Пороки развития мочеполовой системы

1. Пороки развития мочеполовой системы

2. Аномалия (оклонение)

Врожденное отклонение от
структуры и/или функции, присущей
данному биологическому виду.

3. Аномалии МПС

Составляют около 40% врожденных
пороков развития.

4. Группы аномалий почек (Э.И.Гимпельсон)

Аномалии, обнаруженные случайно при
обследовании
Аномалии, вызывающие болезненные
расстройства сами по себе
Аномалии, связанные с патологической
подвижностью органа
Заболевания аномалийной почки,
обусловленные нарушениями уро- и
гемодинамики

5.

Риск возникновения уродств и аномалий
развития
Период гаструляции
7дн
оплодотворение
36 дн
Очень
тяжелые
пороки
60 дн
Порки развития
Органогенез- 37-56 сутки
Возможна пренатальная диагностика пороков развития

6. Анатомия почек

Почки - парный
орган ,
расположены по
обе стороны от
позвоночника, в
поясничной
области

7. Анатомия почек

Каждая из почек
имеет переднюю и
заднюю
поверхности,
латеральный и
медиальный края,
верхний и нижний
концы (полюсы).

8. Анатомия почек

В синусе почки
вены залегают
впереди, артерии и
нервы позади вен, а
почечная лоханка и
мочеточник кзади
от артерий.

9. Анатомия почек

Почки покрыты
плотной
собственной, или
фиброзной
капсулой, сарsula
fibrosa, которая
состоит из
наружного
соединительнотканного слоя и
внутреннего гладкомышечного

10. Анатомия почек

Почки состоят
из мозгового
и коркового
вещества

11. Анатомия почек

12. Аномалии почечных сосудов

1.
2.
3.
4.
Аномалии количества и положения почечных сосудов:
а) Добавочная почечная артерия
б) Двойная почечная артерия
в) Множественные артерии
Аномалии формы и структуры артериальных стволов
а) Аневризмы почечных артерий
б) фибромускулярный стеноз почечных артерий
Артериовенозные фистулы
Аномалии почечных вен
а) Аномалии правой вены : множественные вены,
впадение вен яичка в почечную вену справа
б) Аномалии левой вены : кольцевидная,
ретроаортальная левая почечная вена,
экстракавальное впадение левой почечной вены

13. 84,6%

Добавочные почечные артерии

14.

Добавочные почечные артерии

15.

Добавочные почечные артерии

16.

Аберрантная артерия

17. Добавочные (верхне- и нижнеполярные) почечные артерии

18. О,11%

Аневризма почечной артерии

19. 0,025%

Фибромускулярный стеноз
почечной аттерии
(нефроптоз справа)

20. 0,02%

Артериовенозная
фистула

21. 22%

Двойная почечная вена

22.

Кольцевидная
почечная вена
17%

23.

Ретроаортальная левая
почечная вена
3%

24. Аномалии почек

Встречаются у 3-5,5% больных
Составляют 10% от всех аномалий
МПС
За последние годы не имеют
тенденции к уменьшению

25. Классификация (Н.А.Лопаткина)

1 Аномалии количества почек:
а) Аплазия
б) Удвоение почки
в) Добавочная почка
2 Аномалии величины почек:
гипоплазия

26. 1% 1:1100

Аплазия

27.

Аплазия

28.

10,4% Удвоение почки
Добавочная почка

29.

Удвоение левой
почки

30.

31.

32.

33.

34. 0,9%

Гипоплазия
правой почки

35. Классификация

3. Аномалии расположения и формы почек
а) Дистопия почек
- Односторонняя ( грудная,
поясничная, подвздошная, тазовая )
- Перекрестная
б) Сращение почек
- Одностороннее ( L- образная почка )
- Двустороннее ( симметричное –
подковообразная, галетообразная почки;
ассиметричное – L и S образные почки )

36. 2,8%

37.

38.

39.

40.

41.

42.

43. Дистопии

Перекрестная
дистопия со
слиянием
• Дистопия
единственной
почки
• Перекрестная
дистопия без
слияния
Билатеральная
дистопия почек

44.

Перекрестная дистопия

45.

46.

47.

48.

49.

50. 0,25%

Подковообразная почка
Дискообразная почка

51.

52.

53.

Аномалия развития,
подковообразная почка (СКТ)

54.

Нефроптоз

55.

Нефроптоз

56. 0,025%

57. Классификация

4. Аномалии структуры почки
а) Диспластическая почка ( рудиментарная,
карликовая )
б) Мультикистозная почка
в) Поликистоз почек
г) Кисты почек
д) Чашечно-медуллярные аномалии
- мегакаликс
- губчатая почка
5. Сочетанные аномалии почек

58.

Поликистоз почек

59.

0,17%

60. 0,17%

61. Кисты почек

Единичные /
множественные
кисты почек
одно/двухсторонние
бессимптомное
течение

62.

63.

64. Анатомия мочеточников

65. Гистологическое строение мочеточника.

