Ревматическая лихорадка (ревматизм)

1. РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (РЕВМАТИЗМ)

2. РЕВМАТИЗИМ (РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА) – токсико-иммунологическое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущест

РЕВМАТИЗИМ
(РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА) –
токсико-иммунологическое системное
воспалительное заболевание
соединительной ткани с
преимущественной локализацией
процесса в сердечно-сосудистой системе,
развивающееся у предрасположенных к
нему лиц в связи с острой инфекцией,
вызванной бетта-гемолитическим
стрептококком группы А,
преимущественно в возрасте 7-15 лет.

3. Ревматическая лихорадка- постинфекционное осложнение А-стрептококкового фарингита (ангины) у предрасположенных лиц в связи с развитием а

Ревматическая лихорадкапостинфекционное осложнение Астрептококкового фарингита
(ангины) у предрасположенных лиц в
связи с развитием аутоиммунного ответа
на эпитопы стрептококка и перекрестной
реактивности со схожими эпитопами
тканей человека (в коже, суставах, сердце
и мозга).

4. ЭТИОЛОГИЯ

Доказано, что возникновение ревматизма и его
рецидивы связаны с бетта-гемолитическим
стрепрококком группы А:
Заболевание начинается через 2-3 недели после
перенесенной стрептококковой инфекции
Быстрый эффект от лечения антибактериальными
средствами влияющими на стрептококк
Противорецидивная антистрептококковая терапия не
дает обострения заболеваний
Повышение уровня титров антистрептококковых
антител у больных

5. Предрасполагающие факторы:

1) Переохлаждение
2) Молодой возраст
3) Наследственность

6. ФАКТОРЫ РИСКА

1. Наличие ревматизма или диффузных
болезней соединительной ткани у
родственников;
2. Молодой возраст;
3. Женский пол;
4. Перенесённая острая стрептококковая
инфекция и частые носоглоточные
инфекции;
5. Носительство В-клеточного маркёра D-8/17
у здоровых лиц и у родственников;

7. ПАТОГЕНЕЗ

Стрептококк вырабатывает вещества,
обладающие кардиотоксическим
действием, подавляющие фагоцитоз,
повреждающие лизосомные мембраны и
основное вещество соединительной ткани:
М-протеин, пептидогликан, стрептолизинО и S, стрептокиназу, гиалуронидазу и др.
Токсины стрептококка вызывают
развитие воспаления в соединительной
ткани, сердечно-сосудистой системе

8. ПАТОГЕНЕЗ

Так как существует антигенная общность
между стрептококком и сердцем, то
включается аутоиммунный механизм:
Появляются аутоантитела к миокарду,
антигенным компонентам соединительной
ткани – структурным гликопротеидам,
протеогликанам;
появляются антифосфолипидные антитела;
формируются иммунные комплексы;
и усугубляется восполение

9. ПАТОГЕНЕЗ

Возрастает процентное и абсолютное
количество В-лимфоцитов;
снижается процентное и абсолютное
количество Т-лифоцитов;
нарушается функция тканевых базафилов,
усиливается их дегрануляця;
в ткань и кровяное русло выходят
биологически активные вещества –медиаторы
воспаления: гистамин, серотонин,
брадикинины, которые способствуют развитию
воспаления.

10. Стадии развития ревматической лихорадки:

1. Мукоидное набухание;
2. Фибриноидный некроз;
3. Формирование специфических
ревматических гранулём вокруг
очага фибриноидного некроза;
4. Стадия склероза.

11. СТАДИЯ МУКОИДНОГО НАБУХАНИЯ

Обратимая стадия – происходит
разволокнение соединительной
ткани. Происходит деполимеризация
основного вещества соединительной
ткани и накопление кислых
мукополисахаридов
(продолжительность 6 – 8 недель).

