Врожденные пороки развития бронхолегочной системы. Синдром Вильямса-Кемпбелла, Мунье-Куна, Картагенера

1. СРС Тема: «Врожденные пороки развития бронхолегочной системы.Синдром Вильямса-Кемпбелла, Мунье-Куна, Картагенера». 

Выполнила: Мухамедиярова А.
Тагаева А.
Группа: 12-63-1
Факультет: Общая медицина

2. План:

Введение
Этиология и патогенез
Классификация
Синдром Вильямса—Кемпбелла
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)
Синдром Картагенера
Заключение
Список литературы

3.

Пороки развития возникают вследствие
нарушения эмбрионального
формирования бронхолёгочных
структур. Наряду с пороками развития
выделяют аномалии развития, к
которым принято относить врождённые
дефекты, не проявляющиеся клинически
и не влияющие на функцию органа
(например, аномалии ветвления
бронхов)

4.

Может приводить воздействие различных неблагоприятных
факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного
развития - с 3-4 нед беременности, т.е. с начала закладки
дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации, когда
формируется альвеолярная ткань. Пороки развития
бронхолёгочной системы могут возникать при различных генных
и хромосомных аномалиях.

5. Классификация:

Пороки развития, связанные с
недоразвитием бронхолёгочных
структур: агенезия, аплазия,
гипоплазия лёгких.
Пороки развития стенки трахеи
и бронхов.

6. Синдром Вильямса—Кемпбелла (СВК) 

порок развития определяется врожденным недоразвитием
хрящевой и эластической ткани дистальных отделов бронхов от
2-3-го до 6-8 порядков ветвлений. Структурная неполноценность
бронхиальной стенки ведет к гипотонической дискинезии
бронхов, которые резко расширяются на вдохе и спадаются на
выдохе. Нарушение функционального состояния дистальных
отделов бронхиального дерева впервые описал Lemoine и Garaix
(1953) под названием «гипотонические формы бронхиальной
дискинезии». В I960 году Williams и Campbell описали у 5 детей
генерализованные бронхоэктазы, обусловленные врожденным
недоразвитием каркаса бронхов. Все бронхи, начиная от 2-3-го
порядка до 5-8-го, баллонообразно расширялись при вдохе и
резко сужались при выдохе.

7. Клиника

Заболевание проявляется с раннего
возраста в виде хронического бронхита с
обструктивным компонентом. Основными
симптомами являются стойкий кашель с
мокротой, стридорозное дыхание,
затрудненное дыхание с участием
вспомогательной мускулатуры, слабый
голос, одышка при незначительной
физической нагрузке.

8. Диагностика

Обзорные рентгенограммы не дают
характерных признаков заболевания.
На бронхограммах выявляют
распространенные однотипные
веретенообразные расширения на
уровне субсегментарных и более
мелких генераций бронхиального
дерева. Характерны ретортообразные
и четкообразные расширения,
«лужицы» задержки контраста в
отдельных фрагментах бронхов и
альвеол.

9.

10. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) 

представляет собой резко выраженное врожденное
расширение трахеи и крупных
бронхов. Трахеобронхомегалия сопровождается
нарушением дренажно-очистительной функции и,
как правило, ведет к развитию гнойного
трахеобронхита. В результате этого (по всей
вероятности, вторично) развиваются бронхоэктазии
в дистальнее расположенных бронхах,
преимущественно нижних долей, и пневмосклероз.
Этот синдром следует дифференцировать от
приобретенных расширений вследствие
трахеостомии, хронических воспалений, легочных
инфекций, резекции верхней доли легкого и
опухолей стенки трахеи. Первое описание
принадлежит Мунье-Куну в 1932 г.

11. Клиника

Первые проявления трахеобронхомегалии относятся
к раннему детскому возрасту и в этот период чаще
всего трактуются как симптомы рецидивирующего
бронхита или хронической пневмонии. Чаще
страдают мальчики. Развернутая картина проявляется
обычно в возрасте 20-40 лет, протекает с
периодическими обострениями и постепенно
нарастающей ДН. Жалобы. Больные жалуются на
постоянный мучительный кашель, который
отличается своеобразным тембром, напоминающим
блеяние козы, и объясняется патологической
податливостью стенок трахеи, их смыканием и
вибрацией при кашлевых усилиях. Обычно кашель
сопровождается выделением обильной слизистогнойной или гнойной мокроты. Иногда возникает
незначительное кровохарканье. У многих больных
имеют место прогрессирующая одышка при
физической нагрузке, боли в груди при глубоком
вдохе.

