Дерматомиозит

1. Алматы медицина колледжі

ДЕРМАТОМИОЗИТ
Тексерген: Сагимбаева Г. Қ
Орындаған: Амреева Ф.
Медешова Б. М

2. Дерматомиозит

(ДМ) - көлденең жолақ және
біріңғай салалы бұлшықеттер басым
зақымданып,қозғалыс қызметі бұзылатын,тері
эритема және ісіну түрінде зақымданатын,ішкі
мүшелердің зақымдануы жиі кездесетін дәнекер
тінінің үдемелі қабыну ауруы. ДМ сирек
кездесетінаурулар тобына жатады. Әйелдер
еркектерге қарағанда 2-3 есе жиі ауырады. Көбіне
10-14 және 45-64 жастағылар жиі ауырады.

3. Этиологиясы.

ДМ – ның себебі белгісі. Себебі
инфекция (вирустар,
токсаплазмоз),дәрілер және
генетикалық фактор болуы мүмкін
деген болжам бар. Аурудың дамуына
жағдай туғызатын факторларға
инфекцияның өршуі, салқын тию,күн
тию,гиперинсоляция,вакцинация,дәрі
лік аллергия жатады.Кейде ДМ
алдында денеге шамадан тыс күш түсу
және писхотравма кездеседі.

4.

Патогенезі. Болжам себеп фактордың әсерінен Т
және В –лимфоциттер арасындағы қатынастың
дисбаланысы және Т-супрессорлық функцияның
төмендеуі түрінде иммундық жауаптың бұзылуы
туындайды. Оның нәтижесінде қанқа бұлшықеттеріне
қарсы миозит –спецификалық антиденелер
өндіріледі,Т – лимфоциттердің бұлшықеттеріне
сенсибилизациясы қалыптасады. Бұлшықеттермен
микроциркуляциялық арнада жинаған иммундық
комплекстер мен бұлшықеттерге қарсы
сенсибилизатцияланған лимфоциттер мен
бұлшықеттер ішкі мүшелердің қабынуын тудырады.
Қабыну процесінде имундық комплекстердің
элиминациясы кезінде бөлінетін лизосомалық
ферменттер де қатысады. Қабыну кезінде әрі қарай
имундық комплестердің түзілуіне жағдай туғызатын
жаңа антигентер пайда болады, мұның өзі
патологиялық процестің созылмалы түрге көшуіне
және үндей түсуіне әкеліп соқтырады.

5.

Патомарфологиясы.
Бұлшықеттердің қабынуы ошақты болып
келеді. Дәнекер тінінде және ұсақ тамырлар
айналасында негізіннен лимфоциттер мен
гистоциттерден, плазмалық кленткалар мен
эозинофилдерден түратын инфильтраттар пайда
болады. Ауруға тән өзгерістер – бұлшықет
талшықтарының некрозы, регенерациясы және
шамадан тыс фагоцитоз.Бұлықет талщықтарының
дистрофиясы мен атрофиясы да анықталады.

6.

Классификациясы.
А. Тегіне қарай:
Идопатиялық (бірінші ретті)
Паранеопластикалы (екінші ретті)
Б. Даму барысы:
Жедел
Жеделше
Созылмалы
В. Кезеңдері
Продром кезеңі,бірнеше күнен айға дейін
Манифестация кезеңі, бұлшықет және жалпы синдромдар
Дистрофиялық немесе кахекциялық,терминальді кезең;
асқынулар кезеңі
С. Активтілік дәрежелері: I,II,III
Д. Басты клиникалық белгілер (синдромдар)

7. Клиникасы:

.
ДМ –аурудың клиникасында тері мен бұлшықеттерінің зақымдану
белгілер басым болады. Патологиялық процеске кілегей
қабықтар,буындар және ішкі мүшелер де қосылады.
Терінің зақымдануы ДМ тән белгі, оған эритема жіне ісіну
жатады. Терінің құрғауы мен гиперкератоз анықталады. Аяқ
қолдың проксималді бұлшықеттердің зақымдануы ауруға тән
белгі, соның салдарынан науқас адам қолын көтетере алмайды,
шашын тарай алмайды, киіне алмайды, орындықтан тұра
алмайды, басын жастықтан көтере алмайды.
Көме мен жұтқыншақ бұлшықеттерінің зақымдануында
дисфагия, дауыстың мыңқылдап және қарылдап естілуі болады.
Патологиялық процеске көз қозғаушы бұлшықет қосылғанда
диплопия және қабақтың птозы, мимикалық мускулатура
қосылғанда – беттің маска сияқты түрі, сфикнтерлер қосылғанда
дәреттерді ұстай алмау.
ДМ –балаларда созылмалы кальцификация орын алады.
Кальцификацияттар тері астында, тері ішінде, бұлшықет жанында
және бұлшықет ішінде орналасыды. Жиі иық және
бұлышқеттердің функциясын бұзады. Кілегей қабықтардың
зақымдануы конъюнктивит, стоматит,аран мен дауыс
желбезектерінің гиперемиясы мен ісінуі түрінде белгі береді.

8.

Буын синдромы ауырған адамдары шамамен жартысында
кездеседі және полиартралгия, блезік буындары,
симметриялы буындар және артритке тән барлық белгілер
болады.
ДМ жүректің зақымдануы жиі кездеседі, миокардит және
кардиосклероз дамуымен сипатталады, аритмия және
өткізгіштіктің бұзылуы, Рейно синдроиы және васкулит
белгілері болады.
Өкпе зақымдануында – пневмония,фиброздаушы альвеолит
және аспиратциялық пневмония .
Ас қорыту мүшелері жағынан - тамаққа шашалу,жұтудың
бұзылуы, өңештік дисфагия байқалады.
Бүйректер тез зақымданады – гломерулонефрит
(протеинуриа) байқалады.
Нерв жүйесі өте сирек зақымданады,полиневрит және
вегетативтік дисфункция байқалады. Аурудың ауыр
дамуында жыныс бездерінің, бүйрек үсті бездерінің
қызметті төмендейді.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

15.

16.

17.

18.

Диагностикасы.
Қосымша тексерулер:
ҚЖА: процестің активтілік дәрежесіне сәйкес ЭТЖ
жоғарлайды.
ҚЖА: альфа-2-гамма-глобулиндердің, серомукоидтің,
сиял қышқылдарының, фибриногеннің, ЛДГ мен
альдолазиннің көбейуі.
ЭКГ: жайылмалы өзгерістер, ырғақпен өткізгіштіктің
бұзылуы.
Ренткенологиялық тексеру: жұмсақ тіндерді
кальцификаттардың болуы.
Спирография:рестрикциялық тыныс жетіспеушілігі.
Тері – бұлшықет қиыгының биопсиясы: ауыр миозит,
көлденең жолақтардың жойылуы, бұлшықеттің
инфильтратциясы ,атрофиясы және фиброзы.

19.

ДМ асқынулары:
1. Тағам массасының аспирациясы.
2. Пневмония.
3. Жүрек әлсіздігі.
4. Бүйрек жетіспеушілігі.
5. Тыныс жетіспеушілігі.
6. Терінің тесілуі,дистрофия,жүдеу.

20.

Емі:
Ауруханада комплексті ем.
Режим 1.
Диета №10,№11,№15.
ДМ емдеуде қолданылатын дәрілер
глюкокортикостероидтар табылады,олар қабынуға қарсы
және иммунадепрессиялық әсер көрсетеді, некрозбен
фиброзды –атрофиялық өзгерістерге кедергі болады.
Кортикостероидтардің ішінде преднизалонгға көңіл аудару.
Иммунаглабулиндерді қолдану.
Метотрексат ішке, тері астына, венаға 7,5 -25мг/аптасына.
Азатиоптин ішке 2-3мг/кг /тәул.
Циклофосфамит 2мг/кг/тәул.
Дерматомиозитке ГКС –мен бірег метотрексатты ерте
тағайындау керек. Ол науқас адамдарды сүйемел емге
тезірек көшіруге тезірек мүмкіндік береді.

21.

Пульс- терапия негізінен ювенильдік миозтте
қолданылады.
Аурудың жедел фазасында еріксіз жаттығулар мен
бұлшықеттер күш түсіру түрінде,сауығу
сатысында- анаэробтық жаттығулар түрінде
реабилитациялық шаралар іске асырылады.
Аурудың созылмалы дамуында және процестің
активтілік белгісі жоқ жағдайда бальнеологиялық
курорттарда емдеуге болады.
ДМ паранеопластикалық түрінің негізгі емі –
ісікті радикальды емдеу болып табылады.

22.

Профилактикасы.
Бірінші ретті профилактика шаралары ауру адамның
туынқандары мен жоғары дережелі қауіппен
байланысты адамдарға (әр түрлі экзонгендік және
эндогендік факторларға үстеме сезімталдығы бар
адамдар, ревматизімдік ауру бар отбасының мүшелері)
қолданылады. Бұл адамдарды шамадан тыс күш
түсуден, инсоляциядан, салқын тиюден, вакнация
жасаудан, гамма –глобилин егуден, қан плазмасын
құюдан сақтау керек, оларға антибиетіктерді ақтықпен
беру керек.
Екінші ретті профилактикасының мәні – аурудың
қайталанудың алдын алу ошақты инфекцияны емдеу,
оргнаизмнің төзімділігін күшейту.

23. Тест сұрақтары

Дәнекер тінінің үдемелі қабынуы, көлденең жолақты және
біріңғай салалы бұлшықеттердің зақымдалып,қозғалысқызметі
бұзылатын,ішкі мүшелерінің қызметі бұзылатын ауру?
1.
1. склеродермия
2.жүйелі қызыл жегі
3. дермаромиозит
4. ревматоидты артрит
5.ревматизм
2.ДМ бейімдеуші факторлар?
1. инфекциялар
2. тұқым қуалаушылық
3. химиялық дәрілер
4. ісіктер
5. барлық жауап дұрыс
3. ДМ қай мүшелер жиі зақымданады?
1.жүйке жүйесі
2. буындар
3.тері мен бұлшықет
4. барлық шырышты қабаттар
5. ішкі мүшелер

24.

4. ДМ терінің зақымдануына тән белгі?
1.эритеме мен ісіну
2. ауырсыну сезімі
3.көлек симптомы
4. құсу
5.шаштарақ симптомы
5. ДМ ауыр түрінде қай мүшенің қызметі төмендейді?
1.жүрек
2.бүйрек
3.асқоыту мүшесінің
4.өкпе
5.Барлық жауап дұрыс
6. ДМ қанның жалпы анализіне тән?
1.анемия
2.лейкоцитоз
3. эритропения
4.этж жоғары
5.томбоцитоз

25.

7. ДМ негізгі клиникалық белгілерін ата?
1. теріде бөртпе,ісіну пайда болады
2.бұлшықеттері мен ішкі мүшелері зақымдалады
3.ісіну мен жүрек қан тамыр жүйесіннің бұзылысы
4.барлық жауап дұрыс
5. барлық жауап дұрыс емес
8. ДМ асқынуларын ата?
1. пневмония
2.жүрек жеткіліксіздігі
3.бүйрек жеткіліксіздігі
4. терінің тесілуі
5.барлық жауап дұрыс
9. ДМ емінде негізінен қолданылады?
1.антибиетиктер
2.цитостатиктер
3. САП препараттарын
4. кортикосретоидтар
5.иммунаглабулиндар

26.

10.ДМ прагнозы қандай?
1.мүгедектік
2.өліммен аяқталады.
3.жағымды
4.асқынумен аяқталады
5.Салдану
Тест жауаптары:
1.3
2.5
3.3
4.1
5.5
6.4
7.4
8.5
9.4
10.3

27.

НАЗАР
АУДАРҒАНДАРЫҢЫЗҒА
РАХМЕТ !!!