит;
Рассеянный склероз;
Идиопатическая аддисонова болезнь;
Асперматогения;
Аутоиммунный тиреоидит (Зоб Хасимото);
Симпатическая офтальмия
12.01.2018
28

29.

ОрганоНеспецифические
• Нарушения контроля
иммунологического гомеостаза
лимфоидной системой;
• Аутоиммунизация происходит к органам
и тканям, не обладающим органной
специфичностью.
МОРФОЛОГИЯ: Реакции ГЧНТ и ГЧЗТ
12.01.2018
29

30.

ОрганоНеспецифические
• СКВ (системная красная волчанка);
• Ревматоидный артрит;
• Системная СКЛЕРОДЕРМИЯ;
• ДЕРМАТОМИОЗИТ;
• Вторичная Тромбоцитопеническая
пурпура (БОЛЕЗНЬ МОШКОВИЧА)
12.01.2018
30

31.

Синдром иммунного
дефицита (ИДС)
Врожденный или
приобретенный ДЕФЕКТ
нормального иммунного
ответа
12.01.2018
31

32.

ИММУНОДЕФИЦИТЫ
I - ПЕРВИЧНЫЕ
• В-клеточные
• Т-клеточные
• Смешанные
II - ВТОРИЧНЫЕ

33.

Формы
иммунодефицита
1. Компенсированная форма:
повышенная чувствительность к
инфекциям (частые ОРВИ, пневмонии)
2. Субкомпенсированная: хронизация
инфекционных процессов
3. Декомпенсированная:
генерализованные оппортунистические
инфекции, злокачественные
новообразования

34.

ПЕРВИЧНЫЙ
ИММУНОДЕФИЦИТ
1. Является генетически обусловленным
заболеванием;
2. Первые иммунодефицитные состояния
проявляются у детей в возрасте от 6
месяцев до 2 лет;
3. Проявляются повышенной
чувствительностью к рецидивирующим
инфекционным заболеваниям

35.

Первичные иммунодефициты
(В-клеточные)
Нарушение синтеза IgIg;
Клеточный иммунитет сохранен;
Аутоиммунные проявления;
Проявляются через 4-9 месяцев после
рождения;
• Снижение устойчивости к инфекциям,
вызываемыми капсульными бактериями;
• Поражение ЛОР-органов, дыхательной
системы, кожи

36.

Т- клеточные иммунодефициты
• Наклонность к хронически-прогрессирующему
или тяжелому острому течению инфекций;
• Снижение способности к ГЗТ;
• Выраженная реакция трансплантат против
хозяина;
• Заболевания вызванные живыми ослабленными
вакцинами;
• Повышение частоты онкологических заболеваний
• Задержка физического развития, хр. диарея,
истощение.

37.

Синдром Ди Джорджа
1. Гипоплазия вилочковой железы
2. Стигмы челюстно-лицевого
дисэмбриогенеза
3. Отсутствие Т-лимфоцитов в
лимфоидных фолликулах
4. Атипичные микобактериозы, туберкулез,
вирусные инфекции

38.

Синдром Ди Джорджа
Гипертелоризм;
Низкое
расположение
ушных раковин;
Недоразвитие
нижней челюсти

39.

Синдром Незелоффа
• Гипоплазия тимуса (в меньшей
степени, чем при синдроме Ди
Джорджа); Недоразвитый
эмбриоподобный тимус, который не
способен поддерживать Т- клеточную
дифференцировку.
• Отсутствие стигм;
• Компенсаторная
гипергаммаглобулинемия

40.

Синдром Незелоффа
• Заболевание проявляется в раннем
детском возрасте;
• Задержка роста и массы тела;
• Частые вирусные, бактериальные и
протозойные затяжные инфекции;
• Часто развивается сепсис с гнойными
очагами в коже, легких и других
органах, гемолитическая анемия;
• Гибель таких детей наступает в первые
недели жизни.
12.01.2018
40

41.

Синдром Незелоффа
Микроскопически:
• В тимусе - отсутствуют кортикальные
лимфоциты и тельца Гассаля.
• В лимфатических узлах гипоплазия Т-зон.
Лечение
o Трансплантация тимуса
o Введение препаратов тимуса, иммуноглобулинов
o Трансплантация костного мозга
12.01.2018
41

42.

СМЕШАННЫЕ
ПЕРВИЧНЫЕ
ИММУНОДЕФИЦИТЫ

43.