12. При физикальном исследовании выявляются хрипы, преимущественно в нижних отделах легких, иногда характерный вибрирующий звук в

13. Лечение

Заключается в рациональном
трудоустройстве,
предупреждении обострений
бронхолегочной инфекции,
купировании ее с помощью
антибактериальных средств,
ингаляционной терапии,
бронхоскопических
санаций. Прогноз.
Неблагоприятен. Некоторые
больные доживают до 50 лет и
до более старшего возраста.
Рис. 2. Трахеобронхомегалия.
На компьютерной томографии
выявляются расширения
бронхов и бронхоэктазы в
легких

14. Синдром Картагенера

Относительно редкое заболевание,
характеризующееся триадой, включающей
обратное расположение внутренних органов,
бронхоэктазы и синусит. Этиология и патогенез.
Синдром Картагенера относится к группе
наследственных заболеваний. Тип наследования
— аутосомнорецессивный с 50 %
пенетрантностью мутантного генеза. Полная
триада или ее отдельные компоненты и
сочетания их могут встречаться у нескольких
членов семьи. У родственников-пробандов
хронические заболевания легких наблюдаются в
2—4 раза чаще, чем случаи обратного
расположения внутренних органов.

15.

В клинической картине синдрома Картагенера,
Кашель становится постоянным с выделением
гнойной мокроты. Над зонами со значительным
поражением определяется укорочение
перкуторного звука, с обеих сторон в большом
количестве выслушиваются сухие и
разнокалиберные влажные хрипы. Над местами
локализации бронхоэктазов нередко
определяются постоянные влажные хрипы. При
перкуссии и аускультации сердца оно выявляется
справа. Локализация печени устанавливается
слева, селезенки — справа.

16.

В дальнейшем нередко больные дети отстают в
физическом развитии, концевые фаланги пальцев могут
приобретать форму «барабанных палочек», а ногти —
«часовых стеклышек». При синдроме Картагенера, как
правило, отмечаются хронические воспалительные
процессы носоглот ки, синуситы. Уже с первых недель
жизни у детей постоянно затруднено дыхание через нос,
в носовой полости — гнойные выделения. Часто
диагностируется не только гайморит, но и пансинусит.
Дыхательная недостаточность обусловлена
вентиляционными нарушениями обструктивного и
рестриктивного характера, а также перфузионными
нарушениями. Диагноз основыялстся на типичной
клинической Триаде.

17.

Лечение. При наличии активности воспалительного
процесса в легких и носоглотке проводится
целенаправленная антибактериальная терапия.
Важнейшее направление лечения — улучшение
дренажной функции бронхов — разжижение мокроты и
ее эвакуация (ингаляции Муколитических препаратов,
вибрационный массаж грудной клетки, иостуральный
дренаж). Показаны стимулирующая и витаминотерапия,
различные методы физиотерапии, симптоматические
средства. Оперативное лечение хронического
бронхолегочного процесса из-за его
распространенности, обусловленной врожденным
генерализованным дефектом реснитчатого эпителия, при
синдроме Картагенера не показано.

18. Заключение

При распространённых пороках показано
консервативное лечение, основными
принципами которого являются
предупреждение и лечение гнойновоспалительного процесса, обеспечение
дренажа, назначение отхаркивающих и
муколитических средств, борьба с
дыхательной недостаточностью,
общеукрепляющая и восстановительная
терапия, санаторно-курортное лечение.

19. Литература

1.
2.
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев,
С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011.
Balabolkin_I.I._Bronxial'naya_astma_u_detej_
(Medicina,1985)(ru)(161s) 3) Блохин Б. Н.
(под ред.) Заболевания органов дыхания у
детей Руководство том 9 4) Болезни
органов дыхания у детей_Рачинский С.В.