Пороки развития уха

1. Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Смоленский государственный медицинский

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования
"Смоленский государственный медицинский университет"
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра оториноларингологии
Пороки развития уха
Выполнила: студентка лечебного факультета
4 курса 403 группы
Шугаева Екатерина Егоровна

2. Группы аномалий развития ушной раковины

• первая группа – результат
чрезмерного роста-макротия
(macrotia)
• вторая группа – результат
задержки роста- микротия
(microtia)
• третья группа – результат
чрезмерной задержки роста
анотия (anotia)
Эти дефекты устраняются с
помощью пластических
операций.
Макротия
Микротия
Анотия

3.

Аномалии развития ушной раковины
Микротия

4. Аномалии развития ушной раковины

- Микротия
- Анотия

5. Оттопыренные уши.

• При оттопыренных ушах кожная складка в области
противозавитка отсутствует или слабо выражена, так что
эта деформация - не просто увеличение угла между
хрящом ушной раковины и черепом. Не следует называть
патологию лопоухостью, так как это может обидеть
родителей и ребенка, хотя употребление этого слова
правомочно.

6. Хирургическая коррекция

• направлена на придание ушным раковинам нормального
положения путем приведения их к черепу. Для этого
приходится изменять форму хряща уха, так как при
простом иссечении кожной складки позади ушной
раковины часто наблюдаются рецидивы.

7. Хирургическая коррекция

• Оптимальным сроком для выполнения
хирургической коррекции при оттопыренных ушах
считается возраст от 4 до 6 лет, т.е. перед
поступлением ребенка в школу. Однако какихлибо дополнительных трудностей при
выполнении корригирующей операции у
взрослых не отмечается. Оттопыренные уши
могут стать предметом насмешек у детей,
поэтому желательна ранняя коррекция.

8. Оттопыренные уши.

• а - оттопыренные уши часто имеют наследственный
характер;
• б - после операции по поводу оттопыренных ушей
накладывают сдавливающую повязку сроком на 5-10
дней.

9. Оттопыренные уши

• Оттопыренные уши часто
распознают при рождении или
вскоре после рождения, В
течение первых 6 мес после
рождения хрящ уха ребенка
особенно податлив. На
рисунках а-г показано, как
можно изменить форму уха,
чтобы сформировать
противозавиток и придать уху
нормальное положение.
Однако в возрасте старше 1
года хрящ уха становится
упругим и сохранить
приданную ему форму уже не
удается.

10. Аномалии развития ушной раковины

Аномалии развития ушной раковины
нередко сочетаются с атрезией
наружного слухового прохода.
Если
при
атрезии
сохранна
барабанная
перепонка,
цепь
слуховых косточек и лабиринтные
окна, то выполняют пластическую
операцию
с
целью
создания
просвета
наружного
слухового
прохода.
Бугорок Дарвина
Ухо сатира
Ухо макаки
К другим уродствам ушной
раковины относятся ухо сатира
(вытянутая кверху раковина в
виде острия), бугорок Дарвина
(выступ на завитке), ухо макаки
(сглаженность завитков).

11.

Аномалии развития ушной раковины
Дарвинов
бугорок
Удвоение
Добавочные бугорки
козелка

12.

Патология слухового прохода
А) Атрезия наружного
слухового прохода.
Встречается редко.
Атрезия - это полное
заращение.
Врожденная атрезия наружного
слухового прохода обычно
встречается одновременно с
аномалией развития ушной
раковины, чаще всего с ее
недоразвитием.
Причины атрезии:
Хроническое разлитое воспаление
стенок прохода. Такое воспаление
может быть первичным, когда
воспалительный процесс возникает
вследствие внедрения инфекции
извне (например, при расчесах или
при ковырянии в ухе
загрязненными предметами), либо
вторичным, когда воспаление
развивается в результате
длительного раздражения кожи
наружного слухового прохода
гноем, вытекающим из среднего
уха.
Следствие рубцевания стенок
прохода после травмы (удара,
ушиба, огнестрельного ранения)
или ожога.

13.

Во всех случаях к значительному и
стойкому понижению слуха ведет
лишь полное заращение
наружного слухового прохода. При
неполных заращениях, когда в
слуховом проходе имеется хотя бы
узкая щель, слух обычно не
страдает; нарушение функции в
этих случаях (при неполных
заращениях) возникает лишь
вследствие одновременно
существующего патологического
процесса в среднем или
внутреннем ухе. При наличии
гнойного процесса в среднем ухе
резкое сужение наружного
слухового прохода представляет
большую опасность, так как оно
препятствует оттоку гноя из
среднего уха и может
способствовать переходу гнойного
воспаления на глубже лежащие
отделы (внутреннее ухо, мозговые
оболочки).

14.

При атрезии наружного
слухового прохода
понижение слуха носит
характер поражения
звукопроводящего
аппарата, т. е. страдает
главным образом
восприятие низких звуков;
восприятие высоких тонов
сохраняется, костная
проводимость остается
нормальной или даже
несколько улучшается.
Лечение атрезии
наружного слухового
прохода может
заключаться только в
искусственном
восстановлении просвета
путем пластической
операции.