Тяжелый комбинированный
иммунодефицит
1. Полное отсутствие всех
иммунологических функций
2. Тимус лишен лимфоцитов и телец
Гассаля
3. Полиинфекционные проявления
4. Хондродисплазия грудной клетки

44.

Синдром Луи-Бар
Смешанный иммунодефицит
Мозжечковая атаксия
Кожно-глазная телеангиоэктазия
Высокая продукция
онкофетопротеинов
5. Сниженная радиорезистентность
1.
2.
3.
4.

45.

ВТОРИЧНЫЙ
ИММУНОДЕФИЦИТ
Связан:
1. С осложнениями инфекционных
заболеваний;
2. Старением организма;
3. С побочными эффектами
иммунодепрессии;
4. С облучением;
5. С химиотерапией.
6. СПИД
12.01.2018
45

46.

ВИЧ-ИНФЕКЦЯ
12.01.2018
46

47.

СТАДИИ
ВИЧ-ИНФЕКЦИИ
1.Стадия инкубации
2. Стадия первичных проявлений
А. Острая инфекция
Б. Бессимптомная инфекция
В. Персистирующая генерализованная
лимфаденопатия

48.

3. Стадия вторичных заболеваний.
А. Потеря массы менее 10%, поверхностные вирусные,
грибковые, бактериальные поражения кожи и слизистых
оболочек, опоясывающий лишай, повторные фарингиты,
синуситы.
Б. Потеря массы тела более 10%, необъяснимая
диарея или лихорадка более 1 месяца, волосатая
лейкоплакия языка, туберкулез легких, повторные или
стойкие
вирусные,
бактериальные,
грибковые,
протозойные поражения кожи и слизистых оболочек,
внутренних органов без диссеминации, повторный или
рецидивирующий опоясывающий лишай, локализованная
саркома Капоши.
В. Генерализованные бактериальные, вирусные,
грибковые, протозойные, паразитарные заболевания
половых путей, кандидоз пищевода, внелегочный
атипичный ТВС, кахексия, диссеминированная саркома
Капоши, поражение ЦНС различной этиологии.
12.01.2018
4.
Терминальная стадия.
48

49.

Синдром приобретенного
иммунодефицита

50.

Заболеваемость
ВИЧ-инфекцией в России

51.

Саркома Капоши
Множественная
идиопатическая
пигментная
Гемангиосаркома
Узлы синюшно – красного цвета , чаще на коже нижних
конечностей и у мужчин в возрасте старше 40 лет.

52.

Опоясывающий лишай

53.

Генерализованный
кандидоз

54.

Пневмоцистная
пневмония

55.

Вирусный энцефалит

56.

№ п/п
1
2
1
2
3
4
5
Наименование, вид издания
Автор(-ы),
составитель(-и),
редактор(-ы)
Обязательная литература
Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : учебник. - Режим А. И. Струков, В. В.
доступа: http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970424803.html Серов ; ред. В. С.
Пауков
Патологическая анатомия : учебник
А. И. Струков, В. В.
Серов
Дополнительная литература
Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : учебник. Т. 1.
ред. В. С. Пауков
Общая патология. - Режим доступа:
http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970432525.html
Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : учебник. Т. 2.
ред. В. С. Пауков
Частная патология. - Режим доступа:
http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970432532.html
Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : нац. рук.. - Режим гл. ред. М. А.
доступа: http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431542.html
Пальцев, Л. В.
Кактурский, О. В.
Зайратьянц
Патологическая анатомия. Атлас [Электронный ресурс] : учеб.
ред. О. В. Зайратьянц
пособие. - Режим доступа:
http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970420072.html
Частная патологическая анатомия [Электронный ресурс] : рук. к
ред. О. В. Зайратьянц,
практ. занятиям для лечеб. фак. : учеб. пособие. - Режим доступа:
Л. Б. Тарасова
http://www.studmedlib.ru/ru/book/06-COS-2387.html
Электронные ресурсы:
1. Атлас http://medicine-live.ru/atlas/patanD/content.html
2. Лекции http://vsmapatan.ru/students/lectures/
Место
издания,
издательство,
год
М. : ГЭОТАРМедиа, 2013.
М. : Литтерра,
2010.
М. : ГЭОТАРМедиа, 2015.
М. : ГЭОТАРМедиа, 2015.
М. : ГЭОТАРМедиа, 2014.
М. : ГЭОТАРМедиа, 2012.
8

57.

Спасибо за внимание