12. СТАДИЯ ФИБРИНОИДНОГО НЕКРОЗА

Необратимая стадия (6 – 8 недель)
ПРОЯВЛЕНИЯ ФИБРИНОИДНОГО
НЕКРОЗА:
дезорганизация коллагеновых
волокон;
набухание коллагеновых волокон;
отложение фибрина;
глыбчатый распад коллагена

13. СТАДИЯ ФОРМИРОВАНИЯ СПЕЦИФИЧЕСКИХ РЕВМАТИЧЕСКИХ (АШОФ-ТАЛАЛАЕВСКИХ) ГРАНУЛЕМ

Вокруг очагов фибриноидного некроза
формируются специфические ревматические
гранулемы ашоф-талолаева.
Эти гранулемы представлены крупными
базафильными гистиоцитами, миоцитами,
тучными клетками и плазматическими
клетками. Истинные ревматические
гранулемы локализуются только в сердце.
Длится эта стадия 6 – 8 недель

14. СТАДИЯ СКЛЕРОЗА

Исход гранулемы – склероз.
Весь цикл развития
ревматического процесса
составляет 6 месяцев.

15.

Классификация по Нестерову, 1964 г
Клинико-анатомическая характеристика поражения
Фаза
болезни
Активная
Активность I,
II, III
ст.
Неакти
в-ная
Характер
течения
Состояние
кровообращения
Сердца
Других органов и систем
Ревмокардит
первичный без
порока клапанов
Полиартрит, серозиты (плеврит,
перитонит, абдоминальный синдром)
Ревмокардит
возвратный с
пороком клапанов
Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит,
нервно-психические расстройства
Затяжное
НI
Ревматизм без
явных сердечных
изменений
Васкулиты, нефриты, гепатиты,
пневмонии, поражение кожи, ирит,
иридоциклит, тиреоидит
Непрерывн
о
рецидивиру
-ющее
НII A
Миокардиосклероз
ревматический
Последствия и остаточные явления
внесердечных поражений
Острое
Подострое
Латентное
Но
HII Б
НIII

16.

Рабочая классификация ревматизма
(ревматической лихорадки)
Клинические синдромы
Основные
Ревмокардит первичный
Ревмокардит возвратный
- без порока сердца
- на фоне порока сердца
Артрит
- Без вовлечения сердца
- С вовлечением сердца
Хорея
- Без вовлечения сердца
- С вовлечением сердца
Впервые выявлен порок
ревматический сердца
Дополнител
ьные
Кольцевидн 3
ая
2
эритрема
1
Ревматические
узелки
Артралгия
Абдоминальный
синдром ы
Предшествующая
стрептококковая
инфекция
Степень
активности
Течение
Острое
Затяжно
е
Латентное
Исход
(неактивная фаза)
Без порока сердца
Порок сердца
Стадия
недостаточности
кровообращения
О
I
IIA
IIБ
III

17. Клинические формы ревматизма:

- Кардит
- Серозит
- Полиартрит
- Кольцевидная эритема
- Подкожные узелки
- Хорея

18.

Классификация ревматической лихорадки
(АРР 2003)
Клинические проявления
Исход
Стадии
Клинически
е варианты
Основные
Острая
Кардит,
ревматическ
Артрит,
ая лихорадка
Хорея,
Повторная
Кольцевидна
ревматическ
я эритема
ая лихорадка Подкожные
ревматически
е узелки
Дополнительны
е
Лихорадка
Артралгии
Абдоминальны
й синдром
Серозиты
КСВ
Выздоровление
Хроническая
ревматическая
болезнь сердца:
- без порока
сердца
- порок сердца
О
I
IIA
IIБ
III

19. Диагностические критерии кардита

1.
2.
3.
4.
5.
6.
Боли и неприятные ощущения в области
сердца
Одышка
Сердцебиение
Тахикардия
Ослабление I тона на верхушке сердца
Шум на верхушке сердца:
- систолический
- диастолический