66. Аномалии мочеточников

1.
2.
3.
4.
Аномалии количества ( аплазия, удвоение,
утроение… )
Аномалии положения ( ретрокавальный
мочеточник, ретроилеальный мочеточник,
эктопия устья мочеточника )
Аномалии формы ( штопорообразный,
кольцевидный )
Аномалии структуры ( гипоплазияя.
нейромышечная дисплазия,
гидроуретеронефроз, клапаны, стриктуры,
дивертикулы, уретероцеле )

67.

68. 13,4%

69.

70.

Ureter duplex

71.

Ureter fissus

72. 0,21%

Ретрокавальный
мочеточник

73.

74.

75.

76.

Гидронефроз справа

77.

Стриктура ЛМС слева
Гидронефроз слева

78.

79. Пластика по Anderson-Hynes

Пластика по AndersonHynes

80. Уретероцеле

Это аномалия,
представляющая
собой внутрипузырное
выпячивание всех
слоёв самого нижнего
сегмента мочеточника
- его интрамурального
отдела

81. 1,6%

82.

83. Уретероцеле

84. Виды уретероцеле

Простое уретероцеле. Оно может быть
одно- и двухсторонним, с компрессией
соседнего мочеточника при его удвоении
или со сдавлением контралатерального;
Пролабирующее уретероцеле (у женщин наружу, а у мужчин - в предстательную
часть уретры);
Уретероцеле эктопированного мочеточника,
открывающееся в уретру, в дивертикул
пузыря

85. Уретероцеле

86. Уретероцеле

87. Уретероцеле

88.

89. Методы эндоскопического лечения уретероцеле

трансуретральное рассечение
резекция

90. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

Клиника: часто бессимптомное течение, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей,
нарушения развития, неясные боли в животе
Последствия:
• гипертрофия мускулатуры мочеточника
• повышение внутрипочечного давления
• регургитация мочи и восходящяя инфекция
• инфекции мочевыводящих путей, хрон.
пиелонефрит, сморщенная почка
Диагностика:
УЗИ
Цистограмма с напряжением
Цистоскопия

91. Расположение устья

92. Стадии

I
II
III
IV
V

93. Микционная цистограмма

94.

95. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

Терапия:
консервативная
эндоскопическая
оперативное
длительная антибактерильная
профилактика
подслизистое обкалывание устий
коллагеном или тефлоном
создание антирефлюксного механизма
(персадка мочеточника)
Нефрэктомия при общей симптоматике
(артериальная гипертония)

96.

97.

98.

7:1000

99.

100. Гипоспадия

Нарушение развития уретры с
неправильным расположением наружного
отверстия уретры на вентральной стороне
полового члена
Наиболее частая аномалия развития
наружных мужских половых органов (0,5%)
Часто ассоциируется со стенозом
наружного отверстия уретры, неопущением
яичек и аномалиями мочевых путей

101. ГИПОСПАДИЯ

1.
2.
3.
4.
5.
Гипоспадия полового члена ( венца
головки, окологоловчатая, дистальной-,
средней-, проксимальной трети полового
члена )
Мошоночная гипоспадия ( дистальной-,
средней трети мошонки )
Мошоночно-промежностная гипоспадия
Промежностная гипоспадия
Гипоспадия без гипоспадии

102.

1:450-500

103.

104.

105. Терапия

27-32

106. Эписпадия

Неправильное положение наружного
отверстия уретры на дорсальной стороне
полового члена
Следствие нарушения развития
клоакальной мембраны
дорсальное искривление полового члена
укорочение Pars pendulans
дорсально расщепленная крайняя плоть
недержание при проксимальной
локализации эписпадии
мацерация кожи
частые инфекции мочевых путей
боли при эрекции

107. ЭПИСПАДИЯ

1.
2.
3.
Эписпадия головки
Эписпадия полового члена
Полная ( тотальная ) эписпадия

108. Эписпадия

28-32

109. Аномалии мочеиспускательного канала

1.
2.
3.
Клиторная форма эписпадии
Подлобковая эписпадия
Полная ( залобковая ) эписпадия

110. Врожденные клапаны мочеиспускательного канала

111. Уретральный клапан

112. Уретральный клапан

• подпузырная
обструкция
• гипертрофия детрузора
• дилятация верхних
мочевыводящих путей
резекция клапана

113. Анатомия мочевого пузыря

114. Морфология мочевого пузыря

115. Анатомия мочевого пузыря

116. Аномалии мочевого пузыря

Экстрофия
Удвоение
Дивертикул ( дивертикулез )
Патология урахуса
Контрактура шейки мочевого пузыря

117.

Истинные дивертикулы мочевого пузыря

118.

Виды незаращения мочевого протока
а- пупочный свищ
б-пузырно-пупочный свищ
в- киста мочевого протока
г- дивертикул мочевого пузыря

119. Аномалии яичек (5-7%)

Анорхизм
Монорхизм
Полиорхизм
Гипоплазия
Синорхизм
Крипторхизм
Эктопия яичка

120.

Паховый крипторхизм

121. Аномалии полового члена

Врожденный фимоз
Скрытый половой член
Эктопия полового члена
Удвоенный половой член

122.

123.

124.

Парафимоз