15. Врожденный околоушный свищ

Возникает
в
связи
с
незаращением первой жаберной
щели.
Обычно
свищевое
отверстие
расположено выше козелка на
восходящей части завитка ушной
раковины, из него нередко
выделяется
тягучая
желтая
жидкость, при нагноении кожа
вокруг свища воспаляется, из
свищевого
отверстия
при
надавливании
выделяется
гнойный секрет.
При
закупорке
свищевого
отверстия могут возникнуть кисты
и гнойники.
Лечение
хирургическое
иссечение
абсцесса
или
фистульного
хода
на
всем
протяжении.
Киста наружного слухового
прохода и врожденный
околоушный свищ

16.

Аномалии развития среднего уха нередко
сочетаются с таковыми внутреннего уха,
врожденными нарушениями слуха центрально
происхождения. Они могут сочетаться с аномалиями
нижней челюсти, расщелиной твердого и мягкого
неба, парезом лицевого нерва и мягкого неба,
врожденными пороками сердца.
Аномалии развития среднего уха могут быть в
любой части звукопроводящей системы – от
барабанной перепонки до окон лабиринта.
Барабанная полость может отсутствовать или быть
щелевидной формы. Слуховые косточки (особенно
молоточек) часто рудиментарны, нередко спаяны
между собой, со стенками барабанной полости либо
вообще отсутствуют.

17.

Деформации слуховых косточек могут быть
самыми различными. Для детей с
врожденной аномалией развития слуховых
косточек характерны тугоухость,
глухонемота. Иногда изменяется их
психическое развитие, они поздно начинают
говорить, плохо учатся в школе. У них могут
быть парезы VII, X, XII пар черепных нервов
(по центральному типу), гнусавость. Нередко
отмечается олигофрения. У детей с
односторонней аномалией органа слуха
развитие речи обычно соответствует норме.

18. Аномалии развития среднего уха

Аномалии развития слуховых косточек

19. Аномалии развития внутреннего уха

Аплазия/дисплазия сенсорного эпителия
Аномалии структуры перепончатого
лабиринта
Аномалии строения костной капсулы

20.

К числу врожденных дефектов относятся
аномалии развития внутреннего уха, например,
полное отсутствие лабиринта или недоразвитие
отдельных его частей.
В большинстве врожденных дефектов
внутреннего уха отмечается недоразвитие
кортиева органа, причем неразвившимся
оказывается именно специфический концевой
аппарат слухового нерва — волосковые клетки.
На месте кортиева органа в этих случаях
образуется бугорок, состоящий из
неспецифических эпителиальных клеток, а
иногда не бывает и этого бугорка и основная
мембрана оказывается совершенно гладкой. В
некоторых случаях недоразвитие волосковых
клеток отмечается только на отдельных участках
кортиева органа, а на остальном протяжении он
страдает относительно мало. В таких случаях
может оказаться частично сохраненной слуховая
функция в виде островков слуха.
Синдром Ушера
врожденная нейросенсорная глухота и
пигментный ретинит – сочетание врожденной
нейросенсорной тугоухости, медленно
прогрессирующей пигментной дегенерации
сетчатки (начало на первом или втором
десятилетии жизни) и вестибулярных
расстройств. Дополнительные признаки:
глаукома, катаракта, нистагм, макулярная
дегенерация, умственная отсталость, психозы.

21. Причины врожденных патологий

В возникновении врожденных
дефектов развития слухового
органа имеют значение всякого
рода факторы, нарушающие
нормальный ход развития
зародыша. К таким факторам
относится патологическое
воздействие на зародыш со
стороны организма матери
(интоксикация,
инфицирование,
травмирование плода).
Известную роль может играть и
наследственное
предрасположение.

22.

Аномалии развития внутреннего уха редко бывают в виде
аплазии лабиринта. Чаще встречаются самые различные
ограниченные аномалии развития. Поскольку они часто
сочетаются (наружное, среднее и внутренне ухо) это дает
основание объединить их в синдромы.
Синдром Франческетти-Цвалена (челюстно-лицевой
дизостоз)- ушная раковина может полностью
отсутствовать, быть деформированной или иметь
правильную форму. Наружный слуховой проход часто
сужен, извилистый или отсутствует. Слуховые косточки
могут быть недоразвитыми или деформированными.
Барабанная полость часто сужена или отсутствует. Канал
лицевого нерва проходит атипично, частично без костныз
стенок. Снижение слуха имеет смешанный характер.

23.

Синдром Клиппеля-Фейля. Поражение органа
слуха сочетается с поражением костного
скелета – синостозом шейных позвонков,
вследствие чего отмечается ограничение
движений головы, иногда с расщеплением
твердого неба, анкилозом височночелюстного сустава и умственным
недоразвитием.
Синдром Ушера. Прогрессирующая с
возрастом глухота сочетается с пигментным
ретинитом. Зрение также может иметь
тенденцию к снижению.

24. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!