20. Диагностические критерии кардита

7.
8.
9.
10.
11.
Симптомы перикардита
Увеличение размеров сердца
ЭКГ-признаки:
- удлинение интервала P-Q
- экстрасистолия
- другие нарушения ритма
Симптомы недостаточности
кровообращения
Снижение и потеря трудоспособности

21. Ранние диагностические признаки ревмокардита (В.А. Насонов, 1997)

1.
2.
3.
4.
Преимущественное развитие в детском
возрасте и подростковом
Тесная связь с предшествующей
носоглоточной инфекцией
Наличие промежутка (2-3 недели) между
окончанием последнего эпизода
носоглоточной инфекции и началом
заболевания
Нередкое повышение температуры тела в
дебют болезни

22. Ранние диагностические признаки ревмокардита

5.
6.
7.
8.
Артрит и артралгии
Сдвиги острофазовых воспалительных и
иммунологических тестов
Аускультативные и функциональные
признаки кардита
Положительная динамика клинических и
параклинических показателей под влиянием
противоревматического лечения

23. НЕЙРОРЕВМАТИЗМ (малая хорея)

1.
2.
3.
4.
5.
Гиперкинезы – беспорядочные,
насильственные движения
Мышечная дистония с выраженным
преобладанием гипотонии вплоть до
дряблости мышц
Нарушение статики и координации при
движениях
Выраженная сосудистая дистония
Психопатологические проявления

24.

Лабораторные показатели
активности ревматизма
Показатель
Неактивная
фаза
Лейкоциты,109/
л
Особенности
лейкоцитарной
формулы
6-7
нет
СОЭ
Фибриноген,
г/л
Фибрин, мг/л
Серомукоид, ед.
оптич. плот.
до 10
до 4,0
11-14
0,20
Активная фаза
I степень
II степень
III степень
8-10
нет
10-12
нейтрофиле
змоноцитоз,
(нерезко
выраж.)
переодич. до 20
4-5
11-14
0,20-0,22
20-40
5-6
16-21
0,22-0,30
12 и более
нейтрофилез,
моноцитоз,
преходящая
эозинофилия
(выраж.)
40 и выше
7 и выше
23-28
выше 0,30

25.

Серомукоид,
моль/л
Гексозы, г/л
Сиаловые к-ты,
ед. оптич. плот.
СРП
α2-глобулины,
%
г/л
γ-глобулины,
%
г/л
Титр АСЛ-О
Титр АСГ
Титр АСК
0,99-1,32
0,8-1,0
0,20
0,99-1,32
1-1,2
0,20-0,25
1,65-4,4
1,2-1,8
0,25-0,30
4,95-5,5
выше 1,8
0,35-0,50
-
- или +
++
+++ или ++++
6-10
до 0,08
до 10
0,08-0,12
11,5-16
0,12-0,15
16-25
выше 0,15
12-21
до 0,16
1:160-1:250
1:300
1:300
до 19
0,16-0,20
1:250-1:300
1:300
1:300
21-23
23-25
0,20-0,25
выше 0,25
1:300-1:600 1:600-1:200
выше 1:300 выше 1:300
выше 1:300 выше 1:300

26. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ РЕВМАТИЗМА (по А.И. Нестерову и Джонсу) 1988 г.

А. БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ
Кардит
Полиартрит
Хорея
Кольцевая эритема
Подкожные узелки
Ревматический анамнез

27. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ РЕВМАТИЗМА (по А.И. Нестерову и Джонсу) 1988 г.

МАЛЫЕ КРИТЕРИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ
Предшествующая ревматическая лихорадка или
ревматический порок сердца
Артралгии
Лихорадка
ЛАБОРАТОРНЫЕ
Острые фазовые реакции – ускоренная СОЭ,
лейкоцитоз, появление СРВ, повышение сиаловых
кислот, серомукоида, удлинение интервала P-Q на ЭКГ

28. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ РЕВМАТИЗМА (по А.И. Нестерову и Джонсу) 1988 г.

