Дерматомиозит. Клинические проявления

1. ДЕРМАТОМИОЗИТ.

Лекция
доцента кафедры факультетская
терапия Исаковой Г.Б.

2. Определение

• Дерматомиозит - диффузное
прогрессирующее воспалительное
заболевание соединительной ткани с
преимущественным поражением
поперечно - полосатой и гладкой
мускулатуры с нарушением двигательной
функции, кожи в виде эритемы и отека, с
частым поражением внутренних органов.

3. Эпидемиология

• Заболевание встречается в любом возрасте.
• Ежегодно диагностируется 5 новых случаев на 1
млн. населения.
• Болеют чаще женщины. Соотношение женщин и
мужчин при этом заболевании достигает 3:1.
• Отмечено два возрастных пика заболевания: 11 —
17 и 35—60 лет.

4. Этиология

Этиология идиопатического дерматомиозита
неизвестна.
Предполагается роль вирусной инфекции и
генетических факторов.
• ВИРУСЫ: пикарновирусы (особенно эховирусы),
вирусы Коксаки, герпеса, краснухи
• ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ: Иммуногенетическим
маркером дерматомиозита являются
определенные HLA антигены (наиболее часто
встречается сочетание HLA B8 и DR3)

5. Предраспологающие (пусковые) факторы развития болезни:

обострение очаговой инфекции
физические и психические травмы
переохлаждения, перегревания
гиперинсоляция
вакцинация
лекарственная аллергия.

6.

Бактериальные, паразитарные,
вирусные инфекции.
Инсоляция. Лекарственные
препараты
ПАТОГЕНЕЗ
Генетическая
предрасположенность
Токсины. Ферменты. Гаптены
Нарушение клеточного звена
иммунитета
Токсическое воздействие на
мышечную ткань и эндотелий
Иммунологическая
реактивность
Повреждение миоцитов, клеток
эндотелия
Синтез миозитспецифических
аутоантител
Формирование аутоантигенов
Формирование ЦИК
Аутоиммунное повреждение органов-мишеней (кожи,
мышц, эндотелия сосудов)
Клинические проявления
ДМ

7. Классификация

По происхождению:
• Идиопатический (первичный).
• Паранеопластический (вторичный).
По течению:
• Острое.
• Подострое.
• Хроническое.
По периодам:
• Продромальный: от нескольких дней до месяца.
• Манифестный с кожным, мышечным, общим
синдромами.
• Дистрофический, или кахектический, терминальный,
период осложнений.
Степени активности: I, II, III.

8. Клинические проявления

Заболевание начинается остро или подостро.
Основные синдромы:
• мышечный синдром (миастения, миалгии)
• артралгии
• лихорадки
• поражения кожи, плотные распространенные
отеки

9.

• Миастенический синдром
Поражение скелетных мышц:
- миалгии при движении и даже в покое, при
надавливании;
- нарастающая мышечная слабость в
проксимальных отделах верхних и нижних
конечностей («симптом расчески”, «симптом
рубашки», «симптом автобуса»), при
удовлетворительной силе и полном объеме
движений в пальцах и стопах
Значительно нарушаются активные
движения: больной не может самостоятельно
сесть, поднять конечности, голову с подушки,
удержать ее сидя или стоя.

10.

Поражение мимических мышц: маскообразность
лица;
Поражение глоточных мышц: дисфагия;
Поражение интеркостальных мышц и диафрагмы:
нарушение дыхания, снижение жизненной
емкости легких, гиповентиляция и частые
пневмонии;
Поражение глазодвигательной мускулатуры:
развитие диплопии, страбизма, двустороннего
птоза век.

11.

На ранних этапах болезни мышцы болезненные и
нередко отечные, позже на месте подвергшихся
дистрофии и миолизу мышечных волокон
развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры,
реже - кальциноз.

12.

• Поражения кожи
разнообразные (эритематозные, папулезные,
буллезные) высыпания, иногда cопровождаются
зудом
пурпура,
телеангиэктазии,
гиперкератоз, гипер- и депигментация
шелушение и трещины на коже ладоней («рука
механика»)
периорбитальный отек с пурпурнолиловой
эритемой (дерматомиозитные очки)
симптом «шали» (эритема на шее в
зоне декольте и верхней части спины).

13.

• Периорбитальный отек

14.

• Симптом Готтрона - шелушащихся
эритематозные пятна на коже пальцев рук

15. Эритематозно-пятнистая сыпь

• Эритематозно-пятнистая сыпь

16.

• Полиартралгии при движении и ограничение
подвижности суставов вплоть до развития анкилозов,
большей частью обусловленые поражением мышц.
• Поражение миокарда воспалительного или
дистрофического характера
• Поражение легких - чаще обусловленое
банальной инфекцией, к которой больные
предрасположены вследствие гиповентиляции легких,
аспирации пищи вследствие дисфагии
• Поражение почек - варьирует от очагового
гломерулонефрита и преходящей протеинурии до
тяжёлого диффузного гломерулонефрита с явлениями
почечной недостаточности.

17.

• Поражение ЖКТ:
- анорексия, боли в животе,
- симптомы гастроэнтероколита,
- гипотония верхней трети пищевода
- поражение слизистой оболочки желудка и
кишечника с образованием некрозов, вплоть до
тяжелых желудочно-кишечных кровотечений,
перфорации желудка
• Поражение сосудов (васкулиты).
- синдром Рейно.
- поражение сосудов глазного дна.
- склонность к артериальной гипотензии.