+ Доказательства, подтверждающие
предшествующую стрептококковую
инфекцию (повышение титров АСЛ-О
или других противострептококковых
антител; выделение из носоглотки
стрептококка группы А; недавно
перенесенная скарлатина)

29. ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ПРАВИЛО

Наличие двух больших или
одного большого и двух малых
признаков и доказательств
предшествующей
стрептококковой инфекции
подтверждают диагноз
ревматизма

30.

Пороки сердца
(vitium cordis)
врождённые или приобретённые аномалии и
деформации клапанов сердца, отверстий или
перегородок между камерами сердца или
отходящих от него сосудов, нарушающие
внутрисердечную и системную
гемодинамику, предраспологающие к
развитию острой или хронической
недостаточности кровообращения.

31.

Недостаточность левого
предсердно-желудочкового
(митрального) клапана
(insufficientia valvae atrioventricularis
sinistra)
проявляется в тех случаях, когда левый
предсердно-желудочковый клапан во
время систолы левого желудочка не
закрывает полностью предсердножелудочковое отверстие и происходит
обратный ток крови (регургитация) из
желудочка в предсердие.

32. Митральная недостаточность:

1) Органическая;
2) Относительная;
3) Функциональная.

33. Органическая митральная недостаточность:

1) Ревматический эндокардит;
2) Септический эндокардит;
3) Атеросклероз.

34. Относительная митральная недостаточность:

1) расширение полости левого желудочка и фиброзного
кольца (артериальная; гипертензия коарктация аорты,
пороки аортального клапана, миокардит,
дилатационная кардиомиопатия. Аневризма левого
желудочка, после перенесённого: инфаркта миокарда);
2) синдром прола6ированпя створок митрального клапана
- избыточное выбухание
створок митрального клапана в полость левого
предсердия во время систол
желудочков ( при нарушении тонуса папиллярных мышц)
3) дисфункция папиллярных мышц вследствие их ишемии,
кардиосклероза;
4) разрыв хорд
5) кальциноз клапанного кольца.

35. Функциональная недостаточность:

1) Пролапс митрального клапана;
2) Нарушение функции мышечного
аппарата.

36. гемодинамика

37. Жалобы:

1) Одышка, приступы
сердечной астмы,
2) Сердцебиение,
3) Кашель,
4) Кровохарканье.

38.

39. Пальпация:

1) Смещение верхушечного
толчка влево, а иногда и вниз;
2) Толчок разлитый, усиленный,
резистентный.

40. Перкуссия:

1) Смещение границ сердца вверх и
влево;
2) Митральная конфигурация сердца со
сглаженной сердечной талией;
3) При гипертрофии правого желудочка
границы сердца смещаются и вправо.

41. Аускультация:

1) Ослабление I тона;
2) Систолический шум (шум
регургитации);
3) Систолический шум сливается с I
тоном, выслушивается у верхушки,
проводится в подмышечную область;
4) Патологический III тон на верхушке;
5) При повышенном давлении в малом
круге кровообращения появляется
акцент II тона над лёгочным стволом.

42. Пульс и артериальное давление:

не изменены

43. Рентгенологическое исследование:

1) Увеличение левого предсердия и
желудочка, определяемое по
увеличению тени сердца влево,
вверх и кзади;
2) Расширение дуги лёгочной аорты.

44. Эхокардиография:

1) Расширение полостей левого
желудочка;
2) Разнонаправленное движение створок
митрального клапана;
3) Их утолщение;
4) Отсутствие смыкания в систолу.

45. ЭКГ и ФКГ

46. Митральный стеноз

47. Этиология

1.
2.
3.
4.
Ревматизм
Врождённый митральный
стеноз
Септический эндокардит
Миксома левого предсердия

48. Аускультация

1.
2.
3.
Усиление I тона и тон «открытия»
митрального клапана – «ритм
перепела»,
Протодиастолический шум низкого
тембра, убывающий,
Диастолические шумы выслушиваются
на ограниченном пространстве и не
проводятся.

49. Рентгенологическое исследование

50. ЭКГ и ФКГ