18.

• Неврологические нарушения:
- различные изменения чувствительности –
гиперестезия, гипералгезии, парестезии и
арефлексия.
- отсутствие рефлексов на поражённых
конечностях, обусловленное тяжёлой
мышечной патологией.
• Общие симптомы.
- потеря массы тела, иногда значительная (10-20
кг).
- субфебрильная лихорадка

19.

• Кальциноз при дерматомиозите является
вторичным и носит «репаративный»
характер. Чаще локализуется в виде
отдельных бляшек или массивных
отложений в области наиболее
поражённых мышц плечевого и тазового
пояса и подкожно.
• Кальцинируются обычно участки фасции,
п/к клетчатки, прилежащие к пораженным
мышцам.

20. Лабораторные данные

• Общий анализ крови:
- признаки умеренной анемии,
- лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево,
реже - лейкопения, эозинофилия,
- СОЭ увеличивается соответственно активности
патологического процесса.

21.

• Биохимический анализ крови: повышение
содержания
- миоглобина, креатинина, активности
креатинфосфокиназы, трансаминаз, особенно
АсАТ, ЛДГ и альдолазы, что отражает остроту и
распространенность поражения мышц.

22.

• Иммунологические исследования крови:
-
снижение титра комплемента,
в небольшом титре РФ,
антитела к ДНК,
снижение количества Т-лимфоцитов,
повышение содержания IgM и IgG и снижение IgA;
- HLA B8, DR3, DR5, DRW52,
- высокие титры миозитспецифических антител.

23.

• Исследование биоптатов кожномышечного лоскута:
/дельтовидной и четырёхглавой мышц/
В мышцах: - тяжелый миозит,
- некроз с потерей поперечной исчерченности,
- фрагментация и вакуолизация мышц,
- круглоклеточная инфильтрация, атрофия и фиброз
их.
В коже - атрофия сосочков, дистрофия волосяных
фолликулов и сальных желез, изменения
коллагеновых волокон, периваскулярная
инфильтрация

24. Инструментальные исследования

• Электромиограмма:
• повышенная мышечная возбудимость
• фибриллярные колебания в состоянии покоя.
• ЭКГ: диффузные изменения, нарушения ритма и
проводимости.
• Спирография: рестриктивные нарушения

25.

• Рентгенологическое исследование
способствует уточнению степени поражения
мягких тканей и внутренних органов.
В острой стадии дерматомиозита мышцы выглядят
более прозрачными, отмечаются просветления.
При хроническом дерматомиозите появляются
кальцификаты в мягких тканях.
В легких определяется интерстициальный
фиброз, преимущественно базальных отделов,
кальцификаты плевры.
Сердце увеличено в размерах.
В костях может быть умеренный остеопороз.

26.

• МРТ позволяет провести раннюю диагностику
заболевания благодаря выявлению отека
мышечной ткани даже до клинических проявлений
поражения мышц, особенно в случае
дерматомиозита, когда поражение кожных
покровов уже очевидно.
Отек мышечной ткани является индикатором
активности болезни.

27. Диагностические критерии (АРА)

Основные
• Характерное поражение кожи: периорбитальный отек и
эритема (симптом «очков»); телеангиэктазии, эритема на
открытых участках тела (лицо, шея, верхняя часть груди,
конечности).
• Поражение мышц (преимущественно проксимальных
отделов конечностей), выражающееся в мышечной слабости,
миалгиях, отеке и позже - атрофии.
• Характерная патоморфология мышц при биопсии
(дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные
инфильтраты, фиброз).
• Увеличение активности сывороточных ферментов креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз на 50% и
более по сравнению с нормой.
• Характерные данные электромиографического
исследования.
Дополнительные
• Кальциноз.
• Дисфагия.

28. Диагностические критерии (продолжение)

Диагноз дерматомиозита достоверен:
• при наличии трех основных критериев и сыпи;
• при наличии 2 основных, 2 дополнительных
критериев и сыпи.
Диагноз дерматомиозита вероятен:
• при наличии первого основного критерия;
• при наличии двух остальных из основных
критериев;
• при наличии одного основного и двух
дополнительных критериев.

29. Лечение

Рекомендации пациентам:
• избегать факторов, которые могут спровоцировать
обострение болезни: отказаться от пребывания на
солнце, от курения, от контактов и инфекционными
больными, избегать физических и психоэмоциональных перегрузок.
• избегать внутримышечных инъекций, проведение
которых, затрагивая мышечную ткань, может
способствовать как формированию
постинъекционных кальцинатов, так быть причиной
ложноположительных результатов уровня
креатинфосфокиназы (КФК).

30. Лечение

При остром и подостром течении
показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах
(преднизолон 1-2 мг/кг/сут.)
После достижения эффекта, дозу кортикостероидов
снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7 10 дней) до поддерживающей дозы (5-10, реже 15
мг/сутки)
на фоне делагила (0,25г) или плаквенила (0,2 г) по 1
таблетке после ужина
метотрексат – начальная доза 7,5мг/нед. с
повышением на 0,25мг/нед. до достижения эффекта

31.

• В период затихания острых явлений могут быть
рекомендованы осторожная лечебная
гимнастика, массаж конечностей.
• В хронической стадии с выраженными
атрофиями и контрактурами показаны
настойчивая лечебная гимнастика и массаж
для профилактики мышечных